Yala aw den bɛ sɛgɛn tuma bɛɛ wa? Yala dumuni nege jugu b’a la wa? An ka kunnafoni sɔrɔ nin MCAD dɛsɛ in kan wa?

Yala i denmisɛnnin bɛ sɛgɛn ani a bɛ sunɔgɔ tuma bɛɛ wa? Yala a bɛ gɛlɛya kosɛbɛ hali ni a ye farigan minɛ walima ni a ma dumuni kɛ wa? Yala a bɛ fɔɔnɔ wala a fanga tɛ ban o waati suguw la wa? Laala furakɛli cogoya dɔ bɛ nin ko ninnu kɔfɛ, an tɛ kuma caman fɔ min kan, nka a nafa ka bon kosɛbɛ k’a dɔn. O ye o bana sugu dɔ ye min bɛ wele ko MCAD dɛsɛ. Bi, an bɛna kuma nin ko in kan cogo nɔgɔman na, cogo la min bɛ se ka faamuya.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, MCAD dɛsɛ ye mun ye?

Miiri an farikolo la i n’a fɔ mobili. Mobili mago bɛ tulu la walasa ka boli. O cogo kelen na, an farikolo mako bɛ fanga la walisa k’a ka baara kɛ. An bɛ o fanga sɔrɔ an bɛ dumuni minnu dun. An ka fanga sɔrɔyɔrɔba ye witaminiw (amidon) ni tulumafɛnw ye.

A ka c’a la, an farikolo bɛ baara kɛ ni witaminiw ye fɔlɔ walasa ka fanga sɔrɔ. Nka n’an bɛ lɛrɛ caman kɛ k’a sɔrɔ an ma dumuni kɛ, walima ni an tɛ se ka dumuni kɛ banaw fɛ i n’a fɔ farigan walima fɔɔnɔ, an farikolo bɛ tulu kɛ fanga sɔrɔyɔrɔ filanan ye.

Anzimu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ an fari la min bɛ o tulu caman tigɛli kɛ fanga ye. A bɛ fɔ a ma ko asili-koɛnzimu A dehidrojɛnazi cakɛda cɛmancɛ la . Nin anzimu in bɛ dɛmɛ ka asidi tuluma cakɛda cɛmancɛw tiɲɛ minnu bɛ sɔrɔ an bɛ dumuni minnu dun ani an farikolo la ani ka fanga dilan.

MCAD dɛsɛ bɛ denmisɛn min na , ne ye anzimu kɛrɛnkɛrɛnnen min kofɔ, farikolo tɛ o bɔ ka ɲɛ. O kɔrɔ ye ko dɛsɛ bɛ a la. O la, min bɛ kɛ, o ye ko ni nin den in taara ka mɛn k’a sɔrɔ a ma dumuni kɛ, a farikolo tɛ se ka tulumafɛnw kɛ ka fanga sɔrɔ. O de kosɔn, farikolo fanga bɛ dɔgɔya yɔrɔnin kelen, den b’a yɛrɛ sɔrɔ ko gɛlɛn dɔ la.

O bana in bɛ kɛ cogo di? Yala a bɛ sɔrɔ jamu fɛ wa?

Ɔwɔ, nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ pewu . O kɔrɔ ye ko a bɛ ciyɛn sɔrɔ ba walima fa fɛ. O sababu ye fɛn dɔ jiginni ye jɛnɛya la min bɛ wele ko `ACADM`.

O bɛ ciyɛn sɔrɔ ‘autosomal recessive’ cogo la. O kɔrɔ ye min ye, n bɛna o ɲɛfɔ cogo nɔgɔman na.

Miiri k’a filɛ, bangebaga fila bɛɛ bɛ ni `ACADM` jamu kɛnɛyalen kelen ye, ani kopi tɔ kelen bɛ ni fɛn fitinin ye (mutation). Nka ikomi u bɛ ni kopi kɛnɛman kelen ye, bangebaga fila si tɛ bana taamasiɲɛ si jira. U bɛ Weele ko ``taamakɛlaw''.

Ni bangebaga fila-fila minnu bɛ taa ni den ye i n’a fɔ nin, olu ye den sɔrɔ,

• A bɛ se ka kɛ 25% ye ko den bɛna nin bana in sɔrɔ (ni u ye jamu caman ciyɛn sɔrɔ u ba ni u fa fila bɛɛ fɛ).
• A bɛ se ka kɛ 50% ye ko den bɛna kɛ bana taamasiɲɛntan ye, i n’a fɔ bangebagaw.
• A bɛ se ka kɛ 25% ye ko den tɛna nin jamu caman ciyɛn ta fewu, wa a bɛna kɛ den kɛnɛman ye pewu.

MCAD dɛsɛ taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

A ka ca a la, nin taamasiɲɛ ninnu bɛ ye denmisɛnniw na walima denmisɛnniw na, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni den bananen don ni farigan walima fɔɔnɔ ye, wa a tɛ se ka dumuni kɛ, walima ni danfara bɛ dumuniw ni ɲɔgɔn cɛ.

An ka nin taamasiɲɛ ninnu faranfasi ka kɛ suguya fila ye.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bana in sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Fɛn min ka fisa yan, o ye ko bi bi in na, ni den bangera , den bangenen kura bɛ bange.Den kuraw sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ sababu ye ka bana caman dɔn joona, i n’a fɔ MCAD dɛsɛ. Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ kɛ ni joli dɔɔni ye min bɔra den senkɔni na tile damadɔ a bangenen kɔfɛ.

O kɔrɔ ye ko nin bana in bɛ se ka dɔn den na sani u yɛrɛ ka taamasiɲɛ si jira. Nin ye fɛn ye min tun bɛ se k’u ka ɲɛnamaya kisi.

Ni den kuraw sɛgɛsɛgɛli ye siga bila mɔgɔ la nin bana in na, dɔgɔtɔrɔ bɛna yamaruya di ka sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw kɛ walasa k’a jira.

• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli
• Joli ni sugunɛ sɛgɛsɛgɛli

Bana in sɛgɛsɛgɛlen kɔfɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛna furakɛli ni ladilikan wajibiyalenw di den ma.

O furakɛcogo jumɛnw bɛ yen? Den ladonni cogo di?

MCAD dɛsɛ furakɛli kunba ye den ka dumunikɛcogo ɲɛnabɔli ye . Fɛn min nafa ka bon yan, o ye ka den fanga hakɛ mara. O kɔrɔ ye ko den man kan ka taa waati jan kɔnɔ ka sɔrɔ a ma dumuni kɛ .

Nin ye hakilina jɔnjɔn dɔw ye minnu ka kan ka jateminɛ furakɛli ni furakɛli waati.

• Aw bɛ dumuni kɛ tuma caman na: Aw kana a to kɔngɔ ka to den na lɛri caman kɔnɔ. Ka fara dumuni kunbabaw kan, aw ka kan ka dumuni misɛnniw di. A man ɲi ka taa dumuni kɛ ka mɛn, hali su fɛ. Ni aw den ka dɔgɔn, a bɛ se ka kɛ aw ka kan ka a kunun su fɛ walasa ka nɔnɔ ni dumuni dɔ di a ma.
• Dumuni minnu falen don witaminiw na: Aw bɛ dumuni minnu falen don amidon na i n’a fɔ tiga, buru, pɔmitɛri, pɔmitɛri, ani sumanw don aw den ka dumuni na. Olu bɛ fanga di farikolo ma a mago bɛ min na nɔgɔya la.
• Aw bɛ dan sigi dumuni tulumafɛnw na: O kɔrɔ tɛ ka tulumafɛnw tigɛ pewu, nka a ka ɲi aw ka dan sigi fɛnw na i n’a fɔ tulumafɛnw, dumuni tobilen.
• Karnitini dafalanw : Den dɔw bɛ se ka fura dɔ di u ma u ka dɔgɔtɔrɔ fɛ min bɛ wele ko ``Carnitine''. O bɛ farikolo dɛmɛ ka tulu caman wuli ka kɛ fanga ye.

I bɛ mun kɛ ni i banana?

O de ye ko ye min nafa ka bon kosɛbɛ. Ni MCAD dɛsɛ bɛ den min na, ni bana dɔ donna a la i n’a fɔ farigan, fɔɔnɔ, walima kɔnɔboli, o farati ka bon kosɛbɛ. Sabula o waati la den tɛna dumuni kɛ, wa farikolo fanga bɛ dɔgɔya joona.

Tuma dɔw la, ni den ka kan ka opereli kɛ, a ka kan ka sunɔgɔ sani opereli ka kɛ. O cogo la, dɔgɔtɔrɔ bɛna den don dɔgɔtɔrɔso la ka sukaro saline (ji IV) di a ma walasa ji ka to a la.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la? Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa ETU la?

Ni a sɔrɔla ko MCAD dɛsɛ bɛ den na, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona nin ko ninnu na:

• Ni den tɛ dumuni kɛ ka ɲɛ walima ni a bɛ dumuni kɛ ka tɛmɛ.
• Ni farigan bɛ den na, ni a bɛ to ka sunɔgɔ kojugu, walima ni a bɛ i n’a fɔ a sɛgɛnnen don.
• Ni den tora ka fɔɔnɔ.

Waati min na aw ka kan ka taa furakɛli kɔrɔtɔlenw yɔrɔ (ETU) la joona:

• Ni kirinni bɛ aw den na, aw bɛ taa n’u ye dɔgɔtɔrɔso kɔrɔtɔko yɔrɔ la (ETU) min ka surun aw la, k’a sɔrɔ aw ma kuma wɛrɛ kɛ. Kɔnɔboli ye bana in gɛlɛya jugumanba dɔ ye.

Nin bana in bɛ denmisɛn min na, yala o bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na wa?

Ɔwɔ yɛrɛ de! O de ye fɛn ye min nafa ka bon kosɛbɛ ani min bɛ mɔgɔ wasa yan. Ni nin bana in dɔnna joona den bangenenw ka sɛgɛsɛgɛli fɛ u bange waati ani ni dumunikɛcogo ɲɛnabɔra i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na tigitigi, den fanba bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ kɛnɛya pewu, min bɛ kɛ cogo la, k’a sɔrɔ gɛlɛya foyi ma sɔrɔ a la.

Nka ni nin bana in ma sɔrɔ, o kɔrɔ ye ko ni a ma furakɛ ni a taamasiɲɛw bɔra kɛnɛ kan, denmisɛnni 20%-25% cɛ bɛ se ka kɛ sababu ye ka fiɲɛ kuntaalajan sɔrɔ walima ka saya yɛrɛ sɔrɔ. O de kama den kuraw sɛgɛsɛgɛli ni bana in dɔnni joona nafa ka bon kosɛbɛ.