का रउवा स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एसएमए) के बारे में जानत बानी?

का रउवा कबो लागल बा कि राउर छोट बच्चा बाकी बच्चा से तनी कमजोर बा, चाहे ओकरा गर्दन के सीधा राखे में परेशानी होखता? या शायद राउर बड़ बच्चा लगातार गिरत बा भा सीढ़ी चढ़े में परेशानी होखत बा? हो सकेला कि रउरा ई सब सामान्य बात समझ के खारिज कर दीं बाकिर आजु हमनी का एगो गंभीर कारण के बात करे जा रहल बानी जा जवन कबो कबो एकरा पीछे हो सकेला. ऊ ह स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी , भा एसएमए जइसन कि हमनी का डाक्टर एकरा के कहेनी जा.

ठीक बा, त ई का एसएमए ह?

सीधा-सीधा कहल जाव त ई एगो आनुवंशिक बेमारी ह. हमनी के शरीर के मांसपेशी के हिलत-डुलत अवुरी काम करे खाती दिमाग से ओ मांसपेशियन के एगो संदेश आवे के जरूरत बा। ई संदेश हमनी के रीढ़ के हड्डी में मौजूद विशेष तंत्रिका कोशिका (मोटर न्यूरॉन) द्वारा ले जाइल जाला। सटीक कहल जाव त ई तंत्रिका कोशिका ही मांसपेशियन के "संकुचन" आ "विस्तार" करे के आज्ञा देले।

एसएमए में आनुवंशिक दोष के कारण ई तंत्रिका कोशिका धीरे-धीरे कमजोर हो जालीं आ मर जालीं। एकरा के अइसन सोचीं जइसे बिजली के उपकरण में बिजली ले जाए वाला तार धीरे-धीरे खराब हो जाला, जवना से बिजली के मात्रा कम हो जाला। ठीक ओही तरह जइसे-जइसे तंत्रिका कोशिका कमजोर होखेले, मांसपेशियन के भेजल संदेश भी कमजोर हो जाला। एकरा चलते मांसपेशी धीरे-धीरे सिकुड़ जाले अवुरी इस्तेमाल के कमी के चलते ताकत कम हो जाले । एकरा के हमनी के मस्कुलर एट्रोफी कहेनी जा।

एसएमए के मुख्य प्रकार का होला?

एसएमए के असर सभका प एक जईसन ना होखेला। एकरा के कई गो मुख्य प्रकार में बाँटल जाला जेवना उमिर से लच्छन सभ के सुरुआत होला आ बेमारी के गंभीरता के आधार पर होला। बच्चा के विकास के दौरान जवन विकास के मील के पत्थर तक पहुंचेला - जईसे कि ओकर गर्दन पकड़ल, उठ के बईठल, अवुरी चलल - ए वर्गीकरण में बहुत महत्वपूर्ण होखेला।

एकरा के समझे में आसानी खातिर एगो तालिका में एह प्रकार के देखल जाव।

अब एहमें से हर प्रकार के बारे में तनी अउरी विस्तार से बात कइल जाव.

एसएमए टाइप 1 (वेर्डनिग-हॉफमैन रोग) के बारे में बतावल गइल बा।

ई सबसे आम आ गंभीर प्रकार के होला। एह शिशु में 6 महीना के होखे से पहिले लक्षण देखाई देवेला। ज्यादातर मामिला में लच्छन 3 महीना से ही लउके लागे ला। ई एगो महतारी आ बाप खातिर बहुते कष्टदायक अनुभव होला. बच्चा बेजान महसूस करेला। जइसे कवनो चीथड़ा गुड़िया होखे. गर्दन के सीधा ना धइल जा सकेला। अंग-अंग नीचे लटकल बा। चुकी दूध पिए अवुरी खाना निगलल तक मुश्किल होखेला एहसे पोषण के कमी हो सकता। संगही, सांस लेवे में मदद करेवाली मांसपेशी कमजोर हो जाले, एहसे श्वसन तंत्र में संक्रमण के खतरा जादे होखेला। दुख के बात इ बा कि ए बच्चा में से बहुत बच्चा 2 साल तक ना जिंदा रहेले।

एसएमए टाइप 2 (डुबोवित्ज़ रोग) के बा।

ई एगो प्रकार के मध्यवर्ती गंभीरता हवे। कल्पना करीं, राउर बच्चा बढ़िया से बईठ के खेलत बा, लेकिन 6-7 महीना तक उठ के ना चले के कोशिश ना करे। इ दूसरा प्रकार के स्थिति ह। आमतौर प बच्चा के खड़ा होखे अवुरी अपना दम प चले से पहिले लक्षण शुरू होखेला। हो सकता कि ए बच्चा के गोड़ से जादे बांह में ताकत होखे। बाकिर ऊ लोग अपना बलबूते खड़ा होके चले में सक्षम नइखे. जइसे-जइसे उमिर बढ़ेला, शायद किशोरावस्था में, उठ के बइठे खातिर सहायता के जरूरत पड़ सकेला. नींद के दौरान भी उनुका सांस लेवे में दिक्कत हो सकता, एहसे एकरा के भी ध्यान में राखे के चाही। लक्षण के गंभीरता के आधार प जीवन प्रत्याशा सामान्य से कम हो सकता।

एसएमए टाइप 3 (कुगेलबर्ग-वेलैंडर सिंड्रोम) के बारे में बतावल गइल बा।

ई अपेक्षाकृत हल्का रूप हवे। एह प्रकार के लच्छन 1 1/2 साल (18 महीना) से किशोरावस्था ले लउके लें। ई लइका अपना बलबूते चल सकेलें आ खड़ा हो सकेलें. हालांकि समस्या ई बा कि ई लोग बार-बार गिर जाला, दौड़-धूप में दिक्कत होला आ कुर्सी से उठल भा सीढ़ी चढ़े में बहुते दिक्कत होला. जइसे-जइसे समय के संगे मांसपेशी कमजोर होखेले, ओकरा बाद जीवन में व्हीलचेयर के मदद के जरूरत पड़ सकता। लेकिन एगो नीमन खबर इ बा कि इ बच्चा सामान्य जीवन जी सकतारे।

एसएमए टाइप 4 (वयस्क एसएमए) के बा।

ई बहुत दुर्लभ प्रकार के बा। लच्छन वयस्कता में शुरू होला, आमतौर पर 20 या 30 के दशक में। आपके हाथ-गोड़ में हल्का कमजोरी हो सकता, अवुरी कबो-कबो सांस में तकलीफ भी हो सकता। इ लक्षण एतना धीरे-धीरे होखेला कि कुछ लोग के इहो पता ना चलेला कि उनुका इ बेमारी बा, सालों से। एकरा से जीवन प्रत्याशा प कवनो असर ना पड़ेला।

अगर रउरा एह तरह के लक्षण लउकत बा त का करीं?

अगर रउरा शक बा कि रउरा बच्चा में एह लेख में दिहल कवनो लक्षण बा त कृपया घबरा मत जाईं आ तुरते कवनो योग्य डाक्टर खास कर के बाल रोग विशेषज्ञ से सलाह लीं. इंटरनेट भा सुनल बात के आधार पर अपना के निदान करे के कोशिश मत करीं. इ खतरनाक हो सकता। डॉक्टर आपके बच्चा के जांच करीहे अवुरी जरूरत पड़ला प आपके आनुवंशिक जांच खाती रेफर क के स्थिति के सही प्रकृति के पुष्टि करीहे। अगर एह स्थिति के पुष्टि हो गइल त रउरा के प्रबंधन के विशिष्ट प्रकार, फिजियोथेरेपी, आ नया आ उभरत इलाज के बारे में जानकारी दिहल जाई.