Da li je stomak vaše bebe naboravan poput suhe šljive? Hajde da razgovaramo o sindromu suvog stomaka!

Kada pogledamo trbuh novorođenčeta, obično ga vidimo kao vrlo gladak i pun, zar ne? Ali zamislite, ponekad, neočekivano, vidimo da je koža na bebinom trbuhu vrlo naborana, poput suhe šljive. Vidjevši ovo, kao majka ili otac, možete se osjećati vrlo uplašeno i šokirano. "Oh, šta se dogodilo s mojom bebom?", možda mislite. Ovo je zapravo vrlo rijetko stanje. Danas govorimo o rijetkom stanju koje može uzrokovati ovo, naime sindromu suhog trbuha . Ne brinite, o svemu ćemo govoriti jednostavno i jasno.

Jednostavno rečeno, šta je sindrom Prune Belly?

Sindrom šljive na trbuhu je rijetko kongenitalno stanje. Ime je dobio jer koža na bebinom trbuhu izgleda kao šljiva. Ima tri glavna simptoma. Zato se ponekad naziva i "trijadni sindrom". Također se naziva i "Eagle-Barrett sindrom" u čast ljekara koji su ga otkrili.

Ove tri glavne karakteristike su:

1. Slabi ili odsutni trbušni mišići: Naš trbuh ima sloj mišića koji pomažu u održavanju oblika i štite organe unutra, poput crijeva. Kod beba s ovim sindromom, ovi mišići nisu pravilno razvijeni. Ponekad se uopće ne formiraju. Zato koža na trbuhu izgleda naborano i opušteno.

2. Nespušteni testisi: Kod muške bebe, testisi se obično nalaze izvan tijela u skrotumu. Međutim, kod beba s ovim stanjem, testisi se nalaze unutar abdomena. Nisu se spustili.

3. Problemi s urinarnim sistemom: Ovo je najozbiljniji dio stanja. Bubrezi, mokraćni mjehur i cijevi koje ih povezuju (ureteri) kod bebe nisu u potpunosti razvijeni. To može uzrokovati ozbiljne probleme s mokrenjem.

Pored ova tri glavna simptoma, neke bebe mogu imati i razne probleme sa srcem, plućima, crijevima i skeletnim sistemom.

Koliko je ovo stanje često?

Ovo je vrlo rijetko stanje. Pogađa otprilike jedno od 30.000 do 40.000 novorođenčadi. Ono što je posebno je da se 95% ovih slučajeva prijavljuje kod dječaka . To je zato što problem nespuštenog testisa o kojem smo ranije govorili pogađa samo dječake.

Koji su znaci koji vam mogu pomoći da prepoznate da li vaša beba ima ovo stanje?

Kaže se da sindrom Prune Belly ima više od 50 simptoma. Međutim, ovi simptomi se mogu razlikovati od bebe do bebe. Neke bebe mogu biti vrlo teško pogođene, dok druge možda ne budu toliko teške. Vaš ljekar će pregledati vašu bebu i obaviti potrebne testove kako bi to sa sigurnošću potvrdio.

Pogledajmo donju tabelu kako bismo vidjeli koji su najčešći simptomi.

Zašto se ovo dešava bebama?

Iskreno, doktori još uvijek nisu pronašli tačan uzrok ovoga, ali postoji nekoliko teorija.

Drugi vjeruju da se ovaj problem javlja zato što se trbušni mišići uopće ne razvijaju pravilno. Drugi kažu da bi to moglo biti zbog genetskog uzroka. Ovo stanje je zabilježeno i kod braće i sestara. Također, neka djeca s hromosomskim abnormalnostima kao što su „trisomija 18 (Edwardsov sindrom)“ i „trisomija 21 (Downov sindrom)“ također doživljavaju ovaj sindrom „prune Belly“.

Koje komplikacije mogu nastati zbog ovog stanja?

Ozbiljnost sindroma Prune Belly zavisi od drugih povezanih problema, posebno od stepena oštećenja urinarnog sistema.

Najčešće komplikacije su:

• Zatvor: Slabi mišići želuca otežavaju snažno guranje prilikom pražnjenja stolice.
• Deformiteti kostiju: stvari poput dislokacije kuka, deformiteti ruku, prstiju na rukama ili nogama.
• Česte infekcije urinarnog trakta: Infekcije se lako mogu javiti jer se urin ne odvodi pravilno. Ove infekcije mogu oštetiti bubrege.
• Neplodnost: Neuspjeh u spuštanju testisa može utjecati na sposobnost rađanja djece u budućnosti. Postoji i rizik od raka testisa.
• Plućna hipoplazija: Pluća se možda neće pravilno razviti zbog nedostatka prostora u maternici.
• Hronična bubrežna insuficijencija: Ovo je najozbiljnija komplikacija. Kontinuirani problemi s urinarnim sistemom mogu dovesti do postepenog zatajenja bubrega.

Kako se dijagnosticira ovo stanje?

U većini slučajeva, ovo stanje se može otkriti rano tokom trudnoće pomoću fetalnog ultrazvuka.Doktori će posumnjati na ovo ako skeniranje pokaže da je bebin mjehur jako velik ili da su bubrezi otečeni. Skeniranje također može pokazati da beba nema trbušne mišiće.

Nakon što se beba rodi, doktor može posumnjati na ovo na osnovu njenog vanjskog izgleda, tj. naboranog izgleda trbuha. Zatim se provode različiti testovi kako bi se potvrdila bolest i utvrdio obim oštećenja organa.

Koji se testovi izvode?

• Krvne pretrage: Saznajte više o funkciji bubrega.
• Ultrazvučni pregled: Provjerava stanje organa unutar trbuha, poput bubrega i mokraćne bešike.
• Rendgenski snimak: Za provjeru eventualnih problema sa skeletnim sistemom.
• CT ili MRI skeniranje: Dobijte jasniju i detaljniju sliku organa.
• VCUG (Mikcijska cistouretrogram): Ovo je poseban rendgenski test. Uključuje ubrizgavanje posebne tekućine u mjehur i praćenje protoka tekućine kroz njega dok beba mokri. Ovo pomaže u utvrđivanju da li urin teče unatrag (refluks).

Koji su tretmani za ovo?

Liječenje sindroma Prune Belly razlikuje se od bebe do bebe. Jer nije svaka beba pogođena na isti način. Obično tim specijalista, kao što su pedijatri, pedijatrijski urolozi i nefrolozi, radi zajedno kako bi razvio najbolji plan liječenja za vašu bebu.

Prilikom odlučivanja o liječenju, uzimaju se u obzir sljedeći faktori:

• Opšte zdravstveno stanje bebe.
• Dob bebe.
• Težina bolesti i koji su organi oštećeni.
• Sposobnost bebe da podnese operaciju i liječenje.
• Vaša mišljenja i želje kao roditelja.

Međutim, mnoge bebe će morati proći kroz više operacija. Ove operacije imaju za cilj jačanje trbušnog zida, spuštanje testisa i ispravljanje problema s urinarnim sistemom.

Postoji nekoliko glavnih vrsta hirurških zahvata koji se izvode:

• Vezikostomija: Ovo uključuje hirurško pravljenje malog otvora u donjem dijelu trbuha koji vodi u mokraćni mjehur. To omogućava direktno oticanje urina. Ovo može smanjiti oštećenje bubrega.
• Orhiopeksija: Ovo uključuje hirurško premještanje testisa, koji se nalaze unutar abdomena, u skrotum i njihovo fiksiranje.
• Cistoplastika: Ovo je nešto složenija operacija. Uključuje potpunu rekonstrukciju mokraćnog mjehura.

U nekim teškim slučajevima, ako bubrezi potpuno otkažu,Može biti potrebna i transplantacija bubrega.

Kakva će biti budućnost ove djece?

Znam da je ovo malo teško čuti. Ali važno je znati istinu. Životni vijek ove djece zavisi od težine bolesti. Nažalost, između 10% i 25% beba umire u maternici ili umire od komplikacija u prvih nekoliko sedmica nakon rođenja.

Ali, postoji i svijetla strana. Oko 40% djece sa sindromom Prune Belly, uprkos manjim problemima s urinarnim sistemom, održava normalnu funkciju bubrega i vodi uglavnom normalan život.

Dodatnih 30% pacijenata može u nekom trenutku svog života trebati transplantaciju bubrega. Najvažnije je da svako ko ima ovo stanje bude pod medicinskim nadzorom do kraja života. Redovno praćenje urinarnog sistema je neophodno kako bi se minimiziralo bilo kakvo oštećenje bubrega.

Kako se brinuti o svom djetetu i kada posjetiti ljekara?

Ako je vašem djetetu dijagnosticiran sindrom Prune Belly, najvažnije je pronaći iskusnog ljekara koji je upućen u ovo stanje. On ili ona će vam sve objasniti i uputiti vas kako da se brinete o svom djetetu.

Infekcije urinarnog trakta (IMT) su veoma opasne za ovu djecu. Stoga, ako primijetite i najmanji znak infekcije urinarnog trakta, odmah se obratite ljekaru.

Ako primijetite bilo koji od ovih simptoma, ne odlažite. Odmah potražite medicinski savjet. Također, bitno je da idete u klinike u zakazano vrijeme i da pregledate svoje dijete, kako vam ljekar preporuči.