আপনার মুখমণ্ডল ও কাঁধের পেশি কি দুর্বল? আসুন এফএসএইচডি (ফ্যাসিওস্ক্যাপুলোহিউমেরাল মাসকুলার ডিস্ট্রোফি) নিয়ে আলোচনা করি!

আপনার কি মাঝে মাঝে মনে হয় যে আপনার মুখ, কাঁধ বা বাহুর পেশীগুলো কিছুটা দুর্বল? হয়তো আপনার হাসতে বা শিস দিতে অসুবিধা হয়। যদি আপনার এই লক্ষণগুলো থাকে, তবে এর কারণ হতে পারে এফএসএইচডি (FSHD) নামক একটি পেশী দুর্বলতার অবস্থা। চলুন, এই বিষয়টি নিয়ে খুব সহজভাবে বিস্তারিত আলোচনা করা যাক।

এফএসএইচডি (FSHD) বলতে কী বোঝায়?

সহজ কথায়, এফএসএইচডি হলো এমন একটি রোগ যার কারণে পেশী ধীরে ধীরে দুর্বল ও সংকুচিত হয়ে যায়। এটি ‘মাসকুলার ডিস্ট্রোফি (এমডি)’ নামক রোগের একটি বৃহত্তর গোষ্ঠীর অন্তর্গত। এটি সাধারণত আপনার মুখ, কাঁধ এবং বাহুর উপরের অংশের পেশীতে শুরু হয়। কিন্তু সময়ের সাথে সাথে এটি আপনার শরীরের যেকোনো পেশীকে প্রভাবিত করতে পারে। এটি একটি বংশগত রোগ। যদিও কিছু মানুষের ক্ষেত্রে শৈশবেই এর লক্ষণ দেখা দিতে পারে, তবে সাধারণত তরুণ বয়সে, অর্থাৎ ১৫, ২০ এবং ৩০ বছর বয়সের মধ্যে লক্ষণগুলো প্রকাশ পেতে শুরু করে। চিন্তার কোনো কারণ নেই, এর কোনো নিরাময় এখনো নেই। তবে, এমন কিছু চিকিৎসা রয়েছে যা আপনাকে আপনার লক্ষণগুলো সামলাতে এবং স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে সাহায্য করতে পারে।

এফএসএইচডি-এর কি কোনো প্রকারভেদ আছে?

এফএসএইচডি-র দুটি প্রধান ধরন রয়েছে। উভয় ক্ষেত্রেই লক্ষণগুলো একই রকম, কিন্তু রোগটির কারণ কিছুটা ভিন্ন।

`FSHD1` টাইপ

৯৫ শতাংশ ক্ষেত্রে এটাই ঘটে। এটা তখন হয় যখন আমাদের শরীরের কোষগুলোতে সাধারণত নিষ্ক্রিয় থাকা কোনো জিন হঠাৎ সক্রিয় হয়ে ওঠে। এই নতুন সক্রিয় হওয়া জিন দ্বারা উৎপাদিত প্রোটিনগুলো পেশী কোষ ধ্বংস করে দেয়। ভাবুন, এটা অনেকটা একজন ঘুমন্ত ব্যক্তিকে জাগিয়ে তুলে কোনো কাজ দিয়ে তাকে উদ্বিগ্ন করে তোলার মতো।

`FSHD2` টাইপ

বাকি পাঁচ শতাংশ (5%) এই ধরণের অন্তর্ভুক্ত। 'FSHD1'-এর মতো এখানেও, একটি সক্রিয় জিন থেকে আসা প্রোটিন পেশীর ক্ষতি করে। তবে, 'FSHD2' একটি ভিন্ন জিনের মিউটেশন বা পরিবর্তনের কারণে ঘটে। এই জিন মিউটেশনটি সেই জিনটিকে সক্রিয় করে তোলে যা নিষ্ক্রিয় থাকা উচিত। আরও স্পষ্টভাবে বলতে গেলে, এটি একটি 'সুইচ'-এর মতো যা জিনের ভাঙ্গন নিয়ন্ত্রণ করে।

FSHD নামক এই রোগটি কি সচরাচর দেখা যায়?

গবেষকদের মতে, প্রতি এক লক্ষ মানুষের মধ্যে চার (4) থেকে দশ (10) জন এই রোগে আক্রান্ত হন। তার মানে এটি কিছুটা বিরল, তবে শ্রীলঙ্কাতেও এই ধরনের রোগী থাকার সম্ভাবনা রয়েছে।

এফএসএইচডি-এর লক্ষণগুলো কী কী?

FSHD নামটি ল্যাটিন এবং চিকিৎসা পরিভাষা থেকে উদ্ভূত। অর্থাৎ, শরীরের যে অংশে এই উপসর্গগুলো প্রথমে দেখা দেয়, সেই অনুযায়ী এর নামকরণ করা হয়েছে। চলুন দেখে নেওয়া যাক সেগুলো কী কী।

• ‘ফাসিও’: এর অর্থ মুখ । এফএসএইচডি আক্রান্ত ব্যক্তিদের ঠোঁট দিয়ে ফুঁ দিতে এবং স্ট্র দিয়ে পান করতে অসুবিধা হয়। তারা মাঝে মাঝে চোখ সামান্য খোলা রেখে ঘুমায়। এর কারণ হলো, যে পেশীগুলো চোখ পুরোপুরি বন্ধ রাখে, সেগুলো চোখ বন্ধ করতে পারে না। হাসার সময়েও কিছু মানুষের এমন মনে হতে পারে যেন তাদের মুখের এক পাশ ঠিকমতো কাজ করছে না।
• `Scapulo`: এর অর্থ কাঁধের হাড়।এফএসএইচডি আপনার কাঁধের হাড়ের পেশীগুলোকে দুর্বল করে দেয়। যখন আপনি কাঁধ ঝাঁকান, তখন আপনার কাঁধের হাড়গুলো ডানার মতো পেছন দিকে এবং ঘাড়ের দিকে উপরের দিকে বেরিয়ে আসে। ডাক্তাররা একে ‘স্ক্যাপুলার উইংগিং’ বলেন। এর ফলে হাত তোলা বা ভারী জিনিস তোলা কঠিন হয়ে যেতে পারে।
• হিউমেরাল: এটি বাহুর উপরের অংশকে বোঝায়। অর্থাৎ, যে হাড়টি কাঁধ থেকে কনুই পর্যন্ত বিস্তৃত। যদি আপনার এফএসএইচডি (FSHD) থাকে, তাহলে আপনার বাহুর সামনের অংশের (বাইসেপস) এবং পেছনের অংশের (ট্রাইসেপস) পেশীগুলো অস্বাভাবিকভাবে দুর্বল হয়ে পড়ে। এর ফলে কাঁধের উপরে হাত তোলা, চুল আঁচড়ানো বা তাক থেকে কোনো জিনিস তোলার মতো কাজগুলো করা কঠিন হয়ে যায়।

এফএসএইচডি-তে বিভিন্ন পেশী বিভিন্ন সময়ে আক্রান্ত হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, আপনার ডান হাত দুর্বল হতে পারে, কিন্তু বাম হাত নাও হতে পারে। অথবা উভয় হাতই দুর্বল হতে পারে, কিন্তু একটি অন্যটির তুলনায় অনেক বেশি দুর্বল হতে পারে।

আরও কিছু সাধারণ লক্ষণ:

• তলপেটের পেশি দুর্বলতার কারণে পেট বাইরের দিকে বেরিয়ে আসা।
• বুকের হাড়টি ভিতরের দিকে দেবে গেছে।
• দুর্বল বা ঝুলে পড়া কবজি।
• দীর্ঘস্থায়ী ক্লান্তি। এর মানে হলো সারাক্ষণ ক্লান্ত বোধ করা।
• মাঝে মাঝে তীব্র ব্যথা হয়। এই ব্যথা মাংসপেশী ও অস্থিসন্ধিতে হতে পারে।

এফএসএইচডি-এর সম্ভাব্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলো কী কী?

এই রোগের অন্যান্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াও থাকতে পারে। যেমন, দৃষ্টিশক্তি, শ্রবণশক্তি এবং হাঁটাচলা প্রভাবিত হতে পারে । এফএসএইচডি আক্রান্ত প্রায় বিশ শতাংশ (২০%) মানুষের ৫০ বছর বয়সের পর হুইলচেয়ার ব্যবহার করার প্রয়োজন হবে।

অন্যান্য নির্দিষ্ট পরিস্থিতি:

• কোটস ডিজিজ: চোখের ভেতরের স্তর রেটিনার রক্তনালীর অস্বাভাবিকতা। এর ফলে দৃষ্টিশক্তি প্রভাবিত হতে পারে।
• এক্সপোজার কেরাটাইটিস: চোখ সঠিকভাবে বন্ধ করতে না পারার কারণে চোখের সামনের স্বচ্ছ অংশ (কর্নিয়া) শুকিয়ে যাওয়া। এর ফলে চোখে লালচে ভাব ও ব্যথা হতে পারে।
• উচ্চ কম্পাঙ্কের শব্দ শুনতে অসুবিধা (‘উচ্চ কম্পাঙ্কের শ্রবণশক্তি হ্রাস’)। এর অর্থ হলো, কম তীক্ষ্ণতার শব্দ কম শোনা যায়।
• ট্রেন্ডেলেনবার্গ গেইট: উরুর পেশির দুর্বলতার কারণে আক্রান্ত দিকে হাঁটার সময় পা দুলতে থাকে।
• ‘ফুটড্রপ’: পা উপরের দিকে বাঁকাতে না পারার অক্ষমতা। এর ফলে হাঁটার সময় পা মাটিতে ঘষে যেতে পারে, যার কারণে আপনি হোঁচট খেতে পারেন।
• লর্ডোসিস: কোমরের সামনের দিকে বাঁক।
• স্কোলিওসিস: মেরুদণ্ডের পার্শ্বীয় বক্রতা।

এফএসএইচডি-এর কারণগুলো কী?

আমরা আগে যেমন আলোচনা করেছি, এফএসএইচডি-র দুটি প্রধান কারণ রয়েছে। উভয়ই জিনের সাথে সম্পর্কিত।

`FSHD1` নিম্নরূপে গঠিত হয়:আমাদের শরীরের কোষগুলিতে থাকা 'DUX4' জিনটি সাধারণত নিষ্ক্রিয় থাকে। অর্থাৎ, এটি কাজ করে না। কিন্তু যখন এই জিনটি সক্রিয় হয়, তখন এর উৎপাদিত প্রোটিন পেশীগুলির ক্ষতি করে। সময়ের সাথে সাথে, ক্ষতিগ্রস্ত পেশীগুলি দুর্বল হয়ে পড়ে এবং সংকুচিত (ক্ষয়) হয়ে যায়।

আমাদের শরীরে 'SMCHD1' জিনের মিউটেশনের কারণে 'FSHD2' রোগটি হয় । এই 'SMCHD1' জিনটি সাধারণত 'DUX4' জিনকে সক্রিয় হওয়া থেকে বিরত রাখতে সাহায্য করে। এটা অনেকটা একটি গেট বন্ধ থাকার মতো। কিন্তু যখন 'SMCHD1' জিনটি পরিবর্তিত হয়, তখন এটি ঠিকমতো কাজ করে না। তখন, ঠিক 'FSHD1'-এর মতোই, সক্রিয় 'DUX4' জিন দ্বারা উৎপাদিত প্রোটিনগুলো পেশীর ক্ষতি করে।

এফএসএইচডি কীভাবে বংশগতভাবে সঞ্চারিত হয়?

এই রোগটি প্রধানত অটোজোমাল ডমিন্যান্ট পদ্ধতিতে বংশগতভাবে সঞ্চারিত হয়। এর মানে হলো, বাবা বা মায়ের যেকোনো একজনের মধ্যে অস্বাভাবিক জিনের একটি কপি থাকলেও তাদের সন্তানেরা এই রোগে আক্রান্ত হতে পারে। এফএসএইচডি (FSHD) আক্রান্ত কোনো ব্যক্তির তার সন্তানদের মধ্যে অস্বাভাবিক জিনটি সঞ্চারিত করার ৫০ শতাংশ (50%) সম্ভাবনা থাকে। এর মানে হলো, যদি তাদের দুটি সন্তান থাকে, তবে তাদের মধ্যে একজনের এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা থাকে।

তবে, FSHD1 আক্রান্ত প্রায় ৩০ শতাংশ (30%) মানুষের এই রোগের কোনো পারিবারিক ইতিহাস নেই। গবেষকরা মনে করেন যে, গর্ভধারণের পরে একটি নতুন মিউটেশন ঘটার কারণে এটি হতে পারে। এটি মোজাইসিজম নামক একটি অবস্থার কারণেও হতে পারে। মোজাইসিজম হলো যখন একই ব্যক্তির বিভিন্ন কোষের জিনগত গঠন ভিন্ন হয়। সহজ কথায়, শরীরের কিছু কোষে সমস্যাযুক্ত জিনটি থাকে, আবার অন্যগুলোতে থাকে না।

এফএসএইচডি (FSHD) হওয়ার ঝুঁকির কারণগুলো কী কী?

এই রোগ হওয়ার প্রধান ঝুঁকি হলো পারিবারিক ইতিহাস। এর মানে হলো, যদি আপনার মা, বাবা বা ভাইবোনদের এই রোগ থাকে, তাহলে আপনারও এই রোগ হওয়ার সম্ভাবনা বেশি।

এফএসএইচডি কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

ডাক্তার প্রথমে আপনার সম্পূর্ণ শারীরিক পরীক্ষা করবেন। তারপর তিনি আপনাকে জিজ্ঞাসা করবেন যে আপনার পরিবারের কারও এই উপসর্গগুলো বা এফএসএইচডি (FSHD) হয়েছিল কি না।

এছাড়াও, আপনি এই ধরনের পরীক্ষাগুলোও করতে পারেন:

• রক্ত পরীক্ষা: এই পরীক্ষাগুলিতে প্রধানত ‘সিরাম ক্রিয়েটিন কাইনেজ’ এবং ‘সিরাম অ্যালডোলেজ’ নামক এনজাইমের মাত্রা দেখা হয়। এই এনজাইমগুলির মাত্রা বেড়ে গেলে, তা পেশিতে কোনো সমস্যার লক্ষণ হতে পারে।
• স্নায়বিক পরীক্ষা: স্নায়ুতন্ত্রের অন্যান্য রোগ নির্ণয় ও নিশ্চিত করার জন্য এই পরীক্ষাগুলো করা হয়। এর মাধ্যমে আপনার প্রতিবর্তী ক্রিয়া এবং সমন্বয়ের মতো বিষয়গুলো পরীক্ষা করা হয়। এছাড়াও, পেশীর দুর্বলতার ধরন এবং আপনার পেশী সংকুচিত বা শক্ত হচ্ছে কিনা (ইলেক্ট্রোমায়োগ্রাফি) তাও দেখা হয়।
• মাসল বায়োপসি: এই পরীক্ষায় পেশী কলার একটি ছোট নমুনা নিয়ে মাইক্রোস্কোপের নিচে পরীক্ষা করা হয়। এর মাধ্যমে পেশী কোষের ক্ষতি দেখা যেতে পারে।
• জিনগত পরীক্ষা:এটিই একমাত্র পরীক্ষা যা এফএসএইচডি (FSHD)-এর উপস্থিতি এবং এর ধরণ নির্ভুলভাবে নিশ্চিত করতে পারে। এর মাধ্যমে ‘DUX4’ জিনে কোনো সমস্যা আছে কিনা তা শনাক্ত করা যায়।

এফএসএইচডি-এর চিকিৎসাগুলো কী কী?

আমরা আগেও বলেছি, এফএসএইচডি-র কোনো নিরাময় নেই। তবে, উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণে রাখতে এবং জীবনকে সহজ করতে ডাক্তাররা কয়েকটি উপায়ের পরামর্শ দেন:

• ফিজিওথেরাপি: এর মাধ্যমে পেশি শক্তিশালী রাখা এবং অস্থিসন্ধি সচল রাখার জন্য বিভিন্ন ব্যায়াম ও চিকিৎসা প্রদান করা হয়।
• দুর্বল পেশিকে সহায়তা করার জন্য অর্থোটিক ডিভাইস: যেমন, দুর্বল পেটের পেশির জন্য করসেট, পিঠের সাপোর্ট এবং কাঁধ ও বাহুর ব্যথা কমানোর জন্য ব্রেস। এছাড়াও, হাঁটা সহজ করতে ও পড়ে যাওয়ার ঝুঁকি কমাতে আপনার জুতার জন্য অর্থোটিকস।
• সার্জিক্যাল স্ক্যাপুলার ফিক্সেশন এমন একটি পদ্ধতি যা কাঁধের সঞ্চালন ক্ষমতা উন্নত করে। এর মাধ্যমে কাঁধের অস্থিকে বুকের সাথে স্থির করে দেওয়া হয়, ফলে হাত তোলা সহজ হয়।

এফএসএইচডি আক্রান্ত ব্যক্তির গড় আয়ু কত?

এই প্রশ্নটি অনেকেই করে থাকেন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এফএসএইচডি আক্রান্ত ব্যক্তিরা স্বাভাবিক জীবনকাল কাটাতে পারেন। অর্থাৎ, এই রোগ আয়ু কমিয়ে দেয় না। এ নিয়ে চিন্তার কোনো কারণ নেই।

আমি কীভাবে নিজের যত্ন নেব?

এফএসএইচডি একটি জীবন পরিবর্তনকারী রোগ, যার বর্তমানে কোনো প্রতিকার নেই। কিন্তু এই অবস্থার সাথে মানিয়ে নিয়ে জীবনযাপন করার জন্য এখানে কিছু পরামর্শ দেওয়া হলো:

• যাদের এফএসএইচডি আছে, তাদের সাথে যোগাযোগ করুন। এটি একটি বিরল রোগ, তাই অনেকেই এ সম্পর্কে জানেন না। আপনার হয়তো নিজের অবস্থা নিয়ে কথা বলতে ইচ্ছে নাও করতে পারে এবং আপনি একাকী ও বিচ্ছিন্ন বোধ করতে পারেন। যারা আপনার মতোই একই পরিস্থিতির মধ্য দিয়ে যাচ্ছেন, তাদের সাথে কথা বলা অনেক বড় সাহায্য হতে পারে। শ্রীলঙ্কায় এই ধরনের রোগীদের জন্য সহায়তা গোষ্ঠী থাকতে পারে।
• একজন অকুপেশনাল থেরাপিস্টের পরামর্শ নিন। এফএসএইচডি আপনার নিজের কাজ করার ক্ষমতাকে সীমিত করে দেয়। স্বাধীনতা হারানোটা হতাশাজনক এবং ভীতিকর হতে পারে। অকুপেশনাল থেরাপি আপনাকে এই নতুন স্বাভাবিক অবস্থার সাথে মানিয়ে নিতে এবং দৈনন্দিন কাজগুলো আরও সহজে করতে সাহায্য করতে পারে।
• কিছু হালকা ‘অ্যারোবিক’ ব্যায়াম করুন। সাঁতার এবং হাঁটার মতো ব্যায়াম আপনাকে সচল রাখতে সাহায্য করে। তাছাড়া, ব্যায়াম মানসিক চাপ কমাতেও সাহায্য করে। তবে, কোনো ব্যায়াম কর্মসূচি শুরু করার আগে অবশ্যই আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন। কারণ কিছু ব্যায়াম এই অবস্থার জন্য ভালো নয়।

আমার কখন ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত?

যদি আপনার নতুন করে মাংসপেশীর দুর্বলতা দেখা দেয়, অথবা দুর্বলতা বাড়তে থাকে বলে মনে হয়, তাহলে অবিলম্বে ডাক্তারের পরামর্শ নিন। এছাড়াও, জ্বর এবং শ্বাসকষ্টের মতো অন্যান্য লক্ষণগুলোর দিকেও খেয়াল রাখুন।

আমার ডাক্তারকে কী কী প্রশ্ন করা উচিত?

আপনি ডাক্তারকে এই ধরনের প্রশ্ন করতে পারেন:

• আমার পরিবারের কারোরই এফএসএইচডি নেই। তাহলে আমার এটা কেন হলো?
• আমার বর্তমান সমস্যাগুলোর চিকিৎসা কী?
• আমার উপসর্গগুলো কি আরও খারাপ হবে?
• আমার উপসর্গগুলো কত দ্রুত খারাপ হবে?
• আমার পরিবারের সদস্যদের কি জেনেটিক পরীক্ষা করানো উচিত?
• এমন কোনো সহায়তা গোষ্ঠী আছে যা আমাকে সাহায্য করতে পারে?

যখন আপনার এফএসএইচডি (FSHD) রোগ নির্ণয় হয়, তখন আপনি হয়তো স্বস্তি বোধ করতে পারেন এবং ভাবতে পারেন, "ওহ, তাহলে এই কারণেই আমার পেশীগুলো এতদিন ধরে ঠিকমতো কাজ করছিল না, কেন আমি হাসতে বা হাত তুলতে পারতাম না।" এখন যেহেতু আপনি জানেন সমস্যাটি কী, এরপর কী হবে তা নিয়ে আপনি কৌতূহলী এবং চিন্তিত হতে পারেন। আপনার যদি কোনো প্রশ্ন থাকে, তাহলে কী হতে পারে সে সম্পর্কে তথ্য পাওয়ার জন্য আপনার ডাক্তারই সেরা জায়গা।

এই গল্প থেকে আমরা কী বার্তা গ্রহণ করতে চাই?

এফএসএইচডি একটি ক্রমবর্ধমান রোগ যা প্রাথমিকভাবে মুখ, কাঁধ এবং বাহুর পেশীগুলোকে দুর্বল করে দেয়। এটি বংশগত হতে পারে, অথবা নতুন জিনগত পরিবর্তনের কারণেও হতে পারে। যদিও এর কোনো নিরাময় নেই, তবে উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণ করা এবং প্রয়োজনীয় সাহায্য গ্রহণ করা আপনাকে একটি ভালো জীবন বজায় রাখতে সাহায্য করতে পারে। যদি আপনার এই উপসর্গগুলো থাকে, তবে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া জরুরি। এছাড়াও, মনে রাখবেন যে এই যাত্রায় আপনি একা নন। সঠিক জ্ঞান, সমর্থন এবং একটি ইতিবাচক মনোভাবের মাধ্যমে এই অবস্থার মোকাবিলা করার শক্তি আপনি যেন খুঁজে পান!

এফএসএইচডি , ফাসিওস্ক্যাপুলোহিউমেরাল মাসকুলার ডিস্ট্রোফি, পেশীর দুর্বলতা, পেশীর রোগ, বংশগত রোগ, কাঁধের ব্যথা, মুখের পেশী