Jesu li vaši bebi izašli trbušni organi? Hajde da saznamo više o ovoj takozvanoj kloakalnoj ekstrofiji!

Koliko bi se majka ili otac uplašili kada bi vidjeli da se trbuh novorođenčeta nije pravilno formirao i da su neki od organa koji bi trebali biti unutra ispali? Zaista je teško zamisliti. Ali ne brinite. Iako je ovo vrlo rijetko stanje, postoji tretman za njega. Hajde da razgovaramo o ovom stanju koje se zove kloakalna ekstrofija na jednostavan način koji možete razumjeti.

Šta je ova kloakalna ekstrofija?

Jednostavno rečeno, kloakalna ekstrofija je urođena mana koja nastaje kada se trbušni zid bebe ne formira pravilno dok raste u maternici. Zamislite, budući da se donji dio trbuha ne zatvara pravilno, bebin mjehur i dio debelog crijeva, ili drugi organi, prekriveni su malom membranom i vire iz tijela. To je zaista teško vidjeti. Ovo stanje također utječe na bebine genitalije.

Ovo je također poznato kao kongenitalna urinarna anomalija . To znači da je to problem koji se javlja dok je beba još u maternici. Ali ne brinite, nakon nekoliko korektivnih operacija , koje počinju od rođenja i traju neko vrijeme, većina djece s ovim stanjem nastavlja živjeti normalnim, sretnim životom.

Kako ovo utiče na bebu? Šta je OEIS kompleks?

Kloakalna ekstrofija je također poznata kao OEIS kompleks ili OEIS sindrom jer je praćena s nekoliko drugih problema. Pogledajmo koji su to:

Šta je omfalokela?

Ovo se dešava kada bebini trbušni mišići, blizu pupka, nisu pravilno spojeni, stvarajući otvor. Kroz ovaj otvor izlaze mokraćni mjehur, debelo crijevo, a ponekad i drugi organi, poput jetre. Ali ovi organi ne samo da iskoče, već su prekriveni zaštitnom membranom.

Šta je ekstrofija?

Ovo se dešava kada se zid bebinog mokraćnog mjehura okreće prema van umjesto prema unutra. To se naziva ekstrofija mokraćnog mjehura . Mokraćni mjehur je ravan umjesto okruglog, a može čak biti i podijeljen na dva dijela. Također, trbušni mišići i zdjelične kosti, ili kosti oko struka, nisu pravilno spojeni. Kao rezultat toga, zdjelica je raširena na obje strane, poput knjige koja je širom otvorena.

Šta je neperforirani anus?

U ovom slučaju, bebin anus, otvor kroz koji prolazi stolica, nije pravilno formiran. Može biti začepljen ili uopće ne postoji takav otvor. Debelo crijevo je vrlo kratko i može čak biti povezano s mjehurom.

Šta su defekti kičmenog stuba?

Otprilike tri od četiri bebe imaju kloakalnu ekstrofijuMože postojati i stanje koje se naziva spina bifida, kod kojeg se kosti kičme ne zatvaraju pravilno, što uzrokuje da vrećica ispunjena tekućinom oko kičmene moždine (moguće s živcima) proviri kroz taj otvor.

Važno: Beba može imati sve ovo ili samo neke od njih. Doktori će pažljivo pregledati sve ovo.

Da li ovo ima ikakav uticaj na seksualne organe?

Da, kloakalna ekstrofija također utiče na bebine genitalije.

• Ako je dječak: Penis može biti ravan, kratak ili podijeljen na desnu i lijevu stranu.
• Ako je djevojčica: Klitoris može biti podijeljen na dva dijela, jedan s desne strane, a drugi s lijeve. Također mogu postojati dva vaginalna otvora.

Koliko je ovo stanje često?

Ovo je vrlo rijetko stanje . Grubo govoreći, pogađa otprilike jednu od 250.000 do jednu od 400.000 rođenih beba. Također, dječaci imaju dva do tri puta veću vjerovatnoću da obole od ovog stanja nego djevojčice.

Koje su vrste ekstrofije-epispadius kompleksa (EEC)?

Kloakalna ekstrofija je jedna iz grupe urođenih mana koje se nazivaju Ekstrofija-Epispadija Kompleks (EEC) . U stvari, to je najteži tip u grupi. Beba može imati samo jedno stanje u ovoj grupi ili može imati nekoliko odjednom.

Druga stanja u EEZ kategoriji su:

• Epispadija: U ovom stanju, bebina uretra, cijev koja izvodi urin iz tijela, nije pravilno formirana.
• Ekstrofija mokraćne bešike: U ovom stanju, bebina bešika se okreće naopako.

Šta uzrokuje kloakalnu ekstrofiju?

Doktori ne znaju tačno zašto neke bebe razvijaju ovo stanje, ali vjeruju da se to dešava kada tkivo koje se naziva kloakalna membrana pukne ili pukne tokom prvog tromjesečja trudnoće.

Kloaka je područje gdje se spajaju reproduktivni, probavni i urinarni sistem bebe. Normalno, organi ovih sistema su međusobno odvojeni ovom kloakalnom membranom. Dakle, kada ova membrana pukne, trbušni zid se ne formira u potpunosti. Organi se ne razvijaju pravilno i mogu čak biti i nepravilno povezani jedni s drugima. Na kraju, neki organi proviruju kroz otvor u trbuhu.

Koji su simptomi ovog stanja?

Simptomi kloakalne ekstrofije mogu se vidjeti odmah nakon rođenja. Vaša beba može iskusiti sljedeće:

• Organi su izašli iz rupe u želucu, unutar strukture nalik vrećici.
• Vrećicasta struktura viri iz otvora u stražnjem dijelu kičme (ovo je spina bifida).
• Penis ili vagina izgledaju kao da su prepolovljeni.

Kako doktori ovo otkrivaju?

Kloakalna ekstrofija se često može dijagnosticirati tokom prenatalnog ultrazvučnog pregleda tokom trudnoće. Vaš ljekar može preporučiti i fetalnu magnetnu rezonancu. Ovo može pružiti jasnije slike organa vaše bebe. Ovi pregledi mogu pokazati stvari poput:

• Urin ne teče pravilno iz mokraćnog mjehura.
• Stidne kosti su odvojene jedna od druge.
• Manja veličina genitalija od normalne.
• Omfalokela znači da je pupčana vrpca pričvršćena prenisko u bebinom trbuhu.

Nakon što se vaša beba rodi, vaš ljekar može zatražiti magnetnu rezonancu , ultrazvuk abdomena ili druge slikovne preglede . Oni mogu procijeniti funkciju organa i težinu bolesti. Koristeći sve ove informacije, vaš ljekar će razviti najbolji plan liječenja za vašu bebu.

Kako se liječi kloakalna ekstrofija?

Svako novorođenče s kloakalnom ekstrofijom trebat će operaciju . Ova operacija uključuje vraćanje izbočenih organa u tijelo i zatvaranje praznina u abdomenu i leđima. Vaša beba će vjerovatno imati nekoliko operacija tokom nekoliko godina. Ovo se naziva etapna rekonstrukcija .

Tretman putovanja prilikom porođaja

Tretmani poput ovih počinju čim se beba rodi:

• Rekonstrukcija mokraćne bešike, vraćanje organa u abdomen i zatvaranje praznine u abdomenu.
• Stvaranje stome . To je otvor u trbuhu koji omogućava prolazak stolice iz debelog crijeva. Ova stolica se skuplja u vrećicu s vanjske strane (kolostomska vrećica). Ova kolostomska vrećica može biti privremena, dok se ne izvedu druge operacije.
• Zatvaranje praznine u kičmi.

Liječenje u ranom djetinjstvu

Kada je beba malo starija, odnosno u ranom djetinjstvu, liječenje se provodi na sljedeći način:

• Operacija kostiju (osteotomija) se izvodi kako bi se prerezale kosti zdjelice. To omogućava lakše zatvaranje zdjelice i pruža bolju podršku mjehuru kako beba raste.
• Reproduktivni organi i urinarni trakt se reorganizuju.
• Stvara se analni otvor. Ako je debelo crijevo dovoljno dugačko, doktor može izvesti operaciju provlačenja kako bi ga spojio s anusom. Stoma se tada zatvara. Bebi više neće biti potrebna kolostomska vrećica.

Koje komplikacije mogu nastati zbog ovog stanja?

Nakon hirurškog liječenja, većina djece s kloakalnom ekstrofijom živi aktivnim, punim životom . Neka djeca mogu trebati više operacija kako odrastaju.

Kloakalna ekstrofija može uzrokovati sljedeća rizična stanja:

• Neplodnost.
• Bolest bubrega, infekcije bubrega, bubrežni kamenci i zatajenje bubrega.
• Seksualna disfunkcija, erektilna disfunkcija itd.
• Urinarna inkontinencija i fekalna inkontinencija.

Stvari koje trebate pitati svog ljekara

Možete pitati ljekara vaše bebe stvari poput:

• Da li je moja beba izložena povećanom riziku od drugih zdravstvenih problema?
• Koji je najbolji tretman za kloakalnu ekstrofiju?
• Koliko operacija će biti potrebno mojoj bebi?
• Na koje komplikacije trebam paziti nakon operacije?
• Kolike su šanse da će i moje sljedeće dijete imati kloakalnu ekstrofiju?

Normalno je da se osjećate uplašeno i zabrinuto kada saznate da vaša beba ima kloakalnu ekstrofiju ili OEIS sindrom. Ali zapamtite, niste sami.

Najvažnija stvar koju treba zapamtiti

Prirodno je da se osjećate preplavljeno i uplašeno kada saznate da vaša beba ima kloakalnu ekstrofiju. Ali ne brinite . Vaši ljekari i medicinski tim su spremni da pomognu vama i vašoj bebi. Vašoj bebi će biti potrebno nekoliko operacija odmah nakon rođenja, a zatim još operacija kako bi se preoblikovali organi.

Ali najbolje od svega je što, uz pravilno liječenje, većina djece rođene s ovim stanjem živi normalnim, sretnim životima . Razgovarajte sa svojim ljekarom o svim pitanjima ili nedoumicama koje imate. On će vam sve objasniti.

Kloakalna ekstrofija, urođene mane, OEIS kompleks, omfalokela, ekstrofija mokraćne bešike, pedijatrijska hirurgija