আপনার ছোট্ট শিশুটির মুখে কি এই পরিবর্তনগুলো দেখা যাচ্ছে? চলুন ভ্যান ডার উড সিনড্রোম নিয়ে আলোচনা করা যাক!

আপনার শিশুর নিচের ঠোঁটে কি ছোট টোল আছে? অথবা তার কি তালু বা ঠোঁট কাটা আছে? কখনও কখনও একটি দাঁতও অনুপস্থিত দেখা যায়? মা বা বাবা হিসেবে এই জিনিসগুলো দেখে আপনার খুব ভয় পাওয়া এবং চিন্তিত হওয়া খুবই স্বাভাবিক। কিন্তু চিন্তা করবেন না। আজ আমরা এই জিনিসগুলোর কারণ এবং এর প্রতিকার নিয়ে বিস্তারিত আলোচনা করব। এই বিষয়ে সচেতন হলে আপনি অনেক স্বস্তি বোধ করবেন।

ভ্যান ডের ওয়াউড সিনড্রোম কি?

সহজ কথায়, ভ্যান ডার উড সিনড্রোম হলো একটি বিরল, বংশগত রোগ যা গর্ভে থাকাকালীন শিশুর মুখের গঠনকে প্রভাবিত করে। এই রোগে আক্রান্ত শিশুদের নিচের ঠোঁটে ছোট ছোট গর্ত (লিপ পিট) থাকে। কখনও কখনও এই গর্তগুলো সামান্য উঁচু হতে পারে। তাদের ক্লেফট লিপ (ঠোঁট কাটা), ক্লেফট প্যালেট (তালু কাটা) বা উভয়ই থাকতে পারে। কিছু শিশুর কয়েকটি দাঁতও তখনও গজায়নি।

চিকিৎসকেরা কখনও কখনও এই অবস্থাকে "লিপ পিট সিনড্রোম" বলে থাকেন। এটি সর্বপ্রথম ১৮৪৫ সালের দিকে ফরাসি চিকিৎসক জে. ডেমার্কে বর্ণনা করেন। তবে, ১৯৫০-এর দশকের গোড়ার দিকে ডক্টর অ্যান ভ্যান ডার উড এটি নিয়ে ব্যাপকভাবে গবেষণা করার পর, তাঁর সম্মানে এর নামকরণ করা হয় "ভ্যান্ডার উড"।

ক্লেফট লিপ ও ক্লেফট প্যালেট কী?

বিষয়টা পরিষ্কার করে নেওয়া যাক। ঠোঁট কাটা এবং তালু কাটা হলো জন্মগত ত্রুটি, যা গর্ভে শিশুর বিকাশের সময় ঘটে থাকে। একটি শিশুর এই দুটি অবস্থার যেকোনো একটি বা উভয়ই থাকতে পারে।

• ক্লেফট লিপ: এটি এমন একটি অবস্থা যখন আপনার সন্তানের উপরের ঠোঁটের দুই পাশ সঠিকভাবে একত্রিত হয় না। এর ফলে উপরের ঠোঁটে একটি ছোট ফাঁক বা ফাটল দেখা দিতে পারে। এটি মাড়িকেও প্রভাবিত করতে পারে।
• তালুকাটা: এটি তখন হয় যখন কোনো শিশুর মুখের তালুতে একটি ফাঁক বা ফাটল থাকে, যা তালুর সামনের অংশে (অর্থাৎ হাড়ের অংশে), বা পেছনের অংশে (অর্থাৎ নরম টিস্যুর অংশে), অথবা উভয় অংশেই হতে পারে।

ভ্যান ডের ওয়াউড সিন্ড্রোম কতটা সাধারণ?

এটি আসলে একটি অত্যন্ত বিরল অবস্থা। সারা বিশ্বে দেখলে, প্রতি ৩৫,০০০ থেকে ১,০০,০০০ জনের মধ্যে মাত্র একজন এই রোগে আক্রান্ত হন। সুতরাং, বুঝতেই পারছেন এটি কতটা বিরল।

এর কারণ কী?

এবার দেখা যাক ভ্যান্ডার উড সিনড্রোম কী কারণে হয়। এর প্রধান কারণ হলো একটি জিনগত পরিবর্তন।

আমাদের শরীরের সবকিছুই একগুচ্ছ ক্ষুদ্র নির্দেশাবলী দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়। একেই আমরা ‘জিন’ বলি। এটা অনেকটা একটা প্রণালীর মতো। তাই, ‘IRF6’ (ইন্টারফেরন রেগুলেটরি ফ্যাক্টর ৬) নামক একটি বিশেষ জিন ভ্যান্ডার উড সিনড্রোমের সাথে জড়িত।এই `IRF6` জিনটি একজন `প্রকৌশলী`র মতো কাজ করে, যে একটি শিশুর মাথা, মুখ, ত্বক এবং যৌনাঙ্গের মতো অঙ্গপ্রত্যঙ্গ তৈরি করে। এই অঙ্গপ্রত্যঙ্গগুলোর সঠিক বৃদ্ধির জন্য প্রয়োজনীয় `প্রোটিন` উপাদানগুলোও এটিই তৈরি করে।

এখন কল্পনা করুন, ‘IRF6’ জিনের যে নির্দেশাবলী নিয়ে এই ‘ইঞ্জিনিয়ার’ কাজ করে, তাতে যদি সামান্য পরিবর্তন বা ‘মিউটেশন’ হয়, তাহলে কী হবে? সেই ‘প্রোটিন’ উপাদানটি প্রয়োজনীয় পরিমাণে উৎপাদিত হয় না। তখনই শিশুর মুখের কিছু অংশ, বিশেষ করে ঠোঁট এবং তালু, সঠিকভাবে বিকশিত হয় না। আপনি কি বুঝতে পারছেন?

এই রোগে আক্রান্ত শিশুরা তাদের পিতামাতার যেকোনো একজনের কাছ থেকে, অর্থাৎ মা অথবা বাবার কাছ থেকে, পরিবর্তিত ‘IRF6’ জিনটি উত্তরাধিকারসূত্রে পায়। বিজ্ঞানীরা এ বিষয়ে গবেষণা চালিয়ে যাওয়ায়, ভবিষ্যতে এর সাথে জড়িত আরও জিন আবিষ্কৃত হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে।

কাদের এটি হওয়ার ঝুঁকি বেশি?

ভ্যান্ডার উড সিনড্রোম একটি অটোজোমাল ডমিন্যান্ট রোগ । সহজ কথায়, এর মানে হলো , যদি বাবা বা মায়ের যেকোনো একজনের মধ্যে এই রোগ সৃষ্টিকারী জিনগত মিউটেশনটি থাকে, তবে সন্তানও উত্তরাধিকারসূত্রে এটি পেতে পারে।

এর অর্থ হলো, যদি বাবা বা মায়ের যেকোনো একজনের এই জিনগত পরিবর্তন থাকে, তবে তাদের প্রতিটি সন্তানের এই রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়ার ৫০% সম্ভাবনা থাকে। সাধারণত, যে বাবা বা মা জিনটি উত্তরাধিকারসূত্রে পান, তার মধ্যেই এই রোগটি দেখা যায়। তবে, খুব বিরল ক্ষেত্রে, কোনো শিশু জিনগত পরিবর্তনটি পেলেও ভ্যান্ডার উড সিনড্রোমের কোনো লক্ষণ প্রকাশ নাও পেতে পারে।

এই অবস্থার লক্ষণগুলো কী কী?

ভ্যান্ডার উড সিনড্রোমের কয়েকটি প্রধান লক্ষণ রয়েছে, যেগুলো সম্পর্কে আমাদের সচেতন থাকা উচিত।

• ঠোঁট কাটা, তালু কাটা, অথবা উভয়ই: এটিই সবচেয়ে সুস্পষ্ট ও দৃশ্যমান বৈশিষ্ট্য।
• ঠোঁটের গর্ত বা ঢিবি: নিচের ঠোঁটের এক বা উভয় পাশে ছোট ছোট গর্ত বা ঢিবি দেখা যেতে পারে। কখনও কখনও এগুলোর একটি বা একাধিকও থাকতে পারে।
• আর্দ্র নিচের ঠোঁট: যেহেতু এই ‘ঠোঁটের গর্তগুলো’ লালাগ্রন্থি বা শ্লেষ্মাগ্রন্থির সাথে সংযুক্ত থাকে, তাই নিচের ঠোঁট সবসময় আর্দ্র ও ভেজা মনে হতে পারে।
• দাঁত না থাকা (হাইপোডন্টিয়া) বা দাঁতের এনামেলের সমস্যা (ডেন্টাল হাইপোপ্লাসিয়া): কিছু শিশুর এক বা একাধিক স্থায়ী দাঁত নাও থাকতে পারে। এছাড়াও, দাঁতের প্রতিরক্ষামূলক বাইরের আবরণ এনামেলের বিকাশে তাদের কিছু সমস্যা থাকতে পারে।

এই অবস্থার কারণে কী কী জটিলতা দেখা দিতে পারে?

ভ্যান্ডার উড সিনড্রোমে আক্রান্ত কিছু শিশুর অন্যান্য সমস্যাও থাকতে পারে, কিন্তু সবার ক্ষেত্রে এগুলো থাকে না।

• বিকাশগত বিলম্ব: কিছু শিশুর সার্বিক বিকাশে কিছুটা বিলম্ব হতে পারে।
• মৃদু জ্ঞানীয় বৈকল্য: শেখার ক্ষমতায় কিছু মৃদু বৈকল্য থাকতে পারে।
• কথা ও ভাষার বিকাশে বিলম্ব: ঠোঁট এবং তালুর সমস্যার কারণে কথা ও ভাষার বিকাশে বিলম্ব হতে পারে।

শিশু গর্ভে থাকা অবস্থায় আপনি কি এটি চিনতে পারেন?

হ্যাঁ, কখনও কখনও এটা সম্ভব।

শিশু গর্ভে থাকা অবস্থায় আল্ট্রাসাউন্ড স্ক্যানের মাধ্যমে কখনও কখনও ফাটল ঠোঁট এবং খুব কম ক্ষেত্রে ফাটল তালু শনাক্ত করা যায়। এছাড়াও IRF6 জিনের মিউটেশন পরীক্ষা করার জন্য বিশেষ কিছু পরীক্ষা রয়েছে। এগুলোকে প্রসবপূর্ব পরীক্ষা বলা হয়।

• কোরিওনিক ভিলাস স্যাম্পলিং (CVS): এর মাধ্যমে প্লাসেন্টা থেকে টিস্যুর একটি ছোট নমুনা নিয়ে তা পরীক্ষা করা হয়।
• জেনেটিক অ্যামনিওসেন্টেসিস: এই পদ্ধতিতে শিশুর চারপাশের অ্যামনিওটিক তরলের নমুনা নিয়ে তার জিন পরীক্ষা করা হয়।

এই পরীক্ষাগুলোর মাধ্যমে জিনগত পরিবর্তনটি বিদ্যমান আছে কিনা তা নিশ্চিত করা যায়।

শিশুর জন্মের পর ঠিক কীভাবে এটি নির্ধারণ করা হয়?

জন্মের পর আপনার শিশুর ঠোঁট কাটা, তালু কাটা বা ঠোঁটে গর্ত থাকলে, আপনার ডাক্তার সম্ভবত একটি জিন পরীক্ষার পরামর্শ দেবেন। এটি সাধারণত রক্তের নমুনা নিয়ে করা হয়। এই পরীক্ষার মাধ্যমে নিশ্চিতভাবে জানা যাবে যে আপনার ভ্যান্ডার উড সিনড্রোম সৃষ্টিকারী IRF6 জিনের মিউটেশনটি আছে কি না। কখনও কখনও আপনার পরিবারের বংশগত ইতিহাস বোঝার জন্য আপনাকে এবং আপনার সঙ্গীকেও এই জিনগত পরীক্ষাটি করতে বলা হতে পারে।

এর চিকিৎসা কীভাবে করা যায়?

এই অবস্থার প্রধান চিকিৎসা হলো অস্ত্রোপচার । চিন্তা করবেন না, এই অস্ত্রোপচার এখন অনেক উন্নত।

• ঠোঁট ও তালুর ফাটার মাঝের ফাঁক বন্ধ করতে, অর্থাৎ তা সারিয়ে তুলতে অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়।
• সাধারণত শিশুর বয়স দুই থেকে ছয় মাসের মধ্যে ঠোঁট কাটা রোগের অস্ত্রোপচার করা হয়।
• তালুর ফাটল সারানোর অস্ত্রোপচার সাধারণত পরে করা হয়, অর্থাৎ যখন শিশুর বয়স ৯ থেকে ১৮ মাসের মধ্যে থাকে।
• আপনার যদি সেই 'ঠোঁটের গর্ত' থাকে, যা নিয়ে আমরা কথা বলেছি, তবে অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে সেগুলো অপসারণ করা হয় এবং ঠোঁটে লালা ও শ্লেষ্মা প্রবেশ বন্ধ করা হয়। এই অস্ত্রোপচারটি কখনও কখনও 'ক্লেফট লিপ' বা 'ক্লেফট প্যালেট' সারানোর অস্ত্রোপচারের সাথে একই সময়ে করা যেতে পারে।

আর কী কী চিকিৎসা আছে?

অস্ত্রোপচার ছাড়াও আরও কিছু চিকিৎসা আছে যা শিশুটিকে সাহায্য করতে পারে।

• খাওয়ানোর অসুবিধা: ঠোঁট বা তালু কাটা শিশুদের অস্ত্রোপচারের আগ পর্যন্ত চুষতে ও খেতে অসুবিধা হতে পারে। এমনটা হলে, বিশেষ ফিডিং বোতল এবং খাওয়ানোর কৌশল সম্পর্কে পরামর্শের জন্য আপনার একজন পুষ্টিবিদ বা স্পিচ-ল্যাঙ্গুয়েজ থেরাপিস্টের সাথে দেখা করার প্রয়োজন হতে পারে।
• স্পিচ থেরাপি: অস্ত্রোপচারের পরেও কিছু শিশুর কথা বলতে অসুবিধা হতে পারে। এক্ষেত্রে স্পিচ থেরাপি খুব সহায়ক হতে পারে।
• দাঁতের চিকিৎসা:আপনার দাঁত অনুপস্থিত থাকুক বা দাঁতের এনামেলে কোনো সমস্যা থাকুক, একজন বিশেষজ্ঞ দন্তচিকিৎসকের কাছে নিয়মিত দাঁত পরীক্ষা করানো এবং আপনার দাঁত ও মাড়ির ভালো যত্ন নেওয়া জরুরি। অনুপস্থিত দাঁতের প্রতিস্থাপনের জন্য আপনার ডেনচার বা অর্থোডন্টিক চিকিৎসারও প্রয়োজন হতে পারে।

ভ্যান ডের ওয়াউড সিনড্রোম প্রতিরোধ করা যেতে পারে?

এটি একটি বংশগত অবস্থা, তাই এটি সম্পূর্ণরূপে প্রতিরোধ করা কঠিন। তবে, যদি আপনি জানেন যে আপনার বা আপনার সঙ্গীর এই রোগ সৃষ্টিকারী জিনগত পরিবর্তনটি রয়েছে, তাহলে সন্তান নেওয়ার আগে একজন জিনগত পরামর্শদাতার সাথে পরামর্শ করা ভালো।

একজন জেনেটিক কাউন্সেলর আপনাকে ব্যাখ্যা করতে পারেন যে এই জেনেটিক মিউটেশনটি ভবিষ্যৎ প্রজন্মের মধ্যে ছড়িয়ে পড়ার ঝুঁকি কতটা, এবং সেই ঝুঁকি কমানোর জন্য কী কী পদ্ধতি ব্যবহার করা যেতে পারে (উদাহরণস্বরূপ, ‘পিজিডি’ বা ‘প্রিইমপ্ল্যান্টেশন জেনেটিক ডায়াগনোসিস’-এর মতো বিষয়, যা ‘আইভিএফ’-এর মতো প্রযুক্তির মাধ্যমে করা হয়)।

এই অবস্থায় থাকা কোনো ব্যক্তির ভবিষ্যৎ কী?

এটা শুনতে ভীতিকর মনে হতে পারে, কিন্তু বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এই অবস্থার সফল চিকিৎসা করা সম্ভব। ঠোঁট কাটা বা ফাটল ঠোঁট ঠিক করার অস্ত্রোপচার খুবই সফল। অস্ত্রোপচারের পর আপনার সন্তানকে দ্রুত সুস্থ হতে সাহায্য করার জন্য বাড়িতেও অনেক কিছু করা যেতে পারে।

অস্ত্রোপচারের পর বেশিরভাগ শিশুই ভালো থাকে এবং অন্য শিশুদের মতো স্বাভাবিক ও পরিপূর্ণ জীবনযাপন করে। যদি তাদের কথা বলতে অসুবিধা হয়, তবে স্পিচ থেরাপি সাহায্য করতে পারে। তাই আশাবাদী হওয়া জরুরি।

কখন আপনার ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত?

আপনার সন্তানের নিম্নলিখিত সমস্যাগুলোর কোনোটি হলে, অবিলম্বে ডাক্তারের পরামর্শ নিন:

• শ্বাস নিতে কষ্ট
• খাওয়ার অসুবিধা
• কথা বলতে অসুবিধা
• গিলতে অসুবিধা

আপনার যদি এই বিষয়গুলো থাকে, তাহলে অবিলম্বে চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া অত্যন্ত জরুরি।

আপনার ডাক্তারকে কী জিজ্ঞাসা করা উচিত?

যখন আপনি ডাক্তারের কাছে যাবেন, তখন এই প্রশ্নগুলো করতে পারেন:

• কী কারণে আমার সন্তানের ভ্যান্ডার উড সিনড্রোম হয়?
• আমার সন্তানের কি অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন আছে? যদি থাকে, তাহলে কখন তা করা হবে?
• আমার সন্তানের জন্য আর কী কী চিকিৎসা পদ্ধতি আছে?
• খাওয়া ও কথা বলার সমস্যা সমাধানে আমি বাড়িতে কী করতে পারি?
• আমার ও আমার স্বামীর কি জেনেটিক পরীক্ষা করানো উচিত?
• জটিলতার লক্ষণগুলো সম্পর্কে আমার কি সচেতন থাকা উচিত?

এই প্রশ্নগুলো করুন এবং আপনার মনের সমস্ত ভাবনা পরিষ্কার করে নিন।

ভ্যান ডার উড সিনড্রোম এবং পপলিটিয়াল টেরিজিয়াম সিনড্রোমের মধ্যে পার্থক্য কী?

এই বিষয়টিও কিছুটা জটিল, তবে সংক্ষেপে জেনে রাখা ভালো।

পপলিটিয়াল টেরিজিয়াম সিন্ড্রোম (PPS) একটি অটোজোমাল ডমিন্যান্ট রোগ। ভ্যান্ডার উড সিন্ড্রোমের মতো এটিও IRF6 নামক একই জিনের মিউটেশনের কারণে হয়ে থাকে। তবে, ভ্যান্ডার উড সিন্ড্রোমের চেয়ে PPS বেশি দেখা যায়।বিরল (বিশ্বের প্রতি ৩,০০,০০০ জনে মাত্র একজন এতে আক্রান্ত হন)।

ভ্যান্ডার উড সিনড্রোমের উপসর্গ, যেমন—ঠোঁট কাটা, তালু কাটা এবং ঠোঁটে গর্ত থাকার পাশাপাশি , ‘পিপিএস’ আক্রান্ত একটি শিশুর আরও বেশ কিছু উপসর্গ থাকতে পারে:

• উপরের ও নিচের চোখের পাতার মাঝে, অথবা চোয়ালের মাঝে অতিরিক্ত টিস্যু সংযুক্ত থাকতে পারে।
• পায়ের বুড়ো আঙুলের উপরে চামড়ার ভাঁজ থাকতে পারে।
• মেয়েদের যোনির বাইরের অংশ, ল্যাবিয়া মেজোরা, সঠিকভাবে বিকশিত হয় না।
• ছেলেদের অণ্ডকোষ নিচে নামেনি।
• হাঁটুর পিছনে অথবা আঙুল বা পায়ের আঙুলের মাঝে চামড়ার জালিকা থাকতে পারে (যাকে সিনড্যাকটাইলিও বলা হয়)।

পরিশেষে, যা মনে রাখতে হবে (মূল বার্তা)

আপনার সন্তানের ঠোঁটে গর্ত, কাটা ঠোঁট বা কাটা তালু-র মতো কোনো অস্বাভাবিক শারীরিক বৈশিষ্ট্য আছে জানতে পারলে দুঃখ, উদ্বেগ বা এমনকি রাগ হওয়াটা স্বাভাবিক। একজন অভিভাবক হিসেবে এমন অনুভব করায় কোনো দোষ নেই।

কিন্তু গুরুত্বপূর্ণ বিষয়টি হলো, এই অবস্থাগুলোর অনেকগুলোরই সফলভাবে চিকিৎসা করা সম্ভব। অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে এই শারীরিক পরিবর্তনগুলোর অনেকগুলোই সংশোধন করা যায়, যা আপনার শিশুকে ভালোভাবে বেড়ে উঠতে, অন্যদের সাথে খেলতে, শিখতে এবং একটি স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে সাহায্য করে।

আপনার সন্তানের খেতে বা কথা বলতে অসুবিধা হলে, আপনি বিশেষজ্ঞের সাহায্য নিতে পারেন। দাঁতের কোনো সমস্যা থাকলে, নিয়মিত দন্তচিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া অপরিহার্য।

আপনার সন্তানের যদি ভ্যান্ডার উড সিনড্রোম থাকে, তবে যে জিনগত পরিবর্তনের কারণে এটি হয়েছে তা ভবিষ্যৎ প্রজন্মকে কীভাবে প্রভাবিত করতে পারে এবং আপনার জন্য কী কী বিকল্প রয়েছে, সে বিষয়ে আলোচনা করার জন্য একজন জেনেটিক কাউন্সেলরের সাথে দেখা করা জরুরি। আপনি একা নন, এবং এই যাত্রাপথে আপনাকে সাহায্য করার জন্য অনেক ডাক্তার, থেরাপিস্ট ও কাউন্সেলর আছেন।

ভ্যান ডার উড সিনড্রোম, ঠোঁটের গর্ত, ফাটলযুক্ত ঠোঁট, ফাটলযুক্ত তালু, IRF6 জিন, জিনগত মিউটেশন, জন্মগত ত্রুটি, সার্জারি, শিশুদের স্বাস্থ্য, জিনগত পরামর্শ