Yala kurukuruw ni kurukuruw bɛ aw fari la wa? An ka kuma Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) kan!

Yala nɔ misɛnnin dibimanw bɛ aw denmisɛnnin dawolo lamini na, u da kɔnɔ walima u bolow la wa? I bɛ se k’a miiri ko u ye nɔgɔw dɔrɔn de ye. Nka aw bɛ se ka kabakoya k’a dɔn ko nin nɔ ninnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka kuru suguya dɔ sɔrɔ min bɛ bɔ farikolo kɔnɔ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la banakɔtaa la. Bi an bɛna kuma bana dɔ kan min man teli ka sɔrɔ nka a nafa ka bon, an ka kan ka an janto min na. O bɛ wele ko Peutz-Jeghers Syndrome, walima PJS ni a surunyalen don.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) ye mun ye?

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ kɛ sababu ye ka falenfɛn misɛnniw (polyps) kɛ an farikolo kɔnɔ ani ka dibi yɔrɔw bɔ an fari la ani an da kɔnɔ. A yɔrɔ min ka fisa, o ye ko nin falenfɛnw ni nɔw tɛ kansɛri ye (banakisɛ) . Nka gɛlɛya ye ko PJS bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka kansɛri sɔrɔli farati ka bon kosɛbɛ don nataw la ka tɛmɛ mɔgɔ tɔw kan.

Nin yɔrɔ dibi ninnu (dɔgɔtɔrɔso la, u bɛ wele ko `mucocutaneous hyperpigmentation`) ka teli ka ye denmisɛnniw na. Nka u bɛ tunun dɔɔni dɔɔni n’an bɛ kɔrɔbaya. N ye kuru suguya min kofɔ (`hamartomatous polyps`) ka teli ka sɔrɔ an ka dumunikɛminɛnw na (`banakɔtaa`). O kɔrɔ ye ko yɔrɔw la i n’a fɔ banakɔtaa fitini, kɔnɔbara ani kɔnɔbara . Nka tuma dɔw la, u bɛ se ka kɛ yɔrɔw la fana i n’a fɔ sugunɛ, sugunɛ, fogonfogon ani nugu. O kurukuru ninnu bɛ se ka gɛlɛya suguya caman lase mɔgɔ ma, wa tuma dɔw la, u bɛ se ka yɛlɛma ka kɛ kansɛri ye.

Ni PJS bɛ aw la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna to ka kansɛri ni kurukuruw lajɛ minnu farati ka bon.

Nin bana in ka ca cogo di?

Nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ. Hali n’a ma dɔn tigitigi a bɛ mɔgɔ hakɛ min na, ɲininikɛlaw y’a jateminɛ ko a bɛ mɔgɔ kelen sɔrɔ mɔgɔ 300 000 o 25 000 cɛ .

PJS taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

PJS bɛ dibi bila mɔgɔ la (denmisɛnninw na) ani polipu (denmisɛnw ni balikuw bɛɛ la). An ka nin taamasiɲɛ ninnu lajɛ u danma.

Mun na nin PJS in bɛ yiriwa? O sababu ye mun ye?

PJS bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba bɛ fɛn dɔ sɛmɛntiya jamu dɔ la min bɛ wele ko STK11. STK11 ye tumuw kunbɛnni jamu ye . N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, o jamu in ka baara ye ka an farikolo kɔnɔ farikolokisɛw falencogo kɔlɔsi min tɛ se ka kunbɛn.

PJS bɛ mɔgɔ minnu na, olu 80% ɲɔgɔn bɛ nin jamu jiginni in ciyɛn ta u ba walima u fa fɛ. A bɛ se ka kɛ ko 20% tɔw tɛ bana in sɔrɔ denbaya kɔnɔ, nka u yɛrɛ bɛ se ka nin jamu jiginni in sɔrɔ. Mɔgɔ dɔw bɛ PJS sɔrɔ k’a sɔrɔ fɛn si ma Changé STK11 jamu la. Dɔnniyakɛlaw m’a dɔn fɔlɔ mun na tigitigi.

Nin bana in bɛ sɔrɔ cɛya la cogo di?

A ka c’a la, den bɛ o jɛnɛya caman ciyɛn ta bangebaga kelen fɛ. A bɛ ciyɛn sɔrɔ ``autosomal dominant`` cogo la. O kɔrɔ ye ko ni ba walima fa ye nin ``STK11`` jamu caman ciyɛn ta, den farati ka bon ka PJS taamasiɲɛw ni gɛlɛyaw sɔrɔ. Ni nin jamu jiginni in bɛ aw la, aw den bɛ se ka a ciyɛn sɔrɔ 50% .

Gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ PJS la?

gɛlɛya min ka jugu kosɛbɛ , o ye kansɛri ye .Ɲininikɛlaw y’a fɔ ko PJS bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka kansɛri sɔrɔli farati bɛ se 93% ma a si bɛɛ kɔnɔ . O de kama dɔgɔtɔrɔw bɛ to ka kansɛri sɛgɛsɛgɛ ani k’a ɲini k’a dɔn joona.

Gɛlɛya wɛrɛw ye:

• Intussusception : O bɛ kɛ ni polipu belebele dɔ bɛ banakɔtaa fitini na ka tɛmɛ ani ka kɛ sababu ye ka banakɔtaa yɔrɔ dɔ biri ka taa kɔnɔna na. Nin bana in bɛ se ka PJS banabagatɔ 69% minɛ.
• Banakɔtaa fitini : Tumuw bɛ se ka banakɔtaa fitini bali. PJS bɛ mɔgɔ minnu na, olu 50% ɲɔgɔn bɛ banakɔtaa jugumanba sɔrɔ min ka kan ka opere sani u ka se san 20 ma.
• Joli bɔli dumunikɛminɛnw na : Tumuw bɛ se ka degun bila banakɔtaa la ani ka joli bila.
• Jolidɛsɛ min bɛ sɔrɔ nɛgɛ dɛsɛ fɛ : Ni joli bɛ to ka bɔ a la, o bɛ kɛ sababu ye ka nɛgɛ hakɛ dɔgɔya farikolo la, o bɛ na ni jolidɛsɛ ye.

Gɛlɛya kɛrɛnkɛrɛnnen minnu bɛ musow ni cɛw la

• Musow : Ovarie tumors (sex-cord tumors) ani kansɛri suguya dɔ min man teli ka sɔrɔ, a ka jugu, n’o bɛ wele ko adenoma malignam, o bɛ sɔrɔ kɔnɔbara la. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka kalolabɔ kɛ tuma bɛɛ walima ka cɛya daminɛ joona.
• Cɛw: U bɛ se ka kurukuruw sɔrɔ cɛya la (Sertoli-cell tumors). O bɛ se ka kɛ sababu ye ka sinji falen (musoya), cɛya daminɛ joona, wa u kolo bɛ se ka bonya joona ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan, o bɛ laban ka kɛ sababu ye ka u janya surunya.

PJS ani kansɛri farati

PJS bɛ dɔ fara kosɛbɛ dumunikɛminɛnw ni farikolo yɔrɔ wɛrɛw kansɛri sɔrɔli kan. PJS banabagatɔ bɛ kansɛri sɔrɔ min na, o si hakɛ bɛ se san 42 ɲɔgɔn ma.

PJS bɛ sɔrɔ cogo di?

Mɔgɔ caman bɛ sɔrɔ PJS la dɔgɔtɔrɔ taalen kɔfɛ ka a sababu kɛ a taamasiɲɛw ye i n’a fɔ banakɔtaa bali walima banakɔtaa bɔli. Sɛgɛsɛgɛli kɛli si hakɛ bɛ san 23 ɲɔgɔn bɔ. Walasa ka bana sɛgɛsɛgɛli kɛ, dɔgɔtɔrɔw bɛ ninnu ɲini:

• Yala PJS bɛ mɔgɔ dɔ la denbaya kɔnɔ wa?
• Nɔgɔ dibimanw bɛ sɔrɔ fari la.
• Ni polipuw bɛ dumunikɛminɛnw na.

Ka fara o kan, jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka kɛ walasa k’a dɔn ni `STK11` jamu jiginni bɛ aw la.

Sɛgɛsɛgɛli minnu bɛ kɛ walasa ka bana in dɔn

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli suguya caman fɔ walasa ka a dɔn ni kuruw bɛ aw banakɔtaa la. U dɔw ye ninnu ye:

• Kolonkɔni : Banakɔtaa sɛgɛsɛgɛli ni tubabufura ye ni kamera ye.
• Sanfɛla endoskopi : Dumunikɛyɔrɔ, kɔnɔbara ani banakɔtaa sanfɛla lajɛ.
• Kapisilɛri endoskopi : Aw bɛ furakisɛ dɔ munumunu ni kamera fitini bɛ a kɔnɔ. Nin kamera in bɛ ja ta n’a bɛ taa dumunikɛminɛn kɔnɔ.

Aw bɛ se ka joli ta fana walasa ka a dɔn ni jolidɛsɛ bɛ aw la ka a sababu kɛ nɛgɛ dɛsɛ ye.

PJS furakɛcogo jumɛnw ye?

PJS tɛ se ka kɛnɛya pewu, o la furakɛli kunba ye ka kansɛri farati kɔlɔsi ani ka gɛlɛyaw bali minnu bɛ sɔrɔ tumu fɛ.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka kurukuruw bɔ banakɔtaa la kolotuguda sɛgɛsɛgɛli kɛtuma na. U bɛ se ka kurukuruw fana bɔ kɔnɔbara la ani banakɔtaa sanfɛla la ni a mago bɛ a la. Tuma dɔw la, fɛɛrɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw bɛ kɛ i n’a fɔ kɔnɔbara basigilen ni balon ye walasa ka kurukuruw bɔ minnu bɛ taa banakɔtaa fitini kɔnɔ ka taa a fɛ.

Tuma dɔw la, opereli bɛ se ka kɛ walasa ka kuru bɔ.

Ne ka kan ka sɛgɛsɛgɛli jumɛnw kɛ tuma bɛɛ?

Ni PJS bɛ aw la, aw ka kan ka sɛgɛsɛgɛli kɛ tuma bɛɛ aw ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ walasa ka kansɛri ni gɛlɛya wɛrɛw dɔn joona. O bɛ se ka kɛ i n’a fɔ a bɛ mɔgɔ tɔɔrɔ dɔɔni, nka a nafa ka bon ka i ka ɲɛnamaya lakana.

Yala nin bana in bɛ se ka kunbɛn wa?

Ikomi a ka c’a la, PJS ye ciyɛn ye, foyi t’a la an bɛ se ka min kɛ walasa k’a bali ka yiriwa.

Nka ni PJS bɛ aw la, aw bɛ se ka min kɛ min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka aw ka denbaya ladɔnniya o ko la ani ka u bila ka taa ladilikan di u ma jamu siratigɛ la . O kɔfɛ, u bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli kɛ ni nin jamu caman cili ye, ka laadilikanw sɔrɔ u mago bɛ minnu na walasa ka kansɛri kunbɛn.

Ni PJS bɛ aw la, aw den bɛ se ka a sɔrɔ 50%. Nka fɛɛrɛw bɛ yen sisan walasa ka dɔ bɔ o farati la. Misali la, ni aw bɛ den sɔrɔ den kɔnɔbara basigilen fɛ (IVF), fɛɛrɛ dɔ bɛ se ka kɛ min bɛ wele ko preimplantation genetic diagnosis (PGD) walasa ka denso kɔnɔ fɛnɲɛnamafagalan caman sɛgɛsɛgɛ. Ninnu ye fɛɛrɛw ye minnu ka gɛlɛn ani minnu sɔngɔ ka gɛlɛn, o la a nafa ka bon ka kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la.