Yala PKU (Phenylketonuria) bɛ aw den na wa? Aw kana aw hakili ɲagami, an ka nin ko in dɔn nɔgɔya la!

I bɛ nisɔndiya min sɔrɔ n’i ye i den bangenen kura filɛ, o tɛ se ka ɲɛfɔ, tiɲɛ tɛ? Nka o kɔfɛ, n’i ye sɛgɛsɛgɛli dɔw mɛn minnu bɛ kɛ dɔgɔtɔrɔso la den bangenen kɔfɛ, i bɛ siran dɔɔni ani ka ɲininkali kɛ. O sɛgɛsɛgɛli sugu dɔ ye PKU sɛgɛsɛgɛli ye. N’a sɔrɔ i ma o tɔgɔ mɛn. Nka nin ye kɔrɔbɔli ye min nafa ka bon kosɛbɛ. Bi an bɛ kuma nin bana in kan min man ca, n’o bɛ wele ko PKU, nka ni a dɔnna joona, a bɛ se ka kunbɛn pewu ani den bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, PKU (Phenylketonuria) ye mun ye?

PKU, walima Phenylketonuria, ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ . A bɛ ciyɛn sɔrɔ bangebagaw fɛ. Nin bana in bɛ den min na, o tɛ se ka asidi aminiki fenilalanini, o min bɛ sɔrɔ farikolojɔli dumuniw na an bɛ minnu dun, o tɛ se ka dumuni kɛ ka ɲɛ, walima ka a tiɲɛ.

Miiri k’an farikolow ye iziniba ye. An bɛ dumuni min dun, o ye fɛn fɔlɔw ye an bɛ minnu don a kɔnɔ. O fɛn fɔlɔw bɛ kɛ baarakɛla fitininw fɛ minnu bɛ wele ko enzymes (enzymes) walasa ka an farikolo mago bɛ fɛn minnu na, olu dilan. Den min bɛ ni PKU ye, o tɛ anzimu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɔ min bɛ wele ko phenylalanine hydroxylase (PAH), o bɛ fenilalanine tiɲɛ.

O la sa, mun bɛ kɛ? Fenilalanini, o min bɛ sɔrɔ sinji la ani kɔfɛ den bɛ dumuni minnu dun, o bɛ daminɛ ka dalajɛ joli la sanni a ka bɔ fari la. Ni fenilalanini hakɛ min bɛ dalajɛ o cogo la, o cayara, a bɛ kɛ baga ye den kunkolo la . Ni a ma furakɛ, o bɛ se ka kunsɛmɛ tiɲɛ ani ka gɛlɛyabaw lase mɔgɔ ma i n’a fɔ hakiliɲagami ani yiriwali kɔtigɛ.

PKU taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Den min bɛ ni PKU ye, o bɛ i ko a kɛnɛyara pewu a bange waati. O la sa, a daminɛ na, a bɛ se ka kɛ ko yɛlɛma kɔlɔsilen si tɛna kɛ. Ni a ma furakɛ, a taamasiɲɛw bɛ daminɛ ka bɔ kalo saba ni kalo wɔɔrɔ cɛ. O waati kɔnɔ, aw bɛ se ka dɔɔni dɔɔni ye den ka yiriwali la.

Ni den si bɛ san kelen ɲɔgɔn bɔ, ni a ma furakɛ, nin taamasiɲɛ ninnu bɛ se ka ye.

Kɔnɔmaya bɛ nɔ jumɛn bila ba la min bɛ ni PKU ye?

Nin ye hakilina ye min nafa ka bon kosɛbɛ. Ni PKU bɛ muso min na, o kɔnɔma don, ni a ka PKU cogoya ma kunbɛn o waati kɔnɔ, o bɛ se ka nɔ bila den na min bɛ kɔnɔbara la. Ni fenilalanini hakɛ cayara ba joli la, o bɛ se ka kojugu kɛ den na.

O bɛ dɔ fara kɔnɔtiɲɛ farati kan, wa a bɛ se ka gɛlɛya suguya caman fana lase den kɔnɔma ma.

• Dusukunnabana min bɛ sɔrɔ bangekɔlɔsi fɛ
• Yɛlɛma dɔw bɛ kɛ ɲɛda cogoya la
• Bange girinya dɔgɔyali
• Kungolo fitini (microcephalie) .

Mun na PKU bɛ sɔrɔ? O sababu ye mun ye?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, PKU ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ. A bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ an farikolo la min bɛ wele ko `PAH`. Nin `PAH` jamu in bɛ ci bila an farikolo ma a ka anzimu dilan min bɛ fenilalanini tiɲɛ. Ni fɛn dɔ jiginna jamu kɔnɔ, o anzimu tɛ dilan, walima fiɲɛ dɔ bɛ a dilanni na.

Nin bana in bɛ sɔrɔ ciyɛn na ni otosomali kɔsegincogo ye. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, a bɛ taa nin cogo la:

Walasa den ka bana in sɔrɔ, u ka kan ka jamu caman caman cili kelen sɔrɔ u ba ni u fa fila bɛɛ fɛ . Ni u ye jɛnɛya sɔrɔ bangebaga kelen dɔrɔn fɛ, den tɛna bana in sɔrɔ. Nka, o bangebaga bɛ se ka kɛ tabaga ye. O kɔrɔ ye ko a bɛ se ka kɛ ko bana taamasiɲɛw tɛ u la, nka u bɛ se ka o jeninida lase u denw ma don nataw la.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ PKU sɛgɛsɛgɛ cogo di?

PKU dɔnni nɔgɔyara kosɛbɛ sisan k’a sababu kɛ den kuraw sɛgɛsɛgɛli ye.

Lɛrɛ 24 ni 72 cɛ den bangenen kɔfɛ, dɔgɔtɔrɔ walima dɔgɔtɔrɔso baarakɛla dɔ bɛna den senkɔni sɔgɔ ni pikirijikɛlan fitini ye ka joli kuru damadɔw lajɛ karti kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ kan. O bɛ wele ko ‘senkɔni sɔgɔli sɛgɛsɛgɛli’. Nin joli in bɛ kɛ ka fenilalanini hakɛ lajɛ den joli la.

Ni fenilalanini hakɛ ka ca joli la, aw bɛ joli ni sugunɛ sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw kɛ walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ. Tuma dɔw la, jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka kɛ walasa ka jamu caman yeli kɛrɛnkɛrɛnnen dɔn min bɛ bana in bila mɔgɔ la.

PKU furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Fura tɛ PKU la. Nka, o bana bɛ se ka ɲɛnabɔ ka ɲɛ kosɛbɛ ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ . A taamasiɲɛw bɛ se ka segin ka kɛ ni furakɛli jɔra. Furakɛli kunba ye dumuni kɛrɛnkɛrɛnnen ye ani tuma dɔw la furaw.

1. Dumuni kɛrɛnkɛrɛnnen min ka dɔgɔn fenilalanini na

Nin ye PKU ɲɛnabɔli yɔrɔba ye min nafa ka bon kosɛbɛ ani min ka bon kosɛbɛ .PKU bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka kan ka dumuni kɛ ni fenilalanini hakɛ dɔgɔman ye a si bɛɛ la.

Ikomi fenilalanini ye farikolojɔli dumuni dɔ ye, farikolojɔli dumuniw ka kan ka dan sigi u la .

• Sogo, jɛgɛ, sogo
• Kɔnɔw
• Nɔnɔ ni nɔnɔmafɛnw (yogu, foromazi) .
• Sumanw i n’a fɔ lenburuba ni shɔ
• Soja fɛnw
• Numukɛw

Nka, ikomi farikolo mako bɛ farikolojɔli dumuni hakɛ dɔ la walasa ka bonya, aw ka kan ka kuma dumunikɛla dɔ fɛ walasa ka a dɔn aw bɛ se ka farikolojɔli dumuni hakɛ min dun. U bɛna dumuni nafama dɔ labɛn min bɛnnen don den/mɔgɔ ma min bɛ ni PKU ye.

Den bangenen kura minnu bɛ ni PKU ye, olu ka kan ka fura kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ daminɛ, fenilalanini tɛ min na joona.

2. Fura minnu bɛ kɛ

PKU banabagatɔ dɔw fɛ, furaw bɛ se ka kɛ dɛmɛ ye ka fara dumuni kan. Ninnu ka kan ka kɛ dɔrɔn ni dɔgɔtɔrɔ dɔ ka laadilikan ye.

• Saporotɛrini dihidrokloridi (Kuvan®): Nin fura in bɛ banabagatɔ dɔw dɛmɛ ka fenilalanini tiɲɛ farikolo la. Nka, aw ka kan ka to ka dumunikɛcogo dɔ labato ka a sɔrɔ aw bɛ fura in ta.
• Pegvaliase (Palynziq®): Nin ye boloci ye min ka ɲi banabagatɔ balikuw ma. A bɛ farikolojɔlifɛn dɔ di farikolo ma min bɛ fenilalanini tiɲɛ.

Yala a bɛ se ka kɛ ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na ni PKU ye wa?

Ɔwɔ, a bɛ ten tiɲɛ na! Hali ni PKU ye bana ye min bɛ mɔgɔ si bɛɛ la, ni a dɔnna joona ani ni a ɲɛnabɔra ka ɲɛ, a nɔ bɛ se ka dɔgɔya kɛnɛya la.

Ka tugu dumuni nafama dunni na i ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ, o bɛ se ka kɛ gɛlɛya ye tuma dɔw la. Nka i kelen tɛ. Aw ka dɔgɔtɔrɔ ni balodɛsɛbagatɔ bɛ aw dɛmɛ tuma bɛɛ. Ani fana, ka fara dɛmɛjɛkuluw kan ni PKU bɛ mɔgɔ wɛrɛw la, o bɛ se k’aw dɛmɛ ka ko kɛlenw fɔ ɲɔgɔn ye ani ka fanga sɔrɔ.

N’a sɔrɔ aw ye ‘dumunikɛcogo’ minfɛn buteliw ni ɲimi pake dɔw ye minnu kɔnɔ lasɔmini sɛbɛnnen don ko “Fenylketonurics: Contains phenylalanine.” O ye ka PKU bɛ mɔgɔ minnu na, olu ladɔnniya ko aspartame bɛ fura in na, fenilalanini bɛ min na.

Ni aw walima aw ka denbaya bɛ degun na aw ka PKU cogoya la, aw kana siga ka kuma hakili kɛnɛya ladilikɛla dɔ fɛ . Hakilila kɛnɛya nafa ka bon i n’a fɔ farikolo kɛnɛya.