Imate li prijatelja koji je jako visok, ima duge ruke i noge i mršav je? Kada vidimo nekoga takvog, pomislimo da bi bio odličan za sport poput košarke. Ali danas ćemo razgovarati o zdravstvenom stanju koje dolazi s ovim fizičkim karakteristikama, o kojima ne pričamo mnogo, ali mogu biti vrlo važne. To je Marfanov sindrom. Može posebno utjecati na srce, tako da je vrlo važno biti svjestan toga.
Jednostavno rečeno, šta je Marfanov sindrom?
Marfanov sindrom je genetsko stanje koje se javlja u našim genima. Uzrokuje ga nepravilno razvijanje "vezivnog tkiva" u našem tijelu. Zamislite naše tijelo kao zgradu. Sve u ovoj zgradi, poput cigli, zidova i krova, drži se zajedno i čvrsto zahvaljujući cementu. Slično tome, vezivno tkivo je "ljepilo" koje pomaže da se sve u našem tijelu, poput organa, kostiju i krvnih sudova, drži zajedno i održava jakim.
Kod osobe sa Marfanovim sindromom, 'desni', ili vezivno tkivo, u tijelu je slabo. To je kao da gradite kuću od jeftinog cementa. To može uticati na mnoga područja, uključujući oči, pluća i skeletni sistem. Ali najozbiljnije posljedice mogu biti na naše srce i glavne krvne sudove.
Zašto ovo toliko utiče na srce? Dva glavna problema!
Slabo vezivno tkivo može oštetiti dva glavna dijela srca.
1. Aorta: Ovo je glavni, najveći krvni sud koji prenosi krv iz našeg srca u cijelo tijelo. Baš kao i glavni sistem cijevi koji prenosi vodu iz rezervoara za vodu u našoj kući svugdje.
2. Srčani zalisci: Oni su poput malih vrata unutar srca. Ovi zalisci osiguravaju da krv teče samo u jednom smjeru.
Sada da vidimo kakvi su efekti na ova dva dijela.
1. Šta se dešava sa aortom?
Osoba sa Marfanovim sindromom ima slabo vezivno tkivo u zidovima aorte. To može uzrokovati dva glavna problema:
- Dilatacija aorte: Normalno, krvni sud je fleksibilan. Međutim, zbog ove slabosti, aorta postepeno počinje da se širi i povećava, nesposobna da izdrži pritisak koji stvara svaki otkucaj srca.
- Aortna aneurizma: Ponekad se ovo širenje ne zaustavi samo od sebe. Najslabiji dio arterije počinje da se ispupčuje poput balona. To nazivamo „aortnom aneurizmom“. Ovo je najopasnija komplikacija Marfanovog sindroma. Jer ovo ispupčenje nalik balonu može pući (ruptura) ili se pocijepati (disekcija) u bilo kojem trenutku. To je hitno stanje opasno po život.
2. Šta se dešava sa srčanim zaliscima?
Slabo vezivno tkivo također može uzrokovati da srčani zalisci ne funkcionišu pravilno. Mogu postati slabi i ne zatvarati se pravilno. Evo zašto:
- Regurgitacija zaliska: Ako se zalistak ne zatvori pravilno, krv može procuriti nazad u srce. To uzrokuje da srce jače radi kako bi pumpalo krv u tijelo. Vremenom to može dovesti do zatajenja srca. Najčešće pogođeni zalisci su aortni zalistak i mitralni zalistak.
- Prolaps mitralne valvule: U ovom stanju, mitralna valvula na lijevoj strani srca postaje slaba i ne zatvara se pravilno, već se umjesto toga savija unazad.
Važno je napomenuti da će oko devet od deset osoba sa Marfanovim sindromom razviti probleme sa srcem ili aortom, tako da je važno biti svjestan toga.
Koji su ovi simptomi srčanih bolesti? Kako ih prepoznajemo?
U većini slučajeva, u ranim fazama možda neće biti simptoma. Međutim, ovi simptomi se mogu pojaviti kako se aorta širi ili se problemi sa zaliscima pogoršavaju. Ako imate jedan ili više ovih simptoma, veoma je važno da se obratite ljekaru.
| Simptom | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Bol u grudima ili gornjem dijelu leđa | Posebno je opasno ako je bol iznenadna i jaka. |
| Kratkoća daha ili otežano disanje | Umor koji dolazi s malo hodanja ili obavljanja posla. |
| Palpitacije (osjećaj ubrzanog rada srca) | Osjećaj kao da vam se mijenja otkucaji srca ili da vam grudi lupaju. |
| Osjećaj vrtoglavice ili omaglice | Osjećaj vrtoglavice pri naglom ustajanju ili uspravljanju. |
| Neobičan umor i slabost | Stalni osjećaj umora bez ikakvog razloga. |
| Oticanje nogu i stopala | To može biti znak smanjene funkcije srca. |
Kako doktor tačno dijagnosticira ovu bolest?
Dijagnosticiranje Marfanovog sindroma može biti malo teško jer nemaju svi iste simptome, pa će ljekar uzeti u obzir nekoliko faktora.
- Fizički pregled: Doktor će provjeriti vašu visinu, dužinu ruku i nogu, dužinu prstiju, oblik grudnog koša, oči i kičmu.
- Porodična medicinska anamneza: Budući da je ovo nasljedna bolest, bit ćete pitani da li je neko u vašoj porodici imao ove simptome ili je umro od iznenadnog srčanog zastoja.
- Specijalni testovi: Izvodi se nekoliko testova kako bi se utvrdilo tačno stanje srca.
- Ehokardiogram: Ovo je kao skeniranje srca. Jasno se mogu vidjeti stvari poput veličine aorte i funkcije zalistaka.
- Elektrokardiogram (EKG): Ovo pomaže u provjeri električne aktivnosti srca, odnosno da se utvrdi da li postoje problemi sa ritmom otkucaja srca.
- Genetsko testiranje: Test krvi kako bi se utvrdilo da li imate genetsku mutaciju koja uzrokuje Marfanov sindrom.
- Izbjegavanje aktivnosti koje previše opterećuju srce. Na primjer, sportovi s velikim opterećenjem poput dizanja tegova, ragbija i nogometa nisu prikladni.
- Ako aorta postane opasno široka, izvodi se operacija kako bi se spriječilo njeno kidanje (disekcija). Najbolje je to planirati prije nego što postane hitno stanje.
- Ljekar može propisati lijekove poput „beta-blokatora“ ili „ARB-ova“. Oni djeluju tako što kontroliraju krvni pritisak i smanjuju pritisak na aortu. To usporava brzinu kojom se arterija širi.
- Uklanjanje oštećenog dijela aorte i njegovo popravljanje umjetnom cijevi (graftom).
- Popravak ili zamjena neispravnih srčanih zalistaka umjetnim zalistkom.
- Neophodno je uraditi skeniranje poput ehokardiograma barem jednom godišnje kako bi se pratila veličina aorte. Ovo može pomoći u ranom otkrivanju bilo kakvih problema ako se razviju.
- Kada prečnik aorte prelazi 5 centimetara.
- Ako se arterija vrlo brzo proširi u roku od godinu dana.
- Ako neko u vašoj porodici ima istoriju disekcije aorte.
Ako neko u vašoj porodici ima ovu bolest ili slične simptome, obavještavanje ljekara o tome je od velike pomoći u dijagnosticiranju bolesti.
Dobro, a koji su sada tretmani za ovo?
Marfanov sindrom se ne može u potpunosti izliječiti. Jer je to nešto što je u našim genima. Međutim, postoje vrlo dobri tretmani za kontrolu oštećenja koja uzrokuje srcu, sprječavanje ozbiljnih stanja i omogućavanje ljudima da žive normalnim životom. Liječenje se može podijeliti na dva glavna dijela.
| Nehirurški tretmani | Hirurško liječenje |
|---|---|
Promjene načina života: | Zašto je potrebna operacija?: |
Lijekovi: | Vrste hirurških zahvata: |
Redovni ljekarski pregledi: | Hirurška intervencija se preporučuje za: |
Hitne situacije koje zahtijevaju hitnu hospitalizaciju! (Znaci upozorenja)
Ovi simptomi mogu biti znaci rupture ili disekcije aorte. Ako se pojavi bilo koji od ovih simptoma, bez odlaganja idite u najbližu hitnu pomoć (ETU).
| Ako imate ove simptome, odmah se obratite ETU-u! | |
|---|---|
| - Iznenadna, nepodnošljiva bol u grudima, leđima ili stomaku . | - Ozbiljne poteškoće s disanjem. |
| - Gubitak svijesti. | - Utrnulost ili trnci u nekom dijelu tijela. |
| - Prekomjerno znojenje, hladna koža. | - Mučnina i povraćanje. |
Da li je moguće dobro živjeti sa Marfanovim sindromom?
Apsolutno da! Prije mnogo godina, očekivani životni vijek ljudi s ovim stanjem bio je kratak. Ali danas, zahvaljujući naprednim medicinskim tretmanima, redovnim pregledima i operacijama, osoba s Marfanovim sindromom može živjeti zdravim životom, čak i u 70-im ili 80-im godinama, baš kao i prosječna osoba.
Najvažnije je da održavate redovan kontakt sa svojim ljekarom, tačno slijedite njegova uputstva, na vrijeme se testirate i pravilno koristite lijekove.
Posebno, ako žena sa Marfanovim sindromom planira trudnoću, svakako bi se trebala konsultovati sa kardiologom i ginekologom prije nego što zatrudni. Budući da je opterećenje srca veliko tokom trudnoće, potreban je poseban oprez.
Razumijevanjem ovog stanja, poduzimanjem potrebnih koraka i svjesnim životom, možete zaštititi svoje srce i živjeti zdravim i dugim životom.
Poruka za ponijeti kući
- Marfanov sindrom je nasljedna bolest koja slabi vezivno tkivo tijela.
- Ovo može imati ozbiljne posljedice na srce i glavni krvni sud, aortu.
- Dilatacija aorte i aneurizma su najopasnije komplikacije.
- Neophodno je posjetiti ljekara u zakazano vrijeme i podvrgnuti se pregledima poput ehokardiograma.
- Izbjegavajte aktivnosti koje opterećuju srce, poput dizanja teških tereta.
- Budite svjesni znakova upozorenja, kao što je iznenadni, jaki bol u prsima.
- Uz pravilno liječenje i liječenje, možete živjeti potpuno normalan i dug život.
💬 Comments (0)
Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar