का आपके बच्चा के भी इ गंभीर स्थिति बा? आईं एससीआईडी ​​(गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी) के बारे में जानल जाव!

का राउर छोटका हमेशा बेमार बा? का एगो छोट सर्दी भी कवनो गंभीर बात में बदल जाला? कबो-कबो माई-बाप के रूप में हमनी के एह सब बात के बहुत चिंता होखेला। आज हमनी के एगो दुर्लभ स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवन भयावह आ प्रबंधनीय दुनो बा अगर रउआ के सही जानकारी दिहल जाव। एकरा के SCID (Severe Combined Immunodeficiency) कहल जाला। नाम तनी डरावना लागत बा बाकिर एकरा बारे में विस्तार से आ सरलता से बात कइल जाव.

एससीआईडी ​​(गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी) का होला? चलीं एकरा के सरलता से समझल जाव.

सीधा-सीधा कहल जाव त एससीआईडी ​​एगो बहुत दुर्लभ स्थिति ह . का होला कि जब बच्चा पैदा होखेला त बेमारी से लड़े वाला ओकर प्रतिरक्षा प्रणाली या त बहुत कमजोर हो जाला या फिर पूरा तरीका से गायब हो जाला। हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के एगो सेना के रूप में सोची जवन हमनी के देश के रक्षा करेले। इहे सिस्टम बाहर से आवे वाला दुश्मन (अर्थात कीटाणु) से लड़ के हमनी के रक्षा करेला। त एससीआईडी ​​वाला बच्चा के इ "सेना" बहुत कमजोर होखेला, चाहे लगभग ना होखेला।

एकरा के प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी डिसऑर्डर कहल जाला . मतलब कि ई अइसन चीज ह जवन जनम के समय मौजूद रहेला। एहसे एससीआईडी ​​के शिशु खातिर कवनो छोट बेमारी भी जवना के हमनी के सामान्य रूप से परवाह ना करब, जईसे कि सर्दी, ओकरा से उबरल मुश्किल बा। अगर एकर इलाज ना कईल जाए त एक-दु साल के भीतर इ स्थिति जानलेवा भी हो सकता। एही से एकरा बारे में जागरूक होखल एतना जरूरी बा।

"संयुक्त" प्रतिरक्षा के कमी का होला?

हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली हमनी के शरीर में एगो रक्षा शक्ति निहन होखेला। जब विदेशी पदार्थ, जइसे कि वायरस , बैक्टीरिया , कवक , प्रोटोजोआ , भा विषैला पदार्थ, शरीर में प्रवेश करेला त ई रक्षा बल ओकरा के पहचान लेला आ लड़ाई करे लागेला। एह लड़ाई में मुख्य सैनिक सफेद रक्त कोशिका बा . ओहमें से , लिम्फोसाइट्स खास होला. लिम्फोसाइट्स तीन तरह के होलें:

• टी-सेल के कहल जाला
• बी-कोशिका के होला
• प्राकृतिक हत्यारा कोशिका (एनके कोशिका) के बारे में बतावल गइल बा।

एससीआईडी ​​के शिशु में अक्सर इ टी-सेल के कमी होखेला चाहे पूरा तरीका से अनुपस्थित होखेला। चुकी बी-सेल के ठीक से काम करे खातिर टी-सेल के मदद के जरूरत होखेला, जब टी-सेल के नुकसान होखेला त बी-सेल भी ठीक से काम ना करेले। एही से एकरा के "संयुक्त" कहल जाला - काहें से कि ई कई गो महत्वपूर्ण प्रकार के प्रतिरक्षा कोशिका सभ के संयोजन हवे।

एससीआईडी ​​के अलग-अलग प्रकार होखेला, जवन कि बच्चा के गायब प्रतिरक्षा कोशिका के प्रकार प निर्भर करेला। लेकिन इ सभ प्रकार ओतने गंभीर बा। डाक्टर रउरा के बता दीहें कि रउरा बच्चा के कवन प्रकार के बा.

एससीआईडी ​​केतना आम बा?

एससीआईडी ​​असल में बहुत दुर्लभ स्थिति ह।उदाहरण खातिर, अमेरिका में ई स्थिति हर साल पैदा होखे वाला 50,000 में से लगभग एक बच्चा के प्रभावित करे ले।

लेकिन जब पता चलेला कि आपके खुद के बच्चा में अयीसन कुछ बा त इ केतना दुर्लभ बा, एकरा से कवनो फर्क ना पड़ेला, ना? ई त अतना डरावना बा, अतना दिल दहला देवे वाला बा। जब रउरा एससीआईडी ​​जइसन हालत के बारे में सुनत बानी त ई खाली एगो शब्द ना होला, ई एगो अइसन हकीकत बन जाला जवना के रउरा जिनिगी पर बहुते असर पड़ेला.

एससीआईडी ​​के लक्षण का होला?

कई बेर एससीआईडी ​​वाला बच्चा में शुरू में कवनो खास बाहरी लक्षण ना हो सकता। हालाँकि, सभसे आम लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:

• बच्चा के वजन ठीक से नईखे बढ़ पावत।
• पुरान दस्त के बेमारी होला।
• बार-बार, गंभीर बेमारी होखे के।

एकर कारण बा कि बच्चा के प्रतिरक्षा प्रणाली बहुत कमजोर होखेला, एहसे ओकरा बेमारी के प्रतिक्रिया बहुत कम होखेला चाहे कवनो प्रतिक्रिया ना होखेला। मतलब कि आपके बच्चा के बेमार होखे के संभावना बाकी बच्चा के मुक़ाबले बहुत जादे होखेला। संगही, जदी उ लोग बेमार जरूर होखस त उनुकर लक्षण दोसरा के मुक़ाबले बहुत जादे गंभीर हो सकता।

एससीआईडी ​​के शिशु में हर तरह के संक्रमण होखे के खतरा बढ़ जाला। एह में शामिल बा:

• बैक्टीरिया के संक्रमण होला
• वायरल संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा
• फंगल संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा
• परजीवी संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा

जबकि कौनों भी बेमारी गंभीर हो सके ला, कई किसिम के संक्रमण हो सके लें जे खासतौर पर एससीआईडी ​​वाला शिशु सभ में आम होलें:

• खमीर के संक्रमण जइसे कि मुँह आ जीभ में थ्रश भा डायपर के दाना।
• चेचक के बेमारी होला।
• मुंह के आसपास फफोला (ठंडा घाव - दाद सिम्पलेक्स)।
• कान में संक्रमण हो जाला।
• निमोनिया के नाम से जानल जाला।
• मेनिंजाइटिस (मस्तिष्क के बुखार) के बारे में बतावल गइल बा।

अगर आपके छोट बच्चा में इ लक्षण जारी रहेला त तुरंत डॉक्टर से मिले के चाही।

एससीआईडी ​​के कारण का होला?

एससीआईडी ​​एगो आनुवंशिक विकार ह . मतलब कि एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला , या बस हमनी के जीन में बदलाव। वैज्ञानिक दर्जन भर से अधिका अइसन आनुवंशिक उत्परिवर्तन के पहचान कइले बाड़न जवना से एससीआईडी ​​हो सकेला.

ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन माता-पिता से लइकन के विरासत में मिलेला। इ ऑटोसोमल रिसेसिव या एक्स-लिंक के रूप में विरासत में मिल सकेला .

• ऑटोसोमल रिसेसिव के मतलब बा कि बच्चा के इ स्थिति पैदा होखे खाती ओकरा अपना महतारी अवुरी पिता दुनो से उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले के चाही।
• एक्स-लिंक एससीआईडी ​​एक्स गुणसूत्र पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होला। आमतौर प एकर असर लईकन के जादे होखेला, काहेंकी लईकन के एक एक्स गुणसूत्र होखेला, जबकि लईकिन के दुगो एक्स गुणसूत्र होखेला।

एससीआईडी ​​के संभावित जटिलता का बा?

सबसे बड़ अवुरी खतरनाक जटिलता इ बा कि बच्चा में संक्रमण से लड़े खाती मजबूत प्रतिरक्षा प्रणाली नईखे। चुकी बच्चा के शरीर जरा भी संक्रमण से लड़ ना पावेला एहसे गंभीर जटिलता पैदा होखे के खतरा बाकी बच्चा के मुक़ाबले बहुत जादे होखेला।

इहाँ तक कि जवन बेमारी आमतौर प गंभीर ना होखे, एससीआईडी ​​वाला बच्चा में जानलेवा जटिलता पैदा क सकता।

अगर जन्म के समय एह स्थिति के निदान आ इलाज ना होखे तब एससीआईडी ​​अक्सर जानलेवा होला।

डॉक्टर एससीआईडी ​​के निदान कईसे करेले?

डॉक्टर खून के जांच से एससीआईडी ​​के निदान करेले . इ जांच बच्चा के जन्म के ठीक बाद एड़ी से छोट खून के नमूना लेके कईल जाला।

श्रीलंका के कुछ अस्पताल में भी नवजात शिशु के अयीसन जांच कईल जाला, खास तौर प जदी परिवार में केहु के अयीसन हालत पहिले भईल होखे। इ बहुत जरूरी बा, काहेंकी जदी बेमारी के जल्दी पता चल गईल त गंभीर संक्रमण होखे से पहिले एकर इलाज शुरू कईल जा सकता।

का एससीआईडी ​​के कवनो इलाज बा?

हँ, एससीआईडी ​​के इलाज बा. एससीआईडी ​​के शिशु के जल्दी से जल्दी स्टेम सेल प्रत्यारोपण भा अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करावे के जरूरत बा। एकरा में कवनो दाता से स्वस्थ स्टेम सेल के बच्चा के शरीर में इंजेक्शन लगावल जाला। इ स्वस्थ कोशिका बच्चा के एगो नाया, मजबूत प्रतिरक्षा प्रणाली बनावे में मदद करेले, जवन कि संक्रमण से लड़ सकता।

• सबसे बढ़िया दाता जैविक भाई-बहिन हवें जिनका एससीआईडी ​​नइखे।
• अगर अइसन आदमी नइखे त डाक्टर स्टेम सेल रजिस्ट्री के जांच करेलें . ई जनता के दान में दिहल स्टेम सेल के डाटाबेस हवें।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के इंतजार करत घरी आपके बच्चा के अवुरी इलाज के जरूरत पड़ सकता। उदाहरण खातिर:

• एंटीबायोटिक दवाई - बैक्टीरिया के संक्रमण से बचाव।
• एंटीवायरल - वायरल संक्रमण के रोके के काम करेला।
• एंटीफंगल - फंगल संक्रमण से बचाव करेला।
• आईवीआईजी इन्फ्यूजन – ई संक्रमण से बचाव खातिर शरीर के बाहर से एंटीबॉडी दे के कइल जाला।
• जीन थेरापी – ई अबहिन ले प्रयोगात्मक इलाज हवे, बाकी कुछ प्रकार के एससीआईडी ​​खातिर ई सफल हो सके ला।

इ सब अस्थायी इलाज ह, एससीआईडी ​​पूरा तरीका से ठीक नईखे हो सकत। एससीआईडी ​​के ठीक करे के एकमात्र तरीका स्टेम सेल प्रत्यारोपण के माध्यम से बा।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के इंतजार करत घरी बच्चा के बाँझ आइसोलेशन में रखे के जरूरत पड़ सकेला . मतलब कि बच्चा के कमरा में जवन भी चीज़ घुसेला ओकरा के नसबंदी करे के होई। इ बच्चा के कीटाणु से बचावे खातिर कईल जाला।

कुछ लोग एससीआईडी ​​के "बबल बेबी डिजीज" कहेला काहे कि बच्चा के सुरक्षात्मक बुलबुला में राखल जाला। लेकिन इ नाम मेडिकल रूप से सही नईखे, अवुरी इ बच्चा अवुरी माता-पिता दुनो खाती चोट पहुंचा सकता। रउआ कवनो गलत काम नईखी कईले, अवुरी आपके बच्चा के स्वास्थ्य के हल्का में लेवे के बात नईखे।

अगर हमरा बच्चा के एससीआईडी ​​बा त हमरा का उम्मीद करे के चाही?

एससीआईडी ​​एगो अइसन स्थिति ह जवना के जल्दी इलाज ना कइला पर जानलेवा हो सकेला. एहसे जल्दी से जल्दी पता लगावल बहुत जरूरी बा कि कवनो बच्चा के एससीआईडी ​​बा कि ना। डॉक्टर जेतना जल्दी ए बेमारी के निदान करी अवुरी बच्चा के स्टेम सेल प्रत्यारोपण खाती रेफर करीहे, ओतने बच्चा के जान बचावे के संभावना बढ़ी।

हो सकेला कि रउरा अपना बच्चा के ओतना ना पकड़ पाईं आ गले ना लगा पइब जतना रउरा चाहब. अगर आपके बच्चा बाँझ, अलग-थलग वातावरण में बा त आपके बच्चा के कीटाणु से बचावे खाती स्वच्छता के कड़ा नियम के भी पालन करे के होई। डाक्टर लोग रउरा के ई सब समझा दीहें. इहो बताई कि स्टेम सेल प्रत्यारोपण से पहिले अवुरी बाद में का उम्मीद कईल जा सकता।

एससीआईडी ​​वाला बच्चा के जीवन प्रत्याशा का होखेला?

बिना इलाज के एससीआईडी ​​के शिशु के आमतौर प एक-दु साल के भीतर मौत हो जाला। हालांकि, जवना बच्चा के स्टेम सेल प्रत्यारोपण सफल होखेला, उ सामान्य जीवन जी सकतारे। एक बेर जब इनहन के शरीर में मजबूत, पूरा प्रतिरक्षा प्रणाली हो जाला तब आमतौर पर इनहन के लंबा समय ले जटिलता ना होखे लीं।

का एससीआईडी ​​के रोकल जा सकेला?

एससीआईडी ​​आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते होखेला जवना के हमनी के नियंत्रित नईखी क सकत, एहसे एकरा के रोके खाती हमनी के कुछूओ नईखे क सकत। अगर रउरा पारिवारिक इतिहास में एह आनुवंशिक स्थिति के इतिहास बा त बच्चा पैदा करे से पहिले आनुवंशिक परामर्श लेवे के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

• अगर आपके बच्चा अक्सर बेमार होखेला, चाहे कवनो बेमारी के दौरान गंभीर लक्षण देखाई देवे त तुरंत डॉक्टर से मिले के चाही।
• अगर रउआ पहिले से जानत बानी कि रउआ बच्चा के एससीआईडी ​​बा त अगर रउआ अपना बच्चा के स्वास्थ्य में कवनो बदलाव (जइसे कि बोखार, खांसी, दस्त) देखाई देवे त तुरंत अपना डॉक्टर से बताईं। चुकी आपके बच्चा के शरीर अपना आप संक्रमण से लड़ नईखे सकत एहसे एकरा के तुरंत एंटीबायोटिक चाहे अवुरी दवाई दिहल जरूरी बा।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

जब रउरा पता चलेला कि रउरा बच्चा के एससीआईडी ​​बा त रउरा भारी आ चौंकल महसूस कइल सामान्य बा. लेकिन जवन सवाल होखे त अपना डॉक्टर से पूछे से मत डेराईं। एह घरी हर बात पर साफ होखल जरूरी बा. रउआँ अइसन सवाल पूछ सकेनी जइसे कि:

• का हमरा बच्चा के एससीआईडी ​​बा भा कवनो दोसर इम्यूनोडेफिशिएंसी के स्थिति बा?
• का हमरा बच्चा के बाँझ आइसोलेशन वातावरण में राखे के जरूरत पड़ी?
• हमरा बच्चा के कब स्टेम सेल प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ी?
• हमरा अपना बच्चा में कवन बदलाव भा लक्षण के बारे में खास तौर प जागरूक होखे के चाही?

याद राखीं कि जल्दी से जल्दी अपना बच्चा खातिर स्टेम सेल प्रत्यारोपण के योजना बनावल बहुत जरूरी बा। साथ ही, रउरा हर बात के समझे के अधिकार बा जवन हो रहल बा। डाक्टर लोग रउरा के सब कुछ बता दीहें आ बता दीहें कि का उम्मीद कइल जा सकेला.

अंत में, घर ले जाए वाला संदेश:

एससीआईडी ​​(गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा के कमी) एगो गंभीर अवुरी भयावह स्थिति ह। हालांकि, जल्दी जागरूकता, लक्षण देखाई देते डॉक्टर से सलाह लेवे अवुरी सही इलाज से बच्चा के जान बहुत जादे बचावल जा सकता।

• जल्दी निदान : नवजात शिशु के जांच के माध्यम से या जइसहीं लच्छन लउके ला, एससीआईडी ​​के पहिचान कइल बहुत जरूरी बा।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण : एससीआईडी ​​के इ मुख्य अवुरी सबसे सफल इलाज ह।
• सुरक्षित वातावरण : इलाज के दौरान बच्चा के संक्रमण से बचावल बहुत जरूरी बा।
• मानसिक ताकत : एगो अभिभावक के रूप में इ एगो चुनौतीपूर्ण समय हो सकता। डाक्टर, परिवार, आ काउंसलर से सहायता लीं.

तू अकेले नइखऽ। मेडिकल साइंस में भईल प्रगति के संगे एससीआईडी ​​के बच्चा अब स्वस्थ, पूरा जीवन जी सकतारे। मजबूत आ आशावादी बनल रहीं.

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