Da li vaša beba ima ovakav srčani problem? Hajde da saznamo više o defektu endokardijalnog jastuka!

Kada vam se beba rodi, mnogo brinete o svemu što je u vezi s njom, zar ne? Ponekad mališani mogu imati urođene srčane mane. Jedno takvo, iako pomalo komplikovano, srčano stanje o kojem je vrlo važno biti svjestan naziva se defekt endokardijalnog jastuka (ECD) . Naziv možda zvuči malo zastrašujuće, ali ne brinite. Hajde da o ovome razgovaramo jednostavno, na način koji možete razumjeti, u redu?

Šta je ovaj defekt endokardijalnog jastuka?

Jednostavno rečeno, ovo je defekt u srcima naših mališana, koji je urođen , odnosno defekt koji se javlja dok su još u majčinoj utrobi. Zamislite naše srce kao kuću sa četiri sobe. Na gornjem spratu su dvije sobe (koje nazivamo pretkomorama) i dvije sobe na donjem spratu (koje su ventrikule). Ove sobe su odvojene jedna od druge zidovima (septumima). Zbog ovih zidova, krv teče na uredan način, samo u jednom smjeru.

Također, između ovih komora postoje zalisci slični vratima koji pomažu protoku krvi samo u jednom smjeru. Konkretno, trikuspidalni zalistak i mitralni zalistak, koji se nalaze između gornjih komora (atrija) i donjih komora (mitralnih komora), moraju biti savršeno formirani.

Međutim, kod bebe s ovim defektom endokardijalnog jastučića (ECD), dijelovi srca koji se nazivaju endokardijalni jastučići – osnovno tkivo koje formira ove zidove i zaliske – ne razvijaju se pravilno. Kao rezultat toga, zidovi koji odvajaju srčane komore možda se neće pravilno razviti ili mogu potpuno nedostajati. Dva važna zaliska koja smo spomenuli (trikuspidalni i mitralni) također se možda neće pravilno razviti.

A sada zamislite šta se dešava kada ovi dijelovi u srcu, ovi zidovi, ne funkcionišu ispravno, a zalisci, poput kapija, ne funkcionišu ispravno? Redoslijed kojim krv teče unutar srca je poremećen.

• Više krvi nego što je normalno ulazi u bebina pluća , uzrokujući visok krvni pritisak u krvnim sudovima unutar pluća (plućni visoki krvni pritisak).
• Zbog ovog visokog pritiska u plućima, krv počinje teći u pogrešnom smjeru. Tada se krv bogata kisikom, čista, i krv siromašna kisikom, prljava, počinju miješati .
• Srce mora naporno raditi da pumpa krv zbog ovog poremećenog protoka krvi. To je kao penjanje na planinu. Vremenom to može oslabiti bebin srčani mišić.

Postoje li različite vrste defekta endokardijalnog jastuka (ECD)?

Da, postoji nekoliko vrsta ovog stanja, ovisno o obimu oštećenja. Neke bebe mogu imati problema samo sa zidom između gornjih komora srca (pretkomora). Druge mogu imati problema sa zidom između donjih komora (komora). Ponekad se oba problema mogu pojaviti zajedno. Također, defekti mitralne i trikuspidalne valvule mogu varirati.

Ovo stanje, nazvano defekt endokardijalnog jastuka (ECD), poznato je i kao defekt atrioventrikularnog septuma (AVSD) ili defekt atrioventrikularnog kanala .

Ovo stanje ponekad može biti povezano s drugim kongenitalnim srčanim manama. Na primjer:

• Tetralogija Fallota
• Desna komora s dvostrukim izlazom
• Transpozicija velikih arterija (transpozicija dva glavna krvna suda na pogrešnim mjestima)
• Otvoreni duktus arteriosus
• Jedna komora (jedna komora)

Koliko je ovo stanje često?

Ako pogledate statistiku u zemljama poput Sjedinjenih Američkih Država, otprilike jedna od 1.800 beba rođenih svake godine može imati ovaj defekt endokardijalnog jastuka (ECD). Još jedna važna stvar je da oko 20% ljudi sa Downovim sindromom ima ovo ECD stanje.

Kako ECD utiče na tijelo moje bebe?

Ako se ovo ECD stanje ne liječi pravilno, može postati sve teže i uzrokovati ozbiljne probleme.

• Oštećenje pluća: Kao što smo ranije spomenuli, prekomjeran protok krvi u pluća, povećan pritisak i s vremenom mogu uzrokovati trajno oštećenje pluća.
• Abnormalni srčani ritam: Električna aktivnost srca je poremećena, a otkucaji srca mogu postati nepravilni.
• Kongestivno zatajenje srca: Stanje u kojem srce postaje slabo i nije u stanju pumpati dovoljno krvi u tijelo.
• Eisenmengerov sindrom: Ovo je vrlo ozbiljno stanje. Pritisak u plućima se dramatično povećava, uzrokujući potpuno preokretanje protoka krvi, što dovodi do cirkulacije krvi siromašne kisikom po cijelom tijelu.

U nekim težim slučajevima, ovo stanje može biti čak i opasno po život .

Također, čak i nakon što se defekt ispravi operacijom, vaše dijete može biti u riziku od razvoja srčane infekcije koja se naziva endokarditis . Stoga ljekari mogu preporučiti uzimanje antibiotika prije nekih stomatoloških zahvata.

Koji su simptomi ovog stanja?

Ponekad bebe s djelomičnim defektom endokardijalnog jastučića ne pokazuju nikakve simptome sve dok ne budu vrlo rane. Međutim, bebe s potpunim defektom endokardijalnog jastučića (potpuni ECD) mogu razviti simptome u roku od nekoliko sedmica nakon rođenja. Važno je obratiti pažnju na ove znakove:

• Ubrzan rad srca
• Blijeda ili plava koža:Obratite pažnju na plavu boju, posebno usana, jezika i vrhova prstiju. To se naziva cijanoza.
• Problemi s jelom i dobivanjem na težini: Provjerite je li vaša beba izbirljiva, znoji li se nakon što pije mlijeko ili ne dobiva na težini pravilno.
• Nedostatak energije: Da li je vaša beba stalno pospana i nije zainteresovana za igru?
• Brzo ili otežano disanje: Provjerite da li bebine grudi osjećaju stezanje, da li ubrzano diše ili da li se grudi uvlače prema unutra prilikom disanja.
• Česte infekcije: Budite svjesni čestih infekcija, posebno respiratornih infekcija.

Šta uzrokuje ovaj defekt endokardijalnog jastuka?

Tačan uzrok defekta endokardijalnog jastuka (ECD) još nije poznat. Međutim, utvrđeno je da je snažno povezan sa Downovim sindromom . Ovaj defekt se javlja rano u razvoju bebe u maternici. Glavni problem je što se tkivo zvano endokardijalni jastuk, o kojem smo ranije govorili, ne razvija pravilno. To su zidovi i zalisci koji kasnije odvajaju srčane komore.

Kako ljekari dijagnosticiraju ovo stanje?

Ljekar vaše bebe će prvo obaviti kompletan fizički pregled vaše bebe. Zatim, ako se čuje abnormalan zvuk (šum na srcu) prilikom slušanja srca stetoskopom, to bi mogao biti znak ovog stanja.

Pored toga, može se izvršiti i nekoliko drugih testova:

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Ovim pregledom se provjerava električna aktivnost srca.
• Ehokardiogram: Ovo je najvažniji test. Koristi zvučne valove za snimanje srca. Jasno se vidi sve, od oblika srca, do rupa u njegovim zidovima i načina rada zalistaka.
• Rendgenski snimak grudnog koša: Ovo može provjeriti veličinu srca i stanje pluća.
• Magnetna rezonanca srca: Ponekad se ovaj test radi ako je potrebno više detalja.
• Kateterizacija srca: U ovom postupku, mala cijev (kateter) se uvodi kroz krvni sud u srce kako bi se izmjerio pritisak unutar srca i uzeli uzorci krvi. Ovo može biti potrebno prije operacije.

Najvažnije je da tokom trudnoće redovno posjećujete svog ljekara i idete na ultrazvučne preglede.Pravilno otkrivanje. Ponekad se ECD može otkriti prije rođenja bebe, putem skeniranja koje se obavlja dok je beba još u maternici (fetalni ehokardiogram). Kada se ovo sazna rano, moguće je planirati potreban tretman čim se beba rodi.

Kako se ovo liječi?

Glavni i najbolji tretman za ovaj defekt endokardijalnog jastuka (ECD) je operacija. Međutim, dok se operacija ne završi, mogu se davati neki lijekovi koji će pomoći bebi da ojača i dobije na težini. Na primjer, diuretici (također poznati kao "tablete za izmokravanje") koji smanjuju višak tekućine u tijelu i digoksin (Cardoxin® ili Lanoxin®) koji pomaže u poboljšanju funkcije srca do određene mjere.

Šta se dešava nakon operacije?

Tokom operacije, kardiohirurzi zatvaraju otvore koji uzrokuju curenje krvi između srčanih komora. Za to koriste poseban flaster. Također, ako beba ima samo jedan zalistak, od njega će napraviti dva odvojena mitralna i trikuspidalna zaliska. Ponekad, ako bebin mitralni zalistak propušta, može se i popraviti ili zamijeniti ako je potrebno.

Ova operacija se obično može izvesti na bebi između 3 i 6 mjeseci starosti . Međutim, ako vaša beba ima potpuni defekt endokardijalnog jastučića, važno je da se operacija obavi prije nego što beba napuni godinu dana . To je jedini način da se spriječi trajno oštećenje pluća.

Ponekad beba može biti previše bolesna ili pothranjena da bi se podvrgla potpunoj operaciji. U tom slučaju, ljekari će prvo izvesti drugu, jednostavniju operaciju kako bi ograničili količinu krvi koja ide u bebina pluća. To se naziva banding plućne arterije . Ovo može pomoći u kontroli simptoma dok beba ne ojača i ne počne dobijati na težini. Zatim, u odgovarajuće vrijeme, može se izvršiti potpuna operacija.

Da li postoje neke komplikacije u liječenju?

Kao i kod svake operacije, postoje neke komplikacije koje se mogu javiti nakon ECD operacije. Međutim, većinu vremena, one se mogu kontrolisati.

• Mitralni zalistak koji propušta: Ponekad se nakon operacije mitralni zalistak možda neće pravilno zatvoriti i dio krvi može procuriti unatrag.
• Abnormalan srčani ritam: Mogu se javiti neke nepravilnosti u otkucajima srca.

Ovi problemi se ponekad mogu pojaviti kada je dijete malo starije, čak i u mladosti. Zato su redovni ljekarski pregledi važni.

Može li se ova situacija spriječiti?

Budući da tačan uzrok ECD-a nije poznat, teško je reći kako ga u potpunosti spriječiti. Međutim, ako je neko u vašoj porodici imao ovu vrstu srčane mane (ECD) ili druge genetske probleme, možda bi bilo dobro da se konsultujete sa genetskim savjetovanjem prije nego što zatrudnite.

Ako moja beba ima ECD, šta mogu očekivati?

Ovo je najveće pitanje koje mnogi roditelji imaju. Dobra vijest je da nakon operacije korekcije ECD-a, većina beba nastavlja živjeti normalnim, zdravim životom. Međutim, buduće zdravlje bebe ovisi o faktorima kao što su težina ECD-a, da li su im pluća oštećena i njihovo opće zdravstveno stanje.

Prema statistikama, šansa za preživljavanje u prvoj godini nakon operacije je oko 80%. Šansa za preživljavanje još 10 godina je oko 75%, a šansa za preživljavanje 20 godina je oko 65%.

Čak i nakon operacije, neka djeca mogu kasnije razviti komplikacije. Uobičajen problem je da se mitralni zalistak ne zatvara pravilno i dolazi do curenja krvi. Ako se to dogodi, može se izvršiti još jedna operacija kako bi se to ispravilo .

Koliko dugo traje ECD status?

Ovo je veoma važno. Defekt endokardijalnog jastuka (ECD) nije stanje koje će se samo od sebe izliječiti. Problem će ostati sve dok kardiokirurg ne izvrši operaciju kako bi ispravio defekt. Bez operacije, mnoge bebe neće preživjeti duže od 2 ili 3 godine. Zato je pravovremena operacija neophodna.

Kako da se brinem o svojoj bebi?

Nakon što se vašoj bebi dijagnosticira ECD, pa čak i nakon operacije, vaša beba će morati redovno ići na preglede kod kardiologa . Ovi kontrolni pregledi mogu biti jednom ili dva puta godišnje. Ovi pregledi će se nastaviti tokom cijelog djetinjstva vašeg djeteta i u odrasloj dobi. To omogućava ljekaru da prati stanje vaše bebe, utvrdi da li postoje problemi sa flasterom ili ventilom, poput curenja, i da interveniše rano ako je potrebno.

Kada trebam odvesti bebu kod doktora?

Ako vaša beba pokaže bilo koji od sljedećih simptoma, odmah se obratite ljekaru:

• Teško disanje
• Umor bez mnogo napora nakon trčanja i igranja neko vrijeme
• Ne raste ili ne dobija na težini kako se očekivalo
• Imati plavi ton kože

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Veoma je važno da razjasnite sve nedoumice koje imate. Ne bojte se postaviti svom ljekaru pitanja poput:

• "Doktore, da li moja beba ima potpuni ili djelomični defekt endokardijalnog jastučića?"
• "Koji plan liječenja preporučuje doktor za stanje moje bebe?"
• "Doktore, koliko ste ECD operacija izveli na ovaj način?"
• "O čemu posebno moram voditi računa nakon operacije?"

Najvažnije stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Možda nikada niste sanjali o operaciji za svoje dijete. Međutim, operacija je najbolji i najefikasniji način za ispravljanje defekta endokardijalnog jastuka (ECD). Ovaj problem se neće sam od sebe riješiti. Dakle, ako postoji nešto što ne razumijete, zamolite svog ljekara da vam to objasni.

Najvažnije je da niste sami. Doktori, medicinske sestre i cijeli zdravstveni tim su tu da vam pomognu i ojačaju vas na ovom putu. Čak i nakon operacije, ne propustite preglede kod vaše bebe i slijedite upute ljekara kako je propisano. Na taj način, vi i vaša beba ćete moći prepoznati sve probleme koji se mogu pojaviti u budućnosti i uspješno se nositi s njima. Ostanite jaki!

Defekt endokardijalnog jastučića, AVSD, bolesti srca, urođene mane, pedijatrijske bolesti srca, operacija srca, Downov sindrom, kongenitalne bolesti srca, pedijatrijska kardiologija