Da li je stomak vaše bebe naborani? Da li je to sindrom Prune Belly? Budimo svjesni ovoga.

Kada pogledate svoju novorođenu bebu, jeste li primijetili da je koža na njenom stomaku naborana poput suhe šljive? Ili joj stomak izgleda neobično veliko? Normalno je da se svaka majka ili otac uplaše kada vide ove stvari. Ali ovo bi mogao biti simptom rijetkog stanja koje se naziva sindrom suhog stomaka. Ne brinite, o svemu ćemo razgovarati jasno i jednostavno.

Šta je sindrom Prune Belly?

Jednostavno rečeno, sindrom suhog trbuha je vrlo rijetko stanje koje je prisutno pri rođenju (kongenitalno). Naziv dolazi od činjenice da koža na trbuhu ove djece izgleda naborano i izgleda kao suha šljiva. To je uzrokovano tri glavna faktora.

1. Slabi ili odsutni trbušni mišići: Trbušni mišići bebe nisu u potpunosti razvijeni, što uzrokuje da koža na trbuhu izgleda opušteno i naborano.

2. Nespušteni testisi: Kod dječaka, testisi se nisu spustili iz tijela u skrotum gdje bi trebali biti.

3. Problemi s urinarnim sistemom: Postoje problemi s načinom na koji se formira urinarni sistem bebe, odnosno bubrezi i mokraćna bešika.

Pored ova tri glavna problema, ovo stanje može uticati i na druge dijelove tijela bebe. Na primjer, mogu biti pogođeni srce, pluća, crijeva i skeletni sistem. Ovo se naziva i trijadni sindrom ili Eagle-Barrett sindrom.

Koliko je ovo stanje često?

Ovo je vrlo rijetko stanje. Pogađa otprilike jedno od 30.000 do 40.000 novorođenčadi. Ono što je posebno upečatljivo je da se 95% slučajeva ovog stanja prijavljuje kod dječaka .

Koji su glavni simptomi ove bolesti?

Postoji preko 50 simptoma sindroma Prune Belly. Međutim, ovi simptomi se mogu razlikovati od bebe do bebe. Vaš ljekar će pregledati vašu bebu i obaviti potrebne testove kako bi potvrdio stanje.

Pogledajmo neke od glavnih karakteristika koje se obično viđaju.

Zašto se ovo dešava? Koji je razlog?

Istraživači još nisu pronašli pravi razlog za ovo, ali postoji nekoliko teorija koje sugeriraju da bi to mogao biti uzrok.

• Problemi s mjehurom: Neki ljudi vjeruju da je ovo stanje uzrokovano abnormalnošću u mjehuru koja se razvija dok beba raste u maternici. Urin ne može pravilno teći i nakuplja se, što uzrokuje oticanje mjehura, uretera i bubrega. Kako mjehur raste, on vrši pritisak na trbušne mišiće, uzrokujući njihovu atrofiju.
• Problem u razvoju mišića: Drugi vjeruju da je primarni uzrok to što se bebini trbušni mišići ne razvijaju pravilno.
• Genetski uzroci: Vjeruje se da ovo stanje može imati genetski utjecaj, jer se viđa kod braće i sestara. Sindrom Prune Belly se također viđa kod djece s genetskim stanjima kao što su trisomija 18 (Edwardsov sindrom) i Downov sindrom (trisomija 21).

Koje komplikacije mogu nastati zbog ovog stanja?

Sindrom Prune Belly ima mnogo nuspojava i komplikacija. Varira od bebe do bebe. Ovo su glavne komplikacije koje se mogu uočiti.

• Zatvor: Teškoće s pražnjenjem stolice zbog slabih želučanih mišića.
• Deformiteti kostiju: stvari poput dislokacije kuka, nedostatka ruku, prstiju na rukama ili nogama.
• Bolesti urinarnog trakta: Česta pojava infekcija urinarnog trakta (UTI).
• Neplodnost ili rak: Neuspjeh u spuštanju testisa može dovesti do neplodnosti ili rizika od raka u budućnosti.
• Smanjeni razvoj pluća: Pluća se ne razvijaju pravilno (plućna hipoplazija).
• Hronična bubrežna insuficijencija: Ovo je najteža komplikacija.

Kako dijagnosticirati ovo stanje?

U većini slučajeva, ovo stanje se može rano otkriti tokom skeniranja (fetalnog ultrazvuka) koje se obavlja tokom trudnoće. Skeniranje omogućava doktoru da vidi bebino:

• Abnormalnosti kostiju ili mišića
• Problemi sa srcem
• Slab razvoj pluća
• Problemi sa probavnim sistemom
• Mokraćna bešika je otečena.
• Bubrezi su uvećani.

Nakon što se beba rodi, doktor može posumnjati da beba ima ovo stanje samo gledajući je. Da bi se potvrdila ta sumnja, može se obaviti nekoliko testova, kao što su:

• Krvne pretrage
• Ultrazvučno skeniranje
• Rendgenski snimak
• CT skeniranje
• MRI skeniranje
• Mikcijska cistouretrogram (VCUG) - Ovo uključuje ubrizgavanje posebne tekućine u mjehur i snimanje rendgenskim snimcima dok beba mokri kako bi se provjerila funkcija urinarnog sistema.

Kako se liječi?

Liječenje ovoga varira od djeteta do djeteta. Tim stručnjaka će zajedno raditi na razvoju najprikladnijeg plana liječenja za dijete. Pri tome će se uzeti u obzir mnogi faktori, uključujući djetetovu dob, zdravstveno stanje, težinu stanja i želje roditelja.

• Blagi slučajevi: Neka djeca čiji simptomi nisu toliko ozbiljni mogu imati koristi od samih antibiotika za sprječavanje ili liječenje infekcija urinarnog trakta.
• Operacija: Međutim, mnoga djeca će trebati više operacija za popravak trbušnog zida, genitalija, mjehura i drugih dijelova urinarnog sistema.

Ovo su neke od glavnih vrsta operacija koje se izvode:

• Vezikostomija: Mali otvor se pravi kroz trbuh u mokraćni mjehur, omogućavajući da urin prolazi kroz njega.
• Orhiopeksija: Testisi se hirurški spuštaju s tijela i smještaju u skrotum.
• Cistoplastika:Složenija operacija koja potpuno rekonstruira mokraćni mjehur.

U nekim težim slučajevima, djetetu može biti potrebna i transplantacija bubrega .

Kakva će biti budućnost ove djece?

Očekivani životni vijek ove djece zavisi od težine bolesti. Nažalost, između 10% i 25% djece rođene s ovim stanjem umire u maternici ili umire od komplikacija u prvih nekoliko sedmica života.

Međutim, otprilike 40% djece sa sindromom Prune Belly ima normalnu funkciju bubrega i može živjeti prilično normalnim životom.

Dodatnih 30% će trebati transplantaciju bubrega u nekom trenutku svog života.

Koje je najbolje vrijeme za posjetu doktoru?

Djeca sa sindromom Prune Belly imaju visok rizik od infekcija urinarnog trakta (UTI), pa ako primijetite bilo kakve znakove infekcije urinarnog trakta, odmah se obratite svom ljekaru.

Osim toga, potražite savjet ljekara ako vaše dijete ima bilo kakvih drugih poteškoća s mokrenjem ili pokazuje bilo kakve druge neobične simptome. Također je vrlo važno da dijete odvedete na ljekarski pregled barem jednom godišnje .

Briga o bebi rođenoj s ovim stanjem može biti izazovna. Ali zapamtite, niste sami. Saradnja s ljekarom i timom specijalista koji su upućeni u ovo stanje može vama i vašoj bebi dati snagu i smjernice koje su im potrebne.