আপনার শরীরে কি কোনো প্রদাহ হচ্ছে? চলুন, ভেক্সাস সিনড্রোম নামক এই নতুন অবস্থাটি সম্পর্কে জেনে নেওয়া যাক।

আপনার কি মাঝে মাঝে শরীরের ভেতর থেকে কোনো অদ্ভুত অনুভূতি, যেমন প্রদাহ, হচ্ছে বলে মনে হয়? আপনার কি মাঝে মাঝে জ্বর, গাঁটে ব্যথা, ত্বকের সমস্যা ইত্যাদি হয়? যদিও এগুলোকে সম্পর্কহীন মনে হতে পারে, সম্ভবত এই সবকিছুর কারণ একই বিরল রোগ হতে পারে। এরকমই একটি রোগ হলো ভেক্সাস সিনড্রোম (VEXAS Syndrome )। আসুন আজ এ বিষয়ে কিছুটা আলোচনা করা যাক, কারণ এই বিষয়ে সচেতন থাকা অত্যন্ত জরুরি।

VEXAS সিন্ড্রোম কী? সহজ কথায় বলতে গেলে...

সহজ কথায়, ভেক্সাস সিন্ড্রোম হলো একটি অত্যন্ত বিরল অটোইমিউন রোগ । এখন আপনি হয়তো ভাবছেন এই অটোইমিউন রোগটি কী। ভাবুন, আমাদের শরীরে একটি রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা আছে। এটি একটি সেনাবাহিনীর মতো যা আমাদের দেশকে রক্ষা করে। এই ব্যবস্থার কাজ হলো বাইরে থেকে আসা জীবাণু ও রোগের বিরুদ্ধে লড়াই করে আমাদের রক্ষা করা। তবে, কখনও কখনও এই রক্ষাকর্তাই, অর্থাৎ রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা, ভুল করে আমাদের নিজেদের শরীরের সুস্থ কোষ এবং কলাকে আক্রমণ করতে শুরু করে । তখন এমন মনে হয় যেন আমরা পার্থক্য করতে পারি না, কে আমাদের নিজেদের আর কে শত্রু। একেই আমরা অটোইমিউন রোগ বলি।

ভেক্সাস সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির ক্ষেত্রে এমনটাই ঘটে। রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা শরীরের বিভিন্ন অংশে আক্রমণ করে, যার ফলে প্রদাহ ও ফোলাভাব দেখা দেয়। মনে হয় যেন শরীরের ভেতরে সবসময় একটা ছোট আগুন জ্বলছে।

ভেক্সাস সিন্ড্রোম শরীরের নিম্নলিখিত অংশগুলিকে প্রভাবিত করতে পারে:

• তোমার রক্তের প্রতি
• অস্থিমজ্জায়
• রক্তনালীতে
• আপনার ত্বকের জন্য
• তরুণাস্থি (বিশেষ করে কান ও নাকে)
• জয়েন্টগুলিতে
• ফুসফুসে
• চোখের জন্য
• পুরুষদের অণ্ডকোষের নাম

ভাবুন তো, যখন একসাথে এতগুলো জায়গা আক্রান্ত হয়, তখন এটি কতটা সমস্যা তৈরি করতে পারে। এই রোগের কারণ হলো একটি জিনগত পরিবর্তন । আরও নির্দিষ্ট করে বললে, UBA1 জিন নামক একটি জিনের পরিবর্তন। এই UBA1 জিনটি E1 ইউবিকুইটিন-অ্যাক্টিভেটিং এনজাইম, বা সংক্ষেপে E1 এনজাইম তৈরি করে। এই এনজাইমের কাজ হলো আমাদের কোষের ভেতরে জমে থাকা অপ্রয়োজনীয় প্রোটিনের মতো বর্জ্য পদার্থ পরিষ্কার করা এবং কোষের ক্ষতি মেরামত করতে সাহায্য করা। এটা অনেকটা আমাদের বাড়ির ময়লা পরিষ্কার করে দেওয়ার মতো। কিন্তু যখন আপনার VEXAS সিন্ড্রোম হয়, তখন UBA1 জিন দ্বারা উৎপাদিত E1 এনজাইমটি ঠিকমতো কাজ করে না। তখন কী হয়? কোষের ভেতরে আবর্জনা জমতে থাকে।

সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো, এই অবস্থার যথাযথ চিকিৎসা না করা হলে তা কখনো কখনো প্রাণঘাতী হতে পারে।তাই, আপনার উপসর্গ দেখা দিলে চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া অপরিহার্য। ডাক্তাররা আপনার উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণে আনার জন্য প্রয়োজনীয় চিকিৎসা দেবেন।

VEXAS নামের অর্থ কী?

VEXAS নামটি এমন কয়েকটি শব্দের প্রথম অক্ষরের সমন্বয়ে গঠিত, যা এই রোগটি শনাক্ত করতে সাহায্য করে। চলুন দেখে নেওয়া যাক সেগুলো কী কী:

• V - ভ্যাকুওল: এগুলো হলো গোলাকার, ফাঁকা স্থান যা অস্বাভাবিক কোষের ভেতরে তৈরি হয়। VEXAS সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের অস্থিমজ্জার কোষে এই ভ্যাকুওলগুলো দেখা যায়।
• E - E1 এনজাইম: যেমনটি আমরা আগেই উল্লেখ করেছি, এটি হলো সেই E1 এনজাইম যা UBA1 জিনের একটি মিউটেশনের কারণে সঠিকভাবে কাজ করে না।
• এক্স - এক্স-লিঙ্কড: আপনারা জানেন যে আমাদের লিঙ্গ দুটি ক্রোমোজোম দ্বারা নির্ধারিত হয়। মহিলাদের XX ক্রোমোজোম এবং পুরুষদের XY ক্রোমোজোম থাকে। VEXAS সিন্ড্রোম সৃষ্টিকারী পরিবর্তিত UBA1 জিনটি এক্স ক্রোমোজোমে অবস্থিত।
• এ - অটোইনফ্ল্যামেশন: এটি সেই প্রদাহের ডাক্তারি নাম যা তখন ঘটে যখন রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা তার নিজের শরীরকেই আক্রমণ করে।
• S - সোম্যাটিক: যে জিনগত মিউটেশনের কারণে ভেক্সাস সিনড্রোম হয়, তা এক ধরনের মিউটেশন যাকে "সোমাটিক" বলা হয়। এর মানে হলো, এটি দৈবচয়নের ভিত্তিতে ঘটে এবং বাবা-মায়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় না । এর মানে হলো, আপনার নিজের এই রোগটি ছিল বলেই যে আপনার সন্তানদেরও হবে, তা নিয়ে আপনাকে চিন্তা করতে হবে না।

আপনি কি বুঝতে পারছেন VEXAS নামটি কীভাবে এসেছে? এই অক্ষরগুলোর প্রতিটিই রোগটি সম্পর্কে একটি গুরুত্বপূর্ণ তথ্য দেয়।

VEXAS সিন্ড্রোম কতটা সাধারণ?

এটি আসলে একটি অত্যন্ত বিরল রোগ । বিশেষজ্ঞরা বলেন যে আমেরিকার মতো দেশেও প্রতি ১৩,০০০ জনে প্রায় একজন এই রোগে আক্রান্ত হন। যদিও শ্রীলঙ্কার পরিসংখ্যান একেবারে সঠিক নয়, তবে এটা স্পষ্ট যে সেখানে এই রোগটি আরও অনেক কম দেখা যায়।

ভেক্সাস সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলো কী কী?

এই রোগের প্রধান লক্ষণ হলো প্রদাহ । তাই, শরীরের কোথায় প্রদাহ হচ্ছে তার ওপর অন্যান্য লক্ষণগুলো নির্ভর করে। দেখুন আপনার মধ্যে এই লক্ষণগুলোর কোনোটি আছে কি না:

• আমার প্রায়ই জ্বর হয়।
• রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা কম থাকা (হাইপোক্সেমিয়া) ।
• ত্বকের বিভিন্ন ফুসকুড়ি ও একজিমা।
• শরীর ফুলে যাওয়া।
• গাঁটে ব্যথা।
• কাশি।
• শ্বাসকষ্ট (ডিস্পনিয়া)।
• চোখের লালচে ভাব।
• মাথাব্যথা।
• পুরুষদের অণ্ডকোষের প্রদাহ (অর্কাইটিস)।

যদি এই উপসর্গগুলোর এক বা একাধিক দীর্ঘস্থায়ী হয়, তবে সেগুলোকে সাধারণ অসুস্থতা ভেবে উপেক্ষা না করে চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়াই বুদ্ধিমানের কাজ।

VEXAS সিন্ড্রোম কেন হয়? এর কারণ কী?

আমরা আগেও যেমন আলোচনা করেছি, এর প্রধান কারণ হলো UBA1 জিনের একটি জিনগত মিউটেশন । জিনগত মিউটেশন হলো আমাদের ডিএনএ-র ক্রমের পরিবর্তন। যখন কোষ বিভাজিত হয়, অর্থাৎ যখন কোষ নিজের প্রতিলিপি তৈরি করে, তখন কখনও কখনও এই ডিএনএ ক্রমের কোনো অংশ ভুল জায়গায় থাকতে পারে, অসম্পূর্ণ বা ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে। তখনই জিনগত রোগের লক্ষণগুলো প্রকাশ পায়।

VEXAS সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির ক্ষেত্রে যা ঘটে তা হলো, UBA1 জিনটি সঠিকভাবে কাজ করে না এবং E1 এনজাইমটি প্রত্যাশিতভাবে উৎপাদিত হয় না। সাধারণত, E1 এনজাইমটি আমাদের কোষের ভেতরে একটি "পরিষ্কারক"-এর মতো কাজ করে। এর কাজ হলো কোষের ভেতর থেকে পুরোনো এবং ক্ষতিগ্রস্ত প্রোটিনের মতো বর্জ্য পরিষ্কার করা। কিন্তু যখন আপনার VEXAS সিন্ড্রোম হয়, তখন এই "পরিষ্কারক" দলটি ঠিকমতো কাজ করে না। তখন কী ঘটে? ক্ষতিগ্রস্ত প্রোটিন এবং বর্জ্য কোষের ভেতরে জমা হতে থাকে। যখন আমাদের রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা এই জমা হওয়া বর্জ্য দেখে, তখন এটি মনে করে যে সেখানে কোনো সংক্রমণ বা বিপদ রয়েছে। কিন্তু যেহেতু সেখানে আসলে কোনো সংক্রমণ নেই, তাই রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা সুস্থ কোষকে আক্রমণ করে। এর ফলেই প্রদাহ সৃষ্টি হয়। বিষয়টিকে এভাবে ভাবুন, যেন ময়লার গাড়ি ঘর পরিষ্কার করছে না এবং ময়লা জমছে।

কাদের VEXAS সিন্ড্রোম হওয়ার ঝুঁকি বেশি?

গবেষণায় দেখা গেছে যে পুরুষদের এই রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। ৫০ বছরের বেশি বয়সীদের মধ্যেও এটি বেশি দেখা যায়। এর থেকে বোঝা যায় যে, বয়সের সাথে আসা জিনগত পরিবর্তন এক্ষেত্রে একটি ভূমিকা পালন করতে পারে।

VEXAS সিন্ড্রোমের সম্ভাব্য জটিলতাগুলো কী কী?

যদি ভেক্সাস সিন্ড্রোমের কারণে সৃষ্ট প্রদাহ আপনার অস্থিমজ্জাকে প্রভাবিত করে, তবে তা অস্থিমজ্জা বিকলতা নামক একটি অবস্থার সৃষ্টি করতে পারে। এটি প্রাণঘাতী হতে পারে।

প্রদাহটি কোথায় হচ্ছে তার উপর নির্ভর করে, ভেক্সাস সিন্ড্রোমে আক্রান্ত কোনো ব্যক্তির অন্যান্য স্বাস্থ্য সমস্যা দেখা দেওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে, যেমন:

• লিউকেমিয়া ( এক প্রকার রক্তের ক্যান্সার)
• মায়োকার্ডাইটিস (হৃদপেশীর প্রদাহ)
• রক্তাল্পতা
• ডার্মাটাইটিস ( ত্বকের প্রদাহ)
• কনড্রাইটিস (তরুণাস্থির প্রদাহ)
• ভাস্কুলাইটিস (রক্তনালীর প্রদাহ)
• আর্থ্রাইটিস ( সন্ধির প্রদাহ)
• গভীর শিরায় রক্ত ​​জমাট বাঁধা (ডিপ ভেইন থ্রম্বোসিস - ডিভিটি)
• কোলাইটিস (বৃহদন্ত্রের প্রদাহ)

দেখুন এটি কতটা গুরুতর অবস্থা সৃষ্টি করতে পারে। এজন্যই প্রাথমিক পর্যায়ে শনাক্তকরণ ও চিকিৎসা জরুরি।

ডাক্তাররা কীভাবে ভেক্সাস সিন্ড্রোম নির্ণয় করেন?

একজন ডাক্তার আপনাকে শারীরিকভাবে পরীক্ষা করে এবং জেনেটিক পরীক্ষা করার মাধ্যমে ভেক্সাস সিন্ড্রোম নির্ণয় করবেন। তিনি আপনার লক্ষণগুলো মনোযোগ সহকারে পর্যালোচনা করবেন এবং আপনাকে জিজ্ঞাসা করবেন যে এই লক্ষণগুলো আপনার কতদিন ধরে রয়েছে।

তবে, আপনার ভেক্সাস সিনড্রোম আছে কিনা তা নিশ্চিতভাবে জানার একমাত্র উপায় হলো জেনেটিক পরীক্ষা। এক্ষেত্রে, আপনার ডাক্তার আপনার রক্ত, ত্বক, চুল বা অন্য কোনো টিস্যুর নমুনা নিয়ে একটি ল্যাবে পাঠাবেন। সেখানকার টেকনিশিয়ানরা আপনার ডিএনএ পরীক্ষা করে দেখবেন যে, আপনার মধ্যে UBA1 জিনের সেই মিউটেশনটি আছে কিনা, যা ভেক্সাস সিনড্রোমের কারণ।

VEXAS সিন্ড্রোমের চিকিৎসাগুলো কী কী?

এই অবস্থার জন্য বর্তমানে প্রচলিত প্রধান চিকিৎসাগুলো হলো:

• কর্টিকোস্টেরয়েড প্রদাহ কমায়।
• ইমিউনোসাপ্রেস্যান্ট আপনার রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থার গতি কমিয়ে দেয়।
• যদি আপনার অস্থিমজ্জা অকার্যকর হওয়ার লক্ষণ দেখায়, তবে আপনার অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে। অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন কিছু অটোইমিউন রোগের তীব্রতাও কমাতে পারে।

আপনাকে একজন রিউমাটোলজিস্টের কাছেও পাঠানো হতে পারে, যিনি অস্থিসন্ধি এবং অটোইমিউন রোগে বিশেষজ্ঞ একজন ডাক্তার এবং এই অবস্থাগুলোর চিকিৎসার বিষয়ে সবচেয়ে সঠিক নির্দেশনা দিতে পারেন।

VEXAS সিন্ড্রোম কি প্রতিরোধ করা যায়?

দুর্ভাগ্যবশত, বর্তমানে এই রোগটি প্রতিরোধের কোনো উপায় নেই । UBA1 জিনের মিউটেশনটি কোনো জ্ঞাত কারণ ছাড়াই যথেচ্ছভাবে ঘটে থাকে। তাই আমরা আগে থেকে এটিকে থামাতে পারি না।

VEXAS সিন্ড্রোমে আক্রান্ত কোনো ব্যক্তির গড় আয়ু কত?

এটি একটি অত্যন্ত সংবেদনশীল বিষয়। সত্যিটা হলো, প্রত্যেক ব্যক্তি আলাদা, এবং ভেক্সাস সিন্ড্রোম আপনার শরীরকে যেভাবে প্রভাবিত করে তা ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হতে পারে। তবে, আমরা আগেও যেমন বলেছি, চিকিৎসা না করালে এই অবস্থাটি প্রাণঘাতী হতে পারে। তাই আপনার কী হতে পারে এবং কোন চিকিৎসা পদ্ধতিগুলো আপনার জন্য সবচেয়ে ভালো, সে বিষয়ে আপনার ডাক্তারের সাথে খোলামেলাভাবে কথা বলুন। তিনি আপনাকে আপনার উপসর্গগুলো সামলাতে সাহায্য করতে পারেন এবং প্রয়োজনে আপনাকে মানসিক স্বাস্থ্য বিশেষজ্ঞ ও অন্যান্য সহায়তা পরিষেবার কাছে পাঠাতে পারেন।

আমার কখন ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত?

আপনার যদি ভেক্সাস সিন্ড্রোমের কোনো উপসর্গ, যেমন জ্বর, ত্বকে ফুসকুড়ি বা শ্বাসকষ্ট দেখা দেয়, তাহলে অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করুন। যেহেতু ভেক্সাস সিন্ড্রোমের কারণে বিভিন্ন ধরনের উপসর্গ দেখা দেয় যা আপাতদৃষ্টিতে সম্পর্কহীন মনে হতে পারে, তাই প্রথমদিকে এটি নির্ণয় করা কখনও কখনও কঠিন হতে পারে। তবে, নিজের শরীরের কথা শুনুন এবং যদি আপনার এমন কোনো উপসর্গ দেখা দেয় যা আপনি বুঝতে পারছেন না বা যা আপনার অন্যান্য স্বাস্থ্যগত অবস্থার সাথে সম্পর্কিত নয়, তাহলে সে বিষয়ে একজন ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

যদি আপনার ইতিমধ্যেই ভেক্সাস সিন্ড্রোম নির্ণয় করা হয়ে থাকে এবং আপনার মনে হয় যে নতুন কোনো উপসর্গ দেখা দিচ্ছে বা আপনার বিদ্যমান উপসর্গগুলো আরও খারাপ হচ্ছে, তাহলে অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করুন।

জরুরি অবস্থা! বাড়িতে চিকিৎসা নেওয়ার পরেও যদি আপনার দুই ঘণ্টার বেশি সময় ধরে ১০৩° ফারেনহাইট (৩৯.৫° সেলসিয়াস)-এর বেশি জ্বর থাকে, তাহলে জরুরি বিভাগে যান। যদি আপনার শ্বাস নিতে কষ্ট হয়, তাহলে অবিলম্বে হাসপাতালে যান অথবা ৯১১ (বা আপনার স্থানীয় জরুরি নম্বরে) ফোন করুন।

আমার ডাক্তারকে কী কী প্রশ্ন করা উচিত?

যখন ডাক্তারের কাছে যাবেন, তখন এই ধরনের প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করার জন্য প্রস্তুত থাকবেন:

• আমার কি ভেক্সাস সিনড্রোম হয়েছে, নাকি এটি অন্য কোনো রোগ?
• আমার কি জেনেটিক পরীক্ষা করানোর প্রয়োজন হবে?
• আমার কী ধরনের চিকিৎসা প্রয়োজন?
• আমার কোন লক্ষণ বা পরিবর্তনের দিকে খেয়াল রাখা উচিত?
• VEXAS সিন্ড্রোম কি আমার জীবনের জন্য হুমকি?

এই প্রশ্নগুলো আপনার ডাক্তারের সাথে আলোচনা শুরু করার জন্য একটি ভালো সূচনা হবে।

অবশেষে, অবশেষে, এই কথাটি মনে রাখবেন (মূল বার্তা)।

ভেক্সাস সিন্ড্রোম একটি বিরল অটোইমিউন রোগ, যা একটি নির্দিষ্ট জিনের পরিবর্তনের কারণে হয়ে থাকে। এর ফলে আপনার সারা শরীরে প্রদাহ হতে পারে এবং চিকিৎসা না করালে এটি প্রাণঘাতীও হতে পারে। কিন্তু আশা হারাবেন না । আপনার ডাক্তার আপনার উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণে রাখার জন্য সঠিক চিকিৎসা খুঁজে পেতে সাহায্য করতে পারেন।

আপনার মধ্যে ভেক্সাস সিন্ড্রোমের কোনো উপসর্গ দেখা দিলে ডাক্তারের পরামর্শ নিন। নিজের ওপর বিশ্বাস রাখুন, নিজের শরীরের কথা শুনুন। জ্বর, ফুসকুড়ি এবং শ্বাসকষ্টের মতো উপসর্গগুলোকে উপেক্ষা করবেন না। দ্রুত রোগ নির্ণয় এবং সঠিক চিকিৎসার মাধ্যমে আপনি আরও সুস্থ জীবনযাপন করতে পারবেন।

ভেক্সাস সিন্ড্রোম, অটোইমিউন রোগ, প্রদাহ, জিনগত পরিবর্তন, UBA1 জিন, অস্থিমজ্জা