Yala i den bɛ kɔrɔbaya joona wa? An ka Progeria ko dɔn

Anw minnu ye ba ni fa ye, an bɛɛ b’an denmisɛnnin kɔrɔta ni kɔnɔnajɛya ye, don o don. Nka, miiri k’a filɛ... ni denmisɛn kɔrɔbayara cogo la min tɛ se ka miiri, a ma kɛ cogo la min bɛ kɛ cogo la min bɛ kɛ cogo la? A ka gɛlɛn tiɲɛ na ka miiri. Bi an bɛ kuma o bana sugu kan min ka dɔgɔ kosɛbɛ, nka a nafa ka bon kosɛbɛ, an ka kan ka min kɔlɔsi. O bɛ wele ko Progeria.

Progeria ye mun ye tigitigi?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Progeria ye bana ye min ka teli ka sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ kɛ sababu ye ka denmisɛnw farikolo kɔrɔya joona kosɛbɛ. Nin bana in bɛ den min na, o bɛ i n’a fɔ den kɛnɛman n’u wolola. Nka, u si san fɔlɔ walima san fila kɔnɔ, u bɛ daminɛ ka o kɔrɔya teliya taamasiɲɛw jira. U bonya bɛ Dɔgɔya kosɛbɛ, wa u bɛ girinya dɔɔni dɔɔni kosɛbɛ.

Nka min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ko hakilimaya dɛsɛ tɛ nin denmisɛnnin ninnu na. U hakili ka di kosɛbɛ. Gɛlɛya bɛ farikolo fɛn caman yeli ye minnu bɛ kɛ ka da nin kɔrɔya teliya in kan farikolo la.

"progeria" tɔgɔ bɔra Gɛrɛkikan daɲɛ "geras" la min kɔrɔ ye "ka kɔrɔya." Nin bana in suguya fɔlɔ bɛ wele ko Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS).

Nin ye dusukasiko ye kosɛbɛ, barisa fura tɛ Progeria la. O denmisɛn ninnu si hakɛ bɛ Taa sàn 14,5 ɲɔgɔn na. Nka, denmisɛn dɔw bɛ balo fo ka se u si san 20 ma. o denmisɛn ninnu ka saya sababuba ye dusukun tantanni walima sɔgɔsɔgɔninjɛ ye . O kun ye ko atherosclerose , bana min bɛ kɛ sababu ye ka joli siraw kogow kuru, a ka ca a la a bɛ sɔrɔ mɔgɔkɔrɔbaw la, wa a bɛ sɔrɔ denmisɛnninw na minnu ka dɔgɔ kosɛbɛ.

Jɔn de bɛ nin bana in sɔrɔ? A ka ca cogo di?

Progeria ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, a bɛ se ka mɔgɔ bɛɛ minɛ. Nka a tɛ ciyɛnta ye . O kɔrɔ ye ko a tɛ ciyɛn sɔrɔ bangebagaw fɛ. A ka ca a la a bɛ sɔrɔ de novo jamu jiginni fɛ. O kɔrɔ ye ko fɛn min bɛ yeli kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la min bɛ kɛ cɛya la sani kɔnɔmaya ka kɛ.

Progeria taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Progeria taamasiɲɛw ni kɔrɔya taamasiɲɛw bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na, nka u bɛ bɔ u denmisɛnman kosɛbɛ. Nin taamasiɲɛ ninnu bɛ se ka ye a si san fila fɔlɔ kɔnɔ. An ka nin taamasiɲɛ ninnu tiɲɛ.

O kun ye mun ye? Mun na o bɛ ka kɛ?

O bɛ bɔ fɛn dɔ Changement fitiniba la min bɛ kɛ jamu kelen na an farikolo la. o jɛnɛya in bɛ wele ko LMNA jamu . O jɛnɛya in baara ye ka farikolojɔlan dɔ dilan min bɛ wele ko lamin A, o min bɛ sɔrɔ an farikolo kɔnɔ farikolokisɛ kelen-kelen bɛɛ kɔnɔ, wa a b’a dɛmɛ k’a cogoya mara.

Miiri an ka seliluw la i n’a fɔ biriki, ni nucléaire ye control centre ye kɔnɔna na. Lamin A poroteyini bɛ i n’a fɔ karamɔgɔ barikama min bɛ o nucleus lamini.

Progeria la, fili fitinin dɔ bɛ kɛ LMNA jamu la, o bɛ kɛ sababu ye ka lamin A furakisɛ kopi nafama dɔ sɔrɔ min tɛ cogo la. O de bɛ Weele koProgerin (porojerini ) . O porojɛrini farikolojɔli dumuni nafama in bɛ kɛ sababu ye ka selilɛri nukili fanga dɔgɔya ani ka kɛ fɛn ye min tɛ sabati. Dɔɔni dɔɔni, o farikolokisɛw bɛ tiɲɛ ani u bɛ sa joona. Ni o kɛra farikolo yɔrɔ kelen-kelen bɛɛ la, farikolo bɛɛ bɛ daminɛ ka kɔrɔya joona.

Yala nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ cɛya la wa?

Ayi, a ka c’a la, o tɛ ciyɛn ye. Nin ye fɛn dɔ jiginni ye min bɛ kɛ ni jamu ye k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la. Nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ otosomali fɛ . O kɔrɔ ye ko hali ni jamu nafama kopi kelen bɛ i bolo, o bɛ se ka bana in bila mɔgɔ la.

Nka, fɛn kelen de bɛ yen. Ni den bɛ aw bolo kaban min bɛ ni Progeria ye, den wɛrɛ ka bana in sɔrɔli farati ka bon dɔɔni, o bɛ 2% ni 3% cɛ. o bɛ kɛ sababu ye ka cogoya dɔ sɔrɔ min bɛ wele ko mozayika . O kɔrɔ ye ko bangebaga dɔ bɛ ni nin jamu jiginni ye u farikolo yɔrɔ dɔw la (misali la, farikolokisɛ minnu bɛ cɛya walima kɔnɔw bɔ), nka u tɛ taamasiɲɛw jira. O la, ni Progeria bɛ aw den na, a nafa ka bon kosɛbɛ ka sɛgɛsɛgɛli ɲini aw ka jamu sɛgɛsɛgɛli la ani ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la.

Bana in bɛ sɛgɛsɛgɛ ani ka furakɛ cogo di?

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sigasiga nin bana in na ka da aw den farikolo cogoya ni a taamasiɲɛw kan. Walasa ka bana sɛgɛsɛgɛli dafa, joli bɛ ta den na ka sɔrɔ ka jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ.

Furakɛli kɛcogo

1. Furakɛcogo : Fura min bɛ wele ko Lonafarnib , o bɛ kɛ o la. Nin fura in, min dabɔra kansɛri kama fɔlɔ, a jirala ko a bɛ dɛmɛ ka Progeria ka ɲɛtaa sumaya. A jirala ko nin fura in bɛ denmisɛnw si hakɛ caya ni san 2,5 ɲɔgɔn ye. Nin,

• A bɛ dɔ fara joli siraw sɛgɛsɛgɛli kan.
• A bɛ kolotugudaw jɔcogo barika bonya.
• A bɛ dɛmɛ ka farikolo girinya caya.
• A bɛ mɛnni seko ɲɛ.

2. Farikoloɲɛnajɛ ni baarakɛlaw ka furakɛli:

Farikoloɲɛnajɛ bɛ den dɛmɛ ka a kolotugudaw lamagacogo, a ka balansi ani a jɔcogo sabati. Baarakɛcogo furakɛli bɛ den dɛmɛ a ka dumuni kɛ a yɛrɛma, ka a yɛrɛ saniya, ani ka don o don baara kɛ ni nɔgɔya ye, i n’a fɔ sɛbɛnni.

3. Dɔgɔtɔrɔso kɔlɔsili tuma bɛɛ:

Den min bɛ ni Progeria ye, o ka kan ka kɛ dɔgɔtɔrɔso la tuma bɛɛ walasa gɛlɛya minnu bɛ se ka sɔrɔ, olu ka se ka dɔn ani ka u ɲɛnabɔ joona.

I bɛ i den ladon cogo di i n’a fɔ bangebaga?

Ni aw y’a dɔn ko Progeria bɛ aw den na, o ye ko gɛlɛn ye ka a kunbɛn. A bɛ se ka kɛ i n’a fɔ a bɛ mɔgɔ degun. Nka i kelen tɛ nin taama in na. Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka so kɔnɔ sigida labɛn min bɛ kɛ cogo la min bɛ kɛ cogo la ani min bɛ nisɔndiya i den bolo i n’a fɔ a bɛ se ka kɛ cogo min na.

• Aw bɛ ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman di:Aw bɛ a to aw den ka a sen don baara bɛɛ la a bɛ se ka min kɛ, ani aw ye aw jija a kana a ye ko a tora denbaya kɔnɔ denmisɛn tɔw la.
• Tiɲɛ fɔ: I ka kuma i den fɛ a ka ko kɛlenw kan cogo la min b’a faamu ani min bɛ bɛn a si ma. A nafa ka bon ka baro kɛ ni kɔnɔnajɛya ye o ko la ni denbaya kɔnɔmɔgɔw bɛɛ ye. Ni a ka kan, aw ka denbaya ka ladili ɲini.
• Aw bɛ aw den labɛn mɔgɔ wɛrɛw ka kɛwalew kama: Mɔgɔ dɔw bɛ se ka aw den filɛ ni kabako ye walima ni kumakan ye. I den kalan a bɛ se ka o ko suguw kunbɛn cogo min na.
• Jɛɲɔgɔnya kɛ ni lakɔli ye: Progeria bɛ denmisɛn caman na, olu bɛ taa lakɔli la. Aw bɛ to ka kumaɲɔgɔnya kɛ ni lakɔli ɲɛmɔgɔw, karamɔgɔw ani furakɛlikɛlaw ye walasa ka aw den lakana ani ka a dusu saalo. Aw bɛ fɛɛrɛ tigɛ aw ka kan ka min kɛ ni kɔrɔtɔko dɔ kɛra (misali la, disidimi, ninakili gɛlɛya) ani ka lakɔli ladɔnniya.