আপনি কি এফএপি (ফ্যামিলিয়াল অ্যাডেনোমেটাস পলিপোসিস) সম্পর্কে অবগত আছেন, এটি এমন একটি রোগ যেখানে কোলনে শত শত পলিপ তৈরি হয়?

আপনার পরিবারের কারো কি, বিশেষ করে অল্প বয়সে, কোলন ক্যান্সার হয়েছে? অথবা কোনো ডাক্তার কি আপনাকে বলেছেন যে আপনার কোলনে অনেক পলিপ আছে? সম্ভবত এটি পরিবারে বংশানুক্রমিকভাবে চলে আসা কোনো জিনগত অবস্থার কারণে হয়ে থাকে। আজ আমরা এমনই একটি বিরল কিন্তু অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ অবস্থা নিয়ে কথা বলতে যাচ্ছি। এটি হলো এফএপি (FAP), বা ফ্যামিলিয়াল অ্যাডেনোমেটাস পলিপোসিস। যদিও নামটি কিছুটা জটিল, চলুন এটিকে সহজভাবে বুঝে নেওয়া যাক।

সহজ কথায়, FAP কী?

FAP একটি বংশগত রোগ যা প্রজন্ম থেকে প্রজন্মান্তরে সঞ্চারিত হতে পারে। এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের কোলন এবং রেকটামে অ্যাডেনোমা নামক অসংখ্য টিউমার তৈরি হয়, যা পরবর্তীতে ক্যান্সারে পরিণত হতে পারে।

এখন আপনি হয়তো ভাবছেন, “বৃহদন্ত্রে সিস্ট হওয়া কি স্বাভাবিক?” হ্যাঁ, বয়স বাড়ার সাথে সাথে কিছু মানুষের ক্ষেত্রে এক বা দুটি সিস্ট হওয়া স্বাভাবিক। কিন্তু FAP আক্রান্ত কোনো ব্যক্তির শত শত, এমনকি হাজার হাজার সিস্ট হতে পারে। আর এটি খুব অল্প বয়সেই শুরু হয়, হয়তো ১৫ বা ১৬ বছর বয়সেই।

এই পলিপগুলো প্রথমে ক্যান্সারযুক্ত হয় না। কিন্তু এগুলোকে 'প্রিক্যান্সারাস' বা 'ক্যান্সারের পূর্বাবস্থা' বলা হয়। এর মানে হলো, চিকিৎসা না করালে এই পলিপগুলোর এক বা একাধিক অবশেষে কোলোরেক্টাল ক্যান্সারে পরিণত হওয়ার ঝুঁকি খুব বেশি থাকে।

এই অস্ত্রোপচার ছাড়া, FAP আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষেরই মধ্য বয়সে ক্যান্সার হওয়ার সম্ভাবনা থাকে। এছাড়াও, FAP আক্রান্ত ব্যক্তিদের শুধু কোলনেই নয়, শরীরের অন্যান্য অংশেও (যেমন, পাকস্থলী, ক্ষুদ্রান্ত্র, ত্বক এবং হাড়) টিউমার হওয়ার ঝুঁকি থাকে। তাই, কোলন অপসারণের পরেও, তাদের সারা জীবন নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষার প্রয়োজন হবে।

FAP-এর সাথে ক্যান্সারের ঝুঁকি কী?

চিকিৎসা না করালে, এফএপি থেকে কোলন ক্যান্সার হওয়ার সম্ভাবনা প্রায় ১০০% । এটি একটি অত্যন্ত গুরুতর অবস্থা। এফএপি আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাধারণ মানুষের তুলনায় অনেক কম বয়সে এবং দ্রুত হারে ক্যান্সার হয়। তাই, যদি আপনার পরিবারে এফএপি-র ইতিহাস থাকে, তবে আপনার সন্তানের ১০ বছর বয়স থেকে প্রতি বছর কোলনোস্কোপি করানো উচিত।

কোলন ক্যান্সার ছাড়াও, এফএপি আক্রান্ত ব্যক্তিদের অন্যান্য ধরনের ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকিও থাকে।

এফএপি-এর কি বিভিন্ন প্রকারভেদ আছে?

হ্যাঁ, FAP-এর একটি প্রধান ধরন এবং কয়েকটি উপ-ধরন রয়েছে, যেগুলো কিছুটা ভিন্ন এবং কম গুরুতর। চলুন দেখে নেওয়া যাক সেগুলো কী কী।

FAP এবং লিঞ্চ সিনড্রোমের মধ্যে পার্থক্য কী?

লিঞ্চ সিনড্রোম হলো আরেকটি জিনগত অবস্থা যা বংশানুক্রমে সঞ্চারিত হতে পারে এবং কোলন ক্যান্সারের ঝুঁকি বাড়াতে পারে। কিন্তু এই দুটির মধ্যে একটি মূল পার্থক্য রয়েছে। লিঞ্চ সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের শরীরে শত শত পলিপ তৈরি হয় না, যেমনটা এফএপি-তে (FAP) হয়ে থাকে। কখনও কখনও, এক বা দুটি পলিপ তৈরি হয় এবং সেগুলো দ্রুত ক্যান্সারে পরিণত হতে পারে। একারণেই লিঞ্চ সিনড্রোমকে কখনও কখনও "ননপলিওসিস" অবস্থা বলা হয়। উভয় অবস্থাই ভিন্ন ভিন্ন জিনের ত্রুটির কারণে ঘটে থাকে।

FAP-এর লক্ষণগুলো কী কী?

FAP-এ আক্রান্তদের ক্ষেত্রে, সাধারণ মানুষের তুলনায় অনেক আগে, প্রায়শই কম বয়সেই কোলন টিউমার তৈরি হতে শুরু করে। এই টিউমারগুলো বিপজ্জনকভাবে বড় না হওয়া পর্যন্ত প্রায়শই কোনো উপসর্গ সৃষ্টি করে না । একারণেই স্ক্রিনিং অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

তবে, সিস্টের সংখ্যা অনেক বেশি এবং সেগুলো দ্রুত বৃদ্ধি পাওয়ার কারণে কখনও কখনও উপসর্গ দেখা দিতে পারে। এই ধরনের উপসর্গগুলোর মধ্যে রয়েছে:

• মলদ্বার থেকে রক্তপাত
• ক্রমাগত ডায়রিয়া
• দীর্ঘস্থায়ী পেটের ব্যথা

এর পাশাপাশি, FAP আক্রান্ত ব্যক্তিদের কিছু বাহ্যিক লক্ষণও থাকতে পারে যা একজন ডাক্তার সহজেই পর্যবেক্ষণ করতে পারেন।

• ডার্মাটোফাইব্রোমা: ত্বকের নিচে তৈরি হওয়া শক্ত, ক্ষতচিহ্নের মতো পিণ্ড।
• এপিডার্মাল সিস্ট: ত্বকের নিচে তৈরি হওয়া কেরাটিন-পূর্ণ গোলাকার পিণ্ড।
• অস্টিওমা:হাড়ের মধ্যে তৈরি হওয়া ক্যান্সারবিহীন টিউমার। এগুলো প্রায়শই মাথার খুলি বা শ্রোণীচক্রে দেখা যায়।
• অতিরিক্ত দাঁত বা আটকে থাকা দাঁত: এগুলো ডেন্টাল এক্স-রে-র মাধ্যমে শনাক্ত করা যায়।
• রঞ্জিত রেটিনাল স্পট (CHRPE): চোখের পরীক্ষার সময় এগুলো দেখা যেতে পারে। তবে, এগুলো সাধারণত দৃষ্টিশক্তিকে প্রভাবিত করে না।

FAP-এর প্রধান কারণ কী?

যেমনটি আমরা আগেই উল্লেখ করেছি, FAP একটি জিনগত পরিবর্তনের কারণে হয়ে থাকে। যে জিনটি এটিকে প্রভাবিত করে, তার নাম APC (অ্যাডিনোমেটাস পলিপোসিস কোলি) জিন।

FAP আক্রান্ত ব্যক্তির APC জিনটি পরিবর্তিত বা ত্রুটিপূর্ণ থাকে। এরপর, ভাঙা ব্রেকযুক্ত গাড়ির মতো, কোষগুলো অনিয়ন্ত্রিতভাবে বিভাজিত হতে থাকে এবং শত শত টিউমার তৈরি করে।

এই জিনগত ত্রুটিটি বংশগত। যদি বাবা-মায়ের মধ্যে একজনের এই APC জিনের মিউটেশন থাকে, তবে সন্তানের এটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়ার ৫০% সম্ভাবনা থাকে । এর মানে হলো, প্রতিটি শিশুর মধ্যে এটি দেখা দিতেও পারে বা নাও দিতে পারে। তবে, FAP-এ আক্রান্ত প্রায় ৩০% মানুষের কোনো পারিবারিক ইতিহাস থাকে না। এর মানে হলো, এই জিনগত ত্রুটিটি তাদের শরীরে সম্প্রতি দেখা দিয়েছে (মূল মিউটেশন)।

FAP-এর সম্ভাব্য জটিলতাগুলো কী কী?

FAP-এর ক্ষেত্রে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ এবং বিপজ্জনক জটিলতা হলো কোলন ক্যান্সার । অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে কোলন অপসারণ করা হলে এই ঝুঁকি অনেকটাই কমে যায়। তবে, কোলন ছাড়া জীবনযাপনে কিছু অসুবিধা রয়েছে। মলত্যাগের প্রক্রিয়া পরিবর্তিত হয়ে যায়। এর জন্য আইলিওস্টোমি পাউচ বা আইলিয়াল পাউচ ব্যবহার করা যেতে পারে।

যেহেতু APC জিনের ত্রুটি শরীরের প্রতিটি কোষে বিদ্যমান, তাই অন্ত্রের বাইরেও টিউমার তৈরি হতে পারে। এগুলোর মধ্যে কয়েকটির ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি থাকে।

• ডিওডেনাল পলিপ: এফএপি আক্রান্ত প্রায় সকলেরই এটি হয়। এর মধ্যে অল্প কিছু পলিপ থেকে ডিওডেনাম, পিত্তনালী বা অগ্ন্যাশয়ের নালীর ক্যান্সার হতে পারে।
• পাকস্থলীর পলিপ: প্রায় ৯০ শতাংশ মানুষের ক্ষেত্রে এটি দেখা যায়, কিন্তু এর মধ্যে মাত্র অল্প শতাংশ, প্রায় ১ শতাংশ, ক্যান্সারে পরিণত হয়।
• ডেস্ময়েড টিউমার: এগুলো ক্যান্সারযুক্ত নয়। কিন্তু এগুলো খুব আক্রমণাত্মক হতে পারে এবং আশেপাশের অঙ্গ ও রক্তনালীতে ছড়িয়ে পড়ে সেগুলোর ক্ষতি করতে পারে। এগুলো অপসারণ করা কঠিন এবং পুনরায় ফিরে আসতে পারে।
• থাইরয়েড ক্যান্সার: এফএপি আক্রান্ত প্রায় ২% মানুষের ক্ষেত্রে এটি হতে পারে। এগুলো প্রায়শই সম্পূর্ণ নিরাময়যোগ্য।
• লিভার ক্যান্সার: হেপাটোব্লাস্টোমা, বিশেষত FAP আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রেএক ধরনের বিরল লিভার ক্যান্সার হওয়ার সামান্য ঝুঁকি রয়েছে।

এর চিকিৎসা ও ব্যবস্থাপনা কীভাবে করা হয়?

FAP-এর চিকিৎসা পরিকল্পনাকে দুটি ভাগে ভাগ করা যায়: অস্ত্রোপচার এবং আজীবন পরীক্ষা।

১. অস্ত্রোপচার

ক্লাসিক এফএপি-তে আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষেরই ২০ বা ৩০-এর দশকের শুরুতে টোটাল কোলেকটমি করানোর প্রয়োজন হয়, যার মধ্যে পুরো কোলন অপসারণ করা হয়। আপনার অবস্থার উপর ভিত্তি করে, আপনার ডাক্তারই সিদ্ধান্ত নেবেন কখন এবং কীভাবে এই অস্ত্রোপচারটি করা হবে।

২. নিয়মিত স্ক্রিনিং

অস্ত্রোপচারের আগে ও পরে এবং সারা জীবন আপনাকে বিভিন্ন পরীক্ষার মধ্য দিয়ে যেতে হবে। এটাই আপনার জীবন রক্ষার সর্বোত্তম উপায়।

FAP নিয়ে জীবন কেমন চলছে?

আপনার যে এই ধরনের একটি জিনগত সমস্যা আছে, তা জানতে পারলে দুঃখ পাওয়া এবং হতবাক হওয়া স্বাভাবিক। তবে, ক্যান্সারের ঝুঁকি সামলানোর সর্বোত্তম উপায় হলো এই অবস্থাটি সম্পর্কে আগেভাগে জেনে নেওয়া।

সঠিক চিকিৎসা সেবা এবং নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষার মাধ্যমে এফএপি আক্রান্ত ব্যক্তি একটি স্বাভাবিক, দীর্ঘ ও সুস্থ জীবনযাপন করতে পারেন । কোলন অপসারণের পর, সবচেয়ে বড় ঝুঁকি আসে পরিপাকতন্ত্রের অন্যান্য ক্যান্সার বা ডেস্ময়েড টিউমার থেকে। কিন্তু এগুলো কোলন ক্যান্সারের চেয়ে অনেক বেশি বিরল।

যদিও অস্ত্রোপচার জীবনের একটি বড় পরিবর্তন, আজকের উন্নত প্রযুক্তির সাহায্যে ল্যাপারোস্কোপিক সার্জারি আপনাকে দ্রুত সেরে উঠতে সাহায্য করতে পারে।