Imate li problem sa žučnim kanalima vaše jetre? Hajde da saznamo tačno o primarnom bilijarnom holangitisu (PBC)!

O, Bože, da li se i vi osjećate jako umorno, umorno čak i ako ništa ne radite? Ili se ponekad osjećate kao da češete kožu bez razloga? Ponekad, iako ne obraćamo mnogo pažnje na ovo, to može biti znak problema s jetrom, jednim od najvažnijih organa u našem tijelu. Danas ćemo govoriti o takvoj bolesti koja pogađa jetru, i iako naziv može izgledati malo komplicirano, lako ga je razumjeti. To je (primarni bilijarni holangitis) , također poznat kao (PBC) skraćeno.

Šta je primarni bilijarni holangitis (PBC)? Hajde da to shvatimo jednostavno!

U redu, ovo ime izgleda malo dugačko, zar ne? Da vidimo šta znači.

"Holangitis" je upala žučnih kanala . Znate, tečnost koja se zove žuč, a koja se proizvodi u našoj jetri, putuje kroz sistem malih cijevi. Te cijevi se nazivaju žučni kanali. "Bilijarni" također znači nešto što je povezano s ovim žučnim kanalima. "Primarni" znači "osnovni" ili "početni".

Kada sve ovo spojite, primarni bilijarni holangitis znači da, ne zbog neke druge bolesti, infekcije ili blokade, već zbog ove bolesti, postoji upala žučnih kanala unutar jetre . Budući da se ova upala ne javlja kao odgovor ni na šta, ne znate kada će prestati. Dakle, to je stanje koje postepeno napreduje.

Ova bolest se ranije nazivala primarnom bilijarnom cirozom jer na kraju može uzrokovati otvrdnjavanje i ožiljke na jetri, što dovodi do stanja koje se naziva ciroza .

Kako (PBC) utiče na naše tijelo?

Zamislite, šta se dešava ako je dio našeg tijela stalno upaljen? Obično je privremena upala dio procesa ozdravljenja. Ali ako se ova vrsta hronične upale nastavi, umjesto zarastanja, područje počinje da se ožiljava.

To se dešava sa žučnim kanalima unutar jetre kod PBC-a. Ovi kanali se sužavaju i blokiraju ožiljcima . Tada žuč koju proizvodi jetra ne može pravilno teći. Ova žuč počinje da se nakuplja unutar jetre. Kada se ova žuč nakupi, ona oštećuje ćelije jetre i uzrokuje upalu u jetri. Vremenom, ovo zdravo tkivo jetre zamjenjuje ožiljno tkivo. Na kraju, jetra postaje nesposobna da pravilno funkcioniše, što smo već spomenuli (ciroza) .

Da li je PBC ozbiljno stanje?

Da, primarni bilijarni holangitis je hronična i progresivna bolest . To znači da se ne samo poboljšava, već se može i pogoršati tokom vremena. Ne pogoršava se odjednom, pogoršava se polako, kroz različite faze. U početku možda nećete imati nikakve simptome.

Međutim, najopasnija stvar u vezi s ovim je to što na kraju može dovesti do potpunog otkazivanja jetre , pa čak i smrti ako se ne izvrši transplantacija jetre .

Ali, srećom, postoje lijekovi koji mogu usporiti napredovanje ove bolesti . I ne dođu svi do ove završne faze. Zato ne brinite.

Koja je razlika između (PBC) i (PSC)?

Možda ste čuli za još jedno stanje koje se zove primarni sklerozirajući holangitis ili PSC. Ova dva stanja su vrlo slična, ali postoji nekoliko ključnih razlika.

• Kod PBC-a , zahvaćeni su samo žučni kanali unutar jetre (intrahepatični žučni kanali) .
• Međutim, kod PSC-a, zahvaćeni su žučni kanali unutar jetre, kao i izvan jetre (ekstrahepatični kanali) .
• Također postoji određena razlika u populacijama u kojima su ove dvije bolesti najčešće.
• Važno je da, iako postoje lijekovi za liječenje (PBC), još uvijek nije pronađen uspješan tretman za (PSC) .

Ko je najskloniji razvoju ove bolesti (PBC)?

Iako ovo može zvučati iznenađujuće, žene imaju oko deset puta veću vjerovatnoću da razviju PBC nego muškarci (10:1) . Prema statistikama u Sjedinjenim Državama, oko 60 od 100.000 žena ima ovu bolest, u poređenju sa oko 15 od 100.000 muškaraca.

Većini ljudi se bolest dijagnosticira nakon 40. godine života. Bolest je najčešća u Škotskoj, skandinavskim zemljama i sjeveroistočnoj Engleskoj.

Također, ako vi ili neko u vašoj porodici ima neku drugu autoimunu bolest, veća je vjerovatnoća da ćete razviti PBC . Ovo ukazuje na mogućnost genetske veze.

Koji su simptomi (PBC) bolesti?

Mnogi ljudi sa PBC-om nemaju nikakve simptome u ranim fazama. Tek kako bolest napreduje, počinju se pojavljivati ​​simptomi povezani sa žučnim kanalima. Prvi i najčešći simptomi koji se javljaju kod ljudi sa PBC-om su:

• Teški umor (oko 65% ljudi)
• Svrab kože (oko 55% ljudi)

Ovi simptomi utiču na svakoga drugačije. Neki ljudi ih mogu imati rano u bolesti, dok ih drugi mogu imati kasnije. Također mogu biti manje ili više ozbiljni u bilo kojoj fazi bolesti. Čini se da ne postoji velika veza između toga koliko su vaši simptomi teški i koliko je bolest uznapredovala. Međutim, neka istraživanja sugeriraju da ljudi koji imaju teške simptome rano mogu imati bržu progresiju bolesti .

Koje su komplikacije bolesti žučnih kanala?

U ranim fazama, možda nećete primijetiti da imate problem sa žučnim kanalima. Ali kako bolest napreduje, počinju se javljati razne komplikacije. Žuč koja ne može pravilno teći, vašaPočinje curiti u krvotok, što uzrokuje bolesti. Također, kada žuč ne može pravilno dospjeti do probavnog sistema, probava je također otežana. Jer žuč je neophodna za probavu hrane.

Kasnije, ožiljke na jetri mogu utjecati i na krvne žile koje prolaze kroz jetru, što dovodi do stanja koje se naziva portalna hipertenzija , što znači visok krvni tlak u tim venama.

1. Malapsorpcija masti

Ako vaš probavni sistem ne dobija dovoljno žuči, on ne može pravilno razgraditi i apsorbovati masti iz vaše hrane. Ova smanjena apsorpcija masti može uzrokovati sljedeće:

• Visok holesterol u krvi .
• Masne naslage ispod kože .
• Masna stolica ili proljev .
• Gubitak težine .
• Smanjeni nivoi vitamina rastvorljivih u mastima A, D, E i K.
• Osteoporoza je bolest stanjivanja kostiju uzrokovana smanjenom apsorpcijom vitamina D rastvorljivog u mastima.

2. Portalna hipertenzija

Kada se krvni sudovi koji prolaze kroz jetru blokiraju zbog ožiljaka, javlja se prethodno spomenuta portalna hipertenzija , što znači da se krvni pritisak u tim venama i drugim venama povezanim s njima povećava. Ova portalna hipertenzija može uzrokovati sljedeća stanja:

• Uvećana jetra .
• Uvećana slezena .
• Česte prehlade i druge infekcije (smanjen imunitet).
• Lako stvaranje modrica i krvarenje (nizak broj trombocita u krvi - (trombocitopenija) ).
• Pojava crvenih, paukolikih krvnih sudova (paukoliki angiomi) na površini kože.
• Otečene ili začepljene vene u jednjaku i trbuhu (otečene vene - varikoziteti) .
• Gastrointestinalno krvarenje .
• Nakupljanje tečnosti u abdomenu (ascites) .
• Oticanje (edem) donjeg dijela tijela.
• Mentalna konfuzija se ponekad javlja zbog nakupljanja toksina u krvi.

Koji su uzroci (PBC)?

Kod PBC-a, vaš vlastiti imunološki sistem napada ćelije koje oblažu žučne kanale vaše jetre . To je kao da imunološki sistem te ćelije vidi kao strane osvajače. To nazivamo autoimunom bolešću., ili autoimune bolesti. Bez ikakvog vidljivog razloga, imunološki sistem uništava zdrave ćelije i ne postoji kontrola da se to zaustavi. Ova kontinuirana upala uzrokuje ožiljke.

Ne znamo tačno zašto se razvijaju ove autoimune bolesti. Međutim, čini se da postoji genetski faktor . Mnogi ljudi koji razviju autoimune bolesti imaju porodičnu historiju bolesti i mogu razviti više od jedne vrste autoimune bolesti.

Čini se da postoji i faktor okoline . To jest, možda nešto iz okoline može izazvati ovu bolest. To može biti hemikalija kojoj ste izloženi ili infekcija.

Kako se dijagnosticira PBC?

Vaš ljekar će vas prvo pitati o vašoj medicinskoj istoriji i simptomima, obaviti fizički pregled, a zatim uzeti uzorak krvi kako bi provjerio prisustvo PBC-a.

Ovi testovi krvi uglavnom traže specifična antitijela povezana s PBC-om, posebno antitijelo koje se naziva antimitohondrijalno antitijelo (AMA) . Također traže povišene enzime jetre , posebno alkalnu fosfatazu (ALP), koji ukazuju na oštećenje jetre.

Ako su rezultati vašeg testa pozitivni na PBC, vaš ljekar će zatim htjeti pogledati slike vaše jetre i žučnih puteva . Ovo može pomoći da se isključe drugi uzroci vaših simptoma i da se vidi koliko je bolest uznapredovala. Obično se prvo uradi nešto jednostavno poput ultrazvuka abdomena. Ali ponekad može biti potreban test poput MRI (magnetne rezonancije) kako bi se dobile jasnije slike.

Oko 5% ljudi sa PBC-om može imati negativan AMA test, ali mogu imati i druge simptome. Ako se to dogodi, vaš ljekar će možda morati uzeti mali komadić tkiva iz vaše jetre (biopsija jetre) kako bi potvrdio PBC. To se obično radi pored kreveta umetanjem igle u jetru. Mali uzorak tkiva uzet iglom šalje se u laboratoriju na pregled pod mikroskopom.

Koji su tretmani za primarni bilijarni holangitis?

Doktori koriste sljedeće metode za liječenje PBC-a:

Lijekovi

PBC se ne može potpuno izliječiti . Međutim, lijekovi mogu kontrolisati napredovanje bolesti i poboljšati vaše stanje .

(Ursodeoksiholna kiselina - UDCA)To je vrsta žučne kiseline. Pomaže u uklanjanju žuči iz jetre i smanjenju oštećenja jetre. Ovaj lijek dobro djeluje kod otprilike polovine ljudi s PBC-om, posebno u ranim fazama bolesti. Za ljude koji ne reaguju na UDCA, ljekari ponekad preporučuju drugu vrstu žučne kiseline koja se zove obetiholna kiselina .

Također, vaši pojedinačni simptomi mogu se liječiti odvojenim lijekovima.

• Za svrab kože: mogu se dati antihistaminici (npr. difenhidramin - poput Benadryl®-a), terapija ultraljubičastim svjetlom ili sekvestranti žučne kiseline poput kolestiramina.
• Spriječite nuspojave poput nedostatka vitamina i osteoporoze: Vitaminski suplementi mogu pomoći.
• Neki ljudi koji pate od umora mogu imati koristi od stimulansa poput modafinila.

Hirurgija

Ako se vaše stanje ne poboljša lijekovima i funkcija jetre nastavi da opada, vaš ljekar vas može staviti na listu čekanja za transplantaciju jetre . Osobe sa PBC-om imaju vrlo dobre rezultate nakon operacije transplantacije jetre.

Kao i druge autoimune bolesti, PBC se može ponovo javiti nakon transplantacije jetre, ali je brzina progresije bolesti mnogo sporija drugi put. Očekivano trajanje života nakon transplantacije jetre je normalno.

Šta možete očekivati ​​kada živite s ovim stanjem?

U većini slučajeva, primarni bilijarni holangitis napreduje sporo . Rano otkrivanje i brzo liječenje mogu spriječiti ili barem odgoditi kasnije stadije bolesti i njene komplikacije.

Većina ljudi može dobro kontrolirati svoje simptome lijekovima. Međutim, liječenje umora koji se javlja kod PBC-a i dalje može biti izazov. Mnogi ljudi žive godinama bez značajnih poremećaja u svakodnevnom životu zbog PBC-a.

Međutim, ne dijagnosticira se PBC kod svih u ranoj fazi. A neki ljudi razviju agresivniji oblik bolesti. Znakovi poput jakog umora i visokog nivoa bilirubina u krvi mogu ukazivati ​​na to da bolest može brzo napredovati do zatajenja jetre. Ako dođete do te faze, bit će vam potrebna transplantacija jetre da biste preživjeli. Ali za one s PBC-om koji imaju uspješnu transplantaciju jetre, prognoza je vrlo dobra.

Koliko dugo možete živjeti sa (PBC)?

Obično je potrebno između 15 i 20 godina da bolest dostigne terminalnu fazu.

Prva faza, što znači da čak i ako ste testirani i utvrđeno je da imate PBC, možete i dalje biti asimptomatski dugo vremena. Otprilike polovina ljudi će početi razvijati simptome u narednih pet do deset godina.Nakon što se razviju simptomi, prosječni životni vijek je oko 10 godina. 65% ljudi kojima je uspješno transplantirana jetra preživi 10 godina.

Kako da se brinem o sebi kada imam (PBC)?

Održavanje zdrave prehrane i načina života pomoći će vam da vaša jetra ostane zdrava što je duže moguće.

Na primjer:

• Prestanite pušiti, piti alkohol i koristiti droge i lijekove nepravilno ili iz zadovoljstva.
• Jedite manje prerađene i pakirane hrane, a više cjelovitih namirnica.
• Smanjite unos zasićenih masti i jedite više zdravih nezasićenih masti.
• Svakodnevno brzo šetajte. Vježbe s utezima mogu pomoći u održavanju zdravlja kostiju.

Mnogi ljudi s primarnim bilijarnim holangitisom mogu živjeti godinama bez ikakvih većih problema. Međutim, progresivna, ponekad fatalna bolest može uzeti danak. Razgovarajte sa svojim ljekarom o načinima smanjenja fizičkog, mentalnog i emocionalnog stresa . Također, pitajte o mrežama podrške koje pomažu ljudima koji žive s PBC-om. Zapamtite, vaše cjelokupno zdravlje je mnogo veće od same bolesti.

Poruka za ponijeti kući

Primarni bilijarni holangitis (PBC) je hronična bolest koja utiče na žučne kanale jetre. Smatra se da je uzrokovana autoimunim stanjem. Iako se simptomi možda neće pojaviti u početku, simptomi poput umora i svrbeža kože mogu se razviti tokom vremena. Kako bolest napreduje , može dovesti do ciroze i zatajenja jetre.

Međutim, uz rano otkrivanje i upotrebu lijekova kao što je (UDCA), bolest se može kontrolisati . Nekim ljudima može čak biti potrebna i transplantacija jetre.

Najvažnije je da potražite medicinski savjet i usvojite zdrav način života ako imate ove simptome. Niste sami, ne bojte se razgovarati o ovome i zatražiti pomoć.

Primarni bilijarni holangitis, PBC, bolest jetre, žučni kanali, ciroza, autoimune bolesti, umor, osip na koži, bolest jetre, žučni kanali, ciroza, autoimune bolesti