नवजात शिशु के देख के महतारी भा बाप के जवन खुशी होला ओकर वर्णन शब्दन में ना कइल जा सके. लेकिन कबो-कबो, अगर देखब कि बच्चा के माथा के आकार तनिका अजीब होखेला त बहुत डर अवुरी बेचैनी महसूस कईल सामान्य होखेला। आज हमनी के एगो दुर्लभ स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवन अइसन डर के दिमाग में ले आवेला, लेकिन अगर रउआ ठीक से समझब त ओकरा के संभालल जा सकेला। एकरा के फीफर सिंड्रोम कहल जाला। ई नाम सुन के घबरा मत जाईं. आईं एकरा बारे में सरलता से बात कइल जाव, कदम दर कदम.
फीफर सिंड्रोम का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त फीफर सिंड्रोम एगो दुर्लभ स्थिति ह जवन जन्म के समय होखेला जवन कि बच्चा के खोपड़ी अवुरी चेहरा के हड्डी के विकास के प्रभावित करेला।
एकरा के समझे खातिर पहिले देखल जाव कि हमनी के खोपड़ी के निर्माण कईसे होखेला। जब बच्चा पैदा होखेला त ओ लोग के माथा के ऊपरी हिस्सा एको हड्डी से ना बनल होखेला। ई कई गो हड्डी के टुकड़ा भा प्लेट सभ के संग्रह हवे। एह हड्डी के प्लेट सभ के बीच खास जोड़ (सिवनी) होला। ई सब दिमाग के बढ़त-बढ़त खोपड़ी के बढ़े, भा विस्तार करे के अनुमति देवे खातिर होला। आमतौर पर ई हड्डी के प्लेट सभ एक साथ फ्यूज हो जालीं आ एक बेर सिर पूरा तरीका से बिकसित हो गइला पर ठोस हो जालीं।
हालांकि, फीफर सिंड्रोम के बच्चा में खोपड़ी में हड्डी के प्लेट बहुत जल्दी एक संगे फ्यूज हो जाले, एकरा बाद दिमाग के पूरा तरीका से विकास होखेला। एकरा के छोट गमला में पौधा निहन सोची अवुरी बढ़े-बढ़त जड़ गमला के भीतर फंस जाला। चूंकि दिमाग में बढ़े के जगह सीमित होखेला एहसे खोपड़ी अवुरी चेहरा के आकार में असामान्य बदलाव होखेला।
ई साँच बा कि ई सुन के डरावना बा. लेकिन जरुरी बात इ बा कि एक बेर ए स्थिति के पता चल गईला के बाद एकर इलाज शुरू हो सकता। चुकी एकर असर हर बच्चा प अलग-अलग होखेला एहसे बच्चा के लक्षण के आधार प एकर इलाज तय कईल जाला।
फीफर सिंड्रोम के प्रकार का होला?
फीफर सिंड्रोम के तीन गो मुख्य प्रकार में बाँटल जाला। जबकि ए सभ प्रकार के बच्चा के रूप-रंग प असर पड़ेला, जबकि प्रकार 2 अवुरी 3 सबसे जादे होखेला। इनहन से बौद्धिक बिकास में देरी, सीखल में दिक्कत आ दिमाग, गति आ तंत्रिका तंत्र से जुड़ल अउरी गंभीर समस्या पैदा हो सके ला।
| सिंड्रोम के प्रकार के बा | वर्णन आ विशेषता के बारे में बतावल गइल बा |
|---|---|
| टाइप 1 के बा क्लासिक प्रकार के बा |
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| टाइप 2 के बा |
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| टाइप 3 के बा |
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फीफर सिंड्रोम के कारण का होला?
इ स्थिति हमनी के शरीर में कोशिका के बढ़े अवुरी मौत के नियंत्रित करेवाला जीन में उत्परिवर्तन के चलते होखेला।
कई बेर ई माई-बाप से बच्चा के विरासत में मिल सकेला। लेकिन अधिकांश मामला में माता-पिता के इ सिंड्रोम ना होखेला। एकर मतलब ई बा कि ई स्थिति एगो नया बदलाव के कारण होला जे बच्चा के जीन के बिकास के दौरान बेतरतीब तरीका से (आउट ऑफ द ब्लू) होला। त एगो अभिभावक के रूप में एह बात के दोषी मत महसूस करीं।
एह आनुवंशिक उत्परिवर्तन से गर्भावस्था के दौरान कुछ खास प्रोटीन सभ के निर्माण आ कामकाज के तरीका में बदलाव होला। नतीजा ई होला कि ऊ प्रोटीन बच्चा के खोपड़ी के हड्डी में गलत संकेत भेज देला कि ऊ "बहुत जल्दी एक साथ फ्यूज हो जाव." एहसे दिमाग प दबाव आवेला अवुरी खोपड़ी के आकार बदले लागेला। कई बेर, अंगुरी अवुरी पैर के उंगली के हड्डी भी बहुत जल्दी फ्यूज हो सकता।
एकर मुख्य लक्षण का बा?
लच्छन हर बच्चा में आ सिंड्रोम के प्रकार के आधार पर अलग-अलग होला। इ लक्षण मुख्य रूप से सिर अवुरी चेहरा, अंगुरी, जोड़ अवुरी शरीर के बाकी हिस्सा में देखाई देवेला।
माथा आ चेहरा
- चौड़ा, सपाट नाक जवना के नोक नीचे के ओर घुमावदार होला
- आँख जवन एक दूसरा से दूर होखे आ बाहर निकलल होखे
- आगे से पीछे तक एगो छोट माथा
- बहुत ऊँच माथा
- चेहरा के बीच में एगो डूबल रूप
- एगो बहुत छोट ऊपरी जबड़ा आ एही से भीड़ आ भीड़ वाला दाँत
अँगुरी आ पैर के उंगली के
- छोट-छोट अँगुरी के बा
- बड़का पैर के अंगूरी (हाथ-गोड़ के) सामान्य से चौड़ा होखेला अवुरी बाकी पैर के उंगली से दूर झुकल होखेला।
- शायद जालीदार अँगुरी/पैर के अंगूरी
अउरी समस्या के बारे में बतावल गइल बा
- सुनवाई में कमी : 50% से जादा बच्चा के सुनवाई में कमी होखेला।
- दंत संबंधी समस्या : दाँत के संरेखण अवुरी जबड़ा के समस्या।
- खाए में दिक्कत : खासकर बचपन में।
- साँस लेवे में समस्या : स्लीप एपनिया जईसन स्थिति, जवना के चलते नींद के दौरान सांस एक पल खाती रुक जाला।
- दृष्टि के समस्या : बाहर निकलल आंख के चलते पलक के पूरा तरीका से बंद करे में असमर्थता हो सकता।
- विकास आ सीखला में देरी (खासकर प्रकार 2 आ 3 में)।
एह स्थिति के निदान कईसे कईल जाला?
गर्भावस्था के दौरान आपके डॉक्टर अल्ट्रासाउंड चाहे एमआरआई स्कैन के माध्यम से ए स्थिति के निदान क सकतारे। बच्चा के जन्म के बाद आमतौर प डॉक्टर शारीरिक जांच के दौरान बच्चा के माथा अवुरी पैर के बड़ उंगली के देख के बता सकतारे कि इ हालत मौजूद बा कि ना।
एह बात के पुष्टि करे खातिर कि ई फीफर सिंड्रोम ह कि कवनो दोसर स्थिति, रउरा डॉक्टर कई गो अउरी जांच के सलाह दे सकेलें.
- एक्स-रे भा सीटी स्कैन : देखल जाव कि खोपड़ी के हड्डी ठीक से कइसे संरेखित बा।
- आनुवंशिक जांच : खून भा लार के नमूना लेके एह बात के पुष्टि करीं कि एकरा के पैदा करे वाला जीन उत्परिवर्तन मौजूद बा कि ना।
एकर कवन-कवन इलाज बा?
बच्चा के जवन इलाज होखेला उ सिंड्रोम के प्रकार अवुरी ओकरा में होखेवाला लक्षण प निर्भर करेला। एकरा खातिर विशेषज्ञन के एगो बड़हन टीम के सहयोग के जरूरत बा जवना में डॉक्टर, सर्जन, स्पीच थेरेपिस्ट, आ फिजिकल थेरेपिस्ट शामिल बाड़े . इलाज में सर्जरी के बहुत बड़ भूमिका होखेला।
खोपड़ी के सर्जरी करावे के बा
बहुत बच्चा के 18 महीना के होखे से पहिले ओकर खोपड़ी के आकार ठीक करे खाती ऑपरेशन होखेला। एकर दू गो मुख्य उद्देश्य बा:
1. दिमाग पर दबाव कम कइल।
2. दिमाग के उ जगह दिहल जवना के जरूरत ओकरा स्वतंत्र रूप से विकसित होखे।
एह सर्जरी के बाद एगो खास हेलमेट लगावल जाई, जवना से खोपड़ी के सही आकार में ठीक होखे में मदद मिली।पहिरे खातिर दिहल जाला। हो सकेला कि रउरा जिनिगी में दू से चार गो अइसन सर्जरी करावे के पड़े.
मिडफेस के सर्जरी हो गईल
कुछ बच्चा के जबड़ा के समस्या के ठीक करे अवुरी चेहरा के बीच के हड्डी के आगे ले आवे खाती सर्जरी के जरूरत होखेला। आमतौर प इ बच्चा के कम से कम 6 साल के होखला के बाद कईल जाला।
साँस के समस्या के इलाज
कुछ बच्चा के वायुमार्ग में रुकावट के चलते सांस लेवे में परेशानी होखेला। एकरा खातिर .
- सुतत घरी रउरा के सीपीएपी (Continuous Positive Airway Pressure) नाम के एगो खास मास्क पहिरे के कहल जाई.
- टॉन्सिल भा एडेनोइड के सर्जरी से निकाल दिहल जाला।
- सबसे गंभीर मामला में ट्रेकिओस्टोमी नाम के सर्जिकल प्रक्रिया कईल जाला, जवना में गर्दन में एगो छोट छेद क के सीधा विंडपाइप में ट्यूब डाल के सांस लेवे के सुविधा दिहल जाला।
अउरी इलाज के बारे में बतावल गइल बा
एकरा अलावे बच्चा के जरूरत के आधार प
- दंत समस्या के दंत चिकित्सा के इलाज
- अंगुरी के समस्या खातिर सर्जरी करावल जाला
- श्रवण यंत्र भा सुनवाई के समस्या खातिर सर्जरी
- दृष्टि के समस्या के इलाज
- बोले आ भाषा के कौशल विकसित करे खातिर भाषण चिकित्सा
- गतिशीलता में सुधार खातिर फिजिकल थेरेपी जइसन चीजन के जरूरत बा.
जीवन प्रत्याशा कइसन बा?
ई एगो बहुते संवेदनशील विषय बा.
- टाइप 1 फीफर सिंड्रोम के बच्चा के बहुत बढ़िया से इलाज कईल जा सकता। इनकर जीवन काल सामान्य होला। ई लोग बढ़िया से सीख सकेला, बढ़िया से खेल सकेला आ स्वतंत्र वयस्क के रूप में रह सकेला.
- प्रकार 2 आ 3 अधिका जटिल बा। एह लइकन के गतिशीलता, साँस लेबे, आ बौद्धिक कामकाज में अधिका चुनौती के सामना करे के पड़ेला. श्वसन आ न्यूरोलॉजिकल जटिलता से इनहन के उमिर कम हो सके ला। हालाँकि, लगातार इलाज आ सहायता से इनहन के जीवन के गुणवत्ता में सुधार हो सके ला।
घर ले जाए के संदेश
- फीफर सिंड्रोम एगो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति हवे जे बच्चा के खोपड़ी आ चेहरा के आकार के प्रभावित करे ले।
- एकर मुख्य तीन प्रकार होला, टाइप 1 सभसे हल्का आ सभसे ढेर देखल जाला।
- एह स्थिति के जल्दी पहचान कईल अवुरी विशेषज्ञ मेडिकल टीम के देखरेख में एकर इलाज कईल बहुत जरूरी बा। खास तौर प सर्जरी के माध्यम से दिमाग के बढ़े दिहल जरूरी बा।
- टाइप 1 के बच्चा सही इलाज के संगे पूरा तरीका से सामान्य जीवन जी सकतारे।
- अगर आपके बच्चा के इ स्थिति बा त अपना डॉक्टर से खुल के बात करे से मत डेराईं अवुरी सबसे निमन इलाज के योजना तय करीं। रउआ अकेले नइखीं, आ बहुते लोग बा जे राउर मदद कर सकेला.
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