Yala nɔ kabakomaw bɛ aw fari la wa? Yala a bɛ se ka kɛ (Incontinentia Pigmenti) sababu ye wa?

Yala aw delila ka nin bana in mɛn min bɛ wele ko `(Incontinentia Pigmenti)` walima `(IP)` wa? Laala n’i ye nin tɔgɔ in mɛn, a bɛ se ka kɛ ko a ka gɛlɛn dɔɔnin ani ka kɛ kabako ye. Nka nin ye barokun nafama ye an ka kan ka kuma min kan, bawo a ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu la, min bɛ se ka denmisɛn dɔw minɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la npogotigininw. O la bi an bɛna kuma fɛn caman kan kuma nɔgɔmanw na, i n’a fɔ `(Incontinentia Pigmenti)` ye mun ye, a taamasiɲɛw ye mun ye, ani a furakɛcogo.

`(Incontinentia Pigmenti)` ye mun ye? An k’a faamu cogo nɔgɔman na!

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Incontinentia Pigmenti ye X-linked dominant genetic disorder ye. I bɛ se ka miiri ko: "E, dɔgɔtɔrɔ, n ma nin faamu." O bɛ ɲɛ, an k’a nɔgɔya ka taa a fɛ. O ye bana ye min bɛ tɛmɛ jamu fɛ, o kɔrɔ ye ko a bɛ tɛmɛ bangebaga fɛ ka taa den wɛrɛ la. A bɛ bana kulu dɔ la min bɛ wele ko neurocutaneous disorders. O kɔrɔ ye ko nin bana suguya ninnu bɛ se ka nɔ bila an farikolo cɛmancɛ la (o kɔrɔ ye ko an kunsɛmɛ ni kɔkolo), fari, ɲɛw, ɲinw ani kolotugudaw .

`(IP)` ta la, fɛn dɔw yeli (mutations) an ka jamu la, o bɛ kɛ sababu ye ka nɔw ni yɔrɔw bɔ dɔɔni dɔɔni fari la. Nin ye bana in taamasiɲɛba ye min ka teli ka kɛ. Nin nɔgɔ ninnu bɛ se ka ye fari la bange waati, wa tuma dɔw la, u bɛ se ka bɔ hali dɔgɔkun damadɔ bangenen kɔfɛ.

Nɔgɔ suguya naani bɛ fari la!

O farilajiw bɛ se ka bɔ kelen kelen, cogo naani na. Tuma dɔw la, o dakunw bɛ se ka na ka kɛɲɛ ni ɲɔgɔn ye, walima dakun kelen bɛ se ka bɔ ɲɔgɔn kɔ yɔrɔnin kelen. Miiri k’a filɛ i n’a fɔ waatiw bɛ ɲɔgɔn Changé, nka tuma dɔw la, waati dɔ bɛ ban sanni waati nata ka daminɛ.

1. Vesicular stage : O ye ni kuru misɛnniw, bilenmanw, ji falen bɛ bɔ fari la. U ni kurukuru minnu bɛ bɔ kɔnɔboli waati la, olu bɔlen don ɲɔgɔn fɛ. U bɛ se ka ye i n’a fɔ jiriw farikolo fan bɛɛ la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la senkɔniw kan.

2. Verrucal stage : Waati tɛmɛnen kɔfɛ , yɔrɔ minnu bɛ i n’a fɔ kurukuru, minnu kɔrɔtara, minnu kɔrɔtalen don, olu bɛ daminɛ ka bɔ kurukuruw tun bɛ yɔrɔ min na. Olu bɛ se ka mɛn tuma dɔw la kalo damadɔ kɔnɔ.

3. Ɲɛgɛnɛsiraw caya kojugu : O kɔfɛ, nɔ jɛmanw, bulama-buluw bɛ bɔ fari la. Olu bɛ ye cogo la min tɛ kɛ tuma bɛɛ farikolo ni farikolo yɔrɔw la, u bɛ i n’a fɔ marifaw walima jiribolo minnu bɛ wuli . O nɔgɔ ninnu ye sababu dɔ ye min y'a To tɔgɔ in Dabɔra `(Incontinentia Pigmenti)`. "Pigmenti" kɔrɔ ye ɲɛgɛn ye. Nin waati in bɛ se ka mɛn san caman kɔnɔ.

4. Ɲɛgɛnɛsiraw dɔgɔyali taabolo : A laban na, yɔrɔ dibimanw bɛna bila u nɔ na ni nɔ jɛmanw ye, tuma dɔw la minnu bɛ i n’a fɔ joli . Tuma caman na, o fɛnw bɛ se ka mɛn u si bɛɛ la.

Min nafa ka bon, o ye ko bɛɛ tɛna nin waati naani bɛɛ sɔrɔ nin cogo in na. Mɔgɔ dɔw bɛ se ka waati kelen dɔrɔn ye ka ɲɛ, dɔw bɛ se ka waati caman ye siɲɛ kelen.

A ka c’a la, IP bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ jamu dɔ la min bɛ wele ko NEMO (NF-kappaB essential modulator). Nin NEMO jamu in ye jamu nafama ye min bɛ dɛmɛ ka selilɛriw ka baara kɔlɔsi an farikolo la ani fana ka dɛmɛ don farikolokisɛw ka saya bolodalen na. A fɔ man di nka, fura kɛrɛnkɛrɛnnen si ma sɔrɔ IP la fɔlɔ.

`(Incontinentia Pigmenti)` ka gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ?

IP tɛ farikolo bana dɔrɔn ye. Tuma dɔw la, a bɛ se ka kɛnɛyako gɛlɛya wɛrɛw lase mɔgɔ ma fana. A nafa ka bon kosɛbɛ an bolo k’o fana dɔn.

Gɛlɛya minnu bɛ sɔrɔ hakili la

• Kunsɛmɛnasumaya (atrophie cerebral).
• Dingɛ misɛnnin minnu bɛ fɛn finmanw na minnu bɛ kunsɛmɛ cɛmancɛ la.
• Nɛrɛmuguma minnu bɛ ɲɛgɛnɛsira la, olu tiɲɛni.

O kunw de kosɔn, `(IP)` bɛ denmisɛn minnu na, olu 20% ɲɔgɔn bɛ se ka nin bana ninnu sɔrɔ:

• Farikoloɲɛnajɛ kɛcogo minnu bɛ mɛn (misali la, wuluwulu bilali kɔfɛ, taama kɔfɛ).
• Hakilila-dɛsɛ (i n’a fɔ kalanbaliya).
• Farikolo fanga dɔgɔyali.
• Ka kɛ ni fiɲɛ ye (kɛrɛnkɛrɛnnenya la).

Yeli gɛlɛyaw

`(IP)` bɛ denmisɛn minnu na, olu fana bɛ se ka yeli gɛlɛya sɔrɔ. I n'a fo:

• Ɲɛw tigɛlen (strabismus).
• Ɲɛkisɛw (cataractes).
• Ni a juguman don, a bɛ se ka kɛ ko mɔgɔ tɛ se ka yeli kɛ pewu .

Denw ka gɛlɛyaw

Denso gɛlɛyaw fana bɛ se ka ye ni `(IP)` ye.

• Ɲɛ dɔw tɛ yen.
• Ɲɛw ye ``peg-shaped`` ye.
• Denw bɔli kɔfɛ.

O de kama a nafa ka bon kosɛbɛ ka ɲinw furakɛla dɔ ka laadilikan ɲini.

`(Incontinentia Pigmenti Achromians)` ye mun ye?

Bana wɛrɛ min ni nin bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na dɔɔni, o ye `(incontinentia pigmenti achromians)` ye. O la, fari bɛ kɛ ni kurukuruw ni kurukuruw ye minnu ɲɛ ye jɛman ye, minnu ɲɛ ye jɛman ye (hypopigmented) . Nin cogoya in tɛ i n’a fɔ dibi yɔrɔw minnu bɛ `(IP)` kɔnɔ, nɔgɔ jɛmanw dɔrɔn de bɛ a la. Nka i n’a fɔ `(IP)`, nin bana in `(incontinentia pigmenti achromians)` fana bɛ se ka kɛ ni gɛlɛyaw ye farikoloɲɛnajɛ la.

`(Incontinentia Pigmenti)` bɛ furakɛ cogo di?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, fura kɛrɛnkɛrɛnnen si ma sɔrɔ `(IP)` la fɔlɔ. Nka, furakɛli suguya caman bɛ yen walasa ka bana in taamasiɲɛw ni gɛlɛyaw kunbɛn. Furakɛli bɛ dɔn ni mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ ka bana taamasiɲɛw ye.

• Fari nɔw : A ka ca a la, farilaji ninnu, kɛrɛnkɛrɛnnenya la kurukuruw ni kurukuru gɛlɛnw minnu bɛ bɔ a daminɛ na, olu bɛ ban dɔɔni dɔɔni k’a sɔrɔ u ma furakɛ, a kɛra balikuya waati ye walima balikuya waati.O yɔrɔ dibimanw (ɲɛnajɛ caman bɔli) ni nɔ jɛmanw (ɲɛnajɛ caman bɔli) bɛ se ka mɛn, tuma dɔw la u si bɛɛ. Nka a ka ca a la u tɛ dimi foyi lase mɔgɔ ma.
• Farikoloɲɛnajɛ taamasiɲɛw: Ni kirinni bɛ aw la, ni farikolo fanga dɔgɔyara, walima ni farikolojidɛsɛ tɛ aw la, hakililabaarakɛla bɛ se ka furaw ni furakɛli minɛn dɔw sɛbɛn aw ye .
• Yeli gɛlɛyaw: Ni yeli man ɲi, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka lunɛti, furaw, walima ni a juguman don, opereli fɔ aw ye .
• Denw ka gɛlɛyaw: Denw ka kɛnɛyako ɲɛdɔnbagaw bɛ se ka ɲinw gɛlɛyaw furakɛ. U bɛ se ka fɛnw kɛ i n’a fɔ fasa ni ɲinw dilanni.

Ɲɛnamaya bɛna kɛ cogo di ni `(Incontinentia Pigmenti)` bana ye? (Pronostic) (Kɔrɔfɔcogo) .

O ye gɛlɛya ye mɔgɔ caman bolo. IP bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛɛ tɛ gɛlɛya jugumanw sɔrɔ. Mɔgɔ caman, kɛrɛnkɛrɛnnenya la minnu tɛ gɛlɛya jugumanba sɔrɔ denmisɛnni walima denmisɛnya la, olu bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na ani ka kɛnɛya. A ka ca a la, ɲɛgɛnɛsira minnu bɛ bɔ fari la, olu bɛ ban waati tɛmɛnen kɔfɛ, wa tuma dɔw la u bɛ tunu pewu.

Nka, mɔgɔ dɔw bɛ se ka to ka gɛlɛyaw sɔrɔ hakili ni farikolo ta fan fɛ. O la, ni IP bɛ aw walima aw den na, a ka fisa aw ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ walima jamu ladilikɛla dɔ fɛ walasa ka kɛnɛyako fɛɛrɛ ɲuman dɔn aw ye.

Ɲininikalaw bɛ ka sɛgɛsɛgɛliw kɛ sisan minnu bɛ tali kɛ jamu ni ɲɔgɔn cɛ walasa k’a dɔn jamu minnu bɛ tali kɛ farikolojidɛsɛbanaw la i n’a fɔ IP, olu bɛ yɔrɔ min na. U bɛ ka sɛgɛsɛgɛli kɛ fana o fɛn caman sɛgɛsɛgɛli bɛ nɔ bila cogo min na hakili ni farikolo yɔrɔw yiriwali n’u baara la. Nin ɲinini suguw bɛna an dɛmɛ ka fɛn caman faamuya banaw kan minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, wa u bɛ se ka sira dabɔ furakɛli nataw kama.

Fɛn minnu nafa ka bon kosɛbɛ an ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

• Incontinentia Pigmenti ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a bɛ sɔrɔ jamu fɛ, a bɛ fari de minɛ fɔlɔ, nka a bɛ se ka faritanabana, ɲɛw ani ɲinw fana minɛ.
• Fari nɔgɔw bɛ se ka bɔ cogo naani na. A ka c’a la, o fɛnw bɛ ban waati tɛmɛnen kɔfɛ.
• Gɛlɛya jugumanw tɛ bɛɛ sɔrɔ. Mɔgɔ fanba bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na.
• Furakɛli bɛ dɔn ni bana taamasiɲɛw ye. Aw bɛ se ka dɛmɛ ɲini hakiliɲagami, ɲɛdimi ani ɲinw furakɛli kɛrɛnkɛrɛnnenw fɛ.
• Ni haminanko dɔ bɛ aw walima aw den na nin bana in na, aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini joona. Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka siran, ka kunnafoni ɲumanw sɔrɔ, ka furakɛli wajibiyalen ɲini.

N jigi b’a kan ko nin kunnafoni in bɛna aw dɛmɛ. Ni ɲininkali dɔw bɛ aw fɛ, aw kana maloya ka dɔgɔtɔrɔ dɔ ɲininka. An bɛɛ bɛ yan ka aw dɛmɛ.

` Incontinentia Pigmenti, IP, faribanaw, jamu banaw, NEMO jamu, fari nɔw, hakilibanaw, denmisɛnw ka banaw