සමහර වෙලාවට දෙමව්පියෝ විදිහට අපි දරුවන්ගේ පුංචි පුංචි වෙනස්කම් ගැන ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙනවා නේද? හිතන්නකෝ ඔයාගේ පොඩි දරුවා අනිත් ළමයින් වගේ බෙල්ල කෙලින් තියාගන්නෙ නැත්නම්, හරිහැටි පෙරළෙන්නෙ, වාඩිවෙන්නෙ නැත්නම්, ඔයාට පොඩි කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍යයි. සමහර වෙලාවට මේ වගේ දේවල් වලට හේතුව වෙන්න පුළුවන් Spinal Muscular Atrophy, එහෙමත් නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියන SMA කියන රෝග තත්ත්වය. අද අපි කතා කරන්නේ මේ SMA රෝගයට ප්‍රතිකාරයක් විදිහට ලෝකයේ භාවිත කරන Spinraza කියන බෙහෙත ගැනයි.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Spinal Muscular Atrophy (SMA) කියන්නේ?
Spinal Muscular Atrophy (SMA) කියන්නේ ජානමය රෝගයක් (genetic disease). ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට එන්න පුළුවන් දෙයක්. මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ශරීරයේ මාංශ පේශි, ඒ කියන්නේ මස් පිඬු, ක්‍රමයෙන් දුර්වල වෙන එක. මේ දුර්වලකම නිසා දරුවෙකුට බෙල්ල කෙලින් තියාගන්න, තනියම වාඩි වෙන්න, ඇවිදින්න වගේම සමහර දරුණු අවස්ථා වලදී ගිලින්න, හුස්ම ගන්න වගේ සාමාන්‍ය දේවලුත් අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගයෙත් වර්ග කීපයක් තියෙනවා. ඒක බෙදන්නේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන්ගන්න වයස අනුව.
- Infantile-onset SMA: පුංචිම බබෙක් කාලෙදිම (මාස 6ට කලින්) ලක්ෂණ පේන්න ගන්නවා නම්.
- Juvenile/Later-onset SMA: ළමා කාලෙදි (මාස 6න් පස්සේ) ලක්ෂණ පේන්න ගන්නවා නම්.
- Adult-onset SMA: වැඩිහිටි වුණාට පස්සේ ලක්ෂණ මතු වෙනවා නම්.
මේ රෝගය ගැන කතා කරනකොට, Spinraza කියන්නේ මේ වෙනුවෙන් තියෙන ඉතා වැදගත් ප්‍රතිකාරයක්. අපි දැන් ඒ ගැන විස්තර කතා කරමු.
Spinraza (Nusinersen) ප්‍රතිකාරය ලබා දෙන්නේ කොහොමද?
Spinraza කියන බෙහෙත ලබාදෙන්නේ සාමාන්‍ය එන්නතක් වගේ නෙවෙයි. මේක intrathecal injection එකක් විදිහට තමයි දෙන්නේ. සරලවම කිව්වොත්, මේක කෙලින්ම ඔයාගේ කොඳු ඇට පෙළ ඇතුළේ තියෙන, සුසුම්නාව වටා තියෙන දියරයට (spinal fluid) එන්නත් කරනවා. මේක කරන්න ඕන විශේෂ පුහුණුවක් ලබපු දොස්තර මහත්වරුන්ට විතරයි. ඒ නිසා මේ ප්‍රතිකාරය සාමාන්‍යයෙන් රෝහලක විශේෂ ප්‍රතිකාර මධ්‍යස්ථානයකදී තමයි කරන්නේ. මේ වැඩේට පැය කීපයක් ගතවෙන්න පුළුවන්.
ප්‍රතිකාරය පටන්ගන්නකොට, මුලින්ම "ලෝඩින් ඩෝස්" (loading doses) කියලා මාත්‍රා හතරක් ටිකක් ළඟ ළඟ දෙනවා.
1. පළවෙනි මාත්‍රා තුන දවස් 14කට සැරයක් දෙනවා.
2. හතරවෙනි මාත්‍රාව, තුන්වෙනි එක දීලා දවස් 30කින් දෙනවා.
ඔය මාත්‍රා හතරෙන් පස්සේ, ප්‍රතිකාරය දිගටම කරගෙන යන්නේ මාස හතරකට සැරයක් එක මාත්‍රාව බැගින්.
සමහර වෙලාවට මේ බෙහෙත දෙන්න කලින් ඔයාගේ ලේ සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න දොස්තර මහත්තයා නියම කරන්න පුළුවන්. ඒකෙන් බලන්නේ බෙහෙත නිසා මොනවාහරි බලපෑමක් වෙනවද කියලයි. කොහොමහරි, ඔයාට ප්‍රතිකාරය දෙන්නේ කොච්චර කාලෙකට සැරයක්ද, මාත්‍රාව කොච්චරද, මොන පරීක්ෂණද කරන්න ඕන කියන හැමදේම තීරණය කරන්නේ ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා විතරයි.
වැදගත්ම දේ තමයි, දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහටම නියමිත දවස් වලට ප්‍රතිකාර ලබාගන්න එක සහ පරීක්ෂණ කරගන්න එක කිසිම වෙලාවක අතපසු කරන්න එපා.
මේ බෙහෙතෙන් ලැබුණු ප්‍රතිඵල මොනවාද?
Spinraza බෙහෙතේ සාර්ථකත්වය ගැන හොයලා බලන්න ලොකු පර්යේෂණ දෙකක් කරලා තියෙනවා. එකක් පුංචිම බබාලට (infantile-onset), අනික ඊට වඩා ටිකක් වැඩුණු දරුවන්ට (later-onset).
මේ පර්යේෂණ වලදී, දරුවන්ගෙන් කොටසකට Spinraza බෙහෙත දීලා තියෙනවා. අනිත් කොටසට දීලා තියෙන්නේ sham procedure එකක්. ඒ කියන්නේ ඇත්තටම බෙහෙත විදින්නේ නැතුව, නිකන් හමට පොඩි කටු තුඩකින් අනිනවා වගේ දෙයක් කරලා තියෙනවා. මේක කරන්නේ බෙහෙතේ ඇත්තම බලපෑම මැනගන්න.
ප්‍රතිඵල ඇත්තටම දිරිගන්වන සුළුයි.
- පුංචි බබාලාගේ පර්යේෂණයේදී: Spinraza බෙහෙත ලැබුණු බබාලගෙන් භාගයකට ආසන්න පිරිසකගේ චලනය වීමේ හැකියාව (movement milestones) කැපී පෙනෙන විදිහට දියුණු වෙලා තියෙනවා. හැබැයි අර බොරු ප්‍රතිකාරය ලැබුණු කිසිම බබෙක්ගේ දියුණුවක් පෙන්නුම් කරලා නෑ.
- වැඩිමල් දරුවන්ගේ පර්යේෂණයේදී: මාස 15ක් අවසානයේදී, Spinraza ලැබුණු දරුවන්ගෙන් 57%කගේ මාංශ පේශි වල ක්‍රියාකාරීත්වය දියුණු වෙලා තියෙනවා. හැබැයි බොරු ප්‍රතිකාරය ලැබුණු අයගෙන් දියුණු වෙලා තියෙන්නේ 26%ක් විතරයි.
මේකෙන් පේනවා මේ ප්‍රතිකාරය SMA රෝගීන්ගේ ජීවිත වලට කොයිතරම් වෙනසක් කරන්න පුළුවන්ද කියලා. හැබැයි මතක තියාගන්න, මේවා පර්යේෂණ ප්‍රතිඵල, ඔයාගේ දරුවාගේ ප්‍රතිඵල මීට වඩා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ ගැන හොඳම අවබෝධය දෙන්න පුළුවන් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාටයි.
Spinraza බෙහෙතේ අතුරු ආබාධ සහ බරපතල අවදානම්
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම Spinraza වලත් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්න වයස අනුව පොඩි වෙනසක් තියෙනවා.
| රෝග ලක්ෂණ පටන්ගත් කාලය | සුලබව දකින්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ |
|---|---|
| පුංචි බිළිඳු කාලයේදී (Infantile-onset) | පහළ ශ්වසන පද්ධතියේ ආසාදන (උදා: පෙනහළු ආසාදන) සහ මලබද්ධය (constipation). |
| ළමා කාලයේදී (Later-onset) | උණ, හිසරදය, වමනය සහ කොන්දේ කැක්කුම. |
සුලබ අතුරු ආබාධ පාලනය කරගන්න පුංචි උපදෙස්
- හිසරදයට: හොඳට නිදාගන්න, වෙලාවට කෑම කන්න, ඇති තරම් වතුර බොන්න.
- මලබද්ධයට: පලතුරු, එළවළු, තන්තු බහුල ආහාර (fibre) වැඩියෙන් කන්න, හොඳට වතුර බොන්න.
- ආසාදන වළක්වාගන්න: නිතරම අත් සෝදන්න, අතින් මුහුණ අල්ලන එක අඩු කරන්න.
මේවා සාමාන්‍ය අතුරු ආබාධ වුණත්, ඒවා දිගටම පවතිනවා නම් හරි දරුණුයි වගේ දැනෙනවා නම් හරි අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන බරපතල අවදානම්!
Spinraza බෙහෙත නිසා ඉතා කලාතුරකින් ඇතිවිය හැකි, නමුත් ඉතා බරපතල අවදානම් දෙකක් ගැන ඔයා අනිවාර්යයෙන්ම දැනුවත් වෙන්න ඕන.
| අවදානම (Risk) | සැලකිලිමත් විය යුතු රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| ලේ වහනය වීමේ අවදානම (Bleeding Risk - Low Platelets) |
|
| වකුගඩු වලට හානි සිදුවීම (Kidney Damage) |
|
ඉතා වැදගත්: ઉපර කියපු බරපතල රෝග ලක්ෂණ වලින් එකක් හරි ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට මතු වුණොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න හෝ ළඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. මේක ප්‍රමාද කරන්න හොඳ දෙයක් නෙවෙයි.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Spinal Muscular Atrophy (SMA) කියන්නේ මාංශ පේශි දුර්වල කරන ජානමය රෝගයක්.
- Spinraza (Nusinersen) කියන්නේ මේ රෝගය සඳහා භාවිත කරන, මාංශ පේශි ක්‍රියාකාරීත්වය දියුණු කරන්න උදව් වෙන ප්‍රතිකාරයක්.
- මෙම ප්‍රතිකාරය ලබා දෙන්නේ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් විසින්, කොඳු ඇට පෙළ ආශ්‍රිත තරලයට එන්නත් කිරීමෙන්.
- හිසරදය, උණ වගේ සුලබ අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. නමුත්, අධික ලේ වහනය වීමක් හෝ වකුගඩු ආබාධයක් ගැන කියවෙන බරපතල රෝග ලක්ෂණ ගැන නිතරම අවධානයෙන් ඉන්න.
- ඔබේ දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් ඒ විදිහටම පිළිපදින්න. ප්‍රතිකාර සහ පරීක්ෂණ සඳහා නියමිත දින අතපසු නොකරන්න.
- ප්‍රතිකාරය, එහි අතුරු ආබාධ සහ වියදම් පිළිබඳව ඇති ඕනෑම ප්‍රශ්නයක් ඔබේ ප්‍රතිකාර කරන විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා සමඟ විවෘතව කතා කරන්න.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.