का रउरा एनेस्थेसिया के प्रति संवेदनशील बानी? आईं (स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी) के बारे में जानल जाव?

का रउवा कबो ऑपरेशन खातिर दिहल जाए वाला एनेस्थेसिया से तनी डेरा गईल बानी? कुछ लोग के अयीसन महसूस कईल सामान्य बा। लेकिन कल्पना करीं कि अगर आपके दिहल जाए वाला कुछ बेहोशी के दवाई आपके शरीर खाती ठीक से ना होखे त का होई। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो दुर्लभ, लेकिन बहुत जरूरी स्थिति के बारे में जवना के बारे में जागरूक रहे के चाहीं। ऊ एगो अइसन स्थिति ह जवना के नाम ह `(स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी)`।

`(स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी)` का ह? एकरा के सरलता से समझल जाव, का?

ठीक बा, ई नाम तनी लमहर लागत बा ना? चलीं एकरा के सरल बना के राखल जाव. `(स्यूडोकोलाइनएस्टरेज)` हमनी के शरीर में एगो खास एंजाइम `(एंजाइम)` ह। एह `(एंजाइम)` के एगो मुख्य काम शरीर में कुछ दवाई के तोड़ल (यानी `(मेटाबोलाइज)`) होला जवन मांसपेशियन के आराम देवे खातिर दिहल जाला , खासकर जब हमनी के बेहोश हो जाला (हमनी के एकरा के `(कोलाइन एस्टर)` कहेनी जा)। कल्पना करीं कि कवनो ऑपरेशन के दौरान आपके मांसपेशियन के कुछ समय खाती लकवा मारे के जरूरत होखेला। इहे दवाई ह जवन ओकरा खातिर दिहल जाला।

अब `(Pseudocholinesterase Deficiency)` नाम के स्थिति में का होला कि रउरा शरीर में `(Pseudocholinesterase)` नाम के ई `(Enzyme)` या त पर्याप्त उत्पादन नइखे होखत , या ठीक से काम नइखे करत . तब का होला? मांसपेशी के आराम देवे खातिर जवन दवाई दिहल जाला (`(Succinylcholine)` अवुरी `(Mivacurium)` एकर दुगो उदाहरण बा) उ शरीर से जल्दी ना निकालल जाला। देह में बहुत देर तक रहेले।

एकरा चलते एनेस्थेसिया के बाद आपके मांसपेशी बहुत दिन तक सुन्न हो सकता , अवुरी आपके सांस लेवे में तक परेशानी हो सकता। मतलब कि जबले दवाई के असर ना खतम हो जाव तबले रउरा अपना बलबूते ना हिल पइब भा साँस ना ले पइब.

ई स्थिति केतना आम बा?

असल में `(Pseudocholinesterase Deficiency)` नाम के ई स्थिति ओतना आम नइखे . औसतन आबादी में लगभग 3,200 या 5,000 में से लगभग एक लोग के ही ई स्थिति होला। माने कि बहुत कम संख्या में।

एकर लक्षण का बा? एकरा के रउरा कइसे पहचानत बानी?

एह स्थिति से पीड़ित अधिकतर लोग के एकर जानकारी तब तक ना होखेला जब तक कि उ लोग के उ प्रकार के बेहोशी के दवाई ना मिल जाला, जवना के हम पहिले बतवले रहनी, जवना के नाम बा ``कोलाइन एस्टर।'' तब तक मुख्य लक्षण देखाई देवेला:

• अइसन मांसपेशी सभ जे सामान्य रूप से उमेद से ढेर समय ले ढेर रिलैक्स (अर्थात, बेजान) होखे लीं ।
• इहाँ तक कि साँस लेवे में मदद करे वाली मांसपेशी भी अस्थायी रूप से निष्क्रिय हो जाले .

एह लक्षणन के कम होखे में कुछ घंटा लाग सकेला. ई समय अलग-अलग व्यक्ति में अलग-अलग होला। एह दौरान रउरा मेडिकल टीम रउरा के एनेस्थेसिया के तहत राखी आ ``वेंटिलेटर'', एगो कृत्रिम साँस लेबे वाली मशीन के माध्यम से साँस लेबे में मदद करी जबले कि रउरा अपना बलबूते साँस लेबे में सक्षम ना होखब.

एकर का कारण बा? ई कइसे होला?

ई स्थिति (Pseudocholinesterase Deficiency) बिरासत में (अर्थात बिरासत में मिलल) हो सके ले , या फिर ई जीवन के बाद में हो सके ले।.

विरासत में मिलल कारण से मिलल बा

जवन लोग पैदा से ए स्थिति के संगे पैदा होखेला, ओ लोग में `(BCHE)` नाम के जीन में बदलाव, चाहे उत्परिवर्तन होखेला। इहे `(BCHE)` जीन ह जवन हमनी के शरीर के `(Pseudocholinesterase)` एंजाइम बनावे के कहेला। त जब एह जीन में बदलाव होला त या त राउर शरीर में एह एंजाइम के बहुत कम उत्पादन होला, भा हो सकेला कि ऊ एकरा के बिल्कुल ना पैदा करे.

जीवन के दौरान विकसित होखे वाला कारण (Acquired)

कई बेर, इ स्थिति (Pseudocholinesterase Deficiency) जीवन भर हो सकता। एकर कारण कई तरह के बेमारी आ कुछ खास दवाई हो सकेला।

कुछ बेमारी जवना से ई स्थिति हो सकेला:

• कुपोषण के चलते
• जरे से गंभीर चोट लागल बा
• किडनी के बेमारी बा
• लिवर के बेमारी बा
• हाइपोथायरायडिज्म (अंडरएक्टिव थाइरॉइड) के बारे में बतावल गइल बा।
• कैंसर
• गर्भावस्था के समय

कुछ दवाई सभ जे एह स्थिति के खतरा बढ़ा सके लीं, इनहन में शामिल बाड़ें:

• एमएओ अवरोधक (जइसे कि फेनेलज़िन (नार्डिल®))
• जन्म नियंत्रण गोली (मौखिक गर्भनिरोधक) के बारे में जानकारी दिहल गईल बा।
• इकोथियोफेट के आँख के बूंद
• मेटोक्लोप्रमाइड के इस्तेमाल कइल जाला
• साइक्लोफॉस्फामाइड के नाम से जानल जाला
• पाइरिडोस्टिग्माइन के नाम से जानल जाला

डॉक्टर एकर निदान कईसे करेले?

अगर जनरल एनेस्थेसिया के बाद आपके मांसपेशियन के नियंत्रित करे में चाहे सांस लेवे में दिक्कत होखे त आपके डॉक्टर के स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी के शक हो सकता। एकर पुष्टि करे खातिर उ लोग खून के जांच क के आपके एंजाइम स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के स्तर के जांच क सकतारे।

अगर आपके परिवार में केहु के इ स्थिति बा त डॉक्टर जेनेटिक टेस्ट क के पता क सकतारे कि आपके भी इ बेमारी बा कि ना। एकरा में खून के नमूना लेके जांच कईल जाला कि आपके (BCHE) जीन उत्परिवर्तन बा कि ना।

अगर आपके डॉक्टर के शक बा कि आपके इ स्थिति बा त उ लोग अवुरी प्रकार के मांसपेशी के आराम देवे वाला दवाई के इस्तेमाल करीहे जवन कि ``स्यूडोकोलाइनएस्टरेज'' एंजाइम प निर्भर ना होखेला।

एकर इलाज का बा?

अगर रउरा के जनरल एनेस्थेसिया दिहला के बाद `(स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी)` के लक्षण लउकत बा त रउरा के तत्काल चिकित्सा के जरूरत पड़ सकेला. जबले रउरा ठीक ना हो जाईं तबले मेडिकल टीम रउरा पर बारीकी से नजर राखी. जरूरत पड़ला पर ऊ लोग रउरा के एनेस्थेसिया के तहत राखी आ `` मैकेनिकल वेंटिलेशन`` मशीन के इस्तेमाल करी जवन रउरा के साँस लेबे में मदद करी जबले रउरा अपना बलबूते साँस ना ले सकीलें.

अगर रउरा ई हालत बा त रउरा का उमेद करे के चाहीं?

अगर रउरा के `(Pseudocholinesterase Deficiency)` के निदान भइल बा त सबसे बढ़िया काम बा कि रउरा अपना डॉक्टरन के एह बारे में बता दीं – खासकर ओह डाक्टरन के जे रउरा के सर्जरी खातिर देखसु .

संगही, एकरा बारे में भी आपके अपना परिवार के बतावे के जरूरत बा।, तब इनहन के परीक्षण भी कइल जा सके ला कि इनहन में `(BCHE)` जीन उत्परिवर्तन बा कि ना। अगर अयीसन बा त कवनो सर्जरी से पहिले अपना डॉक्टर के भी जानकारी देवे के चाही।

मेडिकल आईडी ब्रेसलेट भी पहिने के बढ़िया विचार बा ताकि डॉक्टर के पता चल सके कि आपके आपातकालीन सर्जरी करे के जरूरत बा कि ना।

का एकरा के रोकल जा सकेला?

स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी एगो जन्मजात स्थिति हवे जेकरा के रोकल ना जा सके ला। हालांकि, जदी आपके परिवार में केहु के इ बा त जनरल एनेस्थेसिया से पहिले आपके बीसीएचई जीन म्यूटेशन के जांच कईल जा सकता । एहसे सर्जरी के दौरान जटिलता के रोके में मदद मिल सकता।

अगर आपके आनुवंशिक उत्परिवर्तन बा त संभव बा कि आपके डॉक्टर कोलाइन एस्टर के छोड़ के कवनो अलग बेहोशी के दवाई चुनीहे। स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी वाला लोग खातिर रोकुरोनियम सबसे जादा इस्तेमाल होखे वाला बेहोशी के दवाई ह।

हो सकेला कि रउरा जीवन के बाद में एक्वाइर्ड स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी के खतरा के कम कर सकेनी, जवना में अंतर्निहित स्थिति, जइसे कि कुपोषण भा पुरान गुर्दा के बेमारी (सीकेडी) के इलाज कइल जा सकेला. संगही, जदी आप कवनो अयीसन दवाई लेतानी जवन कि स्यूडोकोलाइनएस्टरेज एंजाइम के उत्पादन के कम करे, त आप अपना दवाई में बदलाव के बारे में अपना डॉक्टर से बात क सकतानी।

एकर कवन-कवन विरोधाभास बा, यानी कि कवन दवाई के इस्तेमाल ए स्थिति से पीड़ित लोग खाती कईल निमन नईखे?

अगर रउआँ के `(Pseudocholinesterase Deficiency)` के निदान भइल बा, त रउआँ के निम्नलिखित प्रकार के बेहोशी के दवाई से परहेज करे के चाहीं :

• सुक्सिनिलकोलाइन `(सुक्सिनिलकोलाइन)` के बा
• मिवाक्यूरियम के नाम से जानल जाला
• प्रोकेन के नाम से जानल जाला
• क्लोरोप्रोकेन के नाम से जानल जाला
• बेंजोकेन के नाम से जानल जाला
• टेट्राकेन के नाम से जानल जाला

अपना डॉक्टर से पूछे के सवाल

अगर रउआँ के ``स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी'' नाम के स्थिति बा, चाहे रउआँ पैदा से एकरा के साथ भइल होखीं भा बाद में भइल होखे, त रउआँ अपना डॉक्टर से कुछ सवाल पूछल चाहब जइसे कि:

• हमरा खातिर सही कवन-कवन विरोधाभास बा, माने कि कवन दवाई से परहेज करे के चाही?
• का ई हालत हमरा जनम से भइल बा कि कवनो दोसरा बेमारी का चलते?
• का ई बढ़िया विचार बा कि हमरा परिवार के जेनेटिक टेस्टिंग करावल जाव?

सर्जरी में जाए से तनी तनाव हो सकता। हमनी में से बहुत लोग के ध्यान ऑपरेशन प एतना बा कि हमनी के एनेस्थेसिया के प्रतिकूल प्रतिक्रिया के संभावना के बारे में भी ना सोचेनी। स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी के कवनो इलाज नईखे। हालांकि, इ जानला से कि आपके इ बा कि ना, एकरा से आप अस्थायी तौर प मांसपेशी के कमजोरी अवुरी सांस लेवे में परेशानी से बचे में मदद मिल सकता, जवन कि सर्जरी के बाद हो सकता। अगर रउरा स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी बा त अपना परिवार के सदस्यन के एकरा बारे में बताईं. संगही, उ लोग ए जीन के जांच करा सकतारे अवुरी स्वास्थ्य यात्रा के दौरान पैदा होखेवाला कवनो फालतू जटिलता से बचे के काम भी क सकतारे।

अंत में याद राखे के बात कहल जाव

त, `(स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी)` तनी डरावना नाम बा, लेकिन एकरा बारे में जागरूक होखल बहुत जरूरी बा। खासकर अगर रउरा सर्जरी करे वाला बानी, भा रउरा परिवार में केहू के अइसन कुछ अनुभव भइल बा , त बेहतर होई कि रउरा अपना डाक्टरन से एह बारे में बात करीं. याद रखीं, जागरूकता अक्सर सबसे बढ़िया ढाल होला जवन हमनी के फालतू के समस्या से बचा सकेला!

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