আমরা কি LAM (লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস) নামক একটি বিরল ফুসফুসের রোগ নিয়ে আলোচনা করব?

নামটা পড়তে একটু কঠিন, তাই না? "লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস"। কোনো সমস্যা নেই, চলুন একে সংক্ষেপে ল্যাম (LAM) বলি। এটি একটি অত্যন্ত বিরল ফুসফুসের রোগ যা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মহিলাদের আক্রান্ত করে। এমন একটি নাম শুনলে ভয় পাওয়াটা স্বাভাবিক। কিন্তু চিন্তা করবেন না। এই প্রবন্ধে আমরা খুব সহজ ও সাবলীলভাবে আলোচনা করব ল্যাম কী, কেন এটি হয় এবং এর জন্য কী কী চিকিৎসা রয়েছে।

LAM বলতে সহজভাবে কী বোঝায়?

সহজ কথায়, LAM হলো এমন একটি অবস্থা যখন আপনার ফুসফুসের ভেতরের অস্বাভাবিক মসৃণ পেশী কোষগুলো ছোট ছোট টিউমারের মতো অনিয়ন্ত্রিতভাবে বাড়তে শুরু করে। এই কোষগুলো একসাথে জমাট বেঁধে ফুসফুসের মধ্যে সিস্ট নামক ছোট ছোট বুদবুদের মতো কাঠামো তৈরি করে। সময়ের সাথে সাথে, এই টিউমারগুলো বড় হওয়ার ফলে ফুসফুসের সুস্থ টিস্যুর ক্ষতি করতে পারে এবং শ্বাস নেওয়া কঠিন করে তুলতে পারে।

এই অবস্থাটি শুধু ফুসফুসেই সীমাবদ্ধ নয়। কখনও কখনও কিডনি এবং লসিকা তন্ত্রেও টিউমার হতে পারে। এর প্রধান কারণ হলো আমাদের শরীরের কোষের বৃদ্ধি নিয়ন্ত্রণকারী জিনগুলোর মিউটেশন বা রূপান্তর।

LAM-এর প্রধানত দুটি প্রকারভেদ রয়েছে।

ল্যাম রোগকে দুটি প্রধান ভাগে ভাগ করা যায়, এবং এই দুইয়ের মধ্যে সামান্য পার্থক্য রয়েছে।

ল্যাম রোগের লক্ষণগুলো কী কী?

যেহেতু LAM-এর লক্ষণগুলো হাঁপানির মতো অন্যান্য সাধারণ ফুসফুসের রোগের লক্ষণের সাথে অনেক বেশি সাদৃশ্যপূর্ণ, তাই এটি নির্ণয় করতে কখনও কখনও কিছুটা সময় লাগতে পারে। এগুলোই এর প্রধান লক্ষণ।

• শ্বাসকষ্ট (ডিস্পনিয়া): যদিও প্রথমে এটি লক্ষণীয় নয়, তবে সময়ের সাথে সাথে এই অস্বস্তি বাড়তে পারে। এর মধ্যে অল্প দূরত্ব হাঁটার সময় ক্লান্ত বোধ করা, অথবা সিঁড়ি বেয়ে ওঠার সময় হাঁপিয়ে ওঠা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।
• হুইজিং: বুকের ভেতর থেকে আসা একটি মৃদু শব্দ।
• বুকে ব্যথা: হঠাৎ তীব্র বুকে ব্যথা হতে পারে।
• কাশি: একটানা শুকনো কাশি।
• কাশির সাথে রক্ত ​​আসা বা 'কাইল': কাইল হলো এক প্রকার শ্লেষ্মাজাতীয় তরল যা আমাদের পরিপাকতন্ত্র থেকে নির্গত হয়। এটি দেখতে দুধের মতো সাদা।

এই LAM কেন ঘটে? এর কারণ কী?

আমরা আগেই যেমন বলেছি, এটি জিনের পরিবর্তনের কারণে ঘটে থাকে। আমাদের শরীরে টিএসসি১ (TSC1) এবং টিএসসি২ (TSC2) নামে দুই ধরনের জিন রয়েছে। এগুলো 'অভিভাবক'-এর মতো, যা আমাদের শরীরের কোষের বৃদ্ধি নিয়ন্ত্রণ করে। এদেরকে 'টিউমার সাপ্রেসর' জিন বলা হয়। অর্থাৎ, এই জিনগুলোর কাজ হলো কোষের অপ্রয়োজনীয় বিভাজন এবং টিউমার গঠন প্রতিরোধ করা।

LAM আক্রান্ত ব্যক্তির TSC1 বা TSC2 জিনগুলোর মধ্যে কোনো একটিতে ত্রুটি বা মিউটেশন থাকে। ফলে সেই 'সুরক্ষাকবচগুলো' ঠিকমতো কাজ করে না। এর ফলস্বরূপ, মসৃণ পেশী কোষগুলো অনিয়ন্ত্রিতভাবে বিভাজিত হতে শুরু করে এবং পূর্বে আলোচিত টিউমারগুলো তৈরি করে।

• ফুসফুসের সিস্ট
• কিডনি টিউমার (অ্যাঞ্জিওমায়োলাইপোমা)
• লসিকা তন্ত্রের টিউমার

এই রোগের সম্ভাব্য জটিলতাগুলো কী কী?

LAM-এর সবচেয়ে সাধারণ এবং বিপজ্জনক জটিলতা হলো ফুসফুস চুপসে যাওয়া (নিউমোথোরাক্স) । কল্পনা করুন, ফুসফুসের ভেতরে একটি বুদবুদের মতো সিস্ট হঠাৎ ফেটে যায়, যার ফলে ফুসফুস এবং বুকের দেয়ালের মধ্যবর্তী স্থানে বাতাস প্রবেশ করে। এর কারণে ফুসফুস চুপসে যায়। LAM-এ আক্রান্ত অর্ধেকেরও বেশি মহিলা তাদের জীবনে অন্তত একবার এই অবস্থার সম্মুখীন হন। প্রায়শই, ফুসফুস চুপসে যাওয়ার পরেই প্রথম LAM রোগটি নির্ণয় করা হয়।

অন্যান্য জটিলতাও দেখা দিতে পারে:

• ফুসফুসের চারপাশে 'কাইলাস' তরল জমা হওয়া (কাইলোথোরাক্স)
• ফুসফুসের চারপাশে অন্যান্য তরল জমা হওয়া (প্লুরাল ইফিউশন)
• লসিকা তন্ত্রের বাধা

একজন ডাক্তার কীভাবে LAM নির্ণয় করেন?

আপনার উপসর্গগুলো শোনার ও আপনাকে পরীক্ষা করার পর, ডাক্তার যদি এই রোগটি সন্দেহ করেন, তবে তা নিশ্চিত করার জন্য তিনি বেশ কয়েকটি পরীক্ষার নির্দেশ দেবেন।

LAM-এর চিকিৎসাগুলো কী কী?

প্রথমত, LAM-এর এখনও কোনো প্রতিকার নেই।কিন্তু চিন্তা করবেন না। এখন এমন কার্যকর চিকিৎসা পদ্ধতি রয়েছে যা এই রোগকে নিয়ন্ত্রণে রাখতে, এর উপসর্গ কমাতে এবং পরিস্থিতি আরও খারাপ হওয়া থেকে প্রতিরোধ করতে সাহায্য করে।

এর প্রধান চিকিৎসা হলো সিরোলিমাস নামক একটি ঔষধ। একে র‍্যাপামাইসিনও বলা হয়। এই ঔষধটি অস্বাভাবিক পেশী কোষের বৃদ্ধি রোধ করার মাধ্যমে কাজ করে। এটি রোগটিকে স্থিতিশীল রাখতে এবং কিডনি ও লসিকা তন্ত্রের টিউমারগুলোকে সংকুচিত করতে পারে।

এছাড়াও, আপনার অবস্থার উপর নির্ভর করে, আপনার ডাক্তার অন্যান্য চিকিৎসার পরামর্শ দিতে পারেন, যেমন:

• অক্সিজেন থেরাপি: যদি রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা কম থাকে।
• ইনহেল্ড ব্রঙ্কোডাইলেটর: শ্বাসকষ্ট কমায়।
• ফুসফুসীয় পুনর্বাসন: ফুসফুসকে শক্তিশালী করার ব্যায়াম ও জীবনযাত্রা বিষয়ক পরামর্শ।
• ফুসফুস প্রতিস্থাপন: এটি একটি শেষ উপায়, যখন রোগটি খুব গুরুতর হয় এবং অন্য চিকিৎসায় তা নিয়ন্ত্রণ করা যায় না।

LAM নিয়ে জীবনযাপন করার সময় জ্ঞাতব্য বিষয়সমূহ

ল্যাম (LAM) একটি দীর্ঘস্থায়ী রোগ। তাই, আপনাকে আপনার ফুসফুস বিশেষজ্ঞের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে কাজ করতে হবে। এই রোগের অগ্রগতি, অর্থাৎ রোগটি যে গতিতে বাড়ে, তা ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হয়। এটি বিভিন্ন বিষয়ের উপর নির্ভর করে:

• এটা নির্ভর করে আপনার কাছে কী ধরনের LAM আছে তার উপর।
• আপনার বয়স (কিছু মানুষের ক্ষেত্রে, মেনোপজের পর রোগটির তীব্রতা বাড়া বন্ধ হয়ে যায়)।
• চিকিৎসায় আপনার শরীর কীভাবে সাড়া দেয়

ফুসফুস প্রতিস্থাপন নিয়ে ভয় পাবেন না। বেশিরভাগ মানুষের (প্রায় ৬৪%) রোগ নির্ণয়ের ২০ বছর বা তারও বেশি সময় পর পর্যন্ত ফুসফুস প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হয় না। নতুন চিকিৎসা পদ্ধতির কল্যাণে, LAM-এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের গড় আয়ু এখন অনেক বেশি। রোগ নির্ণয়ের ১০ বছর পরেও ৯০%-এর বেশি মানুষ বেঁচে থাকেন।

কখন চিকিৎসকের পরামর্শ নিতে হবে

এই ধরনের রোগ নিয়ে জীবনযাপন করার সময় নিজের শরীরের যত্ন নেওয়া খুবই জরুরি।

LAM কি ক্যান্সার?

এটি অনেকের জন্য একটি সমস্যা। LAM-কে সাধারণত ক্যান্সার হিসেবে গণ্য করা হয় না । তবে, এর কিছু বৈশিষ্ট্য ক্যান্সারের মতো। উদাহরণস্বরূপ, দেখে মনে হতে পারে যে শরীরের অন্যান্য অংশ থেকে কোষগুলো ফুসফুস এবং কিডনিতে ছড়িয়ে পড়েছে। কিন্তু, মাইক্রোস্কোপের নিচে দেখলে এই কোষগুলোকে ক্যান্সার কোষের মতো নয়, বরং সাধারণ কোষের মতোই দেখায়। এছাড়াও, এগুলো লিভার বা মস্তিষ্কের মতো অঙ্গে ছড়ায় না।

যখন আপনি জানতে পারেন যে আপনার এমন একটি আজীবন অসুস্থতা রয়েছে, তখন পায়ের তলার মাটি সরে যাওয়ার মতো অনুভূতি হওয়াটা স্বাভাবিক। কিন্তু আপনি একা নন। আপনার ডাক্তার, পরিবার এবং বন্ধুদের সহায়তায় আপনি এই পরিস্থিতি সামলে নিতে পারবেন।