Da li imate masne naslage u različitim dijelovima tijela? Hajde da saznamo više o lipodistrofiji!

Jeste li ikada vidjeli ili iskusili iznenadni gubitak masti u nekim dijelovima tijela ili neželjeno povećanje masti u drugim područjima? Ovo ponekad može biti nezamislivo. Danas ćemo govoriti upravo o ovom stanju. U medicinskom smislu, ovo se naziva lipodistrofija . Ne brinite, iako naziv može zvučati čudno, hajde da o tome razgovaramo jednostavno.

Šta je lipodistrofija?

Jednostavno rečeno, lipodistrofija je potpuni ili djelomični gubitak masnog tkiva, onoga što obično nazivamo "mašću", u nekim područjima, ili abnormalno nakupljanje masti u različitim dijelovima tijela.

Zamislite da gubite težinu na određenim dijelovima tijela, poput ruku i nogu, dok istovremeno dobijate višak masnoće na područjima poput lica i vrata. To se dešava kod lipodistrofije. Postoje različite vrste ovog stanja, od kojih su neke genetske (tj. nešto s čime se rađamo), dok se druge razvijaju kasnije kao rezultat drugih medicinskih stanja. Svaka vrsta drugačije utiče na ljude i ima različite simptome.

Zašto je masnoća (masno tkivo) toliko važna za naše tijelo?

Sada možda mislite: "Što manje masti imate, to bolje." Ali u stvari, masno tkivo obavlja mnoge važne funkcije u našem tijelu. Pogledajte:

• Skladištenje energije: Upravo u ovim masnim tkivima se dodatne kalorije koje dobijamo iz hrane koju jedemo skladište kao energija.
• Pružanje zaštite: Pruža zaštitu nalik jastuku raznim organima u našem tijelu.
• Održavanje topline: Zadržava tjelesnu toplinu i štiti nas od hladne okoline.
• Oslobađanje hormona: Nekoliko važnih hormona, poput leptina, proizvodi se i oslobađa u krvotok.
• Kontrola upale: Također pomaže u kontroli upale u tijelu.

Dakle, kada se ovo masno tkivo izgubi ili abnormalno taloži zbog lipodistrofije, ne samo da se mijenja naš izgled, već se poremećuju i važne metaboličke funkcije u tijelu. Mnogi ljudi s lipodistrofijom imaju rizik od razvoja bolesti poput dijabetesa melitusa i abnormalnog nivoa holesterola u krvi.

Postoje li vrste lipodistrofije?

Da, lipodistrofija se može podijeliti na dvije glavne vrste: genetsku i stečenu.

Vrste genetske lipodistrofije

To su nasljedni tipovi, odnosno tipovi koji nastaju zbog genetskih mutacija.

• Kongenitalna generalizirana lipodistrofija (CGL): Ovo je Berardinelli-Seipov sindrom.Također poznato kao. Ovo je vrlo rijetko stanje. Kod ovog stanja, tjelesna mast je gotovo potpuno ili uglavnom izgubljena. Ovo je uzrokovano genetskim defektom koji je prisutan pri rođenju. Ovo stanje se obično može dijagnosticirati u prvoj godini života.
• Porodična parcijalna lipodistrofija (FPLD): Ovo je također genetsko stanje. Međutim, često se dijagnosticira kasnije u životu. U ovom stanju, dijete gubi masnoću uglavnom u nogama i rukama, a nakuplja više masnoće u licu i vratu.

Vrste stečene lipodistrofije

To su tipovi koji nastaju nakon našeg rođenja i tokom našeg života iz različitih razloga.

• Stečena generalizirana lipodistrofija (AGL): Također poznato kao Lawrenceov sindrom , ovo stanje uzrokuje gubitak masti, obično na licu, vratu, rukama i nogama. Ovaj gubitak masti može se dogoditi brzo, tokom nekoliko sedmica, ili polako tokom mjeseci ili godina. Obično počinje u djetinjstvu ili adolescenciji, ali se može javiti u bilo kojoj dobi. Postoji nekoliko mogućih uzroka AGL-a.
• Stečena parcijalna lipodistrofija (APL): Također poznato kao Barraquer-Simonsov sindrom , ovo stanje uzrokuje postepeni gubitak masnoće s lica, vrata, ruku i prsa tokom djetinjstva. Neki ljudi mogu imati i višak masnoće u područjima kao što su trbuh, noge i stražnjica. APL je često povezan s autoimunim stanjima .
• Lipodistrofija (LD-HIV) izazvana visoko aktivnom antiretrovirusnom terapijom (HAART): Ova vrsta lipodistrofije javlja se kod osoba zaraženih virusom humane imunodeficijencije (HIV) nakon što prime visoko aktivnu antiretrovirusnu terapiju (HAART) koja uključuje inhibitore HIV-1 proteaze . Pojava ovog stanja zavisi od intenziteta i trajanja liječenja. Osobe sa LD-HIV često doživljavaju postepeni gubitak masti s ruku, nogu i lica. Neke osobe mogu dobiti i višak masti oko lica, vrata, gornjeg dijela leđa i struka.
• Lokalizirana lipodistrofija: Ovo stanje se javlja kada se masnoća gubi samo na malom dijelu tijela. Na primjer, ovo stanje se može javiti kada se lijekovi (poput inzulina) više puta ubrizgavaju na isto područje. Izgleda kao mala rupica, ali koža koja je prekriva obično nije zahvaćena.

Jesu li lipodistrofija i lipoatrofija ista stvar?

Lipodistrofija je opći termin za abnormalnu distribuciju masti. Također je povezana s lipoatrofijom , što znači gubitak masti. Neki naučnici i doktori koriste oba termina za opisivanje istog stanja. Jednostavno rečeno, lipoatrofija je podvrsta lipodistrofije.

Ko je najviše pogođen ovim stanjem? Koliko je često?

Većina tipova lipodistrofije počinje u djetinjstvu, ali stečeni tipovi se mogu razviti i kod odraslih.

Sa izuzetkom lipodistrofije izazvane HAART-om (LD-HIV) , druge vrste stečene lipodistrofije češće pogađaju žene. Budući da je HIV infekcija češća kod muškaraca, LD-HIV je također češći kod muškaraca.

Općenito, lipodistrofija je vrlo rijetka . Međutim, stečeni (doživotni) oblici lipodistrofije postaju sve češći zbog nuspojava određenih lijekova.

Kako lipodistrofija utiče na moje tijelo?

Svaka vrsta lipodistrofije drugačije utiče na tijelo, ali postoje dva glavna faktora koja su zajednička: gubitak masnog tkiva i nedostatak hormona leptina .

Uticaj gubitka masnog tkiva na organizam

Naše masno tkivo sastoji se od ćelija zvanih adipociti . Svaka ćelija adipocita sadrži oko 90% lipidnih kapljica. Ovi adipociti skladište masti (trigliceride). Kada su ove masne ćelije oštećene zbog lipodistrofije, one nisu u stanju pravilno skladištiti masti.

U nekim slučajevima lipodistrofije, ova izgubljena mast se nepravilno taloži u drugim tkivima našeg tijela, na primjer, u jetri, gušterači ili mišićnom tkivu. To može dovesti do zdravstvenih problema kao što su:

• Masna bolest jetre / hepatička steatoza
• Inzulinska rezistencija i povišen nivo insulina u krvi (hiperinsulinemija)
• Dijabetes (Diabetes melitus)
• Povišene razine triglicerida u krvi (hipertrigliceridemija)
• Pankreatitis
• Metabolički sindrom
• Bolest koronarnih arterija

Ali zapamtite, neće svi s lipodistrofijom razviti ova stanja. Neki mogu imati blaže oblike, dok drugi mogu imati teže oblike.

Efekti nedostatka leptina na tijelo

Kako osobe s lipodistrofijom gube masno tkivo, gube i određene hormone, posebno hormon leptin .

Leptin je hormon koji proizvodi naše masno tkivo. Pomaže nam da dugoročno održimo normalnu tjelesnu težinu. Znate li kako? Tako što nam daje osjećaj sitosti i kontrolira glad. Naučnici još uvijek istražuju leptin. Vjeruju da leptin utiče na naš metabolizam , funkciju endokrinog sistema i funkciju imunološkog sistema .

Osobe s lipodistrofijom mogu iskusiti smanjene nivoe leptina, što može dovesti do pretjerane gladi, inzulinske rezistencije i drugih zdravstvenih problema.

Koji su simptomi lipodistrofije?

Budući da postoji mnogo vrsta lipodistrofije, simptomi su također vrlo raznoliki.

Najčešći simptom je jasan i uporan gubitak masti u nekim dijelovima tijela, dok istovremeno dolazi do abnormalnog ili neželjenog nakupljanja masti u drugim dijelovima tijela.

Na primjer, osobe sa stečenom parcijalnom lipodistrofijom (APL) postepeno gube masnoću na licu, vratu, rukama i grudima tokom djetinjstva. Neke osobe sa APL-om mogu također dobiti višak masnoće na područjima kao što su trbuh, noge i stražnjica.

U zavisnosti od vrste lipodistrofije koju imate i vaših godina, možda nećete primijetiti nikakve veće zdravstvene probleme godinama. Međutim, mnoge vrste lipodistrofije uzrokuju povišen nivo holesterola, triglicerida i šećera (glukoze) u krvi. Vaš ljekar ih može otkriti rutinskim testovima krvi, kao što su lipidni panel i osnovni metabolički panel .

Neke vrste lipodistrofije, posebno parcijalna lipodistrofija, mogu biti teške za dijagnosticiranje. Stoga je važno posjetiti ljekara ako vi ili vaše dijete razvijete nove simptome ili ako se postojeći simptom pogorša, bez obzira na uzrok.

Koji su uzroci lipodistrofije?

Uzroci lipodistrofije variraju ovisno o tome je li genetska ili stečena.

Uzroci genetske lipodistrofije

Genetski oblici lipodistrofije - naime kongenitalna generalizirana lipodistrofija (CGL) i familijarna parcijalna lipodistrofija (FPLD) - uzrokovani su određenim genetskim mutacijama .

Genetska mutacija je promjena u našem DNK nizu. Naš DNK niz je ono što našim ćelijama daje informacije koje su im potrebne za obavljanje njihovog posla. Dakle, ako je dio ovog DNK niza nepotpun ili oštećen, možemo razviti simptome genetske bolesti.

• Uzroci kongenitalne generalizirane lipodistrofije (CGL): CGL tipovi 1 do 4 uzrokovani su mutacijama u genima AGPAT2, BSCL2, CAV1 i CAVIN1 . Ovi geni su važni za rast i funkciju ćelija koje skladište masti (adipocita) u našem masnom tkivu. Mutacije u ovim genima utiču na strukturu i funkciju adipocita. Dijete sa CGL nasljeđuje ove genske mutacije od svojih roditelja. Čak i ako oba roditelja imaju jednu kopiju mutiranog gena, obično ne pokazuju simptome.
• Uzroci porodične parcijalne lipodistrofije (FPLD): Mutacije u nekoliko gena mogu uzrokovati FPLD. Najčešća je LMNA.Mutacija u genu koji se zove LMNA. Gen LMNA i drugi geni uključeni u FPLD upućuju adipocite da skladište masti i proizvode različite proteine ​​koji su važni za skladištenje masti. Ako se mutacija dogodi u bilo kojem od ovih gena, rast, struktura ili funkcija adipocita su negativno pogođeni. Većina slučajeva FPLD-a nasljeđuje se autosomno dominantnim obrascem . To znači da je prisustvo jedne kopije mutiranog gena u svakoj ćeliji dovoljno da izazove bolest. Ponekad osoba sa FPLD-om nasljeđuje mutaciju od jednog od svojih pogođenih roditelja. U drugim slučajevima, uzrokovane su novim, nasumičnim mutacijama u genu i mogu se pojaviti čak i ako niko u porodici nije ranije imao bolest.

Uzroci stečene lipodistrofije

Stečena lipodistrofija može biti uzrokovana lijekovima, autoimunim reakcijama ili idiopatskim uzrocima . Iako ne postoji direktna genetska osnova za stečenu lipodistrofiju, neki istraživači vjeruju da neki ljudi mogu imati genetsku predispoziciju za razvoj stečene lipodistrofije.

• Uzroci stečene generalizirane lipodistrofije (AGL): AGL se može javiti nakon infekcije ili nakon bolesti imunološkog sistema. Infekcije koje su povezane s AGL uključuju:
• Vodene kozice (Vodene kozice / varičela)
• Ospice
• Veliki kašalj (pertusis)
• Difterija
• Upala pluća
• Osteomijelitis
• Mononukleoza (Mononukleoza / mono)

Nije sigurno da ćete razviti AGL samo zato što imate ove infekcije.

Autoimuna stanja povezana s AGL-om uključuju:

• Autoimuni tireoiditis
• Autoimuni hepatitis
• Juvenilni dermatomiozitis
• Reumatoidni artritis
• Sjögrenov sindrom
• Autoimuna hemolitička anemija

Ako imate ove bolesti imunološkog sistema, ne može se reći da ćete sigurno razviti AGL.

U većini slučajeva, uzrok AGL-a se ne može utvrditi (idiopatski je).

• Uzroci stečene parcijalne lipodistrofije (APL): Naučnici vjeruju da APL uzrokuje naš imunološki sistem koji greškom uništava masne ćelije. Više od 80% ljudi sa APL ima komplement 3 u krvi.Postoji nizak nivo proteina koji se naziva faktor komplementa. Ovaj protein je normalno uključen u odgovor našeg imunološkog sistema. Osobe sa APL-om često imaju autoantitijelo u krvi koje se naziva faktor komplementa 3-nefritički faktor . Autoantitijelo je protein u imunološkom sistemu koji greškom napada i oštećuje zdravo tkivo.

• Uzroci lipodistrofije (LD-HIV) izazvane visoko aktivnom antiretrovirusnom terapijom (HAART): Naučnici još uvijek nisu sigurni zašto HAART, koji sadrži inhibitore HIV-1 proteaze, uzrokuje lipodistrofiju.

Dobra vijest je da većina ljudi koji sada započnu liječenje HIV-a ne moraju previše brinuti o lipodistrofiji, jer noviji lijekovi za HIV smanjuju vjerovatnoću pojave ovog stanja.

Kako znate da li imate lipodistrofiju?

Ako imate simptome lipodistrofije, vaš ljekar će obaviti fizički pregled, pitati vas o vašoj medicinskoj istoriji i porodičnoj medicinskoj istoriji, a zatim će naručiti neke testove kako bi potvrdio dijagnozu i utvrdio da li postoje drugi uzroci vaših simptoma.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje lipodistrofije?

Vaš ljekar može zatražiti nekoliko testova kako bi dijagnosticirao lipodistrofiju i/ili utvrdio da li postoje drugi uzroci vaših simptoma. To uključuje:

• Magnetna rezonanca (MR) cijelog tijela: MRI koristi veliki magnet, radio talase i računar za snimanje detaljnih slika organa i drugih struktura unutar vašeg tijela. Vaš ljekar može zatražiti ovaj test kako bi procijenio sastav i distribuciju masti u vašem tijelu.
• Sveobuhvatni metabolički panel: Ovo je krvni test koji mjeri 14 različitih supstanci u vašoj krvi. Pruža važne informacije o hemijskoj ravnoteži i metabolizmu vašeg tijela. Ljekar će posebno provjeriti nivo šećera (glukoze) u krvi i enzime jetre .
• Lipidni panel: Ovo je također test krvi. Mjeri količinu molekula masti zvanih lipidi u vašoj krvi. Ovaj test obično uključuje četiri mjerenja holesterola i mjerenje triglicerida. Lipodistrofija često uzrokuje abnormalne nivoe holesterola.
• Leptinski test: Ovo mjeri nivo leptina u vašoj krvi. Ako imate lipodistrofiju i nivoi leptina su vam niži od normalnih, ovo vam može dati neku ideju o tome kako će vaše tijelo reagovati na terapiju zamjene leptina.
• Genetsko testiranje: Ako vaš ljekar posumnja da imate nasljedni (genetski) oblik lipodistrofije, može preporučiti genetsko testiranje kako bi potvrdio dijagnozu.
• Biopsija bubrega:Ovo uključuje hirurško uzimanje uzorka bubrežnog tkiva i pregled pod mikroskopom. Vaš ljekar može zatražiti ovaj test kako bi utvrdio da li su vaši bubrezi pogođeni lipodistrofijom.

Koji su tretmani za lipodistrofiju?

Liječenje i upravljanje lipodistrofijom ovisi o specifičnom tipu koji imate i o tome imate li druga povezana stanja, poput dijabetesa ili abnormalnog nivoa holesterola.

Uobičajeni tretmani za lipodistrofiju su:

• Lijekovi za zamjenu leptina: Vaš ljekar vam može propisati sintetički oblik hormona leptina koji se zove metreleptin . Osobe s lipodistrofijom često imaju nedostatak leptina. Ovaj hormon pomaže u regulaciji metabolizma tijela i može smanjiti visok nivo holesterola i triglicerida.
• Liječenje dijabetesa i inzulinske rezistencije: Ako imate inzulinsku rezistenciju i/ili dijabetes zbog lipodistrofije, vaš ljekar vam može propisati oralne lijekove poput pioglitazona, metformina, sulfonilureje ili tiazolidindiona za liječenje. Neke osobe s lipodistrofijom mogu također trebati uzimati sintetički inzulin za liječenje dijabetesa. Možda ćete također morati redovno provjeravati nivo šećera u krvi kod kuće glukometrom .
• Kontrola nivoa triglicerida i holesterola: Oralni lijekovi spomenuti ranije koji pomažu u liječenju dijabetesa često mogu pomoći u kontroli nivoa holesterola. Vaš ljekar vam može propisati i statine , kao što su rosuvastatin i pravastatin . Osobe s visokim nivoom triglicerida možda će morati uzimati suplemente derivata fibrinske kiseline ili n-3 polinezasićenih masnih kiselina , poput onih koje se nalaze u ribljem ulju.
• Kozmetička hirurgija i procedure: Osobe s lipodistrofijom u kozmetički osjetljivim područjima, kao što su lice, prsa i genitalno područje, mogu se podvrgnuti kozmetičkoj hirurgiji kako bi poboljšale svoj izgled i samopouzdanje. Plastični hirurzi mogu izvršiti autolognu transplantaciju masnog tkiva, rekonstrukciju lica korištenjem slobodnih režnjeva i silikonskih ili drugih implantata. Također mogu koristiti liposukciju ili tehnike hirurškog uklanjanja kako bi uklonili neželjene masne naslage u područjima kao što su brada ili stražnji dio vrata (često nazvano "bizonja grba" ).

Naučnici još uvijek imaju mnogo toga da nauče o tome kako liječiti i upravljati lipodistrofijom. Kako budu otkrivali više o složenosti metaboličkih procesa, moglo bi postati dostupno više mogućnosti liječenja.

Može li se lipodistrofija spriječiti?

U većini slučajeva, lipodistrofija se ne može spriječiti.

Genetski oblici lipodistrofije ne mogu se spriječiti, jer su rezultat naslijeđene genske mutacije. Ako planirate imati djecu, shvatite rizik od rađanja djeteta s genetskim oboljenjem i razgovarajte sa svojim ljekarom o genetskom testiranju.

Stečena lipodistrofija je često uzrokovana infekcijom ili bolešću imunološkog sistema. Dok se neke infekcije, poput vodenih kozica i hripavca, mogu spriječiti vakcinacijom, druge infekcije i bolesti imunološkog sistema povezane sa stečenom lipodistrofijom ne mogu se spriječiti.

Kakva je prognoza lipodistrofije?

Izgledi za lipodistrofiju uveliko zavise od toga koju vrstu lipodistrofije imate i od toga da li imate druga povezana stanja ili komplikacije, poput dijabetesa, problema s jetrom ili bubrezima.

Kozmetička korekcija područja s niskim udjelom masnoće i područja s viškom masnoće pomaže u poboljšanju kvalitete života osoba s lipodistrofijom.

Ako je vama ili vašem djetetu dijagnosticirana lipodistrofija, razgovarajte sa svojim ljekarom o tome šta možete očekivati ​​i kako najbolje upravljati stanjem.

Kada biste trebali posjetiti ljekara zbog lipodistrofije?

Ako primijetite da se kod vas ili vašeg djeteta tjelesna masnoća nastavlja smanjivati ​​na određenim područjima ili da se masnoća povećava na određenim područjima, razgovarajte sa svojim ljekarom.

Ako je vama ili vašem djetetu dijagnosticirana lipodistrofija, trebali biste se redovno sastajati sa svojim medicinskim timom kako biste bili sigurni da vam liječenje ispravno djeluje.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Lipodistrofija je rijetko, ali ozbiljno stanje. Iako ne postoji lijek, neki tretmani mogu pomoći u upravljanju njenim simptomima i povezanim stanjima, kao što su dijabetes i abnormalni nivoi holesterola.

Liječenje se uveliko razlikuje od osobe do osobe. Stoga će vaš medicinski tim sarađivati ​​s vama kako bi kreirao plan koji je najbolji za vas. Ne bojte se postavljati pitanja svom ljekaru. Oni su tu da vam pomognu. Ovo znanje će vam definitivno pomoći da živite zdravim životom!

lipodistrofija, masno tkivo, leptin, genetski, stečeni , dijabetes, holesterol, trigliceridi, HIV, metaboličke bolesti