Šta se dešava sa vašim pamćenjem? Hajde da saznamo više o Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti (CJD)?

Da li ponekad pomislite: "Oh, i ja sam ovo zaboravio!"? Zaboravljanje sitnica, a ponekad i zbunjenost, mogu biti normalni. Međutim, stvari poput postepenog gubitka pamćenja i promjena u ponašanju također mogu biti simptomi ozbiljne bolesti. Danas ćemo govoriti o rijetkoj, ali vrlo ozbiljnoj bolesti koja utiče na mozak. To je Creutzfeldt-Jakobova bolest, ili skraćeno Creutzfeldt- Jakobova bolest .

Šta je ovo Krejzbol-Jakobova bolest? Jednostavno rečeno...

Razmislite o tome, naš mozak je vrlo složena mašina. Da bi ova mašina ispravno radila, njeni sitni dijelovi, nazvani ćelije, moraju biti zdravi. Krejčberj-Jakobova bolest je rijetka, ozbiljna bolest koja postepeno uništava naše moždane ćelije. Glavni uzrok ovoga je abnormalna vrsta proteina koji se naziva "prioni" .

Sada se možda pitate šta su ovi 'prioni'. U našem tijelu, posebno u mozgu, postoje stvari koje se zovu proteini. To su kao male mašine, imaju specifičan oblik i samo ako su u tom obliku mogu pravilno obavljati svoj posao. Zamislite to kao origami. Ako ga pravilno savijete, možete napraviti prekrasnu životinju ili cvijet. Ali ako ga nepravilno savijete? Ne funkcioniše. Takvi su ovi proteini. Ponekad se ovi proteini nepravilno savijaju. Takve pogrešno savijene proteine ​​nazivamo 'prionima'.

Ovi pogrešno savijeni "prioni" počinju se akumulirati unutar moždanih ćelija. Oni se akumuliraju i uništavaju te ćelije. To je kao gomila smeća koja se akumulira svaki dan. Zbog toga pacijenti s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću razvijaju simptome demencije , poput gubitka pamćenja i konfuzije. Također mogu iskusiti promjene u ponašanju i poteškoće s hodanjem.

Najvažnije je da je Creutzfeldt-Jakobova bolest uvijek fatalna. Još uvijek ne postoji lijek, niti način da se uspori napredovanje bolesti. Međutim, postoje tretmani i njega koji mogu pomoći pacijentu da živi ugodnije i smanji bol.

Ovo je veoma rijetka bolest. Širom svijeta, bolest se javlja kod otprilike jedne do dvije osobe na milion svake godine. Čak i u zemlji poput Sjedinjenih Američkih Država, svake godine se prijavi samo oko 350 slučajeva Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

Postoji jedna varijanta ovoga koja se naziva „varijanta Creutzfeldt-John-Jakobove bolesti“ (ili „vCJD“) . Također je vrlo rijetka. Uzrokuje je konzumiranje govedine koja ima bolest „goveđa spongiformna encefalopatija“ (BSE), što je bolest koja pogađa goveda.

Koji su simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti? Pogledajmo to od početka.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD) obično se pojavljuju postepeno. Međutim, kako bolest napreduje, ovi simptomi se mogu brzo pojačati. Pogledajmo glavne simptome, od ranih stadija bolesti do kasnih faza:

• Problemi sa zaboravnošću i pamćenjem:Počinje zaboravljanjem sitnica. Stvari poput imena prijatelja, ulice ili posla koji ste radili. Postepeno se ovo pogoršava.
• Zbunjenost i dezorijentacija: Ne možete se sjetiti gdje se nalazite, koliko je sati ili ko je u blizini.
• Promjene u ponašanju i ličnosti: Možda niste ista osoba kakva ste nekada bili. Možete se lako naljutiti, osjećati tugu ili izgubiti sve emocije.
• Problemi s vidom, teškoće s razumijevanjem onoga što vidite: Vid vam slabi i ne možete prepoznati ono što vidite.
• Halucinacije ili deluzije: Viđenje ili čujenje stvari koje ne postoje ili lažna uvjerenja da vam neko pokušava nauditi.
• Problemi s koordinacijom (ataksija): Možda nećete moći pravilno hodati, imat ćete poteškoća s kontrolom udova i možete se njihati kao pijana osoba.
• Problemi s ravnotežom tijela: Padanje prilikom stajanja ili hodanja.
• Nekontrolirane kontrakcije mišića („mioklonus“) i ukočenost mišića („distonija“): Iznenadno trzanje ruke ili noge ili osjećaj zategnutosti u mišićima tijela.
• Napadi: Mogu se pojaviti kao napad.
• Paraliza: Dijelovi tijela postaju paralizirani.
• Atrofija mišića: Gubi se mišićna masa tijela.

Ovi simptomi se mogu pojaviti jedan po jedan ili se mogu pojaviti nekoliko njih zajedno. Najvažnije je da što prije posjetite ljekara ako imate bilo koji od ovih simptoma.

Šta uzrokuje Creutzfeldt-Jakobovu bolest? Prisjetimo se ponovo tih 'priona'

Kao što smo već ranije raspravljali, glavni uzrok Creutzfeldt-Jakobove bolesti su nepravilno savijeni proteini koji se nazivaju "prioni". Najopasnija stvar kod ovih "priona" je to što mogu pogrešno saviti čak i normalne, zdrave proteine. Baš kao što jedna loša jabuka može učiniti da se pokvare sve ostale jabuke.

Moždane ćelije ne mogu se riješiti ovih nepravilno savijenih 'priona'. Stoga se oni akumuliraju, na kraju uništavajući moždane ćelije. Kako se ovi 'prioni' šire po mozgu, bolest vrlo brzo napreduje.

Postoje li različite vrste Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD)?

Da, postoji nekoliko glavnih tipova Creutzfeldt-Jakobove bolesti:

• Sporadični Creutzfeldt-John-Bad: Ovo je najčešći tip Creutzfeldt-John-Bad-a. Tačan uzrok je još uvijek nepoznat. Javlja se iznenada, bez ikakvog očiglednog uzroka.
• Genetski Creutzfeldt-John-Bol (CJD): Ovo je nasljedno stanje. Uzrokuje ga defektni gen naslijeđen od jednog ili oba roditelja. Postoje dva podtipa: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindrom i fatalna familijarna insomnija . Ovo su malo nezgodna, ali vrlo specifična stanja.
• Stečena bolest Krejcfelt-Jakoba (`Stečena bolest Krejcfelt-Jakoba`):Ovo se može dogoditi zbog vanjskih uzroka. Na primjer, može se dogoditi transplantacijom organa od osobe s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću, transplantacijom tkiva ili upotrebom kontaminiranih hirurških instrumenata. Ali ovo je vrlo rijetko. Danas postoji velika zabrinutost zbog ovoga.
• Varijanta Krejzbol-Jakobove bolesti (vCJD): O ovome smo već govorili. Uzrokuje je konzumiranje govedine koja je zaražena bolešću ludih krava (BSE). Prioni koji uzrokuju BSE mogu zaraziti ljude kao i druge životinje.

Ko ima veći rizik od razvoja Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD)?

Svako može dobiti Creutzfeldt-Jakobovu bolest. Ponekad "prioni" u vašem tijelu mogu biti prisutni godinama bez ikakvih simptoma. Ali kada se simptomi pojave, bolest može brzo postati teška jer je mozak oštećen.

Ova bolest obično pogađa ljude između 50 i 80 godina. Međutim, genetski tip Creutzfeldt-Jakobove bolesti obično se može pojaviti između 30 i 50 godina.

Da li je Krejčberj-Jakobova bolest zarazna bolest?

Ovo je problem za mnoge ljude. Krejč-Jakobova bolest se ne širi putem slučajnog kontakta, kao što je rukovanje, razgovor ili zajedničko jedenje. Jedini način na koji se Krejč-Jakobova bolest može proširiti s jedne osobe na drugu je transplantacijom organa ili tkiva od nekoga ko ima Krejč-Jakobovu bolest ili upotrebom određenih hormona od nekoga ko ga je bolovao.

Kažu da se tip pod nazivom `vCJD` može prenijeti transfuzijom krvi, ali to je vrlo, vrlo rijetko. Sama bolest pod nazivom `vCJD` je vrlo rijetka.

Kako ljekari dijagnosticiraju Creutzfeldt-Jakobovu bolest (CJD)?

Doktor dijagnosticira Creutzfeldt-Jakobovu bolest pažljivim pregledom vaših simptoma i znakova. Pored fizičkog pregleda, obavit će i neurološki pregled. Zamoliće vas da uradite neke jednostavne zadatke kako bi pokušali identificirati probleme s funkcijom vašeg mozga.

Specijalisti klasificiraju Creutzfeldt-Jakobovu bolest kao "transmisivnu spongiformnu encefalopatiju" . Iako naziv može zvučati malo komplicirano, odnosi se na način na koji mozak oštećen "prionima" izgleda pod mikroskopom. To jest, izgleda kao spužva s izbočinama.

Da bi se potvrdila dijagnoza Creutzfeldt-Jakobovog poremećaja (CJD), izvode se testovi poput magnetne rezonance (MRI) ili lumbalne punkcije (lumbalne punkcije).

Osim toga, ljekari mogu koristiti testove poput ovih kako bi isključili druga stanja koja imaju slične simptome kao i Creutzfeldt-John-Bad i kako bi dalje istražili Creutzfeldt-John-Bad:

• Krvne pretrage
• Genetsko testiranje - posebno da se utvrdi da li je tip nasljedan
• Elektroencefalogram (EEG)
• Analiza urina
• Biopsija mozga - Ovo se radi vrlo rijetko, samo ako svi ostali testovi ne uspiju pružiti konačnu dijagnozu.

Postoji li tretman za Creutzfeldt-Jakobovu bolest (CJD)?

Nažalost, ne postoji lijek za Creutzfeldt-Jakobovu bolest, niti tretman za kontrolu širenja bolesti, niti tretman za usporavanje njenog napredovanja. Jedino što ljekari mogu učiniti jeste da smanje nelagodu uzrokovanu simptomima. To se naziva palijativna njega .

Na primjer, lijekovi se mogu davati za liječenje napadaja, promjena u ponašanju ili nekontroliranog trzanja mišića. Međutim, koristi od ovih tretmana su ograničene.

Ovo stanje se može vrlo brzo pogoršati. Stoga su opcije podržavajuće njege za vas i vaše voljene veoma važne. U završnim fazama bolesti, hospicijske usluge mogu biti veoma korisne.

Ponekad, ako ispunjavate uslove, vaš medicinski tim može predložiti da učestvujete u kliničkom ispitivanju koje istražuje nove tretmane.

Kakvu budućnost može očekivati ​​osoba sa Krejčberfest-Jakobovom bolešću?

Budući da je Creutzfeldt-Jakobova bolest neizlječiva i nema lijeka, izgledi za osobu s ovom bolešću su vrlo sumorni. Nakon što se pojave simptomi, ne prođe dugo prije nego što se izgubi sposobnost samostalnog funkcioniranja, kretanja i govora.

Budući da se promjene mogu dogoditi tako brzo, važno je sarađivati ​​sa svojim medicinskim timom kako biste unaprijed planirali i osigurali da se vaše želje i potrebe ispune. U stvari, bez obzira na to da li imate zdravstveno stanje ili ne, dobra je ideja da svi imaju „unaprijed pripremljene smjernice“ . To znači da ste unaprijed zapisali kakvu medicinsku njegu želite ako postanete nesposobni da saopštite svoje želje. Posebno je važno imati ovaj plan na snazi ​​rano kod brzo šireće bolesti poput Kreutzfeldt-Jakobove bolesti.

S obzirom na ozbiljnost ovog stanja, dobra je ideja potražiti savjet stručnjaka za mentalno zdravlje kako biste sebi i svojoj porodici pomogli da se nosite s ovim promjenama i ostanete mentalno jaki.

Koliki je očekivani životni vijek pacijenta sa Creutzfeldt-Jakobovom bolešću?

Većina pacijenata sa Creutzfeldt-Jakobovom bolešću umire u roku od nekoliko mjeseci ili godinu dana od dijagnoze. Jedini izuzetak je genetski oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti, kod kojeg ljudi mogu živjeti od jedne do deset godina nakon pojave simptoma.

Vaš ljekar vam može dati konkretne, ažurne informacije o vašem stanju. Zapamtite, statistika ne utiče na sve podjednako.

Može li se Krejzbol-Jakobova bolest spriječiti?

Većina tipova Krejzbola-Jakobove bolesti (CJD) ne može se spriječiti. Jedini izuzetak je tip koji se naziva "vCJD". Nastaje konzumiranjem govedine zaražene "BSE"-om (bolest ludih krava).

Testiranje na životinjama pomaže u sprječavanju ulaska stoke zaražene BSE-om u lanac snabdijevanja hranom. Međutim, netestirano i nepravilno pripremljeno meso i dalje može predstavljati rizik. Radi sigurnosti, izbjegavajte konzumiranje netestiranog i nereguliranog mesa, posebno dijelova mozga ili koštane srži.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Dijagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolesti je iskustvo koje mijenja život. Može se osjećati kao da ste vi i svijet oko vas nestali u tren oka. Takva promjena može biti vrlo teška za vas i vaše voljene da se s njom nosite.

Ako niste sigurni šta da očekujete ili kako da se nosite sa situacijom, vaš medicinski tim je tu da vam pomogne. Oni vam mogu pomoći da planirate unaprijed i pripremite se za ono što dolazi. Zapamtite, niste sami.

Krejzfeldt-Jakobova bolest, prion, bolest mozga, neurološka bolest, gubitak pamćenja, demencija , bolest ludih krava