Da li vam se na koži pojavljuju plikovi, čak i ako su samo mali? Hajde da razgovaramo o buloznoj epidermolizi (EB)

Zamislite kako se koža vaše male bebe lako ozljeđuje odjećom koju nosi, čak i ako se negdje malo ogrebe. Ovo je vrlo bolna i tužna situacija, zar ne? Nažalost, neka djeca i odrasli se suočavaju s ovakvom situacijom. Danas ćemo govoriti o stanju koje se zove 'Epidermolysis Bullosa' (EB), koje uzrokuje da takva koža bude vrlo nježna i osjetljiva. Neki ljudi ovu djecu od milja nazivaju i "bebe leptirići" jer je njihova koža nježna poput krila leptira.

Jednostavno rečeno, šta je buloza epidermolize (EB)?

Bulozna epidermoliza (EB) nije samostalna bolest. To je genetsko stanje, što znači da se prenosi generacijama. Koža osobe s ovom bolešću je vrlo krhka. Čak i mali pritisak ili trenje koje ne bi naštetilo normalnoj osobi, poput trljanja o odjeću ili dodirivanja kože, ponekad može uzrokovati plikove i rane.

Naša koža se sastoji od nekoliko glavnih slojeva. Ove slojeve drže zajedno proteini. Preciznije, protein koji se zove kolagen je veoma važan za ovo. On je poput 'gume' koja se lijepi za slojeve kože. Zbog genetskog defekta kod ljudi sa EB bolešću, ovaj protein se ne proizvodi pravilno. Dakle, budući da je ta 'guma' slaba, slojevi kože se lako odvajaju, ispunjavajući ih tekućinom i formirajući plikove. Ovi plikovi se mogu formirati ne samo na mjestima poput ruku, stopala, laktova i koljena, već i u ustima, grlu i unutar tijela.

Koje su glavne vrste EB bolesti?

EB se dijeli na četiri glavna tipa, ovisno o sloju kože gdje se formiraju plikovi. Ovo je vrlo važno za ljekare kako bi odlučili o liječenju.

Koji su mogući simptomi EB bolesti?

Simptomi mogu varirati ovisno o vrsti EB bolesti. Simptomi se obično počinju pojavljivati ​​u djetinjstvu.

• Glavni simptom je pojava plikova na koži, posebno na rukama, stopalima, laktovima i koljenima.
• Zadebljanje kože na dlanovima i tabanima, kao da se stišće.
• Nokti se deformišu, zadebljavaju ili ljušte.
• Pojava malih bijelih kvržica nalik mjehurićima (milija) na koži.
• Otežano gutanje hrane (disfagija) zbog plikova u ustima i grlu.
• Česte povrede mogu uzrokovati gubitak krvi iz tijela, što dovodi do anemije .
• U težim slučajevima, prsti se lijepe jedan za drugi.
• Slabljenje zubne cakline i nerazvijenost zuba (hipoplazija).
• Usporen rast kod djece.

Kako se ova bolest dijagnosticira i liječi?

Ako vaše dijete ima ove simptome, važno je da se obratite ljekaru. Ljekar će obično obaviti nekoliko testova kako bi dijagnosticirao ovo stanje.

• Biopsija kože: Ovo uključuje uzimanje vrlo malog komadića kože i pregled pod mikroskopom. Ovo može pomoći u određivanju tačno koji je sloj kože zahvaćen.
• Genetsko testiranje:Ovo može pomoći u određivanju tačnog gena koji je defektan i o kojoj vrsti EB-a se radi.

Hajde da razgovaramo o liječenju.

Prvo što treba reći je da, nažalost, još uvijek ne postoji lijek za EB. Međutim, simptomi se mogu kontrolirati, komplikacije se mogu spriječiti i pacijent može živjeti što ugodnijim životom. Glavni ciljevi liječenja su:

• Smanjite stvaranje plikova koliko god je to moguće.
• Pazite da spriječite infekciju plikova i rana.
• Upravljanje bolom.
• Sprečavanje nutritivnih problema.

Ovo su neki od savjeta koje su ljekari dali u vezi s tim.

• Nosite mekanu, široku odjeću: Trebali biste nositi odjeću napravljenu od prirodnih vlakana poput pamuka, koja nije uska i koja se ne trlja o vaše tijelo.
• Održavajte kožu hladnom: Vrućina i znojenje mogu povećati pojavu plikova, stoga je važno održavati temperaturu u prostoriji ugodnom.
• Korištenje posebnih zavoja: Za rane treba koristiti posebne zavoje i gazu koji se ne lijepe za kožu.
• Svakodnevna njega rana: Nanositi masti koje je propisao ljekar i održavati rane čistima.
• Dijeta: Ako imate afte u ustima, trebali biste izbjegavati vruću, začinjenu i tvrdu hranu, a jesti meku hranu poput supa, pirea i pudinga.
• Operacija: U nekim teškim slučajevima, operacija može biti potrebna za proširenje jednjaka ako je sužen ili za razdvajanje prstiju ako su slijepljeni.

Savjeti za roditelje koji brinu o djetetu s EB-om

Briga o ovakvom djetetu predstavlja veliki izazov za roditelje. Može biti fizički i psihički iscrpljujuća. Ali vaša ljubav i briga su velika snaga za dijete.

• Uvijek temeljno operite ruke prije nego što dodirnete kožu svoje bebe.
• Prilikom podizanja bebe, nemojte je hvatati ispod pazuha . To može oštetiti kožu. Stavite ruke ispod bebinih leđa i bedara i pažljivo je podižite.
• Ako koristite pelene, koristite one sa čičkom umjesto ljepljive trake. Trenje možete smanjiti tako što ćete odsjeći elastične trake oko nogu.
• Prilikom kupanja bebe, najbolje je nježno očistiti svaki dio tijela, umjesto da je uranjate u posudu s vodom.
• Ne ograničavajte aktivnosti svog djeteta. Iako gruba igra nije prikladna, lagane vježbe poput plivanja mogu pomoći u jačanju mišića vašeg djeteta.
• Ako se i vi osjećate mentalno iscrpljeno, ne ustručavajte se potražiti podršku od svog ljekara, porodice ili roditelja koji su imali slična iskustva.

Kada treba odmah posjetiti ljekara?

Prilikom liječenja EB-a, ponekad je neophodno odmah potražiti medicinsku pomoć. Obratite pažnju na sljedeće simptome.

• Ako imate poteškoća s disanjem. (U takvim slučajevima , odmah se obratite hitnoj službi (ETU) najbliže bolnice. )
• Ako ne možete gutati hranu ili tekućinu.
• Ako rana izgleda inficirano (što znači da je područje oko rane crveno, otečeno, vruće na dodir ili iz njega izlazi gnoj).
• Ako dijete ima temperaturu.
• Ako se pojavi novi simptom koji ne možete razumjeti.

Iako život s ovim stanjem može biti izazovan, uz odgovarajući medicinski savjet i njegu, možete kontrolirati bol i živjeti relativno dobar život. Najvažnije je da uvijek blisko sarađujete sa svojim ljekarom i ne pokušavate sami rješavati ove probleme.