Jeste li ikada pogledali trbuh svoje novorođenčeta i primijetili da mu je koža jako naborana, poput suhog voća? Ili se osjeća jako slabo i bez mesa? Normalno je da se kao majka uplašite kada vidite ovakve stvari. Ali ovo bi mogao biti znak vrlo rijetke, ali ozbiljne urođene mane koja se naziva sindrom Prune Belly. Danas ćemo o tome govoriti na jednostavan način koji možete razumjeti.
Šta je sindrom Prune Belly?
Jednostavno rečeno, sindrom Prune Belly je vrlo rijetko stanje koje se javlja pri rođenju. Također se naziva Eagle-Barrett sindrom. "Prune" je voće koje izgleda kao suho grožđe ili šljiva. Naziv dolazi od činjenice da ova djeca imaju naborani izgled na trbuhu.
Ovo stanje ima tri glavna simptoma, zbog čega se ponekad naziva i "trijadni sindrom".
1. Odsustvo ili vrlo slabi trbušni mišići: Ovo je glavni vanjski znak. Trbušni mišići nisu pravilno razvijeni, što uzrokuje da koža na trbuhu izgleda opušteno i naborano.
2. Nespušteni testisi: Ovo stanje uglavnom pogađa dječake. Njihovi testisi ostaju unutar abdomena, umjesto da se spuštaju u skrotum.
3. Nenormalno veliki problemi s mokraćnom bešikom i urinarnim sistemom: Ovo je najozbiljniji problem ove bolesti. Bešika postaje veoma velika, što uzrokuje ozbiljne probleme s urinarnim sistemom.
Ovi problemi urinarnog sistema sprečavaju dijete da potpuno isprazni bešiku, bubrege i kanale koji prenose urin od bubrega do bešike (uretere).
Ako se dijete rodi s ovim stanjem, može imati abnormalnosti u urinarnom traktu. Na primjer, uretra može postati abnormalno široka, urin se može nakupljati i puniti, a urin može teći unatrag prema bubrezima (povratni tok).
Sindrom Prune Belly može uzrokovati i druge urođene mane. To uključuje mane pluća, srca, crijeva i skeletnog sistema. Iako stanje rijetko može pogoditi djevojčice, 95% slučajeva se prijavljuje kod dječaka.
Zašto se ovo dešava? Koji su razlozi?
U stvari, doktori još nisu pronašli definitivan uzrok sindroma Prune Belly, ali postoji nekoliko teorija koje sugeriraju da bi to mogao biti uzrok.
- Prvo mišljenje:Kako beba raste u maternici, smatra se da postoji blokada u bešici ili uretri. To sprečava izlazak urina iz tijela, što uzrokuje povećanje bešike, uretera i bubrega. Kada bešika postane prevelika, pritisak koji stvara sprečava rast trbušnih mišića i spuštanje testisa.
- Drugo mišljenje: Budući da se trbušni mišići ne razvijaju pravilno, djetetu je teško mokriti. To uzrokuje oticanje mokraćnog sistema, što uzrokuje infekcije i probleme.
- Treće mišljenje: Možda ova slabost mišića i problemi s urinarnim sistemom imaju nešto zajedničko, i možda postoji uzrok koji još uvijek ne znamo (na primjer, defekt u nervnom sistemu).
S obzirom na to da je bilo nekoliko izvještaja o pojavi ovog stanja kod braće i sestara u istoj porodici, provode se i istraživanja kako bi se utvrdilo postoji li genetska veza s ovim.
Koji su simptomi ovog stanja?
Priroda i težina simptoma mogu varirati od djeteta do djeteta sa sindromom Prune Belly. Međutim, postoje neki uobičajeni simptomi. Pogledajte donju tabelu.
| Simptom | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Naborani trbuh | Koža ima opušten, suh izgled zbog nedostatka mišićne mase u abdomenu. |
| Oticanje u donjem dijelu trbuha | Donji dio trbuha izgleda otečen zbog uvećanog mjehura. |
| Ispupčenje crijeva | Grubi oblik crijeva vidljiv je kroz kožu zbog slabosti sluznice želuca. |
| Česte infekcije urinarnog trakta (UTI) | Česte infekcije zbog nepravilnog mokrenja. |
| Teškoće sa sjedenjem i hodanjem | Teškoće u kontroli tijela zbog nedostatka snage trupa. |
| Pražnjenje skrotuma | Testisi muške djece nisu prisutni u skrotumu. |
Osim toga, neka djeca mogu imati i krivo stopalo, stanje u kojem se stopalo rađa s okrenutim prema unutra, i spinu bifidu , urođenu manu u kojoj se živci u kičmi ne razvijaju pravilno.
Kako prepoznati ovo stanje?
Većinu vremena, ljekari mogu otkriti ovo stanje tokom ultrazvučnog pregleda tokom trudnoće. U suprotnom, ovi simptomi će biti jasno vidljivi tokom prvog ljekarskog pregleda nakon rođenja bebe.
Vaš ljekar može izvršiti nekoliko testova kako bi potvrdio dijagnozu i utvrdio tačnu težinu stanja.
- Ultrazvučni pregled: Ovo pomaže u procjeni stanja bubrega i drugih organa urinarnog sistema.
- Rendgenski testovi: Postoje dvije vrste rendgenskih snimaka koji koriste posebnu boju koja se ubrizgava u tijelo. Jedan je intravenski pijelogram (IVP), a drugi je mikcijski cistouretrogram (VCUG). Ovi snimci mogu jasno pokazati blokade i probleme u urinarnom sistemu.
- Analize krvi: Ove analize pomažu u određivanju koliko dobro funkcionišu bubrezi vašeg djeteta.
Koji su tretmani?
Budući da se simptomi i težina sindroma Prune Belly razlikuju, postoji niz mogućnosti liječenja. Ljekar će odrediti najprikladniji tretman na osnovu stanja djeteta. Često je potrebno više operacija.
| Naziv ordinacije (engleski termin) | Jednostavno rečeno, šta ovo znači? |
|---|---|
| Vezikostomija | Kroz trbuh se pravi mali otvor u mokraćni mjehur, omogućavajući lakši prolaz urina. |
| Orhiopeksija | Testisi u abdomenu se hirurškim putem dovode u skrotum i fiksiraju. |
| Cistoplastika | Ovo je operacija za obnovu ili rekonstrukciju mokraćnog mjehura. |
| Augmentacija detrusora | Operacija za jačanje mišića mokraćnog mjehura. Ponekad se može koristiti čak i dio mišića iz područja kuka. |
| Transplantacija bubrega | U vrlo ozbiljnim slučajevima, ako bubrezi otkažu, djetetu može biti potrebna transplantacija bubrega. |
Kakva će biti budućnost djeteta? (Prognoza)
Teško je dati jedan odgovor na ovo pitanje, jer budućnost djeteta zavisi od težine bolesti, uzrasta djeteta i njegovog opšteg zdravstvenog stanja.
Postoje slučajevi gdje neka djeca umru u maternici (mrtvorođena). Neka djeca mogu umrijeti u roku od nekoliko mjeseci nakon rođenja. Ovo je zaista vrlo osjetljivo pitanje.
Međutim, čak i uz liječenje, neka djeca mogu razviti zatajenje bubrega . Zatajenje bubrega je kada bubrezi izgube oko 85-90% svoje funkcije, do te mjere da više nisu u stanju pravilno funkcionirati. Tada se otpadni proizvodi i višak vode nakupljaju u tijelu, što dijete čini vrlo bolesnim. Simptomi uključuju umor, gubitak apetita, svrbež i oticanje nogu.
Ako bubrezi otkažu, liječenje je dijaliza ili transplantacija bubrega .
Konačno, ako imate i najmanju sumnju da vaša beba pokazuje bilo koji od ovih simptoma, odmah se obratite ljekaru . Rana dijagnoza i početak odgovarajućeg liječenja mogu dovesti do boljeg ishoda za vašu bebu.
Poruka za ponijeti kući
- Sindrom Prune Belly je vrlo rijedak kongenitalni poremećaj koji uglavnom pogađa mušku djecu.
- Tri glavna simptoma ovog stanja su naborana koža na trbuhu, slabi mišići i problemi s urinarnim sistemom.
- Iako tačan uzrok ovoga nije pronađen, vjeruje se da bi to moglo biti uzrokovano blokadom urinarnog sistema tokom trudnoće.
- Ovo se može otkriti skeniranjem tokom trudnoće ili nakon rođenja bebe.
- Kao tretman je često potrebna operacija. Ako je stanje teško, postoji rizik od zatajenja bubrega.
- Ako vaše dijete ima bilo koji od ovih simptoma, ne odlažite i odmah se obratite ljekaru . Rana intervencija je veoma važna.
💬 Comments (0)
Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar