আপনার কি কখনো হঠাৎ করে এমন তীব্র পেটব্যথা হয়েছে যা আপনি কল্পনাও করতে পারেননি? অথবা রোদে বের হলে কি ফোসকা পড়া বা জ্বালাপোড়ার মতো অসহ্য যন্ত্রণা অনুভব করেন? এই সবকিছুর পেছনে থাকতে পারে 'পোরফাইরিয়া' নামক একটি বিরল রোগ, যার নাম আমাদের দেশের অনেকেই হয়তো শোনেননি। নামটি শুনতে কিছুটা অদ্ভুত লাগতে পারে, কিন্তু এটি আমাদের শরীরের একটি রাসায়নিক প্রক্রিয়ায় ত্রুটির কারণে সৃষ্ট একটি অবস্থা। তাই চলুন, এই বিষয়টি নিয়ে সহজভাবে কথা বলা যাক, যেন আমরা কোনো বন্ধুকে বলছি।
সহজ কথায়, পোরফাইরিয়া কী?
এটা বোঝার জন্য, প্রথমে আমাদের রক্তের দিকে নজর দেওয়া যাক। আমাদের রক্ত লাল রঙের এবং সারা শরীরে অক্সিজেন বহন করে কারণ এতে 'হিম' নামক একটি বিশেষ পদার্থ থাকে। আমাদের শরীরে এই 'হিম' উৎপাদন একটি বড় কারখানার কাজের মতো। এটি একটি জটিল প্রক্রিয়া যা আট (8) ধাপে সম্পন্ন হয়।
একটি খাবার রান্না করার কথা ভাবুন। আপনাকে ধাপে ধাপে বিভিন্ন পর্যায়ে নানা জিনিস যোগ করতে হয়। একইভাবে, এই 'হিম' তৈরির প্রতিটি ধাপে সাহায্য করার জন্য এনজাইম নামক বিশেষ প্রোটিন রয়েছে। প্রতিটি ধাপের জন্য একটি ভিন্ন এনজাইম থাকে।
যখন এই আটটি ধাপের কোনো একটিতে ব্যাঘাত ঘটে এবং এর জন্য দায়ী এনজাইমটি সঠিকভাবে কাজ করে না, তখন পোরফাইরিয়া রোগটি হয়। এর মানে হলো, হিম তৈরির প্রক্রিয়ায় উৎপন্ন পোরফাইরিন এবং পোরফাইরিন প্রিকার্সর নামক রাসায়নিক পদার্থগুলো শরীর থেকে অপসারিত না হয়ে কোষের ভেতরে জমা হতে শুরু করে। এটা অনেকটা কারখানার উৎপাদন লাইনে কোনো মেশিন বিকল হয়ে যাওয়ার মতো, যার ফলে উৎপাদিত পণ্য স্তূপ হয়ে জমে যায়। শরীরে এই রাসায়নিক পদার্থগুলোর জমা হওয়ার কারণেই বিভিন্ন উপসর্গ দেখা দেয়।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই এনজাইমের ঘাটতির কারণ হলো একটি জিনগত পরিবর্তন যা পরিবারে বংশানুক্রমে চলে আসে। এর মানে হলো, এই অবস্থাটি পরিবারে বংশানুক্রমে হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে। কিন্তু চিন্তার কোনো কারণ নেই, দক্ষ ডাক্তাররা এই রোগ নির্ণয় করতে, এর লক্ষণগুলো নিয়ন্ত্রণ করতে এবং আপনার জীবনে এর প্রভাব কমাতে সাহায্য করতে পারেন।
পোরফাইরিয়ার প্রধান প্রকারগুলো কী কী?
পোরফাইরিয়ার প্রায় ৮টি প্রধান প্রকারভেদ রয়েছে। কিন্তু উপসর্গের ওপর ভিত্তি করে এদেরকে দুটি প্রধান ভাগে ভাগ করা যায়। এটা মনে রাখা খুবই সহজ।
| প্রধান দল | সহজ ব্যাখ্যা |
|---|---|
| তীব্র পোরফাইরিয়াস | এই ধরনে উপসর্গগুলো হঠাৎ করে তীব্রভাবে দেখা দেয়। এর প্রধান উপসর্গ হলো পেটে তীব্র ব্যথা। এটি স্নায়ুতন্ত্রের সমস্যাও সৃষ্টি করতে পারে। |
| ত্বকের পোরফাইরিয়াস | নাম শুনেই বোঝা যায়, এটি প্রধানত ত্বককে প্রভাবিত করে। সূর্যের আলোর সংস্পর্শে এলে ত্বক জ্বালা করে, ব্যথা হয় এবং ফুলে যায়। |
এখন এই দুটি বিভাগের উপপ্রকারগুলো দেখে নেওয়া যাক।
তীব্র পোরফাইরিয়ার প্রকারভেদ
এগুলোই সেই ধরনের যা হঠাৎ 'আক্রমণ' ঘটায়।
- অ্যাকিউট ইন্টারমিটেন্ট পোরফাইরিয়া (এআইপি): এটি তীব্র প্রকারগুলোর মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ। এর কারণে পেটে তীব্র ব্যথা হয়, কিন্তু ত্বকে কোনো সমস্যা হয় না।
- বংশগত কোপ্রোপোরফাইরিয়া (HCP): এর কারণে সূর্যের সংস্পর্শে এলে পেটে ব্যথা এবং ত্বকে ফোসকা হতে পারে।
- ভ্যারিয়েগেট পোরফাইরিয়া (VP): এর কারণেও পেটে ব্যথা এবং ত্বকে ফোসকা উভয়ই হতে পারে।
- ALAD-এর অভাবজনিত পোরফাইরিয়া: এটি অত্যন্ত বিরল একটি রোগ। এর লক্ষণগুলো সাধারণত শৈশবে দেখা দেয়।
চর্মীয় পোরফাইরিয়ার প্রকারভেদ
এগুলো হলো সেই প্রকার যা ত্বককে প্রভাবিত করে। এগুলোকেও দুটি শ্রেণীতে ভাগ করা হয়: যেগুলোর কারণে ফোসকা পড়ে এবং যেগুলোর কারণে ফোসকা ছাড়াই ব্যথা হয়।
ফোসকাযুক্ত চর্মীয় পোরফাইরিয়া:
- পোরফাইরিয়া কিউটেনিয়া টারডা (PCT): এটি পোরফাইরিয়ার সবচেয়ে সাধারণ ধরন এবং এটি সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে দেখা যায়।
- জন্মগত এরিথ্রোপোয়েটিক পোরফাইরিয়া (সিইপি): এটি একটি অত্যন্ত বিরল ও গুরুতর রোগ। এর লক্ষণগুলো জন্ম থেকেই বিদ্যমান থাকে।
নন-ভেসিকুলার কিউটেনিয়াস পোরফাইরিয়া:
- এরিথ্রোপোয়েটিক প্রোটোপোরফাইরিয়া (EPP) এবং এক্স-লিঙ্কড পোরফাইরিয়া (XLP): এই দুই ধরনের ক্ষেত্রে, সূর্যের সংস্পর্শে এলে ত্বকে ফোসকা পড়ার পরিবর্তে ত্বক তীব্র বেদনাদায়ক, প্রদাহযুক্ত, ফোলা এবং লাল হয়ে যায়।
এই রোগের লক্ষণগুলো কী কী?
আপনার কোন ধরনের পোরফাইরিয়া আছে তার উপর নির্ভর করে লক্ষণগুলো ব্যাপকভাবে ভিন্ন হয়। কারো কারো লক্ষণ খুব হালকা হয়, আবার অন্যদের ক্ষেত্রে গুরুতর লক্ষণ দেখা দিতে পারে যা প্রাণঘাতীও হতে পারে। আবার কারো কারো মধ্যে এই জিনটি থাকলেও তারা কখনোই কোনো লক্ষণ অনুভব করেন না।
সহজভাবে বোঝার জন্য চলুন এই বৈশিষ্ট্যগুলোকে শ্রেণিবদ্ধ করা যাক।
| লক্ষণ বিভাগ | দৃশ্যমান বৈশিষ্ট্য |
|---|---|
| তীব্র পোরফাইরিয়া আক্রমণের সময় | |
| পরিপাকতন্ত্র | অসহ্য, আকস্মিক ও তীব্র পেট ব্যথা , বমি বমি ভাব ও বমি, কোষ্ঠকাঠিন্য। |
| স্নায়ুতন্ত্র এবং মানসিকতা | হাত, পা, বুক বা পিঠে ব্যথা, উদ্বেগ, অনিদ্রা, মানসিক বিভ্রান্তি, মতিভ্রম, অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের অসাড়তা (প্যারেস্থেসিয়া) , পেশীর দুর্বলতা বা পক্ষাঘাত (যা এমনকি শ্বাস-প্রশ্বাসের পেশীগুলোকেও প্রভাবিত করতে পারে), এবং খিঁচুনি। |
| হৃৎপিণ্ড এবং রক্তচাপ | হৃৎস্পন্দন বৃদ্ধি (ট্যাকিকার্ডিয়া) , উচ্চ রক্তচাপ। |
| অন্যান্য বৈশিষ্ট্য | প্রস্রাবের রঙ গাঢ় (লাল বা বাদামী) হয়ে যাওয়া। |
| ত্বকের পোরফাইরিয়াস | |
| নন-ব্লিস্টারিং প্রকার (ইপিপি/এক্সএলপি) | সূর্যের আলোতে (এমনকি জানালা দিয়ে আসা আলোতেও) ত্বক অসাড়, চুলকানিযুক্ত, ফোলা এবং বেদনাদায়ক হয়ে ওঠে। এই ব্যথা দুই থেকে তিন দিন স্থায়ী থাকে। |
| ফোস্কার প্রকারভেদ (PCT/CEP) | সূর্যের সংস্পর্শে আসা অংশে (বিশেষ করে হাতের পেছনে) ফোসকাক্ষতচিহ্নের আবির্ভাব, তাতে ফাটল ও দাগ পড়া, ত্বকের রঙের পরিবর্তন, ত্বক পুরু হয়ে যাওয়া, সামান্য কারণেও ত্বক ফেটে যাওয়া এবং মুখের লোমকূপের অতিরিক্ত বৃদ্ধি। |
তীব্র পোরফাইরিয়ার আক্রমণ ৩-৭ দিন পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে এবং চিকিৎসা না করালে তা সপ্তাহ বা এমনকি মাস পর্যন্তও চলতে পারে।
পোরফাইরিয়ার কারণ ও উদ্দীপকগুলো কী কী?
যেমনটি আমরা আগে আলোচনা করেছি, এর প্রধান কারণ হলো একটি জিনগত পরিবর্তন। কিন্তু এখানে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো , যাদের এই জিনটি আছে, তাদের সবার মধ্যেই উপসর্গ দেখা দেয় না। অনেকেই কোনো সমস্যা ছাড়াই এই জিনের বাহক হিসেবে জীবনযাপন করেন।
অ্যাকিউট পোরফাইরিয়ার উপসর্গসহ একটি "আক্রমণ" ঘটার জন্য একটি নির্দিষ্ট 'ট্রিগার' প্রয়োজন হয়। এই ট্রিগারগুলোর কারণে শরীরে আরও বেশি 'হিম'-এর প্রয়োজন হয়, যা পরবর্তীতে সেই প্রক্রিয়ার দুর্বলতাকে প্রকাশ করে এবং শরীরে ক্ষতিকর রাসায়নিক পদার্থ জমা হতে থাকে।
এখানে কয়েকটি প্রধান কারণ উল্লেখ করা হলো:
- নারী হরমোনের মাত্রা বৃদ্ধি: বিশেষত একজন নারীর মাসিক ঋতুচক্রের নির্দিষ্ট সময়ে।
- কিছু নির্দিষ্ট ঔষধ: উদাহরণস্বরূপ, কিছু ব্যথানাশক, চেতনানাশক এবং জন্মনিয়ন্ত্রণ বড়ি।
- অতিরিক্ত মদ্যপান।
- ধূমপান।
- খাদ্য গ্রহণ সীমিত করা: উপবাস করা অথবা খুব কম শর্করাযুক্ত খাবার খাওয়া।
পোরফাইরিয়া কিউটেনিয়া টারডা (PCT) কিছুটা ভিন্ন ধরনের। এটি জিনগত কারণ ছাড়াও অন্যান্য বাহ্যিক কারণে হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, শরীরে অতিরিক্ত আয়রন (হেমোক্রোমাটোসিস), হেপাটাইটিস সি বা এইচআইভি সংক্রমণ এবং অতিরিক্ত মদ্যপানের মতো কারণে এই অবস্থাটি হতে পারে।
একজন ডাক্তার এটা কীভাবে খুঁজে পান?
যখন আপনি আপনার ডাক্তারকে আপনার উপসর্গগুলোর কথা বলবেন, তখন তিনি আপনাকে পরীক্ষা করবেন এবং জিজ্ঞাসা করবেন যে আপনার পরিবারের কারও একই ধরনের উপসর্গ দেখা দিয়েছিল কিনা। যেহেতু পোরফাইরিয়া একটি বিরল রোগ, তাই এটি সঠিকভাবে নির্ণয় করতে কখনও কখনও কিছুটা সময় লাগতে পারে।
রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্যই প্রধানত পরীক্ষাগারে পরীক্ষা করা হয়।
- মূত্র পরীক্ষা: তীব্র পোরফাইরিয়া ‘আক্রমণের’ সময় মূত্রে ALA এবং PBG নামক রাসায়নিকের মাত্রা খুব বেড়ে যায়। এই রোগ নির্ণয়ের জন্য এটিই প্রধান পরীক্ষা।
- রক্ত পরীক্ষা
- মল পরীক্ষা
এই পরীক্ষাগুলো আপনার ঠিক কোন ধরনের পোরফাইরিয়া হয়েছে তা নির্ণয় করতে সাহায্য করতে পারে। তারপর, প্রয়োজন হলে, জিনগত পরীক্ষা করা যেতে পারে।এর মাধ্যমে আমরা এটাও নিশ্চিত করতে পারব যে কোন জিনগত পরিবর্তনের কারণে এটি ঘটেছে।
এর চিকিৎসা কীভাবে করা হয়?
আপনার কোন ধরনের পোরফাইরিয়া হয়েছে এবং উপসর্গের তীব্রতার ওপর ভিত্তি করে চিকিৎসার বিকল্পগুলো ভিন্ন ভিন্ন হয়। আপনার ডাক্তার আপনার জন্য উপযুক্ত একটি চিকিৎসা পরিকল্পনা তৈরি করবেন।
তীব্র পোরফাইরিয়ার চিকিৎসা
আপনার যদি ‘অ্যাটাক’ হয়, তাহলে সাধারণত আপনাকে হাসপাতালে ভর্তি হয়ে চিকিৎসা নিতে হয়।
- শরীরে জমে থাকা ক্ষতিকর রাসায়নিক পদার্থের (এএলএ এবং পিবিজি) মাত্রা কমানোর জন্য 'হেমিন' নামক একটি ওষুধ শিরায় প্রয়োগ করা হয়।
- তীব্র ব্যথা, বমি বমি ভাব এবং খিঁচুনির মতো উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণে অন্যান্য ওষুধ দেওয়া হয়।
- শরীরে পানিশূন্যতা ও লবণের মাত্রা ঠিক করার জন্য স্যালাইন (শিরাপথে তরল) দেওয়া হয়।
- এই 'আক্রমণের' পুনরাবৃত্তি রোধ করতে, প্রতি মাসে গিভোসিরান ভ্যাকসিনের একটি ইনজেকশন নেওয়ার সুপারিশ করা যেতে পারে।
- সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো , আমরা আগে যে উদ্দীপকগুলো নিয়ে কথা বলেছি সেগুলো এড়িয়ে চলা।
চর্ম পোরফাইরিয়ার চিকিৎসা
এই ধরনের ক্ষেত্রে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ ও প্রধান চিকিৎসা হলো ত্বককে সুরক্ষা দেওয়া।
রোদ থেকে সুরক্ষা অপরিহার্য। শুধু সানস্ক্রিন যথেষ্ট নাও হতে পারে। সবচেয়ে ভালো উপায় হলো যতটা সম্ভব রোদ এড়িয়ে চলা। যদি বাইরে যেতেই হয়, তবে লম্বা পোশাক ও টুপি দিয়ে শরীর ভালোভাবে ঢেকে রাখা উচিত।
এছাড়াও, প্রকারভেদের উপর নির্ভর করে অন্যান্য চিকিৎসাও রয়েছে:
- EPP/XLP-এর জন্য: 'আফামেলানোটাইড' নামক একটি ছোট ইমপ্লান্ট রয়েছে যা ত্বকের নিচে স্থাপন করা হয়। এটি থেকে নিঃসৃত ওষুধ সূর্যের সংস্পর্শে এলে সৃষ্ট ব্যথা কমাতে সাহায্য করে।
- পিসিটি-এর জন্য:
- ফ্লেবোটমি: শরীর থেকে অতিরিক্ত আয়রন অপসারণ করার জন্য নির্দিষ্ট বিরতিতে অল্প পরিমাণে রক্ত নেওয়া হয়।
- হাইড্রোক্সিক্লোরোকুইন: এই ওষুধটি কম মাত্রায় ব্যবহার করা হলে, এটি মূত্রের মাধ্যমে শরীরে জমে থাকা পোরফাইরিন দূর করতে সাহায্য করে।
- সিইপি-এর ক্ষেত্রে: রোদ থেকে কঠোরভাবে সুরক্ষা অপরিহার্য। রক্তাল্পতা গুরুতর হলে রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন হতে পারে। এই রোগটি সম্পূর্ণরূপে নিরাময়ের একমাত্র উপায় হলো অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন ।
এই পরিস্থিতির সাথে কীভাবে মানিয়ে চলা যায়?
একবার আপনার পোরফাইরিয়া রোগ নির্ণয় হয়ে গেলে, আপনার জীবন কিছুটা বদলে যাবে। ডাক্তারের কাছে নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষা আপনার জীবনের একটি অংশ হয়ে উঠবে। রোগের অবস্থা পর্যবেক্ষণ করতে এবং কোনো জটিলতা দেখা দিচ্ছে কিনা তা দেখার জন্য এটি গুরুত্বপূর্ণ।
এই ধরনের একটি বিরল রোগ নিয়ে জীবনযাপন করা মানসিকভাবে অত্যন্ত কষ্টকর হতে পারে। কখনও কখনও আপনার মনে হতে পারে, কেন এমনটা শুধু আপনার সাথেই হচ্ছে। আপনার অনুভূতিগুলো নিয়ে আপনার ডাক্তার, পরিবার বা কোনো বিশ্বস্ত বন্ধুর সাথে কথা বলুন। এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য গঠিত কোনো সহায়তা গোষ্ঠীতে যোগ দেওয়াও অনেক সহায়ক হতে পারে। মনে রাখবেন, আপনি একা নন।
মূল বার্তা
- পোরফাইরিয়া একটি বিরল এবং প্রায়শই বংশগত রোগ, যা দেহের হিম উৎপাদন প্রক্রিয়াকে প্রভাবিত করে।
- এর দুটি প্রধান প্রকার রয়েছে: অ্যাকিউট, যার কারণে হঠাৎ তীব্র পেটে ব্যথা হয়, এবং কিউটেনিয়াস, যার কারণে ত্বক সূর্যালোকের প্রতি সংবেদনশীল হয়ে ওঠে।
- রোগ নির্ণয়ের জন্য প্রস্রাব, রক্ত ও মল পরীক্ষা অপরিহার্য।
- রোগের প্রকারভেদের ওপর ভিত্তি করে চিকিৎসা পদ্ধতি ভিন্ন হয়। তীব্র রোগের ক্ষেত্রে, রোগের উদ্দীপকগুলো এড়িয়ে চলা খুব গুরুত্বপূর্ণ, এবং চর্মরোগের ক্ষেত্রে, সূর্যের আলো থেকে নিজেকে রক্ষা করা অত্যন্ত জরুরি।
- যদি আপনার বা আপনার পরিচিত কারো মধ্যে এই উপসর্গগুলো দেখা দেয় (বিশেষ করে কারণ ছাড়া তীব্র পেটে ব্যথা অথবা রোদে গেলে ত্বকের সমস্যা), তাহলে পরামর্শের জন্য যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করুন।
💬 Comments (0)
প্রতিরোধমূলক স্বাস্থ্য টিপস, টিকাদান এবং একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা।
আপনার মন্তব্য যোগ করুন