का रउरा भा रउरा परिवार के केहू के खास कर के कवनो बच्चा के पेट में बार-बार दर्द होला? का रउवा कबो मल में तनी खून देखले बानी? भा रउरा थकान आ सुस्ती महसूस करत बानी? हमनी के अक्सर ए लक्षण के साधारण पेट दर्द चाहे खाना असहिष्णुता के रूप में खारिज क देनी। हालांकि, कबो-कबो इ लक्षण कवनो अयीसन स्थिति के चलते हो सकता, जवना के बारे में हमनी के जादे नईखी सुनले, लेकिन एकरा बारे में हमनी के जरूर जागरूक होखे के चाही। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो स्थिति जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (जेपीएस)।
जेपीएस ठीक से का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (JPS) एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवना में हमनी के पाचन तंत्र (जठरांत्र संबंधी - जीआई पथ) के भीतरी दीवार प असामान्य बढ़ती बनेला। हमनी के मेडिकल रूप से एह ग्रोथ के पॉलीप कहेनी जा . कल्पना करीं कि हमनी के आंत के भीतर एगो डंठल से अंगूर निहन छोट गांठ लटकल बा। अइसहीं ई पॉलीप बनेला.
इ पॉलीप हमनी के पाचन तंत्र में कहीं भी बन सकता।
- लाद
- छोट आंत में होखेला
- बड़की आंत (बृहदान्त्र) में 1.1.
- मलाशय के बा
बाकिर ई सभसे ढेर बड़की आंत आ मलाशय में पावल जालें। जेपीएस वाला आदमी में कुछ से लेके सैकड़न तक इ पॉलीप हो सकता।
अब रउरा सोच सकीलें कि काहे कि एहमें "किशोर" शब्द बा एहसे ई एगो अइसन बेमारी ह जवन खाली छोट लइकन के प्रभावित करेला. असल में ना. इहाँ "किशोर" शब्द के मतलब ओह उमिर के ना होला जवना में ई बेमारी पैदा होला। ई ओह कोशिका सभ के प्रकृति के कहल जाला जे पॉलीप के ले के सूक्ष्मदर्शी से जांच कइला पर देखल जालीं। हालाँकि, ज्यादातर समय, एह बेमारी के लच्छन बचपन भा किशोरावस्था में लउके लागे लें , आमतौर पर 20 बरिस के उमिर से पहिले।
का जेपीएस के मुख्य प्रकार बा?
हँ, जेपीएस के तीन गो मुख्य प्रकार में बाँटल जा सकेला. ई वर्गीकरण पॉलीप सभ के साइज आ इनहन के जगह के आधार पर कइल जाला।
| जेपीएस टाइप के बा | साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| शिशु के किशोर पॉलीपोसिस (जेपीआई) के बारे में बतावल गइल बा। | जेपीएस के इ सबसे गंभीर अवुरी गंभीर रूप ह। ई शिशु आ छोट लइकन में होला। लक्षण बहुत जल्दी देखाई दे सकता। |
| सामान्यीकृत किशोर पॉलीपोसिस के बारे में बतावल गइल बा | इ सबसे आम प्रकार के जेपीएस ह। पॉलीप के बिकास पूरा पाचन तंत्र में कहीं भी हो सके ला, जवना में पेट, छोट आंत आ बड़ आंत सामिल बाड़ें। |
| किशोर पॉलीपोसिस कोलाई के नाम से जानल जाला | एह प्रकार में पॉलीप खाली बड़की आंत (बृहदान्त्र) में बने ला। बाकी दुनो प्रकार के मुक़ाबले इ तनी जादे सीमित बा। |
ई हालत केकरा होला? का ई वंशानुगत बा?
जेपीएस आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते होखेला, एहसे एकरा के केहु भी विकसित क सकता। इ बहुत दुर्लभ स्थिति ह। दुनिया भर में एकर घटना लगभग लाख में से एक बा .
हँ, ई बेमारी विरासत में मिल सकेला . जेपीएस ऊ ह जवना के हमनी के मेडिकल रूप से ``ऑटोसोमल डोमिनेंट`` स्थिति कहेनी जा। एकर बस मतलब इ बा कि भलही बच्चा के ए बेमारी खाती उत्परिवर्तित जीन के एक कॉपी महतारी चाहे पिता से मिलेला, लेकिन बच्चा के इ बेमारी होखल काफी बा।
- जेपीएस के लगभग 75% मरीज के इ स्थिति अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला।
- बाकी 25% मामिला में ई बेमारी बच्चा के शरीर में अनायास उत्परिवर्तन के कारण हो सके ला, भले माता-पिता में ई जीन उत्परिवर्तन ना होखे।
जेपीएस के लक्षण का होला?
एह बेमारी के मुख्य लक्षण आंत में पॉलीप के निर्माण होला, जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी जा। चूंकि ई सब शरीर के भीतर बनल बा एहसे हमनी के बाहर से ना देख पाईं. ज्यादातर मामिला में पॉलीप सभ में तब ले कौनों लच्छन ना लउके ला जब ले ऊ तनिका बड़ ना हो जालें या इनहन के संख्या ना बढ़ जाला। लेकिन जब लक्षण देखाई देवे लागे त उ अयीसन देखाई दे सकता।
| लक्षण के रूप में देखल जा सकेला | बिबरन |
|---|---|
| गुदा से खून बहत बा | इ सबसे आम अवुरी पहिला लक्षण होखेला जवन कि देखाई देवेला। हो सकेला कि रउरा मल में चमकदार लाल खून लउके. |
| पेट में दर्द भा दर्द होखे | हो सकता कि आपके पेट में कवनो अजीब, ऐंठन निहन दर्द हो सकता। |
| दस्त | लंबा समय तक दस्त हो सकता। |
| कब्ज | कुछ लोग के दस्त के जगह कब्ज भी हो सकता। |
| एनीमिया के बा | जईसे-जईसे खून बहत रहेला, शरीर में खून के मात्रा कम हो सकता, जवना के चलते एनीमिया हो सकता। एकरा चलते हर समय थकान, पीयर अवुरी कमजोर महसूस हो सकता। |
| वजन घटावे के बा | अगर रउरा बेवजह वजन कम करत रहीं त इहो एगो लक्षण हो सकेला. |
अन्य विशेषता जवन जन्म के समय देखल जा सकेला
जेपीएस के लगभग 15% मरीजन में आंत के पॉलीप के अलावा जन्म के समय अउरी शारीरिक असामान्यता भी होला।
- होंठ आ तालू में फाट गइल
- अतिरिक्त अंगुरी भा पैर के उंगली होखे (Polydactyly)
- दिमाग, दिल भा पेशाब प्रणाली के विकास संबंधी असामान्यता
- आंत के घुमाव (मालरोटेशन) 1.1.
का जेपीएस अवुरी कैंसर के खतरा के बीच कवनो संबंध बा?
एह बेमारी के बारे में सबसे जरूरी इहे जानल जरूरी बा। जेपीएस के कारण बने वाला पॉलीप शुरू में कैंसर (सौम्य) ना होखेला। इ सामान्य ट्यूमर होखेला। हालांकि समय के संगे ए पॉलीप के कैंसर में बदले के बहुत जादा खतरा होखेला।
जेपीएस के रोगी के जीवन भर पाचन तंत्र के कैंसर होखे के खतरा 30% से 50% के बीच होखेला।
एह से जेपीएस के रोगी के निम्नलिखित प्रकार के कैंसर होखे के खतरा बढ़ जाला:
- कोलोरेक्टल कैंसर के बारे में बतावल गइल बा
- पेट के कैंसर के बेमारी होखेला
- छोट आंत के कैंसर हो गईल
- अग्नाशय के कैंसर के बेमारी बा
एकरा से मत डेराईं। एकर मतलब इ नईखे कि सभके कैंसर हो जाई। बाकिर एकर मतलब ई जरूर बा कि एकर जोखिम अधिका बा. एही से सही समय प बेमारी के निदान कईल अवुरी डॉक्टर के सलाह के मुताबिक सही अंतराल प जांच कईल बेहद जरूरी बा।
जेपीएस के खास कारण का बा?
जईसे कि हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी जा कि इ एगो आनुवंशिक स्थिति ह। जेपीएस मुख्य रूप से हमनी के शरीर के दू गो जीन में उत्परिवर्तन के कारण होला जवना के नाम ह बीएमपीआर1ए आ एसएमएडी4 .
एकरा के समझे खातिर एगो साधारण उदाहरण दिहल जाव. कल्पना करीं कि हमनी के शरीर के कोशिका सड़क प गाड़ी निहन होखेला। बीएमपीआर1ए अवुरी एसएमएडी4 नाम के दुगो जीन ट्रैफिक पुलिस अधिकारी निहन बा। इ कोशिका के बढ़े अवुरी विभाजन के नियंत्रित करेले, जवना से "ठीक बा, अब विभाजन" अवुरी "ठीक बा, अब रुक जा" के संकेत मिलेला।
जब ई दुनो जीन उत्परिवर्तन हो जाला, जइसे कि जब ऊ ट्रैफिक पुलिस वाला खतम हो जालें, त कोशिका सभ के नियंत्रण खतम हो जाला। ऊ लोग जवना तरह से चाहत बा, आ तेजी से बँटवारा होखे लागेला. अइसहीं ई बेकाबू विभाजन कोशिका एक साथ आके पॉलीप नाम के ई ट्यूमर बनावेली स।
जेपीएस के अलावा एसएमएडी4 जीन में उत्परिवर्तन वाला लोग में एगो अउरी आनुवांशिक स्थिति पैदा होखे के खतरा होला जेकरा के वंशानुगत हेमरेजिक टेलेंजिएक्टेसिया (HHT) कहल जाला।
एह बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
जब रउआ अपना डॉक्टर के अपना लक्षण के बारे में बताइब त उ रउआ के जांच करीहे अवुरी रउआ पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहे। जेपीएस के निदान करे खातिर रउरा लगे निम्नलिखित में से कम से कम एगो होखे के चाहीं:
- बड़की आंत आ/या मलाशय में पांच या एकरा से अधिका पॉलीप होखल।
- पाचन तंत्र में कहीं अउर पॉलीप के मौजूदगी।
- कम से कम एगो पॉलीप आ जेपीएस के पारिवारिक इतिहास होखे के चाहीं.
एह बेमारी के पुष्टि करे खातिर दू गो मुख्य परीक्षण बा।
1. एंडोस्कोपिक परीक्षा / कोलोनोस्कोपी : एकरा में कैमरा अवुरी गुदा के माध्यम से रोशनी के संगे पातर, लचीला ट्यूब डाल के बड़ आंत अवुरी पाचन तंत्र के पूरा भीतरी के जांच कईल जाला। एहसे ई देखे में मदद मिल सकेला कि पॉलीप बा कि ना, केतना बा आ कहाँ बा. परीक्षा के दौरान छोट-छोट पॉलीप निकाल के जांच खाती ऊतक के नमूना (बायोप्सी) लिहल जा सकता।
2. आनुवंशिक खून के जांच : खून के नमूना लिहल जाला अवुरी एकर जांच कईल जाला कि जेपीएस होखेवाला बीएमपीआर1ए चाहे एसएमएडी4 जीन उत्परिवर्तन बा। एह से 100% समय बेमारी के पुष्टि हो सकेला।
जेपीएस के कवन-कवन इलाज बा?
जेपीएस के इलाज के मुख्य लक्ष्य पॉलीप के हटावल बा।एकरा से लक्षण के नियंत्रित कईल जा सकता अवुरी भविष्य में कैंसर होखे के खतरा कम हो सकता। राउर डॉक्टर राउर उमिर, स्वास्थ्य, पॉलीप के संख्या, आ ओकर स्थान के आधार पर राउर सबसे बढ़िया इलाज तय करीहें.
कई गो इलाज के तरीका बा:
- कोलोनोस्कोपी के दौरान पॉलीप के हटावल : अगर पॉलीप के संख्या कम होखे आ आकार में छोट होखे तब एकरा के ओही उपकरण से काट के हटावल जा सके ला जेकर इस्तेमाल जांच करे खातिर कइल जाला।
- पॉलीप के सर्जरी से हटावल : अगर पॉलीप बड़ होखे भा अइसन जगह पर होखे जहाँ कोलोनोस्कोप से पहुँचल मुश्किल होखे तब सर्जरी जरूरी हो सके ला।
- बृहदान्त्र के कवनो हिस्सा के सर्जिकल तरीका से निकालल : जदी कवनो इलाका में बहुत संख्या में पॉलीप पसरल होखे त डॉक्टर बृहदान्त्र के ओ पूरा हिस्सा के सर्जरी से निकाले के फैसला क सकतारे।
अगर छोट लइकन में खाली एगो पॉलीप होखे त आमतौर पर कोलोनोस्कोपी के दौरान ओकरा के हटा दिहल जाला। लइकन के सर्जरी बहुत कम होला।
निदान के बाद बेमारी के प्रबंधन कईसे कईल जाला?
जेपीएस एगो अइसन शर्त ह जवना के लंबा समय तक प्रबंधित करे के जरूरत बा। पॉलीप के इलाज अवुरी हटावे के बाद हमनी के लगातार निगरानी करे के जरूरत बा कि उ फेर से बढ़ता कि ना चाहे नाया बनता। एही से हमनी के स्क्रीनिंग करेनी जा .
राउर डाक्टर रउरा के कहसु कि ई परीक्षण निर्धारित समय पर करावल जाव.
- खून के जांच करावल जाला
- कोलोनोस्कोपी के काम कइल जाला
- ऊपरी एंडोस्कोपी के बारे में बतावल गइल बा
आमतौर प पहिला जांच लक्षण देखाई देते चाहे 15 साल के उमर से पहिले कईल जाला, जदी जांच के नतीजा निमन बा त हर 3 साल प इ जांच दोहरावे के कहल जाई। हालांकि अगर रउरा पॉलीप बा आ ओकरा के हटा दिहल गइल बा त हर साल रउरा के जांच करावे के पड़ सकेला . अगर पॉलीप वापस ना आवे त जांच के बीच के अंतराल बढ़ा के 3 साल कईल जा सकता।
एह कार्यक्रम के ठीक से पालन कईल आपके स्वास्थ्य अवुरी जीवन खाती बेहद जरूरी बा। इ आपके कैंसर के खतरा के जल्दी पता लगावे अवुरी रोके में मदद क सकता।
कब डाक्टर से मिले के जरूरत बा?
अगर आपके कवनो लक्षण बा जवना के हमनी के चर्चा कईले बानी जा, खास तौर प आपके मल में खून , त ओकरा के कबो अनदेखी मत करीं। इ साधारण बवासीर हो सकता, चाहे जेपीएस जईसन अवुरी गंभीर स्थिति के संकेत हो सकता। त, तुरंत अपना डॉक्टर से मिल जाईं।
संगही, जदी आपके परिवार में केहु के पहिले जेपीएस भईल बा, चाहे कम उम्र में आंत के कैंसर हो गईल बा, त एकरा बारे में अपना डॉक्टर से बात कईल अवुरी जरूरत पड़ला प आनुवंशिक जांच करावल बुद्धिमानी होई, भले आपके कवनो लक्षण ना होखे।
घर ले जाए के संदेश
- जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (JPS) एगो आनुवांशिक बिकार हवे जेवना के कारण आंत में असामान्य बढ़ती (पॉलिप) बने ला। ‘किशोर’ से मतलब होला पॉलीप के प्रकृति, उमिर के ना।
- मल में खून, पेट में लंबा समय तक दर्द, चाहे वजन घटल जईसन लक्षण के कबो अनदेखी मत करीं। तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेवे के चाही।
- जेपीएस से भविष्य में कैंसर होखे के खतरा बढ़ जाला। एहसे समय प डॉक्टर के सिफारिश के मुताबिक जांच कईल जरूरी बा।
- हालांकि एह बेमारी के कवनो पूरा इलाज नइखे बाकिर पॉलीप हटा के नियमित जांच करा के एकरा के सफलतापूर्वक प्रबंधित कइल जा सकेला आ स्वस्थ जीवन जीयल जा सकेला.
- अगर रउरा पारिवारिक इतिहास में जेपीएस भा आंत के कैंसर बा त अपना डॉक्टर से एह बारे में बात करीं आ आनुवंशिक परामर्श आ जांच पर विचार करीं.
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