Yala aw den ka sugunɛ kasa ka di wa? An ka nin bana in dɔn min man ca (Maple Syrup Urine Disease) .

Miiri k’a filɛ, n’i bɛ i den fitinin ka diaper Changer, walima n’i bɛ i den minɛ, i bɛ kasa kabakoma dɔ kɔlɔsi min ka di. I n’a fɔ maple siro , walima sukaro kasa. Hali n’aw ma aw janto a la a daminɛ na, ni nin kasa in tora ka na, a bɛ kɛ cogo la ba walima fa bɛɛ ka siran dɔɔni. Tiɲɛ na, nin ye bana taamasiɲɛ fɔlɔ ye min ka teli ka sɔrɔ, nka a nafa ka bon kosɛbɛ ka bana joona dɔn min bɛ wele ko ‘Maple Syrup Urine Disease’ (MSUD).

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, nin ye farikoloɲɛnajɛ bana ye. O kɔrɔ ye ko nafa dɔ bɛ taabolo gɛlɛn na min b’an ka dumuni kɛ fanga ye. An bɛɛ b’a dɔn ko farikolojɔli dumuni nafa ka bon an farikolo la cogo min na. O farikolojɔlifɛn ninnu bɛ Kɛ ni jɔlifɛn misɛnninw ye minnu bɛ Weele ko asidi aminikiw. MSUD bɛ mɔgɔ min na, farikolo tɛ se ka asidi aminiki suguya saba tiɲɛ ka ɲɛ, n’o ye leucine, isoleucine ani valine , ka u tigɛli kɛ fanga ye. O bɛ Kɛ barisa anzimu minnu ka kan ka Kɛ o baara in na, olu tɛ Bɔ u farikolo la. O la sa, mun bɛ kɛ o tuma na? o asidi aminikiw karibaliw n' u kɔfɛfɛnw bɛ daminɛ ka dalajɛ farikolo ni joli la i n' a fɔ baga . O baga ninnu bɛ se ka kunsɛmɛ ni farikolo yɔrɔ wɛrɛw tiɲɛ. Ni a ma furakɛ, o bana in bɛ se ka kɛ saya yɛrɛ ye. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka an janto o ko la.

Mun na o bana sugu min man ca?

maple siro sugunɛbana ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ . Diɲɛ kɔnɔ, den 185 000 o 185 000, kelen ɲɔgɔn bɛ bange ni bana in ye.

O bɛ sɔrɔ fɛn dɔw jiginni fɛ an ka jamu kɔnɔ. O jamu caman yeli bɛ farikolo bali ka anzimuw dilan minnu ka kan ka kɛ walasa ka asidi aminiki saba tiɲɛ an ye minnu kofɔ ka tɛmɛ. nin ye bana ye min bɛ wele ko recessive genetic disorder . O kɔrɔ ye ko walasa den ka bana in sɔrɔ, a ba ni a fa fila bɛɛ ka kan ka jamu nafama ciyɛn ta.

Miiri k’a filɛ, e n’i furuɲɔgɔn fila bɛɛ ye nin jamu fililen in ‘tabaga’ ye. O kɔrɔ ye ko bana taamasiɲɛw tɛ i la, nka jamu fililen bɛ i fari la. Ni o don:

• A bɛ se ka kɛ 25% ye ko den bɛ bange ni MSUD ye.
• A bɛ se ka kɛ 50% ye ko den bɛ kɛ ‘tabaga’ ye, i n’a fɔ e yɛrɛ, taamasiɲɛ si tɛna kɛ min na nka a bɛna jamu ta.
• A bɛ se ka kɛ 25% ye ko den tɛna nin jamu nafama in ciyɛn ta fewu, wa a bɛna kɛnɛya.

Nin bana in suguya wɛrɛw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, MSUD suguya kunbaba naani bɛ yen, minnu juguya ni waati min bɛ ta ka sɔrɔ a taamasiɲɛw ka bɔ kɛnɛ kan, olu tɛ kelen ye.

A taamasiɲɛ jumɛnw bɛ sɔrɔ ka fara maple siro kasa kan?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, taamasiɲɛ min bɛ ye kosɛbɛ, o ye kasa ye min kasa bɛ i n’a fɔ maple siro walima sukaro bulama. o kasa bɛ se ka bɔ sugunɛ , sumaya , ani hali tulolanɛgɛ la .

Nka taamasiɲɛ caman wɛrɛw bɛ yen ka fara nin kasa in kan. Olu bɛ ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni bana suguya ni a tigi ye.

A taamasiɲɛw bɛ den bangenen kuraw la (Classic MSUD) .

Ni u ma furakɛ, nin den ninnu bɛ se ka bana taamasiɲɛw jira i n’a fɔ:

• Lafiyabaliya tuma bɛɛ, dimi
• Gɛlɛya walima nɔnɔ minni ban
• Sunɔgɔbaliya walima degun waati bɛɛ
• Ninakili gɛlɛyaw
• Farikolo sɔgɔsɔgɔninjɛ walima farikolo kurulen
• Koma

A taamasiɲɛw bɛ denmisɛn kɔrɔbaw ni mɔgɔkɔrɔbaw la

Cɛmancɛ suguyaw la, minnu bɛ kɛ tuma dɔw la, ani minnu bɛ tiyamini jaabi, a taamasiɲɛw bɛ se ka ye u si hakɛ bɛɛ la. U bɛ se ka bɔ walima ka juguya farigan, bana walima degun waatiw la.

• Kɔnɔdimi ni fɔɔnɔ
• Dumuni nege dɔgɔyali ani farikolo girinya dɔgɔyali
• Farikolo fanga dɔgɔyali walima a tɛ se ka a yɛrɛ minɛ ni a bɛ taama
• Lamaga-lamagali minnu tɛ kɛ ni u yɛrɛ sago ye
• Kuma nɔgɔlen
• A hakili tɛ bɔ a la walima a ka gɛlɛn ka to a ɲɛ na

Bana in bɛ se ka sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Jamana yiriwalen caman na, den kuraw sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ ni MSUD sɛgɛsɛgɛli ye. O la, klasiki suguya bɛ se ka dɔn tile damadɔ kɔnɔ a bangenen kɔfɛ. Sri Lanka jamana na, den kuraw fana bɛ sɛgɛsɛgɛli kɛ bana suguya caman na. Ikomi nin bana in man ca kosɛbɛ, a bɛ se ka kɛ den bɛɛ tɛ sɛgɛsɛgɛli kɛ bana in na.

Nka, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka siga o bana in na ni u ye den ka bana taamasiɲɛw kɔlɔsi, kɛrɛnkɛrɛnnenya la a kasa danfaralen. O kɔ, joli ni sugunɛ sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnenw bɛ kɛ walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ. Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ se ka a lajɛ ni asidi aminiki gɛlɛnw hakɛ cayara joli ni sugunɛ na. Tuma dɔw la, jamu sɛgɛsɛgɛli fana bɛ kɛ walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ.

Furakɛliw ye jumɛnw ye? Yala a bɛ se ka furakɛ pewu wa?

Nin bana in furakɛli kunba ye ka asidi aminiki jugumanw hakɛ kɔlɔsi minnu bɛ dalajɛ farikolo la.

Furakɛli kunba ye dumuni kɛrɛnkɛrɛnnen ye min ka kan ka labato ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ.O ye ka dan sigi farikolojɔli dumuniw na (misali la, sogo, jɛgɛ, kɔnɔw, nɔnɔmafɛnw, ani suman dɔw) minnu ka asidi aminiki gɛlɛnw ka ca (leucine, isoleucine ani valine). O waati kelen na, balofɛn wɛrɛ minnu ka kan ka kɛ walasa ka bonya, olu bɛ di, i n’a fɔ nɔnɔmugu minnu dilannen don kɛrɛnkɛrɛnnenya la ani nɔnɔ dafalanw. nin dumunikɛcogo in bɛ waleya dɔgɔtɔrɔ ni dumuniko dɔnbaga dɔ ka kɔlɔsiliba kɔnɔ .

Ni bana taamasiɲɛw ka jugu, a ka kan ka don dɔgɔtɔrɔso la ani ka furakɛli wɛrɛw kɛ.

• Aw bɛ balo wajibiyalenw di farikolo ma ni aw ye dumuni di a ma jolisira (IV) walima tubabufura kɛrɛnkɛrɛnnenw fɛ.
• Aw bɛ asidi aminikiw hakɛ kɔlɔsi joli la ni sukaro walima inisɔndiya ye IV fɛ.
• Walasa ka baga minnu dalajɛlen don joli la, olu bɔ joona, aw bɛ joli bila filɛri la (fɛɛrɛ i n’a fɔ diyalizi).

Maple Syrup Sugunɛbana, MSUD, Bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, Denmisɛnw ka banaw, Farikoloɲɛnajɛ banaw, Asidi aminikiw, Denmisɛnw ka sugunɛ kasa