Tens els glòbuls blancs perillosament baixos? És agranulocitosi? Parlem-ne!

Et poses malalt tot el temps? Et sents dèbil i cansat, encara que sigui durant una estona? De vegades, això pot ser degut a una disminució perillosa de les defenses del teu cos, és a dir, dels neutròfils, un tipus de glòbul blanc. Avui parlem d'una afecció greu però tractable anomenada agranulocitosi . No et preocupis, és important ser-ne conscient.

Què és exactament l'agranulocitosi?

En poques paraules, l'agranulocitosi és una afecció potencialment mortal en què el nombre de glòbuls blancs anomenats neutròfils al nostre cos baixa a un nivell molt baix. Sabíeu que els glòbuls blancs són com soldats del nostre sistema immunitari? Són els que ens protegeixen dels gèrmens que causen malalties. Quan el nombre d'aquests neutròfils disminueix, el nostre cos es torna més susceptible als gèrmens. Fins i tot els gèrmens que normalment no ens causen gaire mal ens poden emmalaltir. Imagineu-vos, si una unitat de forces especials de l'exèrcit del nostre país desaparegués de sobte, no seria un gran problema fins i tot un petit enemic? És el mateix. El nom "agranulocitosi" prové de la paraula granulòcits . Els granulòcits també són un tipus de glòbul blanc. Contenen enzims que destrueixen els gèrmens. Hi ha tres tipus de granulòcits: neutròfils , eosinòfils i basòfils . Els neutròfils són els glòbuls blancs més abundants al nostre cos. És per això que els metges proven els nivells de neutròfils per diagnosticar l'agranulocitosi. Això de vegades s'anomena granulocitopènia .

Quina diferència hi ha entre la neutropènia i l'agranulocitosi?

Ambdues estan associades amb una disminució dels neutròfils. Tanmateix, l'agranulocitosi és la forma més greu de neutropènia .

• La neutropènia és una afecció en què el nombre de neutròfils a la sang és inferior al normal. Es diu que les persones amb menys de 1.500 neutròfils per microlitre (ml) de sang tenen neutropènia.
• L'agranulocitosi és l'última etapa, la més perillosa, quan el recompte de neutròfils cau per sota de 100 per microlitre de sang. Ho has entès? Aquesta és la forma més greu de neutropènia.

Hi ha tipus d'agranulocitosi?

Sí, això pot ser de dues maneres principals: 1. Agranulocitosi hereditària:Això és causat per un trastorn genètic. És a dir, hi ha un problema amb els gens que ajuden el nostre cos a produir neutròfils. Aquesta afecció afecta més els nadons i els nens petits. 2. Agranulocitosi adquirida: Pot tenir moltes causes. Tanmateix, la majoria de les vegades (aproximadament el 70% de les vegades!) és causada per un efecte secundari d'algun medicament que prenem. Aquest tipus és més comú en adults.

Què tan freqüent és aquesta afecció?

En realitat, aquesta és una afecció molt rara. De mitjana, unes set persones de cada cent mil desenvolupen aquesta afecció cada any. Així que no us espanteu innecessàriament, però és important estar-ne al corrent.

Quins són els símptomes de l'agranulocitosi?

En aquest cas, els símptomes principals estan relacionats amb infeccions. Poden començar de sobte o poden augmentar gradualment amb el temps. Mira si aquests símptomes et resulten familiars:

• Tenir febre, sensació de fred i tremolors.
• Augment de la freqüència cardíaca i la freqüència respiratòria.
• Sensació de manca de vida i fatiga extrema.
• Mal de coll (faringitis), recessió gingival, sagnat de genives .
• Llagres a la boca i la gola, que dificulten empassar-se aliments i begudes.
• Pressió arterial baixa sobtada (hipotensió), marejos, desmaios i fins i tot pèrdua de consciència.

Si teniu símptomes com aquests, sobretot si es produeixen amb freqüència, definitivament hauríeu de consultar un metge.

Per què es produeix l'agranulocitosi? Quines són les causes?

La principal raó d'això és una disminució perillosa del nombre de glòbuls blancs anomenats neutròfils al nostre cos. Hi ha dues possibles raons per a això:

• O bé els nostres cossos no produeixen prou neutròfils per funcionar correctament.
• Altrament, els neutròfils del cos es destrueixen o moren prematurament.

Ara vegem quines són les raons específiques d'això.

Agranulocitosi hereditària

En aquest cas, hi ha un problema amb un gen que ajuda a produir neutròfils. Aquesta és una afecció present des del naixement (congènita). Per exemple, si prenem la síndrome de Kostmann o agranulocitosi congènita , una afecció rara, els nadons recent nascuts sovint tenen infeccions, febre, inflamació i problemes ossis.

Agranulocitosi adquirida

Hi podria haver diverses raons per a això. Vegem quines són:

• Alguns medicaments: aquesta és la causa més freqüent . Alguns antibiòtics , medicaments antipsicòtics i medicaments per a la tiroide poden causar aquesta afecció.
• Malalties autoimmunitàries : Són malalties en què el sistema immunitari ataca les cèl·lules del propi cos. Alguns exemples són el lupus i l'artritis reumatoide .
• Malalties de la medul·la òssia i trastorns de la insuficiència medul·lar: per exemple , anèmia aplàstica . La medul·la òssia és on es fabriquen les nostres cèl·lules sanguínies.
• Càncer: Càncers que afecten la medul·la òssia, especialment la leucèmia .
• Tractaments contra el càncer (quimioteràpia): aquests tractaments poden destruir cèl·lules sanes, així com neutròfils.
• Exposició a toxines o productes químics: exposició a llarg termini a substàncies com el plom o el mercuri.
• Infeccions: Infeccions greus com la malària , la tuberculosi i la febre maculosa de les Muntanyes Rocalloses .
• Deficiències nutricionals: deficiència de nutrients essencials com la vitamina B12 i el folat.

Qui té més risc de patir aquesta afecció?

Les dones tenen una probabilitat lleugerament més gran de desenvolupar aquesta afecció que els homes. A més, l'agranulocitosi pot afectar qualsevol persona de qualsevol edat. Tanmateix, les persones següents tenen un risc especial:

• Persones que se sotmeten a quimioteràpia per al càncer.
• Persones amb malalties autoimmunitàries com el lupus i l'artritis reumatoide .
• Persones que prenen certs medicaments, com ara clozapina (Clozaril®) , un antipsicòtic , trimetoprim/sulfametoxazol (Bactrim™) i metimazol (Tapazole®), un medicament per a la tiroide.

Quines són les complicacions que poden sorgir a causa de l'agranulocitosi?

Aquesta afecció pot provocar infeccions freqüents o de llarga durada (infeccions cròniques).

Si l'agranulocitosi persisteix durant més de tres o quatre setmanes, hi ha un 100% de probabilitats de desenvolupar una infecció.

Si no es tracta, la sèpsia pot provocar una reacció greu i potencialment mortal del sistema immunitari anomenada sèpsia. La sèpsia és una infecció greu que s'estén per tot el cos. Les persones majors de 65 anys o les que tenen altres problemes de salut, com ara malalties cardíaques, renals o pulmonars, tenen un risc més elevat de desenvolupar aquestes complicacions.

Com ho diagnostiques?

Com diagnostica un metge l'agranulocitosi? Normalment segueix aquests passos:

• Hemograma complet (CBC) i hemograma diferencial: aquesta prova analitza els diferents tipus de cèl·lules de la sang, especialment el nombre de neutròfils. Un recompte absolut de neutròfils (ANC) inferior a 100 per microlitre de sang es considera agranulocitosi. (Un valor normal per a una persona sana és superior a 1.500.)
• Biòpsia i aspiració de medul·la òssia: De vegades, aquesta prova es pot fer per veure com la medul·la òssia produeix neutròfils.
• Símptomes i historial mèdic: El metge us preguntarà sobre els vostres símptomes, els medicaments que preneu, les infeccions recents i qualsevol exposició a productes químics.
• Proves genètiques: si se sospita una afecció genètica, es poden fer proves genètiques per confirmar-la. Això pot implicar una biòpsia de pell o una anàlisi de sang.

Quins són els tractaments per a això?

La bona notícia és que hi ha tractaments per a aquesta afecció, l'agranulocitosi. El tractament depèn de la causa.

• Aturar la medicació causant: Si un medicament està causant els símptomes, el primer que cal fer és deixar de prendre'l de manera segura segons les indicacions del metge. No deixis mai de prendre medicaments sense consultar un metge.
• Antibiòtics: Si teniu una infecció, el metge us receptarà antibiòtics i altres medicaments adequats per reduir els símptomes.
• Factor estimulant de colònies de granulòcits (G-CSF): aquest tipus d'injecció es pot administrar per ajudar el cos a produir neutròfils més ràpidament. Alguns exemples inclouen fàrmacs com ara Filgrastim (Neupogen®) , Pegfilgrastim (Neulasta®) i Lenograstim (Granocyte®) .
• Immunosupressors: Si la malaltia és causada per un trastorn autoimmunitari, es poden receptar medicaments que suprimeixen el sistema immunitari, com la prednisona .
• Trasplantament de medul·la òssia: si altres tractaments no tenen èxit, és possible que necessiteu un trasplantament de medul·la òssia. En aquest cas, se us administrarà medul·la òssia d'un donant sa. Això ajudarà el vostre cos a produir neutròfils sans de nou.
• Prevenció d'infeccions: Això és molt important. Les persones amb aquesta afecció han de tenir molta cura per evitar infeccions.
• Renteu-vos sempre bé les mans amb sabó.
• Eviteu els llocs concorreguts tant com sigui possible.
• Porteu una mascareta/cobridor facial quan sortiu.
• Parla amb el teu metge sobre què més pots fer per evitar emmalaltir.

Amb quina rapidesa em recuperaré després del tractament?

El temps de recuperació depèn de la causa del recompte baix de neutròfils i de la gravetat de la malaltia. Si es tracta d'un efecte secundari d'un medicament, normalment pot trigar entre una i tres setmanes a tornar a la normalitat el recompte de neutròfils després de deixar de prendre el medicament.

Es pot prevenir això?

De vegades, l'agranulocitosi no es pot prevenir completament. Tanmateix, si esteu prenent un medicament que pot reduir els neutròfils (per exemple, quimioteràpia, alguns medicaments psiquiàtrics), és important que parleu amb el vostre metge i que us reviseu els nivells de neutròfils regularment. Si esteu rebent quimioteràpia per al càncer, el vostre metge us pot recomanar una injecció de G-CSF per ajudar a augmentar la producció de neutròfils.

Quines són les perspectives per a algú amb agranulocitosi?

Tot i que aquesta és una afecció tractable, els resultats poden variar de persona a persona. Amb el tractament adequat o si es deixa de prendre la medicació que redueix els neutròfils, la malaltia sovint es resol.

Tanmateix, si no es tracta, poden produir-se infeccions greus i fins i tot la mort. Com més temps es mantingui el recompte de neutròfils a un nivell perillós, més gran serà el risc d'infecció i complicacions. Això és especialment cert per a les persones majors de 65 anys i les que tenen afeccions mèdiques subjacents (com ara malalties renals, cardíaques o pulmonars).

Quan hauries de veure un metge?

L'agranulocitosi és una afecció potencialment mortal. Per tant, és essencial obtenir un diagnòstic i tractament immediatament. Consulteu immediatament un metge si teniu algun d'aquests símptomes:

• Si tens infeccions freqüents.
• Si la infecció triga molt a curar-se.
• Si desenvolupeu símptomes d'infecció com ara febre, calfreds o mal de coll.

Si teniu una malaltia autoimmunitària o esteu prenent medicaments que redueixen els neutròfils, no us salteu les revisions mèdiques. Les revisions periòdiques amb el vostre metge us poden ajudar a controlar els nivells de neutròfils i a prevenir infeccions.

Les coses més importants que hem de recordar (Missatge per emportar)

D'acord, doncs, recapitulem alguns dels punts més importants del que hem comentat:

• L'agranulocitosi és una afecció greu però tractable en què hi ha una disminució important dels glòbuls blancs anomenats neutròfils.
• Si teniu símptomes com infeccions freqüents, febre o mal de coll, consulteu immediatament un metge.
• Això pot ser causat per certs medicaments, malalties autoimmunitàries i tractaments contra el càncer.
• El tractament pot incloure la interrupció del fàrmac causant, antibiòtics, injeccions de G-CSF i possiblement un trasplantament de medul·la òssia.
• Protegir-se de les infeccions és molt important. Pots protegir-te fent coses senzilles com rentar-te les mans sovint i portar mascareta quan siguis en públic.
• Si teniu risc de patir això (per exemple, si preneu certs medicaments), no us salteu les visites al metge.

Espero que aquesta informació us sigui útil. Manteniu-vos saludables!