Da li je protok krvi u vašem srcu preusmjeren? Hajde da saznamo više o PAPVR-u (Parcijalnom anomalnom plućnom venskom povratku)!

Osjećate li se ponekad umorno? Osjećate li teško disanje kada se penjete uz stepenice? Ili ste pomalo skeptični prema razvoju svog mališana? Za to može postojati niz razloga. Ali ponekad uzrok tome može biti mala promjena na srcu s kojom se rađamo. Danas ćemo govoriti o takvom stanju, povezanom s cirkulacijom krvi u srcu, ali ne baš uobičajenom. Ovo se naziva PAPVR, što je skraćenica za (Parcijalni Anomalni Plućni Venski Povratak).

Znate li šta je PAPVR (Parcijalni anomalni plućni venski povratak)?

Jednostavno rečeno, PAPVR je kongenitalna srčana bolest . U ovom slučaju postoji mali problem s načinom na koji se pročišćena, oksigenirana krv iz naših pluća vraća u srce. Normalno, sva ova oksigenirana krv ide na lijevu stranu srca. Zatim, lijeva strana srca pumpa tu krv u cijelo tijelo.

Ali kod nekoga sa PAPVR-om, samo mala količina ove oksigenirane krvi koja dolazi iz pluća ide u desnu stranu srca . Znate, desna strana srca normalno prima krv koju je tijelo potrošilo, a koja ima malo kisika. Dakle, kada dio oksigenirane krvi krene u pogrešnom smjeru, količina krvi koja dolazi u desnu stranu srca se samo povećava. Šta se onda dešava? Desna strana srca mora raditi s ovom dodatnom krvlju, što znači da mora raditi jače . Ovo dodatno opterećenje može se vremenom nakupiti na srcu, pa čak može utjecati i na naše cjelokupno zdravlje.

Ali PAPVR ne utiče na sve na isti način. To zavisi od količine krvi koja se preusmjerava. Neki ljudi mogu imati vrlo blago stanje i možda neće imati nikakve simptome do kraja života. Ali ako se pojave simptomi ili druge komplikacije, naši ljekari mogu dobro upravljati stanjem. U većini slučajeva, operacija može uspješno liječiti PAPVR i pomoći vam da živite dug i zdrav život.

Ovo je normalan način protoka krvi u našem srcu i kako se to mijenja kada imamo PAPVR.

Da bismo razumjeli utjecaj PAPVR-a na protok krvi, prvo pogledajmo kako krv normalno teče između našeg srca i pluća. Zamislite to kao malo putovanje.

1. Prvo, iskorištena krv tijela, osiromašena kisikom, teče kroz dvije velike vene (gornju šuplju venu i donju šuplju venu) i ulazi u gornju komoru (desnu pretkomoru) na desnoj strani srca.

2. Zatim se ova krv siromašna kisikom kreće iz gornje desne komore u donju desnu komoru (`(desna komora)`).

3. Ova krv se pumpa iz donje desne komore u pluća , što potpomažu plućne arterije. U plućima se ova krv ponovo oksigenira, kao da joj je dat novi život.

4. Nova, oksigenirana krv se sada vraća u srce kroz nekoliko vena (plućnih vena) iz pluća, direktno u gornju lijevu srčanu komoru .(`(lijevi atrij)`).

5. Ova krv bogata kisikom iz gornje lijeve komore ide u donju lijevu komoru (`(lijeva komora)`).

6. Konačno, ova krv bogata kisikom iz donje komore na lijevoj strani se distribuira po cijelom tijelu kroz najveći krvni sud (aortu).

Vidite, krv sa manje kisika se obično nalazi u komorama s desne strane, a krv sa više kisika u komorama s lijeve strane. Ne miješaju se.

Ali sa PAPVR-om, ova metoda ne funkcioniše ispravno. PAPVR uzrokuje abnormalan obrazac protoka krvi u srcu, koji se naziva srčani šant s lijeva na desno. "Djelimično anomalan" znači da samo dio oksigenirane krvi iz pluća ne dolazi normalno do srca.

To je zato što jedna ili više vaših plućnih vena pumpaju oksigeniranu krv u gornju komoru na desnoj strani, umjesto u gornju komoru na lijevoj strani. Šta se tada dešava? Krv siromašna kisikom u vašoj gornjoj komori na desnoj strani miješa se s krvlju bogatom kisikom. Dakle, ova miješana krv se pumpa u donju komoru na desnoj strani, u pluća.

Ovo ima dva neželjena efekta:

• Prvo je to što se dio krvi bogate kisikom nepotrebno vraća istim putem kojim je i došao, odnosno u pluća.
• Drugo, količina krvi koju vaša donja desna komora mora pumpati u pluća se povećava . Ovaj dodatni rad može s vremenom opteretiti vaše srce.

Mogu li se javiti i druge srčane bolesti tokom PAPVR-a?

Neki ljudi mogu imati samo PAPVR, bez ikakvih drugih srčanih bolesti. Ovo se naziva "izolovani PAPVR". Međutim, mnogi ljudi sa PAPVR-om mogu imati i druge abnormalnosti, kao što je otvor između dvije gornje komore srca . Ovo se naziva defekt atrijalnog septuma (ASD).

Vrlo rijetko, PAPVR može biti povezan s malformacijama desnog plućnog krila i vene koja prenosi krv u pluća ("Scimitar sindrom")

Koliko je rijedak PAPVR?

Istraživači procjenjuju da otprilike 4 do 7 od svakih 1.000 ljudi ima PAPVR. Međutim, taj broj bi mogao biti mnogo veći, jer neki ljudi možda nikada neće iskusiti nikakve simptome i možda im nikada neće biti dijagnosticirano stanje.

Koji su simptomi PAPVR-a?

Ako je količina krvi koja ide na pogrešnu stranu (što se naziva "šantiranje") mala, PAPVR ne uzrokuje uvijek simptome. Međutim, kada se ovo "šantiranje" poveća, možete primijetiti simptome. Mala djeca mogu imati simptome ako imaju ovo stanje zajedno s drugim srčanim oboljenjima. Međutim, većina ljudi s PAPVR-om počinje razvijati simptome u dvadesetim ili tridesetim godinama .

Simptomi kod male djece:

• Razvojna kašnjenja.
• Brzo se umarate tokom vježbanja ili igre.
• Česte respiratorne infekcije (npr. zagušenje u prsima).
• Kratkoća daha.
• Teškoće s dobivanjem na težini.

Simptomi kod odraslih:

• Otežano disanje.
• Stalni osjećaj umora (`(Umor)`).
• Osjećaj abnormalnog otkucaja srca (`(palpitacije srca)`).
• Bol u grudima (`(Bol u grudima)`).
• Otkucaji srca se povećavaju.
• Česte respiratorne infekcije.

Zašto se javlja ovaj PAPVR?

Kao i druge kongenitalne srčane mane, PAPVR se javlja kada se srce ne formira pravilno tokom fetalnog razvoja . Normalno, tokom prvih nekoliko sedmica trudnoće, četiri plućne vene se formiraju iz zajedničke plućne vene. Ove vene se povezuju sa lijevom gornjom komorom fetalnog srca. Međutim, ako dođe do bilo kakvih promjena u ovom procesu, plućna vena se može povezati sa desnom gornjom komorom umjesto sa lijevom gornjom komorom ili sa drugim obližnjim venama (kao što su gornja šuplja vena ili lijeva brahiocefalna vena). Tada se javlja PAPVR.

Koje su moguće komplikacije PAPVR-a?

Lijevo-desni šantovi koji se dugo ne liječe mogu se poništiti i dovesti do ozbiljnog stanja koje se naziva Eisenmengerov sindrom. Stoga je važno odmah potražiti medicinsku pomoć ako imate simptome.

Kako znate da li imate PAPVR?

Doktori dijagnosticiraju PAPVR fizičkim pregledom i drugim posebnim testovima . Tokom pregleda, vaš ljekar će vam slušati srce stetoskopom. Neke osobe sa PAPVR-om mogu čuti abnormalni srčani zvuk (šum na srcu). Ako se na to posumnja, vaš ljekar će zatražiti daljnje testove.

Dob u kojoj se PAPVR dijagnosticira varira od osobe do osobe. Može se dijagnosticirati u djetinjstvu ili u kasnoj odrasloj dobi. Možete imati PAPVR, ali ne i imati nikakve simptome, tako da to možda nećete znati cijeli život. Ponekad se stanje otkrije slučajno tokom testa koji se radi za nešto drugo.

Koji se testovi izvode?

Testovi koji pomažu u dijagnosticiranju PAPVR-a su:

• Ehokardiogram (ehokardiogram) - tačnije transezofagealni ehokardiogram (TEE). Ovo je ultrazvučni snimak srca.
• Magnetna rezonanca srca (MRI srca).
• Kompjuterizovana tomografija (CT) srca .

Da li PAPVR zahtijeva operaciju?

Neka djeca i odrasli trebaju operaciju popravke PAPVR-a kako bi se ispravio put protoka krvi kroz srce. Djeca kojoj je dijagnosticiran PAPVR imaju veću vjerovatnoću da će trebati operaciju nego odrasli. To je zato što često imaju PAPVR zajedno s drugim srčanim stanjima koja zahtijevaju operaciju.

Doktori preporučuju operaciju.Samo ako je apsolutno neophodno za ublažavanje simptoma ili sprječavanje budućih komplikacija. Vama ili vašem djetetu može biti potrebna operacija ako PAPVR uzrokuje značajno šantiranje s lijeva na desno. To znači da se značajna količina krvi koja bi trebala ići u tijelo vraća u desnu stranu srca i pluća. To može uzrokovati neugodne simptome i komplikacije poput plućne hipertenzije (PAH) ili zatajenja srca. Vaš ljekar će koristiti slikovne testove kako bi utvrdio obim ovog šanta.

Hirurškim putem se PAPVR često uspješno liječi. Važno je razgovarati sa svojim ljekarom o detaljima vaše operacije i šta možete očekivati.

Hirurška tehnika može varirati ovisno o obliku vašeg srca i plućnih vena. Općenito, hirurzi nastoje preusmjeriti protok krvi tako da oksigenirana krv teče u lijeve srčane komore.

Međutim, većini ljudi neće biti potrebna operacija . Ako je vaš PAPVR blag, vaš ljekar će pratiti vaše stanje. Ako razvijete simptome ili pokažete znakove komplikacija, vaš ljekar može preporučiti operaciju u tom trenutku.

Može li se PAPVR spriječiti?

Nažalost, ne postoji način da se spriječi PAPVR. To je nešto s čime se rađamo. Međutim, ako planirate trudnoću, razgovarajte sa svojim ljekarom o načinima smanjenja rizika od rađanja djeteta s urođenom srčanom manom. Evo nekoliko savjeta:

• Potpuno izbjegavajte alkohol, droge, duhanske proizvode i pasivno pušenje.
• Prisustvujte svim prenatalnim pregledima kod svog ljekara.
• Sarađujte sa svojim ljekarom kako biste upravljali svim drugim zdravstvenim problemima koje možda imate (npr. dijabetes, visok krvni pritisak).

Može li neko sa PAPVR-om živjeti normalnim životom?

Sasvim je moguće živjeti dug i zdrav život uz PAPVR. Mnogi ljudi žive godinama bez ikakvih simptoma ili komplikacija. Čak i oni kojima je potrebna operacija obično imaju dobre rezultate. Međutim, rezultati se mogu razlikovati ovisno o drugim srčanim bolestima ili osnovnim stanjima koje osoba ima. Stoga je najbolje razgovarati sa svojim ljekarom o tome šta možete očekivati ​​na osnovu vaše individualne situacije.

Ako imate PAPVR, kako se brinete o sebi? / Kako se brinete o svom djetetu?

Život s urođenom srčanom manakom ponekad može biti stresan. Važno je zapamtiti da stvari treba rješavati dan po dan. Evo nekoliko općih savjeta kojih se možete pridržavati:

• Potražite liječenje kod kardiologa koji je specijaliziran za kongenitalne srčane mane kod odraslih. On ili ona će pratiti vaše stanje redovnim pregledima i testiranjem.
• Pitajte svog ljekara koje vrste vježbanja su prave za vas. Zajedno možete napraviti plan vježbanja.
• Pridržavajte se prehrane koja je zdrava za srce (npr. mediteranska dijeta).
• Uzimajte sve lijekove tačno onako kako vam je propisao ljekar.
• Izbjegavajte pušenje i sve duhanske proizvode. Pitajte svog ljekara ako vam je potrebna pomoć pri prestanku pušenja.

Ako vaše dijete ima PAPVR, pitajte njegovog ljekara kako da se najbolje brine o njemu. Vaše dijete će možda morati slijediti posebne smjernice za vježbanje ili druge aktivnosti, posebno ako ima i druge urođene srčane mane.

Kada trebate posjetiti ljekara?

Posjetite svog ljekara po dogovoru. Redovni kontrolni pregledi i slikovni testovi su važni za praćenje statusa vašeg PAPVR-a i upravljanje komplikacijama.

Odmah se obratite svom ljekaru ako vi ili vaše dijete osjetite bilo koji od sljedećih simptoma:

• Ako se pojave novi simptomi ili se postojeći simptomi promijene.
• Ako postoje nuspojave od lijeka.
• Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica.

U kojim situacijama trebate ići u Jedinicu za hitnu medicinsku pomoć (ETU) ?

Ako vi ili vaše dijete pokažete bilo koji od ovih simptoma, odmah pozovite 911 ili lokalni broj za hitne slučajeve :

• Prebrz puls (100-150 otkucaja u minuti) koji se ne usporava.
• Gubitak svijesti i nesvjestica.
• Otežano disanje koje je pretjerano u odnosu na vježbanje i/ili ne nestaje čak ni nakon odmora.
• Iznenadni i jaki bolovi u prsima.
• Iznenadna i jaka glavobolja.
• Iznenadna slabost ili utrnulost u rukama ili nogama.

Važna pitanja koja trebate postaviti svom ljekaru

Razgovarajte sa svojim ljekarom o svom stanju i šta možete očekivati ​​u budućnosti. Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti:

Ako imate PAPVR:

• Koliko je ozbiljno moje stanje?
• Koje promjene načina života trebam napraviti?
• Hoću li trebati operaciju?
• Koje su koristi i rizici operacije?
• Kakva će biti moja budućnost?

Ako vaše dijete ima PAPVR, pitajte njegovog ljekara:

• Koliko je ozbiljno stanje mog djeteta?
• Da li moje dijete ima neke druge urođene srčane mane?
• Hoće li mom djetetu biti potrebna operacija ili neki drugi tretman?
• Kako mogu da se brinem o svom djetetu kod kuće?
• Ima li on neka ograničenja u aktivnostima?
• Koji su resursi dostupni da pomognu mom djetetu da ovo shvati na način prilagođen njegovom uzrastu?

Koja je razlika između PAPVR-a i TAPVR-a?

PAPVR se razlikuje od stanja koje se naziva "Totalni anomalni plućni venski povratak (TAPVR)". Kod osobe sa TAPVR-om, sve vene u plućima su povezane sa srcem na abnormalan način. TAPVR je ozbiljnije stanje od većine oblika PAPVR-a i obično zahtijeva hitno liječenje ubrzo nakon rođenja. Međutim, i PAPVR i TAPVR su slični po tome što ometaju normalan način protoka krvi kroz srce.

Na kraju, zapamtite ove stvari:

PAPVR možda uopšte neće uticati na vaš život. Ili može uzrokovati simptome ili komplikacije koje zahtijevaju liječenje. Međutim, normalno je da osjećate stres ili anksioznost zbog PAPVR-a. Ako vaše dijete ima PAPVR, također je normalno da ste zabrinuti za njegovu dobrobit. Ovi osjećaji su vrlo normalni i nemojte se zbog njih osjećati loše.

Podijelite svoje brige sa svojim ljekarom. Pitajte o resursima koji mogu pomoći vama i vašoj porodici. Saznanje više o kongenitalnim srčanim manama – bilo da se radi o vama, vašem djetetu ili voljenoj osobi – može vam pomoći da bolje upravljate svojim stanjem. Razgovor sa savjetnikom vam također može pomoći da se smirite. Tokom ovog putovanja, nikada se ne ustručavajte pitati svog ljekara o bilo kakvim pitanjima ili nedoumicama koje imate. Niste sami.

PAPVR , bolesti srca, kongenitalne bolesti, pluća, cirkulacija krvi, operacija srca, kongenitalne bolesti srca, plućne vene, operacija srca