का रउरा भा रउरा परिवार के केहू खास कर के कवनो बच्चा देखले बानी कि रउरा शरीर में धीरे-धीरे ताकत कम हो रहल बा? शायद चलल, दौड़ल, भा सीढ़ी चढ़ल अउरी मुश्किल हो गइल बा. का रउवा कबो बईठल स्थिति से उठला में दिक्कत भईल बा, हाथ के इस्तेमाल क के फर्श प नीचे दबावल गईल बा अवुरी घुटना के इस्तेमाल क के उठल बा? अगर रउरा लगे ई लक्षण बा त आज हमनी के एगो संभावित कारण के बारे में बात करे जा रहल बानी जा। ऊ त मस्कुलर डिस्ट्रोफी ह. नाम सुन के डेराए मत। आईं एह बारे में सरलता से बात कइल जाव, अइसन तरीका से कि सभे समझ सके.
मस्कुलर डिस्ट्रोफी का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त मस्कुलर डिस्ट्रोफी 30 से जादा आनुवंशिक स्थिति के समूह ह जवन कि हमनी के मांसपेशी के कामकाज के प्रभावित करेला, जवना से धीरे-धीरे मांसपेशी कमजोर हो जाले। "आनुवंशिक" के मतलब होला कि एकरा के पीढ़ी दर पीढ़ी चलावल जा सकेला. एह हालात में शरीर में स्वस्थ मांसपेशी के बनावे राखे खातिर जरूरी प्रोटीन पैदा करे के क्षमता खतम हो जाला। एकरा चलते समय के संगे मांसपेशी के ताकत कम हो जाला अवुरी सिकुड़ जाला।
असल में इ मायोपैथी नाम के एगो स्थिति ह, मतलब कि एकर असर हमनी के कंकाल से जुड़ल मांसपेशी प पड़ेला। बेमारी के प्रकार के आधार प एकरा से आपके चले, हिलल-डुलल अवुरी रोजमर्रा के काम करे के क्षमता प असर पड़ सकता। एकरा से हमनी के दिल अवुरी फेफड़ा के काम करे में मदद करेवाला मांसपेशी प भी असर पड़ सकता।
कुछ प्रकार के मस्कुलर डिस्ट्रोफी जन्मजात होला या बचपन में लउके ला। अन्य प्रकार वयस्कता में भी लउके लें।
मस्कुलर डिस्ट्रोफी के मुख्य प्रकार का होला?
जईसे कि हमनी के पहिले बतवले बानी जा कि एकर 30 से जादा प्रकार बा। बाकिर कुछ सबसे आम प्रकार के बात कइल जाव जवन हमनी के अक्सर देखत बानी जा. एह विवरणन के एगो तालिका में समझल रउरा खातिर आसान हो जाई.
| बेमारी के प्रकार के बा | एगो साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (डीएमडी) के बारे में बतावल गइल बा। | ई सबसे आम प्रकार के होला। एकर मुख्य रूप से लईकन के असर पड़ेला . लईकी भी एकरा के हल्का रूप में विकसित क सकेली। जइसे-जइसे ई बेमारी बढ़ेला ओइसे-ओइसे दिल आ फेफड़ा पर भी असर पड़ेला। |
| बेकर मस्कुलर डिस्ट्रोफी (बीएमडी) के बारे में बतावल गइल बा। | इ दूसरा सबसे आम प्रकार ह। एकर असर मुख्य रूप से लईकन प भी पड़ेला। लच्छन 5 से 60 साल के बीच के कौनों भी उमिर में देखाई पड़े ला, बाकी आमतौर पर किशोरावस्था में शुरू होला। एह बेमारी के गंभीरता अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग होला। |
| मायोटोनिक डिस्ट्रोफी के बेमारी होला | वयस्क अवस्था में निदान होखे वाला ई सभसे आम प्रकार हवे। एकर असर महिला अवुरी पुरुष दुनो के बराबर होखेला। ए स्थिति से पीड़ित लोग के एकर इस्तेमाल कईला के बाद कवनो मांसपेशी के आराम देवे में परेशानी होखेला। एकरा से दिल, फेफड़ा अवुरी थाइरॉइड अवुरी डायबिटीज जईसन हार्मोन में भी समस्या हो सकता। |
| जन्मजात मांसपेशी विकार (सीएमडी) के बारे में बतावल गइल बा। | "जन्मजात" के मतलब होला जन्म से मौजूद। ई प्रकार जनम के समय भा ओकरा लगे लउके लें। आमतौर प एकरा में पूरा शरीर में मांसपेशी के कमजोरी होखेला। कई बेर जोड़ में अकड़न भा ढीलापन हो सकेला. एकरे अलावा इनहन के कारण स्कोलियोसिस, साँस लेवे में दिक्कत, बौद्धिक रूप से अक्षमता, आँख के समस्या, भा दौरा जइसन चीज भी हो सके ला। |
| फेसियोस्केपुलोह्यूमरल डिस्ट्रोफी (एफएसएचडी) के बारे में बतावल गइल बा। | एह प्रकार के मुख्य रूप से चेहरा, कंधा अवुरी ऊपरी बांह के मांसपेशी प असर पड़ेला। आमतौर प लक्षण 20 साल के उमर से पहिले देखाई देता। |
| अंग-गर्डल मस्कुलर डिस्ट्रोफी (एलजीएमडी) के बारे में बतावल गइल बा। | एकरा से ऊपरी बांह, ऊपरी गोड़ (जांघ), कंधा अवुरी कूल्ह के मांसपेशी प्रभावित होखेला। एकर विकास कवनो उमिर में हो सकेला. |
जरुरी बात इ बा कि ए प्रकार के हर प्रकार के लक्षण अवुरी शुरू होखे के गति अलग-अलग होखेला, एहसे बेमारी के प्रकार के सही तरीका से पहचान कईल बहुत जरूरी बा।
मस्कुलर डिस्ट्रोफी के लक्षण का होला?
एह बेमारी के लच्छन प्रकार के आधार पर बहुत अलग-अलग हो सके ला। लेकिनएकर मुख्य लक्षण मांसपेशी के कमजोरी अवुरी एकरा से जुड़ल समस्या होखेला। आमतौर प समय के संगे इ लक्षण धीरे-धीरे बढ़ जाला।
आईं एह लक्षणन के दू भाग में बाँटल जाव.
| विशेषता के प्रकार के बा | देखे के चीजन के बा |
|---|---|
| मांसपेशी आ गति से जुड़ल विशेषता | |
| मांसपेशियन के संकुचन हो जाला | मांसपेशी के बर्बादी आ सिकुड़ल (मांसपेशी शोष)। |
| हिले में दिक्कत होला | चले में, सीढ़ी चढ़े में, भा दौड़े में दिक्कत होला. |
| असामान्य चाल के चाल बा | वडलिंग चाल भा पैर के अंगूठा चलल, बतख निहन। |
| जोड़ के समस्या के बारे में बतावल गईल | जोड़ के अकड़न भा बेवजह ढीलापन। |
| मांसपेशियन में जकड़न हो जाला | मांसपेशी, टेंडन, आ त्वचा के स्थायी रूप से कसल (संकुचन)। |
| मांसपेशी में दर्द होखेला | शरीर आ मांसपेशी में दर्द होला। |
| अउरी आम विशेषता के बारे में बतावल गइल बा | |
| शरीर के थकान के भाव | थकाहट। |
| निगलला में दिक्कत होला | खाना-पीना निगलला में दिक्कत (Dysphagia)। |
| दिल के समस्या होखेला | दिल के लय में अनियमितता (अतालता) आ दिल के बेमारी (कार्डियोमायोपैथी)। |
| पीठ बदल जाला | स्कोलियोसिस के बेमारी होला। |
| सीखला में दिक्कत होखे के चाहीं | कुछ प्रकार के कारण सीखला में दिक्कत भा बौद्धिक अक्षमता हो सकेला। |
ई बेमारी काहे होला? एकर का कारण बा?
एकर मुख्य कारण जीन में बदलाव (उत्परिवर्तन) बा।
कल्पना करीं कि हमनी के मांसपेशी में जीन नाम के एगो खाका बा जवन ओकरा के स्वस्थ अवुरी मजबूत राखेला। अगर एह जीन में कवनो बदलाव भा उत्परिवर्तन होखे त ऊ खाका बाधित हो जाला. तब मांसपेशी के रखरखाव आ निर्माण करे वाली कोशिका आपन काम ठीक से ना कर सकेली सँ. एकरे चलते मांसपेशी धीरे-धीरे कमजोर हो जाले।
तीन तरीका से ई बेमारी विरासत में मिलेला।
- रिसेसिव इनहेरिटेंस : एह तरीका में बच्चा के बेमारी होखे खातिर दुनों माता-पिता से खराब जीन के विरासत में मिले के पड़े ला।
- प्रबल विरासत : इहाँ, बेमारी के होखे खातिर दोषपूर्ण जीन के एक माता-पिता से विरासत में मिलल होखे के चाहीं।
- सेक्स-लिंक (एक्स-लिंक) विरासत : इ तनी जादा जटिल बा। महिला में दुगो एक्स गुणसूत्र (XX) होखेला, जबकि पुरुष में एक एक्स अवुरी एक वाई गुणसूत्र (XY) होखेला। एह बेमारी के खराब जीन एक्स गुणसूत्र पर होला। पुरुष में सिर्फ एक एक्स गुणसूत्र होखेला, एहसे जदी उ दोषपूर्ण होखे त इ बेमारी निश्चित रूप से विकसित होई। महिला में दुगो एक्स गुणसूत्र होखेला, एहसे जदी एक में खराबी बा त दूसरा स्वस्थ एक्स गुणसूत्र में लक्षण ना देखाई दिही चाहे बहुत हल्का लक्षण हो सकता। दुचेन आ बेकर के दू गो प्रकार एह तरीका से विरासत में मिलल बा।
बहुत कम, ई बेमारी बच्चा के शरीर में रैंडम जेनेटिक म्यूटेशन (डी नोवो म्यूटेशन) के कारण हो सके ला, जवना में माता-पिता के जीन में कवनो दोष ना होखे।
रउरा कइसे पता चली कि रउरा ई बेमारी बा कि ना?
अगर रउरा भा रउरा बच्चा में एहमें से कवनो लक्षण बा त सबसे पहिले अनुभवी डाक्टर से मिले के चाहीं. डॉक्टर पहिले आपके पूरा जांच करीहे, आपके लक्षण अवुरी पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछिहे अवुरी ओकरा बाद निदान के पुष्टि खाती कई गो जांच के सलाह दे सकतारे।
- क्रिएटिन किनेज ब्लड टेस्ट : जब हमनी के मांसपेशी के नुकसान होखेला त उ खून में क्रिएटिन किनेज नाम के एगो एंजाइम छोड़ेले। अगर खून में एह एंजाइम के स्तर बढ़ जाला त मांसपेशी के नुकसान होखे के संकेत होखेला।
- आनुवंशिक परीक्षण : एह से निश्चित रूप से पता लगावल जा सकेला कि मस्कुलर डिस्ट्रोफी से जुड़ल जीन में कवनो दोष बा कि ना।
- मांसपेशी के बायोप्सी : एकरा में कवनो मांसपेशी से ऊतक के बहुत छोट टुकड़ा लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच कईल जाला। एहसे बेमारी के लक्षण के पहचान करे में मदद मिल सकता।
- इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): एह परीक्षण में मांसपेशी आ नस के विद्युत गतिविधि के मापल जाला।
एकर इलाज आ प्रबंधन कइसे कइल जाला?
सबसे पहिले अवुरी सबसे जरूरी बात इ बा कि अभी तक ए बेमारी के इलाज नईखे भईल। शोधकर्ता एकरा प काम जारी रखले बाड़े।
बाकिर एकर मतलब ई ना होखे कि रउरा कुछ ना कर सकीं. अपना लक्षण के प्रबंधन अवुरी जीवन के गुणवत्ता में सुधार खाती बहुत काम हो सकता।
बेमारी के प्रकार के आधार पर इलाज के तरीका अलग-अलग हो सके ला। मुख्य काम जवन कइल जाला ऊ हवें:
- शारीरिक अवुरी व्यावसायिक चिकित्सा : इ मांसपेशियन के मजबूत करे अवुरी लचीलापन बढ़ावे में मदद करेला। एहसे गतिशीलता के अधिका से अधिका दिन ले बनावे में मदद मिल सकेला.
- कोर्टिकोस्टेरॉइड : प्रेडनिसोलोन जईसन दवाई मांसपेशियन के कमजोरी के धीमा करे में मदद क सकता, फेफड़ा के कामकाज में सुधार क सकता, हड्डी के नुकसान के धीमा क सकता अवुरी जिंदा रहे के समय लंबा क सकता।
- गतिशीलता के सहायक: बेंत, पैदल चले वाला अवुरी व्हीलचेयर जईसन उपकरण आपके चले, घूमे-फिरे अवुरी गिरला से बचावे में मदद करेला।
- सर्जरी : टाइट मांसपेशी के आराम देवे भा स्कोलियोसिस के ठीक करे खातिर सर्जरी जरूरी हो सकता।
- दिल के देखभाल : एसीई इनहिबिटर अवुरी बीटा-ब्लॉकर जईसन दवाई के जल्दी शुरू कईला से दिल के मांसपेशी के नुकसान के नियंत्रित करे में मदद मिल सकता। पेसमेकर जईसन उपकरण के भी जरूरत पड़ सकता।
- स्पीच थेरेपी : एकरा से ओ लोग के मदद मिल सकता, जेकरा निगल जाए में परेशानी होखेला।
- साँस के देखभाल: साँस लेवे में दिक्कत में मदद खातिर खांसी के सहायता करे वाला उपकरण, श्वसन यंत्र आ कबो-कबो सहायता प्राप्त हवादार के जरूरत पड़ सके ला।
हाल में नया दवाई सभ के सुरुआत भइल बा जे कुछ किसिम में बेमारी के कोर्स में बदलाव क सके लीं, जइसे कि ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी।
एह बेमारी से जिनिगी कइसन बा?
एह बेमारी से रउरा कतना समय जिए सकेनी ऊ बेमारी के प्रकार के आधार पर बहुत अलग-अलग होला। उदाहरण खातिर, ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (DMD) से पीड़ित लोग के मौत अक्सर 25 साल के उमिर ले हो जाला हालाँकि, कुछ प्रकार, जइसे कि ओकुलोफैरिंजल मस्कुलर डिस्ट्रोफी, के आमतौर पर जीवन प्रत्याशा पर कौनों परभाव ना पड़े ला। एहसे आपके हालत के बारे में सबसे सही जानकारी जाने खाती सबसे निमन आदमी आपके इलाज करेवाला डॉक्टर होईहे।
चुकी इ आनुवंशिक बेमारी ह एहसे एकरा के रोके के कवनो तरीका नईखे। हालांकि, जदी आपके इ बेमारी बा, चाहे आपके परिवार के केहु के इ बेमारी बा त आप बच्चा पैदा करे से पहिले जेनेटिक काउंसलिंग लेवे के बारे में अपना डॉक्टर से बात क सकतानी।
ई चीज बेमारी से होखे वाला जटिलता सभ के रोके भा देरी करे में मदद क सके लीं आ जीवन के आसान बना सके लीं:
- पौष्टिक, स्वस्थ आहार खाईं।
- निर्जलीकरण अवुरी कब्ज से बचाव खाती भरपूर पानी पिए के चाही।
- अधिका से अधिका व्यायाम करीं, जइसन कि रउरा मेडिकल टीम के सिफारिश बा.
- स्वस्थ वजन बनवले राखीं.
- अगर रउरा सिगरेट पीयत बानी त छोड़ दीं. इ आपके फेफड़ा अवुरी दिल के रक्षा क सकता।
- समय पर टीकाकरण करा लीं।
एह तरह के बेमारी से जियल रउरा आ रउरा परिवार खातिर चुनौतीपूर्ण हो सकेला. एहसे हमेशा सुनिश्चित करीं कि रउरा जरूरत के बेहतरीन चिकित्सा आ देखभाल मिल जाव. साथ ही, ओह लोग के साथे सपोर्ट ग्रुप में शामिल होखल जे रउरा जइसन चीजन से गुजर चुकल बा, मानसिक ताकत के एगो बड़हन स्रोत हो सकेला.
घर ले जाए के संदेश
- मस्कुलर डिस्ट्रोफी कवनो एक बेमारी ना ह, बलुक आनुवंशिक विकार के समूह ह जवन धीरे-धीरे मांसपेशी के कमजोर क देवेला।
- हालांकि एकर मुख्य लक्षण मांसपेशी के कमजोरी होखेला, लेकिन बेमारी के लक्षण अवुरी गंभीरता प्रकार के हिसाब से अलग-अलग होखेला।
- हालांकि अभी तक एकर कवनो इलाज नईखे भईल, लेकिन बहुत अयीसन इलाज बा जवन कि लक्षण के प्रबंधन अवुरी बेहतर जीवन जीए में मदद क सकता।
- अगर रउरा भा रउरा बच्चा में मांसपेशी कमजोरी के लक्षण बा त तुरंत डॉक्टर से सलाह लेवे के चाही। जेतना जल्दी बेमारी के पता चल जाई, ओतने आसानी से एकरा के संभाले में आसानी होई।
- तू अकेले नइखऽ। एह सफर में रउरा आ रउरा परिवार के मदद करे खातिर मेडिकल टीम आ सपोर्ट ग्रुप बा.
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