का रउरा अचानक सुनवाई खतम हो गइल बा आ बस चक्कर आ गइल बा? का रउवा खाली कान में कवनो आवाज सुनत बानी? भले रउरा ई सब सामान्य बात समझत बानी बाकिर कबो कबो एह बातन के पीछे कवनो अइसन बेमारी हो सकेला जवना के बारे में हमनी का ढेर ना सुनले होखीं जा बाकिर ओकरा बारे में जागरूक रहे के चाहीं. आज हम अइसन बेमारी के बात कर रहल बानी। ई बेमारी न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 2 भा संक्षेप में एनएफ2 हवे।
सीधा-सीधा कहल जाव त न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 2 (NF2) का होला?
एनएफ2 एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन हमनी के तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला। एकर कारण एगो जीन में बदलाव होखेला जवन कि हमनी के शरीर में कोशिका के बढ़े के नियंत्रित करेला। एह आनुवंशिक बदलाव के चलते शरीर में बहुत जादा कोशिका पैदा होखेला। ई अतिरिक्त कोशिका जमा हो सके लीं आ ट्यूमर बना सके लीं।
लेकिन चिंता मत करीं, ए गांठ में से अधिकांश सौम्य होखेला , मतलब कि इ कैंसर के ना होखेला। ई गांठ मुख्य रूप से निम्नलिखित में बने लीं:
- परिधीय नस अइसन नस हवें जे हमनी के शरीर के कुछ हिस्सा, जइसे कि अंग तक ले फइलल होखे लीं।
- हमनी के खोपड़ी अवुरी दिमाग (मेनिन्ज) के बीच के झिल्ली।
- रीढ़ के हड्डी के।
- दिमाग अवुरी भीतरी कान के जोड़े वाली नस, जवन कि सुनवाई अवुरी शरीर के संतुलन में मदद करेला।
NF2 एगो अइसन स्थिति हवे जे न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस नाँव के बेमारी सभ के समूह में आवे ले। बेमारी के इ समूह मुख्य रूप से हमनी के त्वचा अवुरी तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला।
समाज में ई एनएफ2 के स्थिति केतना आम बा?
ई अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति बा। आंकड़ा के मुताबिक, एनएफ2 दुनिया भर में पैदा होखेवाला हर 33,000 में से करीब एक बच्चा के प्रभावित करेला। न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस के निदान होखे वाला सभ मरीजन में से लगभग 3% NF2 के मरीज होलें।
एनएफ2 के लक्षण का होला?
एनएफ2 के लक्षण अलग-अलग आदमी में अलग-अलग हो सकता। इ एह बात प निर्भर करेला कि आपके शरीर में ट्यूमर कहां बा अवुरी केतना बड़ बा। अधिकांश लोग के सबसे पहिले कान के दिमाग से जोड़े वाली नस में ट्यूमर के चलते लक्षण देखाई देवेला।
आईं एह लक्षणन के साफ-साफ समझे खातिर देखल जाव:
| विशेषता श्रेणी के बा | आमतौर पर देखल जाए वाला लक्षण |
|---|---|
| श्रवण तंत्रिका से संबंधित शुरुआती लक्षण | |
| संतुलन के समस्या बा | अचानक चक्कर आ गईल |
| सुनवाई में दिक्कत होखे | धीरे-धीरे सुनवाई के नुकसान होखे लागल |
| कान में बाजत बा | कान में बजत आवाज सुन के (टिनिटस) |
| अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण के बारे में बतावल गइल बा | |
| अउरी फीचर बा |
|
लक्षण अक्सर बचपन के अंतिम समय से 30 साल के उमर के बीच देखाई देवे लागेला, लेकिन इ स्थिति कवनो उम्र में केहु के भी प्रभावित क सकता। वयस्क लोग में अक्सर सबसे पहिले कान के दिमाग से जोड़े वाली नस प्रभावित होखेला। एही से सुनवाई के समस्या सबसे पहिले देखाई देवेला। हालांकि बच्चा में अक्सर दिमाग चाहे रीढ़ के हड्डी में ट्यूमर होखेला। अगर बचपन भा किशोरावस्था में लच्छन लउके त ई बता सके ला कि ई बेमारी अउरी गंभीर बा।
एनएफ2 में कवना प्रकार के ट्यूमर बनेला?
एनएफ2 में कई तरह के ट्यूमर हो सके लें। आईं एक बेर जल्दी से ओह लोग पर नजर डालल जाव.
| ट्यूमर के प्रकार के बा | सीधा-सीधा कहल जाव त... |
|---|---|
| श्वानोमास के नाम से जानल जाला | ई तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर हवें जे श्वान नाँव के कोशिका सभ से बने लें। ई सभसे ढेर दिमाग के भीतरी कान से जोड़े वाली नस सभ में बिकसित होलें (वेस्टिबुलर श्वानोमा)। आँख के गति, जीभ के गति अवुरी निगलला के नियंत्रित करेवाली नस में भी एकर विकास हो सकता। |
| मेनिंजियोमा के नाम से जानल जाला | एक प्रकार के ट्यूमर जवन दिमाग आ खोपड़ी के बीच के सुरक्षात्मक झिल्ली (मेनिंज) में बनेला। |
| ग्लियोमा के नाम से जानल जाला | ई एगो प्रकार के ब्रेन ट्यूमर हवे जे ग्लिया कोशिका नाँव के कोशिका सभ से बने ला। ई अक्सर ऑप्टिक नर्व के आसपास बने लीं। |
| एपेंडाइमोमा के नाम से जानल जाला | इहो एगो प्रकार के ग्लियोमा ह। एकर विकास दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी में होखेला। ई दिमाग आ रीढ़ के हड्डी में सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) बनावे वाली कोशिका सभ से पैदा होला। |
एनएफ2 के विकास काहे होला? एकर का कारण बा?
एकर मुख्य कारण हमनी के शरीर में न्यूरोफाइब्रोमिन 2 (NF2) नाम के जीन में बदलाव बा। इ जीन 'मरलिन' नाम के प्रोटीन बनावे में मदद करेला। एह प्रोटीन के मुख्य काम ट्यूमर के बढ़े के रोकल होला। मतलब कि ई ट्यूमर-सप्रेसर ह .
त जब एह NF2 जीन में कवनो दोष होला त ‘मर्लिन’ प्रोटीन के निर्माण ठीक से ना होला। एकरा बाद हमनी के शरीर के कुछ कोशिका बेकाबू होके विभाजित होके गुणा होके एक संगे झुंड बना के ट्यूमर बनावेले।
ई आनुवांशिक भिन्नता माता-पिता से बच्चा तक विरासत में मिल सकेला। एकरा के ऑटोसोमल डोमिनेंट पैटर्न कहल जाला। बाकिर बहुत लोग खातिर ई वंशानुगत ना होला. एकर मतलब ई बा कि ई आनुवांशिक भिन्नता गर्भधारण के समय भी मौजूद हो सके ला, बिना कौनों पारिवारिक इतिहास के।
एह स्थिति के चलते कवन-कवन जटिलता हो सकता?
अगर NF2 के नियंत्रित ना कइल जाव त कुछ जटिलता हो सकेला। एह में शामिल बाड़ें:
- सुनवाई के पूरा नुकसान हो गईल
- दृष्टि के नुकसान हो जाला
- स्थायी नस के नुकसान होखे
- दिमाग पर तरल पदार्थ के जमाव (हाइड्रोसेफलस) के बारे में बतावल गइल बा।
हालांकि ई ट्यूमर कैंसर के ना होलें, कुछ एनएफ2 ट्यूमर कैंसर के होखे के संभावना बहुत कम होला, बहुत कम। एहसे नियमित मेडिकल जांच बहुत जरूरी बा।
एनएफ2 के निदान कईसे कईल जाला?
जब रउआ डॉक्टर के लगे जाईब त उ पहिले रउआ के पूरा जांच करीहे, रउआ लक्षण के बारे में पूछिहे अवुरी आपके परिवार में केहु के इ बेमारी भईल बा कि ना। एकरा बाद, उ कई गो जांच क के निदान के पुष्टि क सकतारे:
- एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन : एकरा से तंत्रिका तंत्र अवुरी त्वचा में ट्यूमर के साफ-साफ पता लगावल जा सकता।
- सुनवाई के परीक्षण : आपन सुनवाई के स्तर के जांच करीं।
- आँख के जांच : मोतियाबिंद भा आँख के दोसर समस्या के जांच करीं।
- आनुवंशिक परीक्षण : एह बात के पुष्टि करे खातिर कि NF2 जीन में कवनो खराबी बा कि ना।
एनएफ2 के कवन-कवन इलाज बा?
एकर कवनो इलाज अभी तक नईखे। लेकिन चिंता मत करीं, अब ए ट्यूमर के निदान, इलाज अवुरी प्रबंधन के बहुत उन्नत तरीका बा। राउर डाक्टर रउरा खातिर सबसे बढ़िया इलाज चुनीहें. इलाज के तरीका अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके ला।
इहाँ कुछ मुख्य इलाज के तरीका बतावल गइल बा:
- सर्जरी : लक्षण वाला ट्यूमर के सर्जिकल तरीका से हटावल। मोतियाबिंद के हटावे खातिर भी सर्जरी के इस्तेमाल कईल जाला।
- कीमोथेरेपी भा रेडिएशन थेरेपी : एह इलाज सभ के इस्तेमाल कुछ ट्यूमर सभ के आकार कम करे खातिर कइल जाला। स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी अइसने एगो उन्नत रेडिएशन थेरेपी तरीका हवे।
- श्रवण आ दृष्टि सहायक उपकरण : श्रवण क्षमता में कमी वाला लोग `श्रवण यंत्र`, `कोक्लीयर इम्प्लांट` भा `श्रवण ब्रेनस्टेम प्रत्यारोपण` जइसन उपकरण के इस्तेमाल कर सकेला। चश्मा जईसन चीज़ दृष्टि के समस्या में मदद क सकता।
- अन्य सहायक: अगर रउआ संतुलन आ चले में दिक्कत होखे त रउआ गतिशीलता उपकरण के इस्तेमाल कर सकेनी।
- दवाई : डॉक्टर दर्द जईसन लक्षण के नियंत्रित करे खाती दवाई लिखेले।
जरुरी बात इ बा कि कबो-कबो, जदी सिस्ट के चलते आपके कवनो बड़ समस्या नईखे होखत त आपके डॉक्टर एकर इलाज ना करे के फैसला क सकतारे अवुरी बस एकर नियमित निगरानी क सकतारे। एहसे साल में कम से कम एक बेर शारीरिक जांच, एमआरआई स्कैन अवुरी कान अवुरी आंख के जांच कईल जरूरी बा।
कवना बजे डाक्टर से मिले के चाहीं?
अगर रउरा में निम्नलिखित में से कवनो एक भा एक से अधिका लक्षण बा त डाक्टर से जरूर भेंट करीं.
- आँख के रोशनी में बदलाव।
- सुनवाई में बदलाव होला भा कान में घंटी बाजत रहेला.
- मांसपेशी के कमजोरी भा चेहरा के गिरल।
- त्वचा में नया धब्बा भा धब्बा आवेला।
- लगातार माथा में दर्द होखे लागल।
- अंग-अंग में बेवजह दर्द होखे।
- फिट (दौरे) होखल।
अक्सरहा, सुनवाई भा दृष्टि में बदलाव ए बेमारी के पहिला लक्षण होखेला। एहसे अगर रउरा एहमें से कवनो लक्षण लउकत बा त बिना देरी कइले डाक्टर से सलाह लीं.
घर ले जाए के संदेश
- न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 2 (NF2) एगो आनुवांशिक स्थिति हवे जेवना के कारण तंत्रिका तंत्र में गैर-कैंसर ट्यूमर बने ला।
- सुनवाई में कमी, चक्कर आवे, आ कान में घंटी बजावल (टिनिटस) सभसे आम सुरुआती लच्छन हवें।
- हालांकि अभी तक ए बेमारी के इलाज नईखे भईल, लेकिन लक्षण के नियंत्रित करे अवुरी ट्यूमर के इलाज खाती बहुत बहुत उन्नत तरीका बा।
- बेमारी के पता चलला के बाद लगातार मेडिकल निगरानी में रहल बहुत जरूरी बा, जवना में एमआरआई स्कैन, कान अवुरी आंख के जांच, अवुरी साल में कम से कम एक बेर नियमित जांच शामिल बा।
- अगर रउरा भा रउरा परिवार के केहू में ई लक्षण बा त तुरते कवनो योग्य डाक्टर से सलाह लेबे के पड़ी.











💬 Comments (0)
अभी तक कवनो टिप्पणी नइखे कइल गइल। पहिला बेर आपन टिप्पणी एहिजा जोड़ीं.
आपन टिप्पणी जोड़ीं