তোমার সামান্য কেটে গেলেও কি রক্তপাত বন্ধ হয় না? চলো হিমোফিলিয়া নিয়ে কথা বলি?

আপনার কি মনে আছে, ছোটবেলায় পড়ে গিয়ে হাঁটু বা কনুই মচকে গেলে কিছুক্ষণ পরেই রক্তপাত বন্ধ হয়ে যেত? এটা কি আশ্চর্যজনক নয়? যখন আমাদের রক্তপাত হয়, তখন তা বন্ধ করার জন্য আমাদের শরীরে একটি ব্যবস্থা রয়েছে, যা রক্তকে জমাট বাঁধায়। কিন্তু কিছু মানুষের শরীরে এই রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াটি সঠিকভাবে কাজ করে না। তখনই আমরা হিমোফিলিয়া নামক একটি অবস্থার কথা বলি। এটি কিছুটা গুরুতর হতে পারে, কিন্তু সঠিক ব্যবস্থাপনার মাধ্যমে এর ভালোভাবে চিকিৎসা করা সম্ভব।

হিমোফিলিয়া আসলে কী?

সহজ কথায়, হিমোফিলিয়া এমন একটি অবস্থা যেখানে আমাদের রক্ত ​​সঠিকভাবে জমাট বাঁধে না, অর্থাৎ যখন রক্তপাত হয়, তখন তা সহজে বন্ধ হয় না । এটি মূলত একটি বংশগত রোগ , অর্থাৎ এটি জিনের মাধ্যমে প্রজন্ম থেকে প্রজন্মান্তরে সঞ্চারিত হতে পারে।

ধরুন আপনার হাতে একটি ছোট কাটা দাগ আছে। সাধারণত, আমাদের রক্তের মধ্যে থাকা কিছু নির্দিষ্ট প্রোটিন, যাদের ক্লটিং ফ্যাক্টর বলা হয়, একসাথে কাজ করে ক্ষতটি বন্ধ করে দেয় এবং রক্তপাত থামায়। এটা অনেকটা দেয়ালের ফুটো মেরামত করার মতো।

কিন্তু হিমোফিলিয়া আক্রান্ত ব্যক্তির ক্ষেত্রে, রক্ত ​​জমাট বাঁধার এই উপাদানগুলোর মধ্যে একটি পর্যাপ্ত পরিমাণে থাকে না, অথবা উপাদানটি ঠিকমতো কাজ করে না। এটাই সমস্যা। এই কারণেই সামান্য আঘাতেও তাদের দীর্ঘক্ষণ ধরে রক্তপাত হতে পারে, অথবা তাদের শরীরে সহজেই কালশিটে পড়ে যায়।

কীভাবে রক্ত ​​জমাট বাঁধে

যখন রক্তপাত শুরু হয়, তখন তা বন্ধ করার জন্য কয়েকটি পদক্ষেপ রয়েছে।

১. প্রথমে যা ঘটে তা হলো, রক্তনালীগুলো সংকুচিত হয়। এরপর বেরিয়ে আসা রক্তপ্রবাহের পরিমাণ সামান্য কমে যায়।

২. এরপর, আমাদের রক্তে থাকা প্লেটলেট নামক ক্ষুদ্র কোষগুলো আঘাতপ্রাপ্ত স্থানে এসে একত্রিত হয়ে এক ধরনের ছোট বাঁধ তৈরি করে।

৩. এরপর, আমি আগে যে ক্লটিং ফ্যাক্টরগুলোর কথা উল্লেখ করেছি, সেগুলো সক্রিয় হয়ে ওঠে এবং একের পর এক কাজ করে ফাইব্রিন নামক একটি শক্তিশালী জালিকা তৈরি করে, যা প্লেটলেট প্রতিবন্ধককে আরও শক্তিশালী করে এবং রক্তপাত সম্পূর্ণরূপে বন্ধ করে দেয়।

হিমোফিলিয়ার ক্ষেত্রে যা ঘটে তা হলো, এই তৃতীয় ধাপে রক্ত ​​জমাট বাঁধার একটি উপাদান অনুপস্থিত থাকে, ফলে শক্ত রক্ত ​​জমাট বাঁধে না।

হিমোফিলিয়ার কি কোনো প্রকারভেদ আছে?

হ্যাঁ, কোন রক্ত ​​জমাট বাঁধার ফ্যাক্টরের ঘাটতি রয়েছে তার উপর নির্ভর করে হিমোফিলিয়া প্রধানত দুই প্রকারের হয়।

হিমোফিলিয়া এ

এটি হিমোফিলিয়ার সবচেয়ে সাধারণ ধরন। পর্যাপ্ত পরিমাণে ক্লটিং ফ্যাক্টর VIII না থাকা অথবা এটি সঠিকভাবে কাজ না করার কারণে এটি হয়ে থাকে।

হিমোফিলিয়া বি

এই প্রকারকে ক্রিসমাস ডিজিজও বলা হয়। এটি নবম রক্ত ​​জমাট বাঁধার ফ্যাক্টরের (ফ্যাক্টর IX) ঘাটতির কারণে ঘটে থাকে।পর্যাপ্ত না থাকলেও চলবে, এটা ঠিকমতো কাজ না করলেও চলবে।

উভয় প্রকারের লক্ষণগুলো খুবই সাদৃশ্যপূর্ণ। তবে, চিকিৎসার ক্ষেত্রে এই দুই প্রকারকে সঠিকভাবে শনাক্ত করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। কারণ, যে উপাদানটি কমে গেছে, সেই অনুযায়ীই চিকিৎসা প্রদান করা উচিত।

এই পরিস্থিতির গুরুত্ব

শরীরে রক্ত ​​জমাট বাঁধার উপাদানের ঘাটতি কী পরিমাণে রয়েছে, তার ওপর নির্ভর করে হিমোফিলিয়ার তীব্রতা ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হতে পারে।

• মৃদু হিমোফিলিয়া: মৃদু হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের রক্ত ​​জমাট বাঁধার উপাদান স্বাভাবিকের চেয়ে কিছুটা কম থাকে। গুরুতর আঘাত, অস্ত্রোপচার বা দাঁত তোলার সময় তাদের কেবল অল্প সময়ের জন্য রক্তপাত হতে পারে। কোনো গুরুতর ঘটনা না ঘটা পর্যন্ত তারা হয়তো জানতেই পারেন না যে তাদের হিমোফিলিয়া আছে।
• মাঝারি হিমোফিলিয়া: এই ব্যক্তিদের রক্ত ​​জমাট বাঁধার উপাদান আরও কম থাকে। সামান্য আঘাতেও তাদের অতিরিক্ত রক্তপাত হতে পারে। কখনও কখনও, কোনো কারণ ছাড়াই তাদের রক্তপাত হতে পারে (স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত)।
• গুরুতর হিমোফিলিয়া: এই ব্যক্তিদের রক্ত ​​জমাট বাঁধার উপাদানের মাত্রা খুব কম থাকে। কোনো আপাত কারণ ছাড়াই তাদের অস্থিসন্ধি ও মাংসপেশিতে রক্তক্ষরণ হতে পারে। এমনকি সামান্যতম আঘাতও একটি বড় সমস্যার কারণ হতে পারে।

এমনটা কেন ঘটে? এর কারণগুলো কী?

হিমোফিলিয়া প্রায়শই একটি বংশগত রোগ , অর্থাৎ এটি জিনের মাধ্যমে পিতামাতা থেকে সন্তানের মধ্যে সঞ্চারিত হয়।

এটি কীভাবে উত্তরাধিকার সূত্রে আসে (এক্স-লিঙ্কড উত্তরাধিকার)

হিমোফিলিয়ার জিনটি এক্স ক্রোমোজোমে থাকে। আপনারা জানেন, মহিলাদের দুটি এক্স ক্রোমোজোম (XX) থাকে, আর পুরুষদের একটি এক্স ক্রোমোজোম ও একটি ওয়াই ক্রোমোজোম (XY) থাকে।

• একজন কন্যা শিশু: তার মায়ের কাছ থেকে একটি X এবং তার বাবার কাছ থেকে একটি X পায়।
• ছেলে শিশু: মায়ের কাছ থেকে একটি X এবং বাবার কাছ থেকে একটি Y পায়।

এখন, যদি হিমোফিলিয়া সৃষ্টিকারী ত্রুটিপূর্ণ জিনটি এক্স ক্রোমোজোমে থাকে,

• যদি কোনো ছেলে তার মায়ের কাছ থেকে ত্রুটিপূর্ণ এক্স ক্রোমোজোমটি উত্তরাধিকারসূত্রে পায়, তাহলে তার হিমোফিলিয়া হবে। কারণ তার মাত্র একটি এক্স ক্রোমোজোম থাকে। যদি এতে কোনো ত্রুটি থাকে, তবে তার ক্ষতিপূরণ করার জন্য অন্য কোনো এক্স ক্রোমোজোম থাকে না।
• যদি কোনো মেয়ে তার মা বা বাবার কাছ থেকে একটি ত্রুটিপূর্ণ এক্স ক্রোমোজোম উত্তরাধিকার সূত্রে পায়, কিন্তু তার একটি সুস্থ এক্স ক্রোমোজোম থাকে, তবে তার মধ্যে কোনো লক্ষণ প্রকাশ পাবে না। কিন্তু সে একজন বাহক হবে। এর মানে হলো, তার হিমোফিলিয়া না থাকলেও, সে এই ত্রুটিপূর্ণ জিনটি তার সন্তানদের মধ্যে ছড়িয়ে দিতে পারে। খুব বিরল ক্ষেত্রে, নারী বাহকদের মধ্যেও হালকা লক্ষণ দেখা যেতে পারে।

এই কারণেই হিমোফিলিয়া বেশিরভাগ ক্ষেত্রে পুরুষদের মধ্যে দেখা যায় ।

ধরুন, যদি কোনো মা হিমোফিলিয়ার বাহক হন, তবে তাঁর প্রতিটি ছেলে সন্তানের হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত হওয়ার ৫০% সম্ভাবনা থাকে। একইভাবে, প্রতিটি মেয়ে সন্তানেরও বাহক হওয়ার ৫০% সম্ভাবনা থাকে।

এটা কি বংশগত? (স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তন)

পরিবারের কারো হিমোফিলিয়া থাকাটা সবসময় জরুরি নয়। কখনও কখনও, প্রায় ৩০ শতাংশ ক্ষেত্রে, জিনের স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তনের ফলে হিমোফিলিয়া হতে পারে। সেক্ষেত্রে, পরিবারের অন্য কারো আগে এই রোগটি নাও থাকতে পারে।

হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলো কী কী? এটি কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলো রোগের তীব্রতার ওপর নির্ভর করে ভিন্ন ভিন্ন হয়। সাধারণ লক্ষণগুলোর মধ্যে রয়েছে:

• ঘন ঘন বড় ও গভীর ক্ষতচিহ্ন: সামান্য ধাক্কাতেও বড় ক্ষত হতে পারে।
• আঘাত, দাঁত তোলা বা অস্ত্রোপচারের পর ক্রমাগত রক্তপাত।
• অকারণে নাক দিয়ে রক্ত ​​পড়া।
• মাড়ি থেকে রক্তপাত।
• অস্থিসন্ধিতে রক্তক্ষরণ (হেমার্থ্রোসিস): এটি অত্যন্ত বেদনাদায়ক। অস্থিসন্ধি ফুলে যায়, গরম হয়ে ওঠে এবং ঠিকমতো নাড়ানো যায় না। হাঁটু, কনুই এবং গোড়ালির মতো অস্থিসন্ধিগুলো সবচেয়ে বেশি আক্রান্ত হয়। দীর্ঘমেয়াদে, এটি অস্থিসন্ধির ক্ষতিও করতে পারে।
• মাংসপেশীর ভেতরে রক্তক্ষরণ: এর ফলেও ব্যথা ও ফোলাভাব দেখা দেয়।
• প্রস্রাব বা মলের সাথে রক্তপাত।
• শিশুদের ক্ষেত্রে: কখনও কখনও খৎনার পর ক্রমাগত রক্তপাতই প্রথম লক্ষণ। অথবা কোনো ইনজেকশনের পর, ওই স্থানটি খুব ফুলে যেতে পারে এবং রক্তপাত হতে পারে।
• মস্তিষ্কের অভ্যন্তরে রক্তক্ষরণ একটি অত্যন্ত গুরুতর কিন্তু বিরল অবস্থা। এর ফলে তীব্র মাথাব্যথা, বমি, তন্দ্রাচ্ছন্নতা এবং খিঁচুনির মতো উপসর্গ দেখা দিতে পারে। এটি একটি জরুরি অবস্থা।

একজন ডাক্তার কীভাবে নির্ণয় করেন যে এটি হিমোফিলিয়া? (রোগ নির্ণয়)

আপনার বা আপনার সন্তানের মধ্যে এই উপসর্গগুলোর কোনোটি থাকলে, ডাক্তারের কাছে যাওয়াই সবচেয়ে ভালো। ডাক্তার সাধারণত নিম্নলিখিত উপায়ে রোগ নির্ণয় করেন:

১. পারিবারিক ইতিহাস সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করা: পরিবারের কারও হিমোফিলিয়া বা রক্তক্ষরণজনিত অন্য কোনো সমস্যা আছে কিনা তা যাচাই করা।

২. শারীরিক পরীক্ষা করা হয়: আঘাতের চিহ্ন, ফোলা গাঁট ইত্যাদি দেখা হয়।

৩. রক্ত ​​পরীক্ষা করা হয়:

• স্ক্রিনিং পরীক্ষা: এই পরীক্ষাগুলোর মাধ্যমে রক্ত ​​জমাট বাঁধতে কত সময় লাগে তা পরিমাপ করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, পিটিটি (পার্শিয়াল থ্রম্বোপ্লাস্টিন টাইম) এবং পিটি (প্রোথ্রম্বিন টাইম) -এর মতো পরীক্ষা। হিমোফিলিয়ার ক্ষেত্রে পিটিটি-এর মান দীর্ঘায়িত হতে পারে।
• ক্লটিং ফ্যাক্টর অ্যাসে: ফ্যাক্টর VIII এবং ফ্যাক্টর IX-এর ঘাটতি আছে কিনা এবং কী পরিমাণে আছে, তা নির্ণয় করতে এটি ব্যবহৃত হয়। এর মাধ্যমে হিমোফিলিয়ার ধরন এবং তীব্রতা নির্ণয় করা হয়।

এমনকি গর্ভাবস্থাতেও, যদি পরিবারে হিমোফিলিয়ার ইতিহাস থাকে, তবে শিশুর হিমোফিলিয়া আছে কিনা তা দেখার জন্য পরীক্ষা করা যেতে পারে।

এর চিকিৎসা কী? (চিকিৎসা)

যদিও হিমোফিলিয়া একটি অনিরাময়যোগ্য রোগ, তবুও এর বেশ কিছু কার্যকর চিকিৎসা রয়েছে।এই চিকিৎসাগুলো রক্তপাত নিয়ন্ত্রণ ও প্রতিরোধ করতে এবং আপনাকে আরও ভালো জীবনযাপন করতে সাহায্য করতে পারে।

প্রতিস্থাপন থেরাপি

এটিই প্রধান চিকিৎসা। এই পদ্ধতিতে শরীরে ঘাটতি থাকা রক্ত ​​জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর (ফ্যাক্টর VIII বা ফ্যাক্টর IX) শিরার মাধ্যমে (ইন্ট্রাভেনাস বা আইভি ইনফিউশন) সরবরাহ করা হয়। এই ফ্যাক্টরগুলো মানুষের রক্তরস থেকে অথবা জিনগত প্রযুক্তির (রিকম্বিন্যান্ট প্রোডাক্ট) মাধ্যমে তৈরি করা হয়।

এই চিকিৎসা দুইভাবে করা হয়:

১. প্রতিরোধমূলক চিকিৎসা: এক্ষেত্রে, রক্তপাত ঘটার আগেই সপ্তাহে বেশ কয়েকবার শরীরে ফ্যাক্টরটি দেওয়া হয়। এটি হঠাৎ রক্তপাত, বিশেষ করে অস্থিসন্ধিতে রক্তপাত প্রতিরোধ করতে পারে। এটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে গুরুতর হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য করা হয়ে থাকে।

২. অন-ডিমান্ড থেরাপি: এক্ষেত্রে, রক্তপাত শুরু হওয়ার পরেই ফ্যাক্টরটি দেওয়া হয়। এই চিকিৎসাটি মৃদু হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের এবং যারা প্রতিরোধমূলক থেরাপি নিচ্ছেন না, তাদের জন্য ব্যবহৃত হয়।

অন্যান্য ওষুধ

• ডেস্মোপ্রেসিন (ডিডিএভিপি): এটি এমন একটি ঔষধ যা মৃদু হিমোফিলিয়া এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। এটি শরীরে সঞ্চিত ফ্যাক্টর VIII মুক্ত করার মাধ্যমে কাজ করে। এটি নাকের স্প্রে বা ইনজেকশন হিসেবে দেওয়া যেতে পারে।
• অ্যান্টিফাইব্রিনোলাইটিক ঔষধ: উদাহরণস্বরূপ , ট্রানেক্সামিক অ্যাসিড । এই ঔষধগুলো রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াকে ধীর করে দিয়ে কাজ করে। দাঁত তোলা এবং নাক দিয়ে রক্ত ​​পড়ার মতো পরিস্থিতিতে এগুলো উপকারী।
• ব্যথানাশক: অস্থিসন্ধিতে রক্তক্ষরণের ফলে সৃষ্ট ব্যথা উপশমের জন্য আপনি প্যারাসিটামলের মতো ঔষধ গ্রহণ করতে পারেন। তবে, হিমোফিলিয়া রোগীদের জন্য অ্যাসপিরিন এবং এনএসএআইডি (যেমন, আইবুপ্রোফেন, ডাইক্লোফেনাক)-এর মতো ঔষধের সুপারিশ করা হয় না, কারণ এগুলো রক্তক্ষরণের ঝুঁকি বাড়িয়ে দিতে পারে।

রক্তপাত হলে কী করতে হয়?

রক্তক্ষরণ হলে আপনার কয়েকটি করণীয় রয়েছে। RICE পদ্ধতিটি মনে রাখবেন।

• R (বিশ্রাম): আঘাতপ্রাপ্ত অস্থিসন্ধি বা পেশিকে বিশ্রাম দিন। এটিকে নড়াচড়া করতে দেবেন না।
• ১ (বরফ): দিনে কয়েকবার, প্রায় ১৫-২০ মিনিটের জন্য আঘাতপ্রাপ্ত স্থানে বরফ প্যাক লাগান। এতে ফোলা ও ব্যথা কমবে।
• সি (সংকোচন): আঘাতপ্রাপ্ত স্থানটি একটি ইলাস্টিক ব্যান্ডেজ দিয়ে সামান্য আঁটসাঁট করে মুড়িয়ে দিন।
• E (উত্তোলন): আঘাতপ্রাপ্ত হাত বা পা হৃৎপিণ্ডের স্তরের উপরে রাখুন।

এই কাজগুলো করার সময় আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলা উচিত এবং প্রয়োজনে ফ্যাক্টর চিকিৎসা নেওয়া উচিত।

হিমোফিলিয়া নিয়ে কীভাবে জীবনযাপন করবেন

হিমোফিলিয়া নিয়ে জীবনযাপন করা কষ্টকর হতে পারে, কিন্তু সঠিক ব্যবস্থাপনা, সচেতনতা এবং সহায়তার মাধ্যমে আপনি একটি স্বাভাবিক ও সক্রিয় জীবন যাপন করতে পারেন।

• বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকদের দলের সহায়তা: হিমোফিলিয়ার চিকিৎসার ক্ষেত্রে,একজন রক্তরোগ বিশেষজ্ঞ, নার্স, ফিজিওথেরাপিস্ট এবং সমাজকর্মীদের নিয়ে গঠিত একটি দলের সহায়তা নেওয়া অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। তাঁরা আপনাকে চিকিৎসা, ব্যায়াম এবং কীভাবে সুরক্ষিত থাকতে হবে সে বিষয়ে পরামর্শ দেবেন।
• নিরাপদ কার্যকলাপে অংশ নিন: হিমোফিলিয়া আক্রান্ত ব্যক্তিদের এমন খেলাধুলা এড়িয়ে চলা উচিত যা থেকে গুরুতর আঘাত লাগতে পারে (যেমন, রাগবি, বক্সিং)। এর পরিবর্তে, সাঁতার, হাঁটা এবং সাইকেল চালানোর (হেলমেট পরে) মতো নিরাপদ ব্যায়াম করুন। আপনার জন্য উপযুক্ত ব্যায়াম বেছে নিতে একজন ফিজিওথেরাপিস্টের সাথে কথা বলুন।
• দাঁতের স্বাস্থ্য ভালো রাখুন: দাঁতের ক্ষয় ও মাড়ির রোগ প্রতিরোধ করা অত্যন্ত জরুরি, কারণ দাঁত তোলার মতো প্রক্রিয়ার সময় রক্তপাতের ঝুঁকি থাকে। নিয়মিত দন্তচিকিৎসকের পরামর্শ নিন।
• চিকিৎসাগত সতর্কতা শনাক্তকরণ: সর্বদা এমন একটি ব্রেসলেট বা কার্ড সাথে রাখুন যাতে লেখা থাকে যে আপনার হিমোফিলিয়া আছে। এটি জরুরী অবস্থায় খুব কাজে আসতে পারে।
• সামাজিক সমর্থন: হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত অন্যান্য ব্যক্তি ও তাদের পরিবারের সাথে কথা বলা এবং অভিজ্ঞতা বিনিময় করা একটি বড় শক্তি। এমন কোনো সংস্থা থাকলে, সেগুলোতে যোগ দিন।
• ভবিষ্যতের জন্য আশা: হিমোফিলিয়ার নতুন নতুন চিকিৎসা পদ্ধতি প্রতিনিয়ত আবিষ্কৃত হচ্ছে। জিন থেরাপির মতো বিষয় নিয়েও গবেষণা চলছে। তাই আমরা ভবিষ্যৎ নিয়ে আশাবাদী হতে পারি।

একটি শিক্ষণীয় বার্তা

হিমোফিলিয়া হলো রক্ত ​​জমাট বাঁধার একটি সমস্যা, কিন্তু এটি ভয়ের কিছু নয় এবং এটি ভালোভাবে নিয়ন্ত্রণ করা যায় ।

সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো, উপসর্গ দেখা দিলে দ্রুত চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া, সঠিক রোগ নির্ণয় করা এবং প্রদত্ত চিকিৎসা মেনে চলা।

আপনার বা আপনার পরিচিত কারো যদি হিমোফিলিয়া থাকে, তবে মনে রাখবেন, আপনি একা নন। প্রয়োজনীয় জ্ঞান, সহায়তা এবং চিকিৎসার মাধ্যমে আপনিও একটি সুস্থ ও সক্রিয় জীবনযাপন করতে পারেন। আশা হারাবেন না!

হিমোফিলিয়া , রক্তক্ষরণ, রক্ত ​​জমাট বাঁধা, বংশগত রোগ, ফ্যাক্টর VIII, ফ্যাক্টর IX