Postoji li problem s električnim sistemom vašeg srca? Hajde da razgovaramo o sindromu dugog QT intervala (LQTS).

Jeste li ikada čuli za električni sistem srca? Naše srce radi kao mala mašina. Ima električni sistem koji kontroliše otkucaje srca. Ponekad se u ovom električnom sistemu mogu pojaviti male promjene. Jedna takva promjena naziva se sindrom dugog QT intervala ili „(sindrom dugog QT intervala - LQTS)“. Ne brinite, hajde da o ovome razgovaramo jednostavno.

Šta je sindrom dugog QT intervala? Jednostavno rečeno...

Zamislite da nakon što vaše srce jednom otkuca, potrebno mu je malo "odmora" prije nego što ponovo može kucati, poput punjenja baterije. Vrijeme potrebno za "odmor" ili punjenje je malo duže od normalnog, što nazivamo sindromom dugog QT intervala.

Ako ste imali EKG, test koji ispituje električnu aktivnost srca, postoji dio tog testa koji se naziva QT interval. On pokazuje koliko je vremena potrebno da se donje komore vašeg srca, koje se nazivaju ventrikuli, kontrahiraju, a zatim opuste ili "napune", kako sam rekao.

Električnu aktivnost našeg srca potpomažu male električno nabijene čestice koje se nazivaju "ioni". Tome doprinose ioni poput natrija, kalcija, kalija i klorida. Ovi ioni se kreću u i iz srčanih ćelija putem posebnih puteva koji se nazivaju "ionski kanali". Kod ovog "(sindroma dugog QT intervala)", ili postoji problem s ovim ionskim kanalima ili postoji njihov nedostatak. Tada je srce usporeno u "ponovnom punjenju". Kada se QT interval produži, postoji povećan rizik od opasno brzog poremećaja srčanog ritma koji se naziva "Torsades de Pointes", što može biti opasno po život.

Postoje li vrste sindroma dugog QT intervala?

Da, postoje dvije glavne vrste. Jedna je nasljedna , što znači da se prenosi putem gena. Druga je stečena , što znači da je uzrokovana drugim faktorima, poput određenih lijekova.

Kongenitalni tipovi:

To je uglavnom uzrokovano genetskim defektima u "ionskim kanalima" koje sam spomenuo.

• Abnormalnosti jonskih kanala: Ovo je najčešći tip. Postoji nekoliko tipova kao što su „LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5“. Klasificiraju se prema tipu uključenog jonskog kanala. Rizik od budućih srčanih bolesti može varirati ovisno o tipu.
• Sindrom Jervell i Lange-Nielsen: Kod ovog stanja, oba roditelja mogu nositi abnormalni gen, ali možda neće imati simptome. Ovo je vrlo rijetko stanje. Budući da je malo vjerovatno da će oba roditelja nositi gen, svako dijete ima 25% šanse da ga naslijedi. Osobe s ovim sindromom mogu se roditi gluhe.
• Romano-Wardov sindrom:U ovom slučaju, jedan roditelj obično ima „sindrom dugog QT intervala“, a drugi ne. Svako dijete ima 50% šanse da naslijedi ovaj abnormalni gen. U ovom slučaju, sluh je normalan.
• Timotejev sindrom: Ovo je također vrlo rijedak tip. Može utjecati ne samo na srce, već i na druge dijelove tijela.

Koliko je ovo stanje često?

Sindrom dugog QT intervala je zapravo rijetko stanje . Na primjer, u Sjedinjenim Američkim Državama procjenjuje se da otprilike jedna od 2.000 osoba ima ovo stanje.

Koji su simptomi sindroma dugog QT intervala?

Ovo su simptomi koji se često javljaju:

• Sinkopa: Iznenadni gubitak svijesti.
• Napadi: Neke osobe mogu imati napade.
• Srčani zastoj: Ovo je veoma opasno.
• Iznenadna smrt:

Ovi simptomi se javljaju kada se pojavi opasni poremećaj srčanog ritma koji se naziva "Torsades de Pointes" koji sam ranije spomenuo. U tom trenutku srce nije u stanju pravilno pumpati krv. Ako mozak ne prima dovoljno krvi, javljaju se stvari poput nesvjestice i napadaja. Ako se ovaj poremećaj nastavi, može doći do iznenadne smrti. Međutim, ako se srčani ritam vrati u normalu, simptomi prestaju.

Simptomi se najvjerovatnije pojavljuju kada:

• Tokom vježbanja (ili nekoliko minuta nakon vježbanja).
• Tokom jake emocionalne stimulacije , posebno kada se iznenada uplašite ili prestrašite.
• Tokom spavanja ili pri naglom buđenju .

Važno je napomenuti da do 50% ljudi sa sindromom dugog QT intervala možda nikada neće razviti simptome . A za otprilike jednu od deset osoba, srčani zastoj je prvi znak stanja. Ovo može biti fatalno ako se brzo ne liječi.

Simptomi obično počinju u ranoj odrasloj dobi . Ako imate simptome, oni se mogu ponoviti. Simptomi se najvjerovatnije pojavljuju prije 30. godine života. Međutim, neke osobe mogu razviti simptome u 50-im godinama i kasnije.

Šta uzrokuje sindrom dugog QT intervala?

Kao što sam već spomenuo, ovo se može naslijediti od roditelja (kongenitalno) ili steći zbog određenih lijekova . Kod sindroma dugog QT intervala postoji abnormalnost u genskom kodu za vaše jonske kanale. Ovi abnormalni jonski kanali uzrokuju kašnjenje u fazi oporavka vašeg srčanog ritma. To može dovesti do aritmije opasne po život.

Neki lijekovi mogu uzrokovati „sindrom dugog QT intervala“ kod ljudi koji imaju određenu predispoziciju za svoje jonske kanale. Možda to ni ne znaju, ali upravo kada uzimaju te lijekove, nastaje „sindrom dugog QT intervala“.

Lijekovi koji mogu uzrokovati stečeni sindrom dugog QT intervala:

• Neki "antiaritmici" (lijekovi za poremećaje srčanog ritma)
• Neki antidepresivi
• Neki diuretici (lijekovi koji uzrokuju češće mokrenje)
• Neki antibiotici
• Inhibitori ili antagonisti serotoninskih receptora
• Antagonisti histaminskih receptora

Drugi uzroci stečenog sindroma dugog QT intervala:

• Neke vrste otrova
• Anoreksija nervoza (mentalna bolest povezana s anoreksijom)
• Neke „bradiaritmije“ (abnormalno usporen rad srca)
• Nizak nivo kalcija, magnezija ili kalija u tijelu
• Povreda vašeg nervnog sistema

Ko je izložen većem riziku od razvoja ovog stanja?

Sljedeće osobe imaju veći rizik od razvoja „sindroma dugog QT intervala“:

• Za djecu koja su gluha od rođenja.
• Djeca i mladi sa porodičnom anamnezom neobjašnjive iznenadne smrti ili nesvjestice (sinkope).
• Za krvne srodnike sa „sindromom dugog QT intervala“.
• Za osobe sa „kardiomiopatijom“ (bolest srčanog mišića) ili kongenitalnim srčanim manama.
• Za one koji imaju nizak nivo određenih elektrolita u tijelu zbog nekog drugog zdravstvenog stanja.
• Za one koji uzimaju lijekove koji utiču na jonske kanale u srcu.

Trebam li se testirati i na sindrom dugog QT intervala?

Sindrom dugog QT intervala je genetsko stanje koje se može prenositi s generacije na generaciju. Ako neko od vaših rođaka prvog stepena (roditelji, braća i sestre, djeca) ima sindrom dugog QT intervala, dobra je ideja da se podvrgnete genetskom skriningu .

Svi srodnici prvog stepena (braća i sestre, roditelji i djeca) trebaju imati EKG. Također je važno da svako ko ima porodičnu anamnezu napadaja ili nesvjestice uradi ovaj test.

Prvi korak je da obavijestite svog ljekara da vaša porodica ima ovo stanje. On ili ona će vjerovatno uraditi potrebne testove kako bi provjerili vaše srce. Ako ti testovi potvrde da imate ovo stanje, trebali biste se obratiti kardiologu koji je dobro upućen u sindrom dugog QT intervala.

Koje su komplikacije sindroma dugog QT intervala?

„Sindrom dugog QT intervala“ može uzrokovati po život opasnu aritmiju „Torsades de Pointes“ koju sam spomenuo. To čak može dovesti do iznenadne smrti.

Kako se dijagnosticira sindrom dugog QT intervala?

Doktori mogu dijagnosticirati sindrom dugog QT intervala jednostavnim EKG testom. Da bi dijagnosticirali stanje, mjere QT interval na EKG-u. Ako je vaš QT interval duži od 450 milisekundi, moguće je da imate sindrom dugog QT intervala.

Vaš ljekar će vas pitati o ovim stvarima:

• Da li postoji porodična historija „sindroma dugog QT intervala“?
• Da li postoji porodična istorija neobjašnjivih nesvjestica, napadaja ili srčanog zastoja?
• Jeste li ikada imali nesvjesticu, napade ili srčani zastoj, posebno tokom vježbanja?

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje sindroma dugog QT intervala?

Pored EKG-a, mogu se izvršiti i ovi testovi:

• Krvne pretrage.
• Genetsko testiranje.
• Test opterećenja vježbanjem.
• Ambulantni monitor: Ovaj uređaj prati funkciju vašeg srca nekoliko dana.

Kako se liječi sindrom dugog QT intervala?

Postoje lijekovi, uređaji ili operacije koje mogu pomoći u kontroli simptoma i sprječavanju iznenadne smrti uzrokovane sindromom dugog QT intervala. Iako ovi tretmani ne mogu u potpunosti izliječiti stanje, mogu vas zaštititi od abnormalnih srčanih ritmova.

Lijekovi

Mnogi ljudi sa sindromom dugog QT intervala (čak i oni bez simptoma) uzimaju beta-blokatore, kao što je nadolol. Drugi lijekovi mogu skratiti QT interval ili poboljšati nivo elektrolita. Vaš ljekar će vam reći koji su lijekovi najbolji za vas.

Uređaji

Nekim pacijentima sa „sindromom dugog QT intervala“ mogu biti potrebni i uređaji poput ovih:

• Implantabilni kardioverter defibrilator (ICD): Implantabilni kardioverter defibrilator (ICD) može se implantirati osobama koje su u anamnezi imale srčani zastoj ili koje su i dalje simptomatske uprkos liječenju beta-blokatorima. Ovaj uređaj detektuje aritmije opasne po život i automatski isporučuje šok srcu kako bi spriječio iznenadnu smrt.
• Pejsmejker: Ovaj uređaj pomaže osobama s neuobičajeno sporim otkucajima srca.

Hirurgija

Neki pacijenti sa sindromom dugog QT intervala mogu morati da se podvrgnu simpatičkoj denervaciji lijeve srčane komore (LCSD) ili simpatektomiji. Ovo je minimalno invazivni postupak u kojem se uklanjaju određeni nervi u vašem simpatičkom nervnom sistemu.

Koje su komplikacije/nuspojave liječenja?

Moguće nuspojave ili komplikacije zavise od vrste liječenja koje primate.

• Beta-blokator:
• Nizak krvni pritisak.
• Vrtoglavica.
• Glavobolja .
• Umor.
• ICD (Implantabilni kardioverter defibrilator):
• Greške uređaja.
• Kolaps pluća.
• Krvarenje.
• Infekcije.
• Pejsmejker:
• Kolaps pluća.
• Krvarenje.
• Infekcije.
• Greške uređaja.
• LCSD (Dekompresijska hirurgija lijevog srčanog simpatičkog živca):
• Hornerov sindrom.
• Kolaps pluća.
• Crvenilo lica ili znojenje.

Može li se spriječiti sindrom dugog QT intervala?

Ne možete to spriječiti ako ste to naslijedili od roditelja. Međutim, oni koji to ne naslijede, mogu spriječiti stanja koja uzrokuju stečeno stanje (sindrom dugog QT intervala) kasnije. Na primjer, budite oprezni s određenim lijekovima.

Šta se dešava ako imam sindrom dugog QT intervala?

Uz pravilno liječenje , stopa smrtnosti za osobe sa "sindromom dugog QT intervala" iznosi oko 1%. Bez liječenja, situacija je teška. Oko 21% osoba sa simptomima koje ne prime liječenje umire u roku od godinu dana od pojave sinkope.

Ali zapamtite, ljudi sa „sindromom dugog QT intervala“ mogu živjeti punim životom . Mogu začeti i roditi djecu.

Koliko dugo traje sindrom produženog QT intervala?

Nasljedni sindrom dugog QT intervala je doživotno stanje. Međutim, simptomi i rizik od komplikacija mogu se smanjiti tokom vremena.

Kako da se brinem o sebi?

Sindrom dugog QT intervala može uticati na mnoge aspekte vašeg svakodnevnog života. Trebali biste se konsultovati sa svojim ljekarom prije nego što preduzmete određene stvari.

Buka i stres

Neke osobe sa sindromom dugog QT intervala mogu biti pogođene iznenadnim glasnim zvukovima ili emocionalnim stresom. Iako ne možete kontrolirati svu buku i stres oko sebe, možete pokušati da ih ograničite.

• Reci prijateljima i porodici da nije sigurno da te naglo probudiš.
• Umjesto glasnog alarma koji se odjednom oglasi, koristite alarm koji ima ugodan zvuk.
• Smanjite jačinu glasnih stvari koje bi vas mogle uplašiti.

Vježbanje

Neke vrste sindroma dugog QT intervala vjerovatnije će uzrokovati probleme s vježbanjem. Vaš ljekar će vam reći koje su aktivnosti prikladne za vas, ovisno o vrsti abnormalnog gena koji imate. Budući da vježbanje može uzrokovati fatalne aritmije, trebali biste razgovarati sa svojim ljekarom prije nego što se odlučite za bavljenje takmičarskim sportovima. Ako se odlučite za bavljenje sportom, možda ćete morati poduzeti neke sigurnosne mjere.

Plivanje može biti opasno za neke osobe sa „sindromom dugog QT intervala“. Ako se onesvijestite tokom plivanja, mogli biste se utopiti.

Lijekovi

Mnogi lijekovi mogu produžiti QT interval. Ovi lijekovi mogu više uticati na osobe sa "sindromom dugog QT intervala" nego na one bez njega. Ako imate "sindrom dugog QT intervala", trebali biste učiniti sljedeće:

• Obavijestite sve svoje ljekare da imate „sindrom dugog QT intervala“.
• Razgovarajte sa svojim ljekarom prije uzimanja bilo kojeg lijeka propisanog za druga medicinska stanja.
• Izbjegavajte uzimanje lijekova koji se mogu kupiti bez recepta (osim običnog aspirina ili paracetamola) bez konsultacije sa ljekarom.

Ako imate „sindrom dugog QT intervala“, ove vrste lijekova mogu uticati na vas:

• Antihistaminici (lijekovi za alergije)
• Antidepresivi (lijekovi za depresiju)
• Lijekovi za probleme mentalnog zdravlja
• Lijekovi za srčane bolesti
• Antibiotici
• Antifungalna sredstva
• Antivirusni lijekovi
• Lijekovi za crijevne bolesti
• Antikonvulzivi
• Diuretici (lijekovi koji uzrokuju pojačano mokrenje)
• Lijekovi za visok krvni pritisak
• Lijekovi za migrene
• Lijekovi za snižavanje holesterola

Kada trebam posjetiti svog ljekara?

Trebali biste posjetiti ljekara kada počnete osjećati simptome i najmanje jednom godišnje nakon toga. Elektrofiziolog je najbolja opcija.

Ako vaše dijete ima „sindrom dugog QT intervala“, trebali biste posjećivati ​​svog ljekara više od jednom godišnje kako biste bili sigurni da prima ispravnu dozu lijeka za svoju trenutnu težinu.

Ako imate implantiran uređaj, trebali biste jednom godišnje posjetiti svog ljekara kako biste se uvjerili da ispravno funkcioniše.

Kada trebam ići na Odjel hitne pomoći (OHR) ?

Osoba koja je u srčanom zastoju treba hitnu medicinsku pomoć . Neko u blizini treba započeti KPR (kardijalnu reanimaciju) i pozvati 911 (ili vaš lokalni broj za hitne slučajeve).

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Neka pitanja koja možete postaviti svom ljekaru:

• Koji tip "sindroma dugog QT intervala" imam?
• Koji konkretan tretman mi preporučujete?
• Koliko često te trebam viđati?
• Koje lijekove i aktivnosti trebam izbjegavati kod moje specifične vrste „sindroma dugog QT intervala“?

Konačno, poruka za ponijeti kući

Normalno je osjećati anksioznost kada saznate da imate bolest srca. Ali postavljanje pitanja vašem ljekaru i, ako je potrebno, razgovor sa savjetnikom može vam pomoći da se osjećate ugodnije. Važno je slijediti upute vašeg ljekara, uzimati lijekove na vrijeme i pridržavati se zakazanih termina.

Također može biti olakšanje obavijestiti porodicu i prijatelje da imate sindrom dugog QT intervala. Ako razvijete simptome dok su s vama, mogu pozvati hitnu pomoć. Još bolje, ako znaju kako izvesti kardiopulmonalnu reanimaciju (KPR), to vam može spasiti život. Ne brinite, uz pravilno liječenje, i vi možete živjeti zdravim životom.

Sindrom dugog QT intervala, LQTS, bolesti srca, QT interval, srčana frekvencija, aritmija, genetske bolesti