का रउवा भी एह दुर्लभ खून के बेमारी के बारे में जानल चाहत बानी? आईं वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया के बारे में सरल शब्दन में बात कइल जाव!

का रउवा कबो वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया के बारे में सुनले बानी? ई एगो लमहर, उच्चारण करे में कठिन नाम ह, ना? असल में इ एगो प्रकार के कैंसर ह जवन कि खून में धीरे-धीरे बढ़ेला। हो सकेला कि रउरा एकर नाम ना सुनले होखब, काहे कि ई एगो दुर्लभ स्थिति ह. बाकिर ऊ ठीक बा, आजु हमनी का एकरा बारे में सादा बात करब जा, अइसन तरीका से कि रउरा सभे समझ सकीलें.

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया भा संक्षेप में डब्लूएम खून के कैंसर ह . ई एगो किसिम के कैंसर हवे जेकरा के नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा कहल जाला, जेकरा के लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिम्फोमा भी कहल जाला। असल में ई बहुते दुर्लभ बा. बस सोचीं कि अमेरिका जइसन देश में भी लाख में से तीन से चार लोग के ही ई बेमारी हो जाला।

त, ई `(डब्ल्यूएम)` के विकास कइसे होला? हमनी के शरीर में अस्थि मज्जा होखेला अवुरी उहे हमनी के खून के कोशिका बनेला। ई बेमारी तब शुरू होला जब एह अस्थि मज्जा में `(B cells)` (ई हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली में एगो प्रकार के कोशिका हवे, यानी कि बेमारी से बचावे वाली कोशिका) नाम के कुछ कोशिका कैंसर के कोशिका बन जाले।

इ कैंसर कोशिका अकेले छोड़े के बजाय अपना निहन अवुरी कोशिका बनावे लागेले। ठीक ओसही जइसे जंगल में खरपतवार होला। तब का होला? हमनी के शरीर के जवन स्वस्थ रक्त कोशिका के जरूरत होखेला ओकरा में कवनो जगह नईखे, अवुरी उ कम होखे लागेला।

• जब लाल रक्त कोशिका कम होखे त एनीमिया हो जाला। एहसे थकान अवुरी पीयर महसूस होखेला।
• जब सफेद रक्त कोशिका कम होखेले त ``न्यूट्रोपेनिया'' नाम के एगो स्थिति पैदा हो जाला, जवना से आपके बेमारी के शिकार होखे के संभावना बढ़ जाला।
• जब प्लेटलेट (खून के थक्का बने में मदद करे वाली कोशिका) कम होखे (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) त खून बहल आसानी से ना रुक सके।

एतने ना, इ कैंसर कोशिका एगो असामान्य प्रोटीन पैदा करेले, जवना के नाम `(इम्यूनोग्लोबुलिन एम)` चाहे `(IgM)` कहल जाला। जब ई `(IgM)` प्रोटीन खून में बहुत ज्यादा हो जाला त हमनी के खून गाढ़ हो जाला, जइसे कि शहद . एकरा के `(हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम) कहल जाला।` जब खून अईसन गाढ़ हो जाला त पूरा शरीर में छोट-छोट खून के नली से खून के बहाव मुश्किल हो जाला। एकरा बाद, गंभीर लक्षण के एगो सिलसिला देखाई दे सकता।

जरुरी बात ई बा कि अबहीं ले डब्लूएम के कवनो इलाज नइखे भइल. बाकिर चिंता मत करीं. कुछ अयीसन इलाज बा जवन कि लक्षण के नियंत्रित करे में मदद क सकता, कबो-कबो एकरा के खतम क सकता, अवुरी आपके स्वस्थ रहे में मदद क सकता। डब्लूएम अक्सर धीरे-धीरे बढ़े वाली बेमारी ह, एहसे आप एकरा संगे सालों तक बढ़िया से जी सकतानी।

एह `(डब्ल्यूएम)` बेमारी के का लक्षण बा?

कल्पना करीं कि एह बेमारी से पीड़ित हर चार में से लगभग एक आदमी के कवनो लक्षण ना लउकेला . एह बेमारी के बारे में तबे पता चलेला जब ऊ लोग कवनो दोसरा कारण से डाक्टर से मिले जाला. लेकिन, जब लक्षण जरूर लउकेला त अक्सर धीरे-धीरे आवेला . आईं देखल जाव कि ई लक्षण का हवें:

• कमजोरी आ लगातार थकान के समस्या: 1.1.लागत बा कि बैटरी मर गइल बा.
• बोखार : शरीर बेवजह गरम हो जाला।
• एनोरेक्सिया : खाना खाए के मन ना होखे।
• रात के पसीना : सुते के समय बहुत पसीना आवे।
• वजन घटावल : रउआ कवनो खास कारण से दुबला हो जानी।
• भ्रम : एकाग्रता में दिक्कत, तनी दिमाग भटकल।
• लिवर, प्लीहा भा लिम्फ नोड्स में सूजन : एकरा के पक्का तौर प सिर्फ डॉक्टर बता सकतारे।
• परिधीय न्यूरोपैथी के लक्षण, जईसे कि अंगुरी अवुरी पैर के उंगली में सुन्न होखल : एकरा में झुनझुनी के सनसनी, चाहे संवेदना के नुकसान निहन लागेला।
• खून के थक्का बने के लक्षण: नाक से खून बहल, दाँत ब्रश करे के समय मसूड़ा से खून बहल, चक्कर आवे, सिर दर्द अवुरी दृष्टि धुंधला होखल।

सिर्फ एहसे कि आपके ए प्रकार में से एक-दुगो लक्षण बा, एकर मतलब इ नईखे कि आपके डब्लूएम बा। लेकिन जदी इ लक्षण बनल रहेला त डॉक्टर से सलाह लिहल सबसे निमन होई।

`(डब्ल्यूएम)` के गठन के का कारण बा?

वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनेमिया के मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन बा . एह बेमारी से पीड़ित 90% से अधिका लोग भा दस में से नौ लोग में MYD88 नाम के जीन में उत्परिवर्तन होला। लगभग 40% लोग में भी CXCR4 नाम के जीन में उत्परिवर्तन होला। ई दुनों आनुवंशिक उत्परिवर्तन डब्ल्यूएम में असामान्य कोशिका सभ के तेजी से बिभाजन करे में मदद करे ला।

जरुरी बात इ बा कि इ आनुवंशिक बदलाव वंशानुगत नईखे . माने कि ऊ कवनो अइसन चीज ना ह जवन रउरा अपना माई-बाबूजी से मिलेला, ना ऊ कवनो अइसन चीज ह जवना के रउरा अपना लइकन के दे दीं. इ जीवन भर होखेला। हालांकि शोधकर्ता अभी तक इ पक्का नईखन कि पहिला बेर ए आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण का बा।

केकरा एह बेमारी के होखे के अधिका खतरा बा? (जोखिम के कारक) के बारे में बतावल गइल बा।

कुछ कारक अइसन बा जवना से `(डब्ल्यूएम)` के विकास के संभावना बढ़ जाला। देखल जाव कि ऊ लोग का ह:

• उमिर : ई बेमारी सभसे ढेर 65 साल भा एकरे से ढेर उमिर के लोग में होला।
• जाति : इ बेमारी सबसे जादा गोरा लोग में होखेला।
• लिंग : पुरुष में इ बेमारी होखे के संभावना जादा होखेला।
• अन्य चिकित्सा स्थिति: अगर रउआँ के `(हेपेटाइटिस सी)`, `(एड्स)`, `(Sjögren's Syndrome)`, या `(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)` (ई `(WM)` के अग्रदूत हवे) जइसन बेमारी होखे त रउआँ के खतरा बढ़ सकेला। हालांकि इ याद राखल जरूरी बा कि `(MGUS)` वाला हर आदमी के `(WM)` के विकास ना होई।
• पारिवारिक इतिहास : जदी आपके खून के रिश्तेदार के डब्लूएम चाहे अवुरी प्रकार के लिम्फोमा भईल बा त आपके भी खतरा हो सकता।

एह बेमारी के संभावित जटिलता का बा?

कुछ गंभीर मामिला में डब्लूएम से अउरी जटिलता पैदा हो सके ला।

• एमिलोइडोसिस : ई तब होला जब दिल, फेफड़ा आ किडनी नियर अंग सभ में खराब प्रोटीन जमा हो जाला।
• क्रायोग्लोबुलिनेमिया : एह स्थिति में कुछ खास खून के प्रोटीन जवन ठंडा के प्रतिक्रिया देवेला, अंग में जमा हो जाला अवुरी एक संगे झुंड हो जाला। एकरा से दर्द अवुरी नीला/सफेद रंग के बदलाव (सियानोसिस) हो सकता।

डाक्टर लोग एह बेमारी के कइसे निदान करेला? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।

रउरा डॉक्टर कई गो जांच के इस्तेमाल क के पता लगा सकेलें कि रउरा डब्लूएम बा कि ना. इ मुख्य रूप से कैंसर के कोशिका अवुरी आईजीएम प्रोटीन के तलाश करेले, जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी।

• खून आ पेशाब के जांच : खून आ पेशाब के नमूना लिहल जाला ताकि डब्लूएम के लक्षण के जांच कइल जा सके। इ लोग ब्लड सेल के गिनती कम अवुरी आईजीएम प्रोटीन के असामान्य चीज़ जईसन चीज़ के तलाश करेले।
• इमेजिंग टेस्ट : सीटी स्कैन भा सीटी-पीईटी स्कैन, जवन सीटी आ पीईटी स्कैन के संयोजन होला, के इस्तेमाल से शरीर के भीतर डब्लूएम के लच्छन देखल जाला। एह जांच में सूजन वाला अंग अवुरी लिम्फ नोड्स जईसन चीज़ के तलाश कईल जाला।
• आँख के जांच : आंख के पीछे के हिस्सा के भीतर खून बहत होखे के जांच होखेला। इ खून के थक्का के निशानी ह।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : एकरा में अस्थि मज्जा के एगो छोट नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से देखल जाला कि कवनो कैंसर के कोशिका बा कि ना।

`(डब्ल्यूएम)` के कइसे इलाज कइल जाला?

जईसे कि हमनी के पहिले भी कहले बानी जा कि अभी तक ए बेमारी के इलाज नईखे भईल। एह से सबसे बढ़िया इलाज बा कि कम से कम दुष्प्रभाव के साथ लक्षण से राहत मिल जाव . राउर डाक्टर रउरा से बात करीहें आ रउरा खातिर सही इलाज के योजना बनाईहें. `(WM)` के कुछ इलाज के विकल्प इहाँ दिहल गइल बा:

• चौकस इंतजार : अगर आपके कवनो लक्षण नईखे त हो सकता कि आपके डॉक्टर के इलाज शुरू ना होखे। हो सकेला कि डब्लूएम के कुछ लोग के सालन से इलाज के जरूरत ना पड़े.
• प्लाज्माफेरेसिस / प्लाज्मा एक्सचेंज : एकरा में मशीन के इस्तेमाल से आपके खून के तरल हिस्सा प्लाज्मा से असामान्य IgM प्रोटीन के छान के निकालल जाला। एकरा बाद साफ भईल प्लाज्मा के फेर से आपके खून में डाल दिहल जाला। एह इलाज के इस्तेमाल खून के थक्का के लक्षण के कम करे खातिर कईल जाला।
• इम्यूनोथेरेपी : एह इलाज में आपके खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली के इस्तेमाल डब्ल्यूएम कोशिका के बढ़े के नष्ट करे चाहे धीमा करे खाती कईल जाला। रिटक्सिमैब (Rituxan®) दवाई के अक्सर अकेले भा कीमोथेरेपी के संगे दिहल जाला।
• कीमोथेरेपी : कैंसर के कोशिका मारे वाली दवाई अकेले भा इम्यूनोथेरेपी के संगे दिहल जा सकता।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : इम्यूनोसप्रेसिव थेरापी आ कीमोथेरेपी के साथ एक किसिम के स्टेरॉयड, जइसे कि डेक्सामेथासोन, दिहल जा सके ला। इ कैंसर से लड़े में मदद करेला जबकि इलाज के दुष्प्रभाव भी कम करेला।
• लक्षित चिकित्सा के बारे में बतावल गइल बा:ई इलाज ओह प्रोटीन के रोक के काम करेला जवना के इस्तेमाल कैंसर के कोशिका बढ़े में करेले. इब्रुटिनिब (Imbruvica®) आ ज़ानुब्रुटिनिब (Brukinsa®) दू गो लक्षित थेरापी हवें जिनहन के WM के इलाज खातिर यू॰एस॰ फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (FDA) द्वारा मंजूर कइल गइल बा।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण : एह में असामान्य कोशिका से प्रभावित अस्थि मज्जा के जगह स्वस्थ अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण कईल जाला। ई अक्सर ना कइल जाला, आ ई खाली चुनल मरीजन में कइल जाला।

कब मेडिकल सलाह लेवे के चाही?

अगर रउरा डब्लूएम के निदान हो गइल बा त अगर रउरा कवनो नया लक्षण लउकत बा भा कवनो मौजूदा लक्षण के चिंता बा त तुरते अपना डाक्टर से बात करीं . एक बेर रउरा डब्लूएम के निदान हो गइला का बाद सवाल पूछल जरूरी बा कि का उमेद कइल जा सकेला. इहाँ कुछ सवाल बा जवन रउआ अपना डॉक्टर से पूछ सकेनी:

• `(डब्ल्यूएम)` केतना गंभीर बा? एकरा से हमरा जीवन प कईसन असर पड़ी?
• अल्पकालिक आ दीर्घकालिक में का उम्मीद करे के चाहीं?
• का हमरा तुरंत इलाज शुरू करे के जरूरत बा?
• रउरा कवना तरह के इलाज के सलाह देत बानी?
• इलाज से कवन दुष्प्रभाव के उम्मीद कईल जा सकता?

अगर हमरा ई हालत बा त का उम्मीद कइल जा सकेला?

वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनेमिया जइसन धीरे-धीरे बढ़त बेमारी वाला हर आदमी एके जइसन ना होला. शोध से पता चलता कि 66% यानी तीन में से दु से जादा लोग निदान के 10 साल बाद भी जिंदा बाड़े। हालांकि उमिर के हिसाब से जिंदा रहे के समय अलग अलग हो सकेला . 65 साल से ऊपर के अधिकतर लोग (जवना उमिर के समूह में सभसे ढेर बेमारी के निदान होला) के मौत डब्लूएम से ना संबंधित कारण से होला।

बहुत कारक आपके बेमारी के पूर्वानुमान के प्रभावित करेला। उदाहरण खातिर:

• राउर उमिर के बा
• खून के जांच के नतीजा
• आनुवंशिक उत्परिवर्तन के प्रकार (कबो-कबो `(MYD88)` उत्परिवर्तन के अनुपस्थिति खराब परिणाम के संकेत दे सके ला)

अगर रउरा अपना हालत के बारे में कवनो सवाल बा त अपना डॉक्टर से बात करीं . उ आपके सबसे जादा जानत बा अवुरी आपके स्वास्थ्य प असर डालेवाला कारक के बारे में जानत बा।

का कवनो काम बा जवना से हम अपना के ठीक महसूस कर सकीले?

वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनेमिया जईसन लिम्फोमा के संगे जिए के मतलब हो सकता कि आपके जीवन में कुछ बड़ बदलाव कईल जा सकता। रउरा लगे जवन संसाधन बा ओकर इस्तेमाल कइल जरूरी बा. अपना डॉक्टर से बात करीं कि कवन खाद्य पदार्थ खाए के बा आ कवन सेल्फ केयर उपाय करे के बा .

अकेलापन महसूस करे से बचे खातिर दोसरा लोग से जुड़ीं जेकरा ई दुर्लभ बेमारी बा. भले ही रउवा पहिले त अइसन महसूस होखे जब रउवा पता चलेला कि रउवा इ बेमारी बा , लेकिन रउवा एह सफर में अकेले नइखीं . अपना डॉक्टर से पूछीं आ सपोर्ट ग्रुप से जुड़ीं.

अंत में ई बात याद राखीं.

शोधकर्ता के अभी तक वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) के इलाज नईखे मिलल। हालांकि ओह लोग के कई गो अइसन इलाज मिलल बा जवना से एह बेमारी से जिए में आसानी होला . बहुत लोग सालों तक ए बेमारी के संगे बिना कवनो लक्षण के जिएले। नया इलाज से डब्ल्यूएम से पीड़ित लोग पहिले से अधिका उमिर जिए के मौका मिल रहल बा, बिना अपना जीवन के गुणवत्ता के बलिदान दिहले.

अगर रउरा ई निदान मिल गइल त घबराहट मत करीं आ अपना डाक्टर से अल्पकालिक आ दीर्घकालिक दृष्टिकोण का बारे में पूछीं. उ लोग आपके खाती सबसे निमन इलाज के योजना तय करे में मदद करीहे। याद राखीं कि उचित चिकित्सा सलाह आ सहायता से रउरा एह हालत का साथे सफलतापूर्वक जिय सकेनी.

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