Aprenguem sobre el limfoma anaplàsic de cèl·lules grans (ALCL) en termes senzills.

Heu sentit a parlar mai del limfoma anaplàsic de cèl·lules grans (LCG)? Potser aquest nom sona una mica complicat. Però no us preocupeu, es tracta d'un tipus de càncer molt rar. Avui parlarem de què és el LCG, com es desenvolupa, quins són els símptomes, quins són els tractaments i moltes altres coses d'una manera molt senzilla que pugueu entendre. Com si parléssiu amb un amic.

Què és el limfoma anaplàsic de cèl·lules grans (ALCL)?

En poques paraules, l'ALCL és un tipus de càncer rar i poc freqüent que pertany a un grup més gran de càncers anomenats limfomes no hodgkinians . Sabíeu que, com tots els limfomes no hodgkinians, l'ALCL també és un tipus de càncer? Es produeix quan un tipus de glòbul blanc anomenat limfòcits del nostre cos creix sense control i a un ritme més ràpid del que hauria de fer.

Penseu en aquests limfòcits com a petits soldats del nostre cos. Formen part del nostre sistema immunitari i ens protegeixen dels gèrmens i les malalties. Hi ha dos tipus principals de limfòcits: els limfòcits B i els limfòcits T. En l'ALCL, els limfòcits T, o cèl·lules T, creixen de manera anormal.

Ara vegem què significa aquest nom "limfoma anaplàsic de cèl·lules grans".

• Anaplàsic : Aquesta paraula significa que, quan s'observen al microscopi, aquestes cèl·lules canceroses tenen un aspecte molt estrany i diferent en comparació amb les cèl·lules limfòcits T sanes. És com si la seva forma i aparença s'haguessin distorsionat.
• Cèl·lula gran : Això significa que els limfòcits T amb un comportament anormal semblen més grans que els limfòcits T normals. Aquesta diferència és clarament visible al microscopi.
• Limfoma : El limfoma és un càncer que es produeix a causa del creixement incontrolat de glòbuls blancs anomenats limfòcits. L'ALCL es desenvolupa específicament a partir de limfòcits T.

Entesos? En poques paraules, l'ALCL és un càncer en què els limfòcits T es tornen anormalment grans, muten i creixen incontrolablement.

Hi ha diferents tipus d'ALCL?

Sí, hi ha diferents tipus d'ALCL. Aquests es classifiquen segons la ubicació del càncer al cos i les característiques de les cèl·lules canceroses.

ALCL sistèmic

Aquest és el tipus principal. "Sistèmic" vol dir que pot afectar tot el cos. Pot afectar els ganglis limfàtics , o "glàndules", com els anomenem, i òrgans interns com el fetge i els pulmons, i de vegades la pell.

L'ALCL sistèmic es divideix en dos tipus. Un es basa en si hi ha o no una mutació en un gen anomenat gen del "limfoma quinasa anaplàsic (ALK)" . Els gens són com petits llibres d'instruccions per a les nostres cèl·lules, i aquests gens diuen fins i tot a un limfòcit T com ha de funcionar.

• ALCL ALK-positiu: aquest és un tipus de càncer que té una mutació en el gen ALK. Sovint és un càncer agressiu. Tanmateix, és més comú en nens i adults joves . Afortunadament, aquest tipus respon bé a la quimioteràpia .
• ALCL ALK-negatiu : Aquest tipus no té la mutació del gen ALK. També és un càncer de creixement ràpid (agressiu). Tanmateix, afecta principalment les persones grans , generalment les majors de 60 anys. Aquest tipus pot entrar en remissió després de la quimioteràpia i després repetir-se. Per tant, l'ALCL ALK-negatiu és més difícil de tractar i el pronòstic és pitjor que l'ALCL ALK-positiu.

Altres tipus d'ALCL

També hi ha tipus d'ALCL que creixen més lentament que els tipus sistèmics.

• ALCL cutani primari : aquest és un tipus que afecta principalment la pell. Es poden produir símptomes com butllofes, protuberàncies i èczema. En la majoria dels casos (al voltant del 90%) no s'estén més enllà de la pell.
• ALCL associat a implants mamaris (BIA-ALCL) : aquest és un tipus d'ALCL que es desenvolupa al voltant dels implants mamaris. Normalment es diagnostica uns 10 anys després d'un procediment d'augment mamari o reconstrucció mamària.

Qui pateix ALCL?

Tot i que l'ALCL es pot desenvolupar en persones de qualsevol edat, alguns tipus afecten més certs grups.

• ALCL ALK-positiu : Això afecta més comunament nens en edat preescolar tardana, adolescents i adults joves de 20 a 30 anys . És més comú en homes .
• ALCL ALK-negatiu : Afecta principalment a persones majors de 60 anys. També és lleugerament més comú en homes.
• ALCL cutani primari : Això es produeix amb més freqüència en adults majors de 40 anys. És més comú en homes i persones blanques.
• BIA-ALCL : Normalment es diagnostica en persones de 50 anys . Es pot desenvolupar en persones que han tingut implants mamaris de silicona i salins. S'ha descobert que està particularment associat amb implants mamaris texturitzats .

Quina és la freqüència de l'ALCL?

El LCLA és en realitat un càncer molt rar . Només al voltant del 2% dels limfomes no hodgkinians en adults es diagnostiquen com a LCLA. Aquest és un percentatge molt petit.

Quins són els símptomes de l'ALCL?

Els símptomes de l'ALCL varien segons el tipus.

Símptomes d'ALCL sistèmic

Tant en l'ALCL ALK-positiu com en l'ALK-negatiu, els ganglis limfàtics inflamats són comuns on creix el càncer. Poden semblar bonys en llocs com el coll, les aixelles o l'engonal . Altres símptomes inclouen:

• Febre freqüent.
• Sensació de molt cansament (`Fatiga`).
• Sudoració nocturna ("Sudoracions nocturnes").
• Pèrdua de pes inexplicable.

Quan la majoria de les persones són diagnosticades, el càncer pot haver-se estès una mica, és a dir, que es troba en una "etapa avançada" . En aquest cas, el càncer pot haver-se estès a òrgans com els pulmons, el fetge o els ossos. Aleshores, poden aparèixer símptomes segons l'òrgan afectat. Per exemple, si teniu opressió al pit o tos freqüent, l'ALCL pot haver afectat el pit.

Característiques de l'ALCL cutani primari

En aquest tipus es poden observar canvis a la pell.

• Apareixen bonys vermells o de color marró vermellós inusuals en una o més zones de la pell, que poden créixer amb el temps.
• Bonys elevats , més grans que una moneda. De vegades poden causar picor.
• Els bonys poden fer-se adolorits i després convertir-se en una crosta .

Característiques del BIA-ALCL (ALCL associat a implants mamaris)

En això, es poden veure canvis clars als pits.

• Dolor de pit.
• Inflor de pits.
• Una erupció cutània o èczema.
• Inflor o acumulació de líquid a prop de l'implant mamari.
• Una massa sòlida a prop de l'implant mamari.

Aquests canvis normalment es veuen en un pit, però de vegades es poden veure canvis en tots dos pits.

Què causa l'ALCL?

L'ALCL es produeix quan els limfòcits dels quals hem parlat abans es multipliquen incontrolablement i comencen a créixer més enllà del teixit sa que els envolta. Els investigadors encara no saben exactament per què aquests limfòcits es tornen cancerosos (cèl·lules malignes).

No obstant això, han identificat diverses mutacions genètiques que s'observen habitualment amb l'ALCL. Es creu que aquestes mutacions genètiques poden fer que les cèl·lules sanes es transformin en cèl·lules canceroses.

Per exemple, la característica principal de l'ALCL ALK-positiu són les mutacions en el gen ALK . De la mateixa manera, altres mutacions gèniques també són comunes en altres tipus d'ALCL.

Com es diagnostica l'ALCL? (Diagnòstic)

El metge primer farà un examen físic per detectar signes d'ALCL, com ara ganglis limfàtics inflamats. Si sospita que això passa, farà diverses proves i procediments.

• Procediments d'imatgeAquestes proves poden ajudar a identificar on es troba el càncer. El tipus de proves d'imatge que necessiteu variarà segons el tipus d'ALCL. El vostre metge us pot fer una radiografia de tòrax , una tomografia computada o una ressonància magnètica per buscar tumors. Una tomografia per emissió de positrons/tomografia computada o una tomografia per emissió de positrons pot ajudar a determinar si el càncer s'ha estès per tot el cos. Si se sospita un ALCL amb BIA, es pot fer una ecografia de mama .
• Anàlisi de sang : El metge farà diverses anàlisis de sang, com ara un hemograma complet (CBC), per detectar signes d'ALCL. Si el nombre de cèl·lules sanguínies (glòbuls vermells, glòbuls blancs o plaquetes) és anormal, pot ser un signe d'ALCL. També buscarà certs enzims i altres marcadors a la sang, ja que aquests també poden ser signes d'ALCL.
• Biòpsia : L'única manera de confirmar un diagnòstic d'ALCL és fer-se una biòpsia. En una biòpsia, el metge pren una petita mostra de teixit sospitós i l'examina al microscopi. Estudiant aquestes cèl·lules, el metge pot determinar exactament quin tipus d'ALCL teniu. Això també ajuda a planificar el tractament més eficaç.

Com es tracta l'ALCL?

El tractament habitual per a l'ALCL sistèmic és la quimioteràpia . La cirurgia és el tractament preferit per a l'ALCL cutani primari i l'ALCL amb BIA.

Tractament de l'ALCL sistèmic

Els limfomes anaplàsics de cèl·lules grans ALK positius i ALK negatius solen respondre bé a la quimioteràpia sistèmica. La quimioteràpia sistèmica consisteix a administrar fàrmacs anticancerígens a través d'una vena, que viatgen per tot el cos a través del torrent sanguini per matar les cèl·lules canceroses.

La quimioteràpia per a l'ALCL sistèmic sovint utilitza una combinació de fàrmacs que treballen conjuntament per destruir les cèl·lules canceroses. Alguns exemples inclouen:

• BV-CHP : Això inclou els fàrmacs "Brentuximab Vedotin", "Ciclofosfamida", "Doxorubicina (Hidroxidaunorubicina)" i "Prednisona".
• CHOP : Això implica l'ús de fàrmacs anomenats "Ciclofosfamida", "Doxorubicina (Hidroxidaunorubicina)", "Vincristina (Oncovin®)" i "Prednisona".
• CHEOP : Això implica l'ús de fàrmacs anomenats "Ciclofosfamida", "Doxorubicina (Hidroxidaunorubicina)", "Etopòsid", "Vincristina (Oncovin®)" i "Prednisona".

Aquests tractaments solen fer que tots els signes de càncer desapareguin en un curt període de temps (això ho anomenem "remissió").(S'anomena "recaiguda") Tanmateix, el càncer pot tornar. Si el metge creu que és probable que el càncer torni, pot recomanar un trasplantament de cèl·lules mare mentre esteu en remissió. Un trasplantament de cèl·lules mare substitueix les cèl·lules que han estat destruïdes per la quimioteràpia per cèl·lules sanes. Aquestes cèl·lules sanes produeixen llavors cèl·lules sanguínies sanes (no canceroses).

Si el càncer torna, el metge pot recomanar diversos tractaments de quimioteràpia addicionals dissenyats per tractar el limfoma.

Tractament de l'ALCL cutani primari

El tractament més comú per a això és la cirurgia . Si el càncer s'ha estès als ganglis limfàtics, també és possible que necessiteu radioteràpia . La radioteràpia funciona dirigint l'energia a les cèl·lules canceroses i destruint-les.

El LACG cutani primari sovint pot reaparèixer en un termini de cinc anys després del tractament. Si això passa, caldrà tornar a requerir cirurgia i radioteràpia.

Si teniu tumors localitzats que no es poden extirpar amb cirurgia, o si el càncer continua tornant, és possible que necessiteu altres tractaments. Aquests poden incloure:

• Metotrexat oral : un fàrmac utilitzat per tractar el limfoma no hodgkinià.
• Bexarotè : un fàrmac utilitzat per tractar el limfoma de cèl·lules T que afecta la pell.
• Brentuximab Vedotin : un fàrmac utilitzat per tractar l'ALCL sistèmic i altres tipus d'ALCL recurrent.
• Interferó : un fàrmac que ajuda el sistema immunitari a reconèixer i combatre les cèl·lules canceroses, inclòs el limfoma.

Tractament de l'ALCL-BIA

El BIA-ALCL normalment es pot curar amb cirurgia per extirpar l'implant mamari i qualsevol cèl·lula cancerosa que l'envolta. Si la cirurgia no és possible, es pot administrar radioteràpia per matar les cèl·lules canceroses.

Si el càncer torna o s'estén més enllà de la mama, el metge pot recomanar tractaments de quimioteràpia per tractar l'ALCL ALK-negatiu. Aquests poden incloure quimioteràpia CHOP i tractaments com ara Brentuximab Vedotin.

Quina és la gravetat de l'ALCL?

Independentment del tipus, el LCAG és un càncer greu que requereix un seguiment acurat i un tractament adequat. Tanmateix, el pronòstic i el pla de tractament depenen de factors com el tipus de LCAG que teniu, la vostra resposta al tractament i la vostra puntuació de l'Índex Pronòstic Internacional (IPI) .

L'IPI va ser desenvolupat per oncòlegs per ajudar a predir el resultat dels limfomes no hodgkinians de creixement ràpid, inclòs l'ALCL sistèmic. La puntuació es basa en els factors següents:

• la teva edat.
• La teva capacitat per dur a terme les tasques diàries.
• Fins a quin punt s'ha estès el càncer (estadi del càncer).
• El nombre de glàndules sebàcies afectades.

Si teniu ALCL sistèmic, pregunteu al vostre metge com afecta la vostra puntuació IPI a les vostres possibilitats de recuperació.

Quina és la taxa de supervivència de l'ALCL?

Les taxes de supervivència per a l'ALCL sistèmic varien molt. L'ALCL ALK-positiu s'associa amb un temps de supervivència més llarg que l'ALCL ALK-negatiu. Depenent de factors com el tipus de càncer i la puntuació IPI, la taxa de supervivència a cinc anys per a l'ALCL ALK-positiu pot oscil·lar entre el 33% i el 90%. De la mateixa manera, la taxa de supervivència a cinc anys per a l'ALCL ALK-negatiu pot oscil·lar entre el 13% i el 74%.

L'ALCL cutani primari i l'ALCL-BIA tenen taxes de supervivència molt bones . Tot i que l'ALCL cutani primari sol entrar en remissió i reapareix en un termini de cinc anys, els tractaments de seguiment poden allargar la vida. La taxa de supervivència és d'aproximadament el 80% cinc anys després del diagnòstic. En l'ALCL-BIA, si el càncer s'extirpa completament amb cirurgia, el càncer sovint desapareix completament.

Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?

Aquí teniu algunes preguntes importants que heu de fer al vostre metge:

• Quin tipus d'ALCL tinc?
• El meu càncer està confinat a un sol punt o s'ha estès?
• Qui són els especialistes del meu equip d'atenció?
• Quin tractament em recomanes?
• Com puc gestionar els efectes secundaris del tractament?
• Quina és la meva puntuació IPI?
• Quines són les probabilitats que el meu càncer entri en "remissió"?
• Quines són les probabilitats que el meu càncer torni?
• Amb quina freqüència he de venir a visites de seguiment per controlar el meu estat?

És normal sentir por quan sàpigues que tens càncer. Tanmateix, el més important que cal recordar és que l'ALCL no és un únic tipus de càncer amb el mateix resultat . El tipus d'ALCL que tens determina si es propaga ràpidament o lentament. Això configurarà les teves opcions de tractament i el teu pronòstic. L'ALCL d'algunes persones es propaga ràpidament. Per a altres, creix lentament, donant-te prou temps per rebre tractaments que poden ajudar a controlar el càncer. Parla amb el teu metge sobre els possibles resultats en funció del teu diagnòstic.

Les coses més importants que has de recordar (Missatge per emportar)

D'acord, doncs resumim algunes de les coses més importants que heu de recordar del que hem parlat.

• L'ALCL és un tipus de càncer rar i n'hi ha de diferents tipus.
• No tots els tipus d'ALCL són iguals. Alguns es propaguen ràpidament, d'altres lentament.
• El tractament i les possibilitats de recuperació varien segons el tipus d'ALCL que tingueu, la vostra edat i el vostre estat de salut general.
• Tot i que l'ALCL ALK-positiu es produeix amb més freqüència en persones més joves, respon bé al tractament.
• L'ALCL ALK-negatiu afecta més adults i pot ser una mica més complicat de tractar.
• El pronòstic de l'ALCL cutani i l'ALCL associat a implants mamaris (BIA-ALCL) generalment és bo.
• No us espanteu. Si teniu dubtes o símptomes, consulteu immediatament un metge.
• Parla obertament amb el teu metge sobre la teva condició, el teu tractament i qualsevol pregunta que puguis tenir. Ells són els que millor et poden ajudar.

Recordeu que no tots els diagnòstics de càncer són igual de greus. Fins i tot amb l'ALCL, amb un diagnòstic precís, un tractament ràpid i un bon seguiment, moltes persones poden aconseguir resultats satisfactoris.

` Limfoma anaplàsic de cèl·lules grans, ALCL, limfoma, càncer, limfòcits T, gen ALK, quimioteràpia