Yala bana dɔ bɛ i ka denbaya kɔnɔ min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ wa? Aw ye kunnafoni sɔrɔ Lizozomu marali banaw kan

Tuma dɔw la, a ka gɛlɛn an ma ka bana dɔw faamuya minnu bɛ na mɔgɔ dɔ ma an ka denbaya kɔnɔ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la denmisɛnnin fitinin. N’an taara dɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ, a bɛ bana minnu fɔ an ye, an tɛ olu dɔw dɔn. O la, bi an bɛ kuma bana kulu dɔ kan, mɔgɔ caman ma minnu mɛn, nka a nafa ka bon kosɛbɛ k’a dɔn. Olu bɛ wele ko Lysosomal Storage Disorders. Hali n’a bɛ Se ka Kɛ ko nin tɔgɔ in ka gɛlɛn dɔɔnin n’i y’a Mɛn, an k’a Faamu nɔgɔya la.

Lizozomu marali banaw (LSD) ye mun ye tigitigi?

Okey, an k'a Fɔ nin cogo la. An farikolo bɛ kɛ ni farikolokisɛ misɛnnin miliyari caman ye. O farikolokisɛ kelen-kelen bɛɛ kɔnɔ, yɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ yen min bɛ wele ko ‘lizosome’. Miiri k’a filɛ i n’a fɔ ‘nɔgɔ lasegin yɔrɔ’ min bɛ seli kɔnɔ. A ka baara kunba ye ka fɛnw tiɲɛ, k’u sɔgɔ ani ka u lasegin u cogo kɔrɔ la, farikolokisɛ mago tɛ minnu na, i n’a fɔ farikolojɔli dumuniw, witaminiw ani selilɛri yɔrɔ kɔrɔw.

Walasa ka nin baara nafama in kɛ, dɛmɛbaga kulu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ lizozomu la. An b’u Weele ko ‘enzymes’. Olu ye farikolojɔlan suguya kɛrɛnkɛrɛnnenw ye. I n’a fɔ sizo, o anzimuw bɛ dɛmɛ ka fɛn belebelebaw kari ani ka u tiɲɛ.

Sisan, i ka miiri a la, mun bɛ kɛ ni kun dɔ la, o anzimu dɔ ma bɔ ka ɲɛ an farikolo la? O tuma na fɛ, o ‘recyclage centre’ ka baara tɛ baara kɛ ka ɲɛ. Fɛn minnu ka kan ka tiɲɛ ka sɔgɔsɔgɔ, o kɔrɔ ye ko fɛn minnu bɛ i n’a fɔ farikolojɔlifɛnw ni tulumafɛnw, olu bɛ daminɛ ka dalajɛ farikolokisɛw kɔnɔ. I n’a fɔ nɔgɔbɔyɔrɔ. Waati tɛmɛnen kɔ, o fɛn dalajɛlenw bɛ kɛ baga ye farikolokisɛw ma, ka daminɛ ka farikolokisɛw tiɲɛ, wa o sababu fɛ, u bɛ an farikolo yɔrɔ suguya caman tiɲɛ. O ye bana ye an bɛ min wele ko lizozomu marali bana.

Nin bana kulu in suguya kunbabaw ye jumɛnw ye?

Bana suguya caman bɛ nin kulu in 'kɔnɔ. U kelen-kelen bɛɛ bɛ sɔrɔ anzimu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ dɛsɛ fɛ. An ka suguya damadɔw lajɛ minnu ka ca kosɛbɛ. Hali n’a bɛ se ka kɛ ko ninnu tɔgɔw bɛ mɔgɔ hakili ɲagami dɔɔnin, a faamuyali ka nɔgɔn n’i y’a dɔn u ye min ye.

Mun na o bana ninnu bɛ kɛ?

O bana caman ye banaw ye minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ. O kɔrɔ ye ko u bɛ ciyɛn sɔrɔ bangebagaw fɛ ka taa denw na. A bɛ Kɛ nin cogo de la.

Miiri k’a filɛ, bangebaga fila bɛɛ bɛ ni ‘kopi barikama’ ye min bɛ sɔrɔ jɛnɛya la min bɛ anzimu dɔ dilan. Nka u tɛ bana taamasiɲɛw jira barisa o jɛnɛya ‘kopi kɛnɛman’ fana b’u la. An b’o mɔgɔw Weele ko ‘taamakɛlaw’.

Nka, ni den ye nin jamu barikama in ciyɛn ta ba ni fa fila bɛɛ fɛ, o tuma na, den farikolo tɛna anzimu min bɛ tali kɛ o la, o bɔ. O waati de la den bɛna kɛ ni lizozomu marali bana ye min bɛ tali kɛ a la.

Ninnu ye banaw ye minnu man ca kosɛbɛ. Nka, bana dɔw ka ca siya dɔw la. Misali la, Gaucher ni Tay-Sachs ka banaw ka ca Erɔpu Yahutu bɔnsɔnw na.

A taamasiɲɛw ye mun ye?

Taamasiɲɛw bɛ bɔ anzimu min dɛsɛlen don, o la farikolo yɔrɔ minnu na, fɛn minnu man ɲi, olu bɛ mara. O la, bana kelen-kelen bɛɛ taamasiɲɛw tɛ kelen ye.

• Fabry ka bana taamasiɲɛw ye funu, dimi, sɔgɔsɔgɔninjɛ, nɔ bilenmanw fari la, sumaya dɔgɔyali, ani mɛnni tiɲɛni farikolo yɔrɔw la.
• Gaucher bana bɛ se ka kɛ sababu ye ka sugunɛ ni sugunɛ bonya, ka kurukuru nɔgɔya, kolo dimi, sɛgɛn jugumanba, ani jolidɛsɛ (joli hakɛ dɔgɔyali).
• Pompe bana bɛ na ni taamasiɲɛw ye i n’a fɔ farikolo fanga dɔgɔyali jugumanba, ninakili gɛlɛya, denw ka bonyabaliya, ani dusukun bonya.
• Tay-Sachs bana bɛ denmisɛn minnu na, olu bɛ bonya ka ɲɛ kalo fɔlɔw la, nka kɔfɛ, u farikolo tɛ se ka kunbɛn. U ɲɛnayeli ni u ka mɛnni bɛ se ka tiɲɛ, ani kirinni bɛ se ka kɛ u la.

Aw bɛ a dɔn cogo di ni nin bana ninnu bɛ aw la?

Nin bana ninnu sɛgɛsɛgɛli ye ko gɛlɛn ye dɔɔni, nka a dɔnni joona nafa ka bon kosɛbɛ.

1. Tabaga sɛgɛsɛgɛli : Ka kɛɲɛ ni aw ka denbaya ka tariku ye, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka jamu sɛgɛsɛgɛ sani aw ka furu walima kɔnɔmaya waati. O bɛ se ka dɛmɛ don ka a dɔn ni aw walima aw furuɲɔgɔn ye nin bana ninnu tabaga ye.

2. Sɛgɛsɛgɛliw kɔnɔmaya waati : Ni fɛn dɔ ye fɛn dɔ ye min bɛ se ka kɛ ni ultrasound scan ye kɔnɔmaya waati, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ ko den ka kan ka den sɛgɛsɛgɛ.

• Amniocentesis (Amniocentesis) : Jɛnɛya sɛgɛsɛgɛli ni densojilama dɔ tali ye min bɛ ba kɔnɔbara lamini.
• Chorionic Villus Sampling (CVS): Aw bɛ farikolokisɛ fitini dɔ ta ka bɔ denso kɔnɔ ka a sɛgɛsɛgɛ.

3. Ni bana taamasiɲɛw bɛ den na: Den joli ta bɛ se ka sɛgɛsɛgɛ walasa ka anzimu hakɛ lajɛ. Ka fara o kan, sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw bɛ se ka kɛ i n’a fɔ MRI sɛgɛsɛgɛli, biyopisi walima sugunɛ sɛgɛsɛgɛli.

O furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Nin bana ninnu fura tɛ yen fɔlɔ. Nka, furakɛli damadɔ bɛ yen minnu bɛ se ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka dɔ fara mɔgɔ si hakɛ ni a ka ɲɛnamaya kɛcogo kan.

• Enzyme Replacement Therapy (ERT): O ye ka farikolo ka anzimu dɛsɛlen di farikolo ma k’a ɲɛsin jolisira fɛ (IV).
• Substrate Reduction Therapy (SRT): O ye furaw tali ye minnu bɛ dɔ bɔ fɛnw dilanni na minnu man ɲi, minnu bɛ dalajɛ farikolokisɛw kɔnɔ.
• Cellules stem (banakisɛfagalan) jiginni:Kɔnɔnatumu minnu bɛ bɔ mɔgɔ kɛnɛman na, olu bɛ don banabagatɔ la, o bɛ farikolo dɛmɛ ka a mago bɛ anzimu min na, o dilan.
• Taamasiɲɛw kunbɛnni : A taamasiɲɛw bɛ kunbɛn ni furaw ye i n’a fɔ dimimadafura, farikoloɲɛnajɛ, opereli, ani dɔw la, diyalizi.

Ka fara o kan, ɲininiw bɛ senna bi furakɛlicogo kan i n’a fɔ jeninida furakɛli, o bɛ se ka kɛ fura ye min bɛ to senna don nataw la.

An ka ɲɛnamaya kɛcogo dɔn ni nin bana ninnu ye.

Ninnu ye ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ banaw ye, o la, ka fara furakɛli kan, a nafa ka bon kosɛbɛ ka ɲɛnamaya kɛcogo caman Changer.

• Dumuni ɲuman : Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ ni dumunikɛla dɔ fɛ walasa ka dumuni dafalen dilan min bɛ bɛn aw ma.
• Aw bɛ dɔ bɔ aw ka farati la: Nin bana ninnu bɛ se ka dɔ fara aw ka bana wɛrɛw sɔrɔli kan. Misali la, a nafa ka bon kosɛbɛ Fabry bana bɛ mɔgɔ min na, o ka a ka kolosinsinnan hakɛ kunbɛn.
• Aw bɛ to ka baara kɛ: Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka farikoloɲɛnajɛw la minnu tɛ mɔgɔ tɔɔrɔ, minnu bɛ bɛn aw farikolo ma.
• Hakilila kɛnɛya: Ka ɲɛnamaya kɛ ni bana kuntaalajan ye i n’a fɔ nin, o bɛ se ka kɛ hakili gɛlɛya ye. Aw bɛ dɛmɛ ɲini hakilijagabɔla walima ladilikɛla dɔ fɛ. Ani fana, ka fara dɛmɛjɛkuluw kan ni bana ɲɔgɔn bɛ mɔgɔ minnu na, o ye dɛmɛba ye.