ভাবুন তো, কী হবে যদি ‘সিস্টিন’ (cysteine) নামক একটি অ্যামিনো অ্যাসিড আমাদের শরীরের ক্ষুদ্র কোষগুলোর ভেতরে জমা হতে শুরু করে? এই অবস্থাকেই বলা হয় ‘সিস্টিনোসিস’। এটি একটি বিরল বংশগত রোগ যা সচরাচর দেখা যায় না, কিন্তু এটিকে অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ হিসেবে বিবেচনা করা উচিত। যখন কোষের ভেতরে ‘সিস্টিন’ অতিরিক্ত পরিমাণে জমা হয়, তখন সেই কোষগুলো ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে। নির্দিষ্ট করে বললে, এই ‘সিস্টিন’ কোষের ভেতরে ছোট ছোট স্ফটিক তৈরি করে, এবং যখন সেগুলো জমা হতে থাকে, তখন আমাদের শরীরের বিভিন্ন অঙ্গ ও টিস্যুর জন্য সমস্যা সৃষ্টি করে। চলুন আজ এই ‘সিস্টিনোসিস’ নিয়ে বিস্তারিত এবং সহজভাবে আলোচনা করা যাক, কেমন?
সিস্টিনোসিস কী? আসুন, বিষয়টি পরিষ্কারভাবে জেনে নিই!
সহজ কথায়, সিস্টিনোসিস একটি বংশগত রোগ । এতে যা ঘটে তা হলো, অ্যামিনো অ্যাসিড ‘সিস্টিন’ (সিস্টেইন) আমাদের কোষের ভেতরে জমা হতে থাকে। আপনারা জানেন, অ্যামিনো অ্যাসিড আমাদের শরীরের জন্য খুবই গুরুত্বপূর্ণ। কিন্তু, এই ‘সিস্টিন’ যদি কোষের মধ্যে অতিরিক্ত পরিমাণে থাকে, তবে তা কোষের জন্য ক্ষতিকর। এই অতিরিক্ত ‘সিস্টিন’-এর কারণে কোষের ভেতরে ছোট ছোট স্ফটিকের মতো জিনিস তৈরি হয় । এই স্ফটিকগুলো ধীরে ধীরে জমা হতে থাকে এবং আমাদের শরীরের বিভিন্ন অঙ্গ ও টিস্যুর ক্ষতি করতে শুরু করে।
সিস্টিনোসিস বেশিরভাগ ক্ষেত্রে কিডনি এবং চোখকে প্রভাবিত করে । তবে, এটি মস্তিষ্ক, পেশী, যকৃত, থাইরয়েড, অগ্ন্যাশয় এবং পুরুষদের ক্ষেত্রে অণ্ডকোষকেও ক্ষতিগ্রস্ত করতে পারে।
এটি খুবই বিরল, অর্থাৎ প্রতি হাজারে প্রায় একজন এতে আক্রান্ত হয়। তবে, এটি একটি অত্যন্ত গুরুতর এবং আজীবন স্থায়ী রোগ । কিন্তু, যদি রোগটি প্রাথমিক পর্যায়ে শনাক্ত করে সঠিকভাবে চিকিৎসা করা হয়, তবে এর অগ্রগতি এবং অবনতি অনেকাংশে নিয়ন্ত্রণ করা সম্ভব। তবে, অবশেষে অনেকেরই কিডনি রোগ শেষ পর্যায়ে পৌঁছে যায় এবং তাদের কিডনি প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হয়।
সিস্টিনোসিসের কি বিভিন্ন প্রকারভেদ আছে?
হ্যাঁ, সিস্টিনোসিসের তিনটি প্রধান প্রকার রয়েছে। উপসর্গ প্রথম দেখা দেওয়ার বয়স (অর্থাৎ, কখন রোগটি শুরু হয়েছিল) এবং উপসর্গের তীব্রতার উপর ভিত্তি করে এই প্রকারগুলোকে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়।
১. নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস (শৈশবের ধরণ)
এটি সবচেয়ে সাধারণ প্রকার । সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত প্রায় ৯৫% মানুষের এই প্রকারটি থাকে। এটি সবচেয়ে গুরুতর প্রকারও । একে ইনফ্যান্টাইল সিস্টিনোসিসও বলা হয়।
এই `(নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস)`-এ আক্রান্ত শিশুদের একটি বিশেষ অবস্থা তৈরি হয় যা কিডনির ক্ষতি করে । একে `(রেনাল ফ্যানকোনি সিনড্রোম)` বলা হয়। এই অবস্থায়, আমাদের শরীরের প্রয়োজনীয় খনিজ এবং অন্যান্য পুষ্টি উপাদান রক্তে সঠিকভাবে শোষিত না হয়ে প্রস্রাবের সাথে বেরিয়ে যায়। ভাবুন তো, যখন একটি ছোট শিশুর শরীর এইভাবে তার প্রয়োজনীয় জিনিসগুলো হারায়,শিশুর বৃদ্ধি ব্যাহত হয়, হাড় দুর্বল হয়ে পড়ে, তা বেঁকে যেতে পারে (একে ‘রিকেটস’ও বলা হয়) এবং আরও অনেক সমস্যা দেখা দিতে পারে।
সাধারণত দুই বছর বয়সের মধ্যে শিশুদের চোখের কর্নিয়ায় সিস্টিন ক্রিস্টাল তৈরি হতে শুরু করে। এই ক্রিস্টালগুলো জমতে থাকে এবং সময়ের সাথে সাথে চোখ আলোর প্রতি সংবেদনশীল (ফটোফোবিয়া) হয়ে ওঠে। এর ফলে চোখে তীব্র ব্যথা ও অস্বস্তি হতে পারে। অনেকটা সূর্যের আলোতে চোখ নীল হয়ে যাওয়ার মতো।
এই (নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস) রোগে আক্রান্ত শিশুদের অবশ্যই কিডনি প্রতিস্থাপন প্রয়োজন। চিকিৎসা না করালে ১০ বছর বয়সের মধ্যেই কিডনি সম্পূর্ণ অকার্যকর হয়ে যেতে পারে। তবে, যথাযথ চিকিৎসা করা হলে এই শিশুরা ভালো জীবনযাপন করে প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত বাঁচতে পারে।
২. মধ্যবর্তী সিস্টিনোসিস (কৈশোরকালীন সূত্রপাত প্রকার)
একে অ্যাডোলেসেন্ট বা জুভেনাইল সিস্টিনোসিসও বলা হয়। এর লক্ষণগুলো ইনফ্যান্টাইল সিস্টিনোসিসের মতোই, তবে উপসর্গগুলো শৈশবের শেষ দিকে বা কৈশোরে দেখা দেয় । লক্ষণগুলো হালকা হতে পারে অথবা সময়ের সাথে সাথে আরও গুরুতর হয়ে উঠতে পারে।
এই ধরনের সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের অবশেষে কিডনি প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হবে। চিকিৎসা না করালে ১৫-২৫ বছরের মধ্যে কিডনি সম্পূর্ণ অকার্যকর হয়ে যেতে পারে ।
৩. নন-নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস (যে ধরনটি শুধু চোখকে প্রভাবিত করে)
একে বিনাইন সিস্টিনোসিস বা অকুলার সিস্টিনোসিসও বলা হয়। এই ধরনের সিস্টিনোসিস শুধু চোখকেই প্রভাবিত করে । চোখের কর্নিয়ায় সিস্টিন ক্রিস্টাল তৈরি হওয়ার ফলে ফটোফোবিয়া বা আলোভীতি দেখা দেয়। তবে, এই ধরনের সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষের কিডনির ক্ষতি বা অন্য কোনো উপসর্গ দেখা যায় না ।
এই রোগটি (নন-নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস) নির্ণয়ের বয়স ভিন্ন হতে পারে, কারণ এর লক্ষণগুলো সচরাচর দেখা যায় না। তবে, এটি সাধারণত মধ্যবয়স্ক প্রাপ্তবয়স্কদেরই প্রভাবিত করে।
কাদের সিস্টিনোসিস হয়?
সিস্টিনোসিস একটি বংশগত রোগ যা যে কাউকে আক্রান্ত করতে পারে । এই রোগটি অটোজোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে বংশানুক্রমে সঞ্চারিত হয়। এর অর্থ হলো, বাবা-মা উভয়ের মধ্যেই এই রোগের জন্য দায়ী পরিবর্তিত জিনটি থাকতে হবে । যদি বাবা-মা উভয়েই এই পরিবর্তিত জিনের বাহক হন (অর্থাৎ, তাদের কোনো উপসর্গ না থাকলেও জিনটি থাকে), তাহলে তাদের সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা ২৫% (চারজনের মধ্যে একজন)।
এই রোগটি কতটা সাধারণ?
সিস্টিনোসিস একটি অত্যন্ত বিরল রোগ । বিশ্বজুড়ে প্রতি ১,০০,০০০ থেকে ২,০০,০০০ জন্মের মধ্যে মাত্র একজন এতে আক্রান্ত হয়।
সিস্টিনোসিস আমাদের শরীরকে কীভাবে প্রভাবিত করে?
সিস্টিনোসিস হলো এমন একটি রোগ যা ‘লাইসোসোমাল স্টোরেজ ডিসঅর্ডার’ নামক রোগের গোষ্ঠীর অন্তর্গত। ভাবুন, আমাদের কোষের ভেতরে ‘লাইসোসোম’ নামক ছোট ছোট অঙ্গাণু রয়েছে । এগুলো কোষের আবর্জনা ফেলার পাত্রের মতো। এগুলো শর্করা, প্রোটিন এবং চর্বির মতো পুষ্টি উপাদান ভেঙে ফেলে। কিছু প্রোটিন ‘এনজাইম’ হিসেবে কাজ করে এবং শরীরকে এই পুষ্টি উপাদানগুলো শোষণ করতে সাহায্য করে। অন্য কিছু প্রোটিন ‘ট্রান্সপোর্টার’ হিসেবে কাজ করে। অর্থাৎ, এই ট্রান্সপোর্টারগুলো ভেঙে যাওয়া উপাদানগুলো থেকে অবশিষ্ট ‘সিস্টিন’ লাইসোসোমের বাইরে নিয়ে যায়।
এখন, যদি ওই পরিবহন প্রোটিনগুলোর একটি নষ্ট হয়ে যায়, তাহলে সিস্টিন লাইসোসোম থেকে বের হতে পারে না এবং কোষের ভেতরে জমা হতে শুরু করে। তখনই সিস্টিন গুচ্ছাকারে গঠিত হয়, যা অঙ্গপ্রত্যঙ্গের ক্ষতি করে।
সিস্টিনোসিসের লক্ষণগুলো কী কী?
রোগটি কোন বয়সে শুরু হয় এবং কখন নির্ণয় করা হয়, তার উপর নির্ভর করে এর লক্ষণ ও তীব্রতা ভিন্ন ভিন্ন হয়।
নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস (শৈশবের ধরন)-এর লক্ষণগুলো সাধারণত ৬ থেকে ১৮ মাস বয়সের মধ্যে দেখা দিতে শুরু করে, যখন কিডনি ক্ষতিগ্রস্ত হয়। এর প্রধান লক্ষণগুলো হলো:
- অতিরিক্ত তৃষ্ণা (পলিডিপসিয়া)।
- অতিরিক্ত প্রস্রাব (পলিইউরিয়া)।
- শরীরে ইলেক্ট্রোলাইটের ভারসাম্যহীনতা ।
- বমি।
- পানিশূন্যতা।
- জ্বর।
অন্যান্য উপসর্গগুলোর মধ্যে থাকতে পারে:
- হাড়ের দুর্বলতা, রিকেটস।
- উন্নতি করতে ব্যর্থতা ।
- চোখের কর্নিয়ায় ক্ষতচিহ্ন বা ঘোলাটে ভাব।
- আলোর প্রতি সংবেদনশীলতা (ফটোফোবিয়া)।
- দৃষ্টিশক্তির দুর্বলতা।
- গিলতে অসুবিধা (ডিসফ্যাগিয়া)।
ইন্টারমিডিয়েট সিস্টিনোসিস (জুভেনাইল ফর্ম)-এর লক্ষণগুলো ইনফ্যান্টাইল ফর্মের মতোই। তবে, এগুলো শৈশবের শেষ দিকে বা বয়ঃসন্ধিকালে দেখা দিতে শুরু করে। এছাড়াও, লক্ষণগুলো কম তীব্র হতে পারে। এই ফর্মে আরও যেসব লক্ষণ দেখা যেতে পারে, সেগুলো হলো:
- ক্লান্তি, অবসাদ।
- পেশীর দুর্বলতা ।
- পেশীর রোগ `(মায়োপ্যাথি)` (মায়োপ্যাথি)।
- খাটো গড়ন।
- বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি।
- বন্ধ্যাত্ব।
অকুলার সিস্টিনোসিস (নন-নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস) শুধুমাত্র চোখের কর্নিয়াকে প্রভাবিত করে। সাধারণত আলোভীতিই এর একমাত্র উপসর্গ । এর সাথে কিডনি-সম্পর্কিত কোনো উপসর্গ থাকে না।
সিস্টিনোসিসের কারণগুলো কী?
CTNS নামক জিনের জিনগত পরিবর্তনের কারণে এটি ঘটে থাকে।এই `(CTNS)` জিনটি আমাদের শরীরকে `(সিস্টিনোসিন)` নামক একটি প্রোটিন তৈরি করার নির্দেশ দেয়। `(সিস্টিনোসিন)` হলো পূর্বে উল্লিখিত ট্রান্সপোর্টার প্রোটিন। অর্থাৎ, এর কাজ হলো লাইসোসোম থেকে `(সিস্টিন)` নামক অ্যামিনো অ্যাসিডকে বাইরে নিয়ে আসা।
সুতরাং, যখন `(CTNS)` জিনে মিউটেশন ঘটে, তখন `(সিস্টিনোসিন)` প্রোটিনে ত্রুটি দেখা দেয়। তখন, `(সিস্টিন)` লাইসোসোম থেকে বের হতে পারে না এবং জমা হতে শুরু করে। তখনই সিস্ট তৈরি হয় এবং অঙ্গপ্রত্যঙ্গের কোষগুলোকে ক্ষতিগ্রস্ত করে।
দীর্ঘদিন ধরে বলা হয়ে আসছে যে, এটি একটি ‘অটোসোমাল রিসেসিভ প্যাটার্ন’-এ বংশগতভাবে সঞ্চারিত হয়। এর অর্থ হলো, বাবা-মা উভয়কেই এই পরিবর্তিত জিনের বাহক হতে হবে (তাদের মধ্যে কোনো উপসর্গ দেখা যায় না) । শুধুমাত্র যদি বাবা-মা উভয়েই এই পরিবর্তিত জিনটি উত্তরাধিকারসূত্রে পান, তবেই সন্তানের এই রোগটি হবে।
সিস্টিনোসিস কীভাবে নির্ণয় করা হয়?
আপনার ডাক্তার আপনার উপসর্গ এবং পারিবারিক রোগের ইতিহাস সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন। এরপর তিনি রোগটি নির্ণয়ের জন্য একটি শারীরিক পরীক্ষা করবেন এবং বেশ কয়েকটি পরীক্ষা করার নির্দেশ দেবেন।
এর জন্য কী কী পরীক্ষা করা হচ্ছে?
ডাক্তার এই পরীক্ষাগুলো করতে পারেন:
- রক্ত পরীক্ষা: আপনার রক্তের নমুনা নিয়ে শ্বেত রক্তকণিকায় সিস্টিনের মাত্রা পরীক্ষা করা হয়।
- জিনগত পরীক্ষা: একজন জিনবিজ্ঞানী আপনার (CTNS) জিনে কোনো মিউটেশন আছে কিনা তা পরীক্ষা করবেন।
- মূত্র পরীক্ষা: মূত্রের নমুনা নিয়ে তাতে অতিরিক্ত খনিজ, পুষ্টি উপাদান, লবণ এবং অ্যামিনো অ্যাসিডের উপস্থিতি পরীক্ষা করা হয়।
- চক্ষু পরীক্ষা: একজন চক্ষু বিশেষজ্ঞ আপনার কর্নিয়ায় সিস্টিন ক্রিস্টাল খোঁজার জন্য একটি বিশেষ মাইক্রোস্কোপ (স্লিট ল্যাম্প) ব্যবহার করবেন।
আপনি যদি গর্ভবতী হন এবং আপনার পরিবারের কারও সিস্টিনোসিস থাকে, এবং আপনাকে ও আপনার সঙ্গীকে উভয়েই এর বাহক হিসেবে শনাক্ত করা হয়, তবে আপনার শিশুর এই রোগটি আছে কিনা তা জানার জন্য অ্যামনিওসেন্টেসিসের মতো প্রসবপূর্ব পরীক্ষা করা যেতে পারে । এই পদ্ধতিতে শিশুর চারপাশের অ্যামনিওটিক তরল থেকে কোষের নমুনা নিয়ে সিস্টিনের মাত্রা পরীক্ষা করা হয়।
``কোরিওনিক ভিলাস স্যাম্পলিং`` নামক আরেকটি পরীক্ষাও ব্যবহার করা যেতে পারে। এর মাধ্যমে প্লাসেন্টার কোষগুলো পরীক্ষা করা হয়।
সিস্টিনোসিসের চিকিৎসাগুলো কী কী?
সিস্টামিন নামক ঔষধ
সিস্টিনোসিসের প্রধান চিকিৎসা হলো সিস্টামিন নামক একটি ঔষধ । এটি একটি সিস্টিন-হ্রাসকারী উপাদান। এর অর্থ হলো, এটি আপনার কোষের মধ্যে সিস্টিনের মাত্রা কমিয়ে দেয়।
এই ঔষধ `(সিস্টামিন)` আগেভাগে শুরু করলে কিডনির ক্ষতি অনেকাংশে নিয়ন্ত্রণ ও বিলম্বিত করা যায়।এই ওষুধটি কিডনি প্রতিস্থাপনের প্রয়োজনীয়তা বিলম্বিত করতে সাহায্য করেছে। কিছু শিশু প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত কিডনি প্রতিস্থাপন বিলম্বিত করতে সক্ষম হয়েছে। এছাড়াও, এই ওষুধটি রোগে আক্রান্ত শিশুদের বৃদ্ধি উন্নত করে।
`(সিস্টামিন)` দুই প্রকারের হয়: `(সিস্টাগন™)` এবং `(প্রোসিসবি™)` (এগুলো ব্র্যান্ডের নাম)। `(সিস্টাগন™)` প্রতি ছয় ঘণ্টা পর পর সেবন করা উচিত। `(প্রোসিসবি™)` (৬ বছরের বেশি বয়সীদের জন্য)-এর একটি বিশেষ আবরণ রয়েছে, তাই এটি প্রতি ১২ ঘণ্টা পর পর সেবন করা যেতে পারে।
প্রচলিত ওষুধ `(সিস্টামিন)` চোখের কর্নিয়ায় জমে থাকা `(সিস্টিন)` ক্রিস্টালের চিকিৎসা করে না। এর জন্য, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের ফুড অ্যান্ড ড্রাগ অ্যাডমিনিস্ট্রেশন (FDA) দ্বারা অনুমোদিত দুই ধরনের `(সিস্টামিন)` চোখের ড্রপ রয়েছে: `(সিস্টারান™)` এবং `(সিস্টাড্রপস™)`। জেগে থাকা অবস্থায় এই ড্রপগুলো প্রায় প্রতি ঘণ্টায় একবার করে প্রয়োগ করতে হয়। এগুলো কর্নিয়ার ক্রিস্টালগুলোকে গলিয়ে দেয় এবং আলোর প্রতি সংবেদনশীলতা কমিয়ে দেয়।
অন্যান্য চিকিৎসা
সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত শিশুদের উপসর্গের ওপর নির্ভর করে অন্যান্য চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে। ফ্যানকোনি সিনড্রোমের চিকিৎসাগুলোর মধ্যে রয়েছে:
- প্রচুর পরিমাণে পানি ও ইলেক্ট্রোলাইট পান করুন (শরীর থেকে অতিরিক্ত পানি বেরিয়ে যাওয়া রোধ করতে)।
- দেহের লবণের ভারসাম্য বজায় রাখার ঔষধ।
- বৃক্ক দ্বারা ফসফেট শোষণের ত্রুটি সংশোধনের ঔষধ।
সিস্টিনোসিসের অন্যান্য চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে:
- বৃদ্ধি হরমোন থেরাপি।
- আপনার যদি ইনসুলিন-নির্ভর ডায়াবেটিস থাকে, তবে আপনার ইনসুলিন প্রয়োজন।
- হাইপোগোনাডিজমে আক্রান্ত পুরুষদের জন্য টেস্টোস্টেরন ব্যবহার করা হয়, এটি এমন একটি অবস্থা যেখানে অণ্ডকোষ নিষ্ক্রিয় থাকে।
- বাক ও ভাষা থেরাপি।
- জিনগত পরামর্শ।
যেসব শিশুর খেতে অসুবিধা হয়, তাদের মধ্যে কয়েকজনকে টিউবের (গ্যাস্ট্রোনমি টিউব) মাধ্যমে খাওয়ানোর প্রয়োজন হতে পারে। এই টিউবটি সঠিক পুষ্টি সরবরাহ করতে এবং ঔষধ প্রয়োগ করতে ব্যবহৃত হয়।
অকুলার সিস্টিনোসিস, যা শুধুমাত্র চোখকে প্রভাবিত করে, তারও নিম্নলিখিত উপায়ে চিকিৎসা করা যেতে পারে:
- উজ্জ্বল আলো এড়িয়ে চলুন।
- সানগ্লাস পরা।
- চোখ আর্দ্র রাখা।
- খুবই বিরল ক্ষেত্রে কর্নিয়া প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে।
কিডনি প্রতিস্থাপন
প্রাথমিক পর্যায়ে শনাক্তকরণ এবং চিকিৎসা সত্ত্বেও, নেফ্রোপ্যাথিক এবং ইন্টারমিডিয়েট সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের অবশেষে কিডনি বিকল হয়ে যায়। প্রাথমিকভাবে, আপনার ডাক্তার ডায়ালাইসিসের মাধ্যমে কিডনি বিকলের চিকিৎসা করতে পারেন। ডায়ালাইসিস হলো একটি যন্ত্র যা আপনার কিডনির কিছু কাজ করে থাকে। এটি আপনার রক্ত থেকে বর্জ্য পদার্থ পরিস্রুত করে এবং আপনার শরীরে নির্দিষ্ট কিছু রাসায়নিকের সঠিক মাত্রা বজায় রাখতে সাহায্য করে। তবে, কিডনি বিকল হওয়া একটি অপরিবর্তনীয় অবস্থা, এবং অবশেষে কিডনি প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হয় ।
সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য কিডনি প্রতিস্থাপন খুবই সফল। দান করা কিডনিতে সিস্টিন জমা হয় না । তবে, আপনার শরীরের অন্যান্য অঙ্গে সিস্টিন জমা হতে পারে। তাই, আপনাকে সারাজীবন ওষুধ খেতে হবে ।
এই চিকিৎসার কোনো পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া আছে কি?
সিস্টামিন নামক ওষুধটির একটি হালকা দুর্গন্ধ এবং অপ্রীতিকর স্বাদ রয়েছে। তাই, এই ওষুধটি গ্রহণ করার সময় কিছু লোকের বমি বমি ভাব, বমি এবং বুক জ্বালাপোড়া হতে পারে। সিস্টামিন পাকস্থলীতে অতিরিক্ত অ্যাসিড তৈরি করতেও পারে। কিছু লোক পাকস্থলীর অ্যাসিড কমাতে প্রোটন পাম্প ইনহিবিটরের মতো ওষুধ গ্রহণ করেন। এটি তাদের পরিপাকতন্ত্রের উপসর্গ কমাতে পারে। সিস্টামিন মুখে দুর্গন্ধ (হ্যালিটোসিস) এবং দুর্গন্ধের কারণও হতে পারে।
সিস্টিনোসিস কি প্রতিরোধ করা যায়?
সিস্টিনোসিস একটি বংশগত রোগ, তাই এটি প্রতিরোধ করা যায় না । আপনি যদি গর্ভবতী হন বা গর্ভধারণের পরিকল্পনা করে থাকেন, তবে আপনার শিশুর এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি আছে কিনা তা জানতে জেনেটিক পরীক্ষা করানোর কথা বিবেচনা করতে পারেন।
সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তির ভবিষ্যৎ কেমন? / তারা কতদিন বাঁচতে পারেন?
একসময় নেফ্রোপ্যাথিক সিস্টিনোসিস ছোট শিশুদের একটি প্রাণঘাতী রোগ ছিল। কিন্তু বর্তমানে, সিস্টামিন নামক ওষুধের আবিষ্কার এবং কিডনি প্রতিস্থাপনের অগ্রগতির ফলে সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের গড় আয়ু প্রাপ্তবয়স্ক পর্যন্ত বৃদ্ধি পেয়েছে । কেউ কেউ ৫০ বছরেরও বেশি সময় বেঁচে থাকেন।
সিস্টিনোসিস প্রাথমিক পর্যায়ে শনাক্ত করা জরুরি। সঠিক চিকিৎসার মাধ্যমে রোগটি নিয়ন্ত্রণ করা যায়। চিকিৎসা না করালে, সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত শিশুদের ১০ বছর বয়সের মধ্যেই কিডনি বিকল হয়ে যাবে। চিকিৎসা করা সত্ত্বেও, অনেক শিশুর শৈশবের শেষ দিকে বা কৈশোরে কিডনি বিকল হয়ে যায়। এর জন্য ডায়ালাইসিস এবং অবশেষে কিডনি প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হবে।
আপনি যদি সিস্টামিন গ্রহণ করেন, তবে আপনাকে এটি আজীবন চালিয়ে যেতে হবে । গবেষণায় দেখা গেছে যে, এটি সিস্টিনোসিসের এমন অনেক বিলম্বিত জটিলতা প্রতিরোধ করতে পারে, যেগুলো কিডনির সাথে সম্পর্কিত নয়।
অবশেষে, মনে রাখার মতো কিছু বিষয়
সিস্টিনোসিস একটি বংশগত রোগ যা বিভিন্ন ধরনের উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে। রোগটি প্রাথমিক পর্যায়ে নির্ণয় ও দ্রুত চিকিৎসা করা গেলে এর অগ্রগতি অনেকাংশে নিয়ন্ত্রণ করা যায় । একসময় ছোট শিশুদের জন্য প্রাণঘাতী হলেও, এই রোগটি এখন ওষুধের মাধ্যমে চিকিৎসা করা সম্ভব। ওষুধ সেবনের পরেও, সিস্টিনোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের একসময় কিডনি বিকল হয়ে যায় এবং কিডনি প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হয়। তবে, এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা এখন প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত ভালোভাবে বেঁচে থাকেন।
আপনার বা আপনার পরিচিত কারো মধ্যে এই লক্ষণগুলো দেখা দিলে, অবিলম্বে চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া অত্যন্ত জরুরি।চিন্তা করবেন না, কিন্তু এই ধরনের বিষয়গুলো সম্পর্কে সবার সচেতন থাকা ভালো।
সিস্টিনোসিস , সিস্টিন, কিডনি রোগ, বংশগত ব্যাধি, ফ্যানকোনি সিনড্রোম, সিস্টামিন, কিডনি রোগ, বংশগত রোগ, শিশু স্বাস্থ্য
💬 Comments (0)
প্রতিরোধমূলক স্বাস্থ্য টিপস, টিকাদান এবং একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা।
আপনার মন্তব্য যোগ করুন