Yala aw kolow barika ka dɔgɔ wa? Yala aw ɲinw bɛ bɔ joona wa? Laala nin ye Hypophosphatasia (HPP) ye .

Yala aw b’a miiri tuma dɔw la ko aw kolow fanga ka dɔgɔ dɔɔni ani u bɛ se ka tiɲɛ ka tɛmɛ tɔw kan wa? Yala i bɛ i kolo kari ni hali fɛn fitinin ye wa? Walima aw denmisɛnnin ka den ɲinw bɛ bɔ ka kɔn a waati ɲɛ wa? Bi an bɛna kuma cogoya dɔ kan, an tɛ kuma caman fɔ min kan, nka a nafa ka bon kosɛbɛ ka an janto a la. O bɛ wele ko Hypophosphatasia, walima HPP ni a surunyalen don.

Hypophosphatasia (HPP) ye mun ye tigitigi?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Hypophosphatasia (HPP) ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, min bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ (genetique) min bɛ nɔ bila an kolo ni an ɲinw falencogo la. Walasa an kolo ka barika sɔrɔ ani an ɲinw ka se k’an dɛmɛ ka dumuni ɲimi ani k’a ɲimi ka ɲɛ, u mago bɛ jolisegindumuniw na i n’a fɔ kalisiyɔmu ni fosiporozɛni ka fara u kan. O wale in bɛ Weele ko ``minɛriyali''.

HPP kɔnɔ, nin wale in min bɛ wele ko `mineralization`, o tɛ kɛ ka ɲɛ. O de kosɔn, kolo ni ɲinw barika tɛ bonya, nka u bɛ nɔgɔya ani u bɛ kari nɔgɔya la. Hali ni nin bana in bɛ se ka mɔgɔ damadɔw dɔrɔn de minɛ, a bɛ se ka kɛ bana jugumanba ye, min bɛ mɔgɔ wɛrɛw ka ɲɛnamaya bila farati la.

Mun de bɛ HPP bila mɔgɔ la?

Nin ye dɔnniyako ye dɔɔnin, nka an k’a Faamu nɔgɔya la. Miiri k’a filɛ, an farikolo be komi iziniba dɔ. Fɛn bɛɛ ka kan ka kɛ cogo la. Walasa ka kolo barika bonya, an mago bɛ fɛnɲɛnɛmaw la minnu ye kalisiyɔmu ni fosiporozɛni ye, an ye minnu kofɔ ka tɛmɛ.

Nka nin `mineralization` taabolo in caya kojugu fana tɛ koɲuman ye. Misali la, a man ɲi o fɛnɲɛnamafagalanw ka ɲɔgɔn dalajɛ joli la. O la, kemikɛlifɛnw bɛ an farikolo la walasa ka nin ko in kunbɛn.

Nka kolo ni ɲinw ka kan ka kɛ ni o jolisegindumuni hakɛ bɛnnen ye. Anzimu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ an fari la min bɛ dɛmɛ don o baara nafama na. A bɛ fɔ a ma ko fosifatazi alkali (ALP) . O anzimu in bɛ kolo ni ɲinw kɔnɔ furakisɛw bali minnu bɛ o fɛnɲɛnamafagalanw dalajɛli bali. O kɔ, fɛnɲɛnamafagalan minnu ka kan, olu bɛ dalajɛ kolo ni ɲinw na, ka u barika bonya.

HPP bɛ mɔgɔ minnu na, fɛn dɔ bɛ fɛn dɔ sɛmɛntiya u ka jɛnɛya la min bɛ wele ko `ALPL`, o bɛ ALP anzimu bali ka dilan ka ɲɛ. O bɛ kɛ sababu ye furakisɛ minnu bɛ fɛnɲɛnamafagalanw dalajɛli bali, olu ka dalajɛ kolo la, o bɛ kolo bali ka u mago bɛ kalisiyɔmu ni fosiporozɛni min na. O de kosɔn, kolotugudaw bɛ nɔgɔya ani ka barika dɔgɔya sanni u ka barika sɔrɔ.

HPP taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

HPP taamasiɲɛw tɛ kelen ye kosɛbɛ. U bɛ bɔ ALP anzimu hakɛ la farikolo la. Ni anzimu hakɛ bɛ dɔgɔya, a ka ca a la a taamasiɲɛw bɛ juguya ka taa a fɛ. O bana bɛ se ka ye waati o waati k’a ta a bangeli la fo ka se a balikuya ma.

An k’a lajɛ bana taamasiɲɛ kunbabaw ye mun ye.

Nin bana in bɛ se ka sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw walima aw den na, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ka denbaya ka furakɛli tariku ɲininka ani ka farikolo sɛgɛsɛgɛli dafalen kɛ. Ka fara o kan, a ka c’a la, u bɛna yamaruya di ka X-ray ni joli sɛgɛsɛgɛli kɛ.

Sɛgɛsɛgɛli min nafa ka bon yan, o ye ka ALP anzimu hakɛ jateminɛ joli la.HPP ta la, a ka ca a la, o hakɛ bɛ dɔgɔya.

Tuma dɔw la, jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka kɛ walasa ka a dɔn ni HPP bɛ aw la. Nka, o sɛgɛsɛgɛli tɛ kɛ yɔrɔ bɛɛ, wa a bɛ se ka kɛ sɔngɔba ye. Nka, a ka ca a la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka bana in dɔn ni sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw ye.

Ikomi nin ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a bɛ se ka waati dɔɔni ta tuma dɔw la ka sɔrɔ ka sɛgɛsɛgɛli sɔrɔ. O la ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw walima aw den na, a nafa ka bon aw ka kunnafoni sɔrɔ kosɛbɛ ani ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ kɛnɛ kan .

HPP furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

A nisondiyalen don, HPP furakɛcogo dɔw bɛ yen sisan. HPP ta la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la minnu sɔrɔla denmisɛnniw na walima denmisɛnniw na, fura dɔ bɛ kɛ min bɛ wele ko asfotase alfa (Strensiq) . Nin ye pikiri ye min bɛ kɛ fari jukɔrɔ. A bɛ baara kɛ ni ALP anzimu caman cili ye min tɛ farikolo la (enzyme replacement therapy).

Ka fara nin furakɛli kunba in kan, fɛn damadɔ wɛrɛw bɛ kɛ walasa ka bana taamasiɲɛw kunbɛn.

• Dimimadafura (AINE) dili i n’a fɔ parasetamɔli walima ibuporofɛni kolo walima kolotugudaw dimi na.
• Ni degun bɛ kungolo la, opereli bɛ kɛ walasa ka dɔ bɔ a la.
• Witamini B6 dili walasa ka kirinni kunbɛn mɔgɔ dɔw la.
• Dumunikɛcogo kɔlɔsili walima fura minnu bɛ kɛ ka joli la kalisiyɔmu hakɛ kɔlɔsi.
• Aw bɛ aw janto aw ɲinw ka kɛnɛya la tuma bɛɛ ani ka ɲinw ka ladilikan ɲini.
• Farikoloɲɛnajɛ bɛ farikolo fanga bonya ani ka lamagacogo ɲɛ.
• Nɛgɛberew donli kolo minnu bɛ to ka kari.
• Fɛn kelen min ka kan ka to an hakili la kɛrɛnkɛrɛnnenya la, o ye ko bisifonati suguya furaw, minnu bɛ kɛ ka kolo bana wɛrɛw furakɛ, i n’a fɔ koloci, olu bɛ se ka HPP juguya. O la, u ka kan k’u yɛrɛ tanga.

Nin furakɛli ninnu bɛ se ka kɛ sɔngɔba ye, o la a nafa ka bon ka kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ furakɛli ninnu nafa, u dɛsɛ ani u musakaw kan.

Dɛmɛ sɔrɔli ni i sigilen bɛ ni HPP ye

Kari, dimi ani taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ se ka don o don ɲɛnamaya gɛlɛya. Ka ɲɛnamaya kɛ ni bana ye min man teli ka sɔrɔ, o kɔrɔ ye ka i ka bana dɔn kosɛbɛ ani ka kuma i yɛrɛ ye. O bɛ se ka ɲɛsin e yɛrɛ ma walima i den ma.

I farikolo danyɔrɔw faamu ani k’u bonya. Aw bɛ lafiɲɛ waati min na aw mago bɛ a la. A ka c’a la, HPP furakɛli bɛ kɛ ni jɛkulu ye min bɛ baara kɛ ni fɛn caman ye. O bɛ se ka kɛ denmisɛnw ka dɔgɔtɔrɔ, kolotugudaw operelikɛla, ɲinw furakɛla ani farikoloɲɛnajɛla ye.

Hali ni furakɛli bɛ se ka san caman ta, a taamasiɲɛw bɛ se ka kunbɛn kosɛbɛ waati tɛmɛnen kɔfɛ.