আপনি সম্ভবত "অ্যানিমিয়া" বা রক্তাল্পতার কথা শুনেছেন, তাই না? সহজ কথায়, এটি এমন একটি অবস্থা যখন আমাদের শরীর পর্যাপ্ত পরিমাণে লোহিত রক্তকণিকা তৈরি করতে পারে না অথবা যে লোহিত রক্তকণিকাগুলো থাকে, সেগুলো ঠিকমতো কাজ করে না। লোহিত রক্তকণিকা আমাদের সারা শরীরে অক্সিজেন পরিবহনের প্রধান মাধ্যম। তাই যখন এর পরিমাণ কমে যায়, তখন আমরা সারাক্ষণ ক্লান্ত ও নিস্তেজ বোধ করতে পারি। এই লোহিত রক্তকণিকাগুলো অস্থিমজ্জায় তৈরি হয়, যা আমাদের হাড়ের ভেতরে থাকা একটি নরম, স্পঞ্জের মতো টিস্যু। ডায়মন্ড-ব্ল্যাকফ্যান অ্যানিমিয়া (ডিবিএ) হলো এক বিশেষ ধরনের রক্তাল্পতা, যা তখন হয় যখন অস্থিমজ্জা পর্যাপ্ত পরিমাণে লোহিত রক্তকণিকা তৈরি করতে পারে না।
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
ডায়মন্ড-ব্ল্যাকফ্যান অ্যানিমিয়া (ডিবিএ) কী কারণে হয়?
ডায়মন্ড-ব্ল্যাকফ্যান অ্যানিমিয়া, যাকে কখনও কখনও ‘অ্যাকোয়ার্ড পিওর রেড সেল অ্যাপ্লাসিয়া’ বলা হয়, সাধারণত শিশুর এক বছর বয়স হওয়ার আগেই ডাক্তাররা নির্ণয় করেন। এর প্রধান কারণ হলো আমাদের শরীরের গঠনকারী একক জিনগুলোর পরিবর্তন বা মিউটেশন।
মনে রাখবেন, কখনও কখনও এই জিনগত ত্রুটি মা অথবা বাবা উভয়ের কাছ থেকেই আসতে পারে। কিন্তু সবসময় এমনটা হয় না। কিছু শিশুর জিন কোনো কারণ ছাড়াই স্বতঃস্ফূর্তভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। ডিবিএ আক্রান্ত অধিকাংশ শিশুর এই অবস্থাটি একটি নতুন জিনগত পরিবর্তনের কারণে হয়ে থাকে। তাই, বাবা-মা হিসেবে এই বিষয়ে অহেতুক উদ্বিগ্ন হওয়ার কোনো প্রয়োজন নেই। যদিও প্রায় অর্ধেক ডিবিএ রোগীর ক্ষেত্রে একটি নির্দিষ্ট জিনগত কারণ খুঁজে পাওয়া গেছে, তবে কিছু মানুষের ক্ষেত্রে এই অবস্থার কোনো নির্দিষ্ট কারণ এখনও খুঁজে পাওয়া যায়নি।
ডিবিএ-এর লক্ষণগুলো কী কী?
ডিবিএ আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে অন্যান্য ধরনের অ্যানিমিয়ার অনেক সাধারণ উপসর্গও দেখা যেতে পারে। অর্থাৎ,
- ক্রমাগত ক্লান্তি
- ফ্যাকাশে ত্বক
- দুর্বল লাগছে
এই সাধারণ বৈশিষ্ট্যগুলো ছাড়াও, ডিবিএ নিয়ে জন্মানো কিছু শিশুর মুখ ও শরীরে নির্দিষ্ট কিছু বাহ্যিক বৈশিষ্ট্য থাকতে পারে। চলুন দেখে নেওয়া যাক সেগুলো কী কী।
| শরীরের অংশ | দৃশ্যমান বৈশিষ্ট্য |
|---|---|
| মাথা | স্বাভাবিকের চেয়ে ছোট মাথা থাকা। |
| মুখ | দুই চোখের মধ্যে দূরত্ব বেশি এবং নাক চ্যাপ্টা। |
| কান | দুটি ছোট কান, যা স্বাভাবিকের চেয়ে নিচে অবস্থিত। |
| চোয়াল | ছোট নিচের চোয়াল থাকা। |
| ঘাড় | একটি ছোট, জালযুক্ত গলা। |
| কাঁধ | ছোট কাঁধের হাড়। |
| হাত | অস্বাভাবিক আকৃতির বুড়ো আঙুল। |
| মুখ | তালু বা ঠোঁট কাটা থাকা। |
এছাড়াও, ডিবিএ-র কারণে কিডনির সমস্যা , হৃদপিণ্ডের ত্রুটি এবং চোখের সমস্যা যেমন ছানি ও গ্লুকোমা হতে পারে। ছেলেদের হাইপোস্প্যাডিয়াস নামক একটি জন্মগত ত্রুটিও দেখা দিতে পারে, যেখানে মূত্রত্যাগের ছিদ্রটি লিঙ্গের অগ্রভাগে থাকে না।
এই রোগটি সঠিকভাবে শনাক্ত করার উপায় কী?
আপনার সন্তানের ডিবিএ আছে কিনা তা নির্ণয় করার জন্য আপনার ডাক্তার বেশ কয়েকটি পরীক্ষা করতে পারেন। ডিবিএ আক্রান্ত শিশুদের লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা কম থাকে, কিন্তু শ্বেত রক্তকণিকা এবং প্লেটলেটের সংখ্যা স্বাভাবিক থাকে।
এই লক্ষণগুলো দেখে আতঙ্কিত না হওয়াটাই সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ, বরং যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একজন যোগ্য ডাক্তারের কাছে যাওয়া। তিনি প্রয়োজনীয় পরীক্ষা-নিরীক্ষা করে আপনাকে সবচেয়ে সঠিক তথ্য দেবেন।
এগুলো হলো ডাক্তারের করা কয়েকটি প্রধান পরীক্ষা।
| পরীক্ষা | এটি কী খোঁজে? |
|---|---|
| সম্পূর্ণ রক্ত গণনা (সিবিসি) | রক্তে অনেক কিছুই পরিমাপ করা হয়, যেমন লোহিত রক্তকণিকা, শ্বেত রক্তকণিকা, অণুচক্রিকার সংখ্যা, অক্সিজেন বহনকারী প্রোটিন হিমোগ্লোবিন এবং লোহিত রক্তকণিকার আয়তন (হেমাটোক্রিট) । |
| রেটিকুলোসাইট গণনা | এর মাধ্যমে অপরিণত বা সদ্য গঠিত লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা পরিমাপ করা হয়। এর দ্বারা জানা যায় যে অস্থিমজ্জা সঠিকভাবে লোহিত রক্তকণিকা উৎপাদন করছে কি না। |
| eADA স্তর পরীক্ষা করা হচ্ছে | ডিবিএ আক্রান্ত প্রায় ৮০% মানুষের এরিথ্রোসাইট অ্যাডেনোসিন ডিঅ্যামিনেজ (eADA) নামক একটি এনজাইমের মাত্রা বেশি থাকে। এই পরীক্ষাটিতে এই বিষয়টিই খুঁজে বের করা হয়। |
| ভ্রূণ হিমোগ্লোবিনের মাত্রা | এটি সেই ধরনের হিমোগ্লোবিন যা শিশুদের গর্ভে থাকে। জন্মের পর এর মাত্রা কমে যাওয়া উচিত। তবে, ডিবিএ আক্রান্ত শিশুদের বয়স বাড়ার সাথে সাথেও এর মাত্রা বেশি থাকতে পারে। |
| অস্থিমজ্জা অ্যাসপিরেশন এবং বায়োপসি | একটি সূঁচ ব্যবহার করে অস্থিমজ্জা থেকে অল্প পরিমাণে কোষ ও তরল নিয়ে পরীক্ষা করা হয়। ডিবিএ আক্রান্ত শিশুদের অস্থিমজ্জায় খুব কম সংখ্যক সুস্থ লোহিত রক্তকণিকা থাকে। |
| জেনেটিক পরীক্ষা | এই পরীক্ষাটি ডিবিএ বা পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অন্যান্য অ্যানিমিয়ার সাথে সম্পর্কিত জিন শনাক্ত করে। |
ডিবিএ-এর কারণে আর কী কী জটিলতা দেখা দিতে পারে?
ডিবিএ আক্রান্ত ব্যক্তিদের কিছু নির্দিষ্ট রোগ ও শারীরিক অবস্থা হওয়ার ঝুঁকি কিছুটা বেশি থাকে। এর মধ্যে রয়েছে রক্ত ও অস্থিমজ্জার ক্যান্সার (অ্যাকিউট মাইলোয়েড লিউকেমিয়া), হাড়ের ক্যান্সার (অস্টিওসারকোমা), এবং এমন অন্যান্য রোগ যেখানে অস্থিমজ্জা সুস্থ রক্তকণিকা তৈরি করতে পারে না (মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম)। কিন্তু এ নিয়ে চিন্তার কোনো কারণ নেই। ডাক্তাররা সার্বক্ষণিকভাবে এটি পর্যবেক্ষণ করেন, ফলে আপনি সঠিক সময়ে প্রয়োজনীয় চিকিৎসা ব্যবস্থা নিতে পারেন।
এর চিকিৎসা কী?
এটাই সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ এবং স্বস্তিদায়ক অংশ। ডিবিএ-তে আক্রান্ত শিশুরা চিকিৎসার মাধ্যমে দীর্ঘ ও সফল জীবনযাপন করতে পারে। কিছু শিশুর রোগ সম্পূর্ণ সেরে যায়, অর্থাৎ কিছু সময়ের জন্য উপসর্গগুলো অদৃশ্য হয়ে যায়।
ব্যবহৃত দুটি প্রধান চিকিৎসা হলো কর্টিকোস্টেরয়েড ঔষধ এবং রক্ত সঞ্চালন।
- কর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধ: প্রেডনিসোনের মতো ওষুধ অস্থিমজ্জাকে উদ্দীপিত করে এবং এটিকে আরও বেশি লোহিত রক্তকণিকা তৈরি করতে সাহায্য করে।
- রক্ত সঞ্চালন: স্টেরয়েড জাতীয় ওষুধ কার্যকর না হলে অথবা রক্তশূন্যতা গুরুতর হলে এটি একটি ভালো বিকল্প। এক্ষেত্রে একজন সুস্থ দাতার কাছ থেকে শিশুকে রক্ত বা লোহিত রক্তকণিকা দেওয়া হয়।
- অস্থিমজ্জা/স্টেম সেল প্রতিস্থাপন: এটিই ডিবিএ-র একমাত্র নিরাময়যোগ্য চিকিৎসা। তবে, এটি কিছুটা ঝুঁকিপূর্ণ। এছাড়াও, উপযুক্ত দাতা খুঁজে পাওয়া কখনও কখনও কঠিন হতে পারে।
এই সমস্ত চিকিৎসার বিকল্প এবং সেগুলোর সুবিধা ও অসুবিধাগুলো নিয়ে আপনার ডাক্তারের সাথে খুব স্পষ্টভাবে আলোচনা করা এবং আপনার সন্তানের জন্য সবচেয়ে ভালো বিকল্পটি বেছে নেওয়া অপরিহার্য।
মূল বার্তা
- ডায়মন্ড-ব্ল্যাকফ্যান অ্যানিমিয়া (ডিবিএ) শিশুদের একটি বিরল বংশগত রোগ, যেখানে অস্থিমজ্জা পর্যাপ্ত পরিমাণে লোহিত রক্তকণিকা তৈরি করতে পারে না।
- ঘন ঘন ক্লান্তি এবং ফ্যাকাশে ভাবের মতো সাধারণ উপসর্গের পাশাপাশি, এই রোগটি মুখমণ্ডল ও শরীরে কিছু নির্দিষ্ট বাহ্যিক বৈশিষ্ট্যও সৃষ্টি করতে পারে।
- ডাক্তার রক্ত পরীক্ষা ও অস্থিমজ্জা পরীক্ষার মাধ্যমে এই রোগটি সঠিকভাবে নির্ণয় করতে পারেন।
- স্টেরয়েড জাতীয় ওষুধ এবং রক্ত সঞ্চালনের মতো চিকিৎসা শিশুদের দীর্ঘ ও সুস্থ জীবন যাপনে সাহায্য করতে পারে। অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপনই একমাত্র নিরাময়যোগ্য চিকিৎসা।
- আপনার সন্তানের মধ্যে এই লক্ষণগুলো আছে বলে সামান্যতম সন্দেহ হলেও আতঙ্কিত না হয়ে অবিলম্বে একজন শিশু বিশেষজ্ঞের কাছে যান। দ্রুত রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসা অত্যন্ত জরুরি।
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.