Què és la malaltia de Castleman? Parlem-ne de manera senzilla!

T'has adonat mai que et surten aquests petits bonys al coll o a les aixelles? De vegades passen quan tens un refredat o una grip. Però no es tracta d'una cosa tan senzilla. Es tracta d'una afecció rara però important que cal conèixer. L'anomenem malaltia de Castleman .

En poques paraules, la malaltia de Castleman és una afecció en què el sistema immunitari del nostre cos es torna hiperactiu . Imagineu-vos, quan un germen que causa una malaltia entra al nostre cos, el nostre sistema immunitari el combat com un soldat que va a la guerra. Quan la malaltia es cura, el soldat torna a quedar en silenci. Però en una persona amb la malaltia de Castleman, aquest sistema immunitari està constantment "activat". Això provoca una inflamació a llarg termini dins del cos, que pot danyar els nostres òrgans.

En aquest moment, els nostres ganglis limfàtics (anomenats així són aquestes petites protuberàncies) actuen com un filtre. Tots els gèrmens i les cèl·lules immunitàries es filtren a través d'ells. Així doncs, com que el sistema immunitari està treballant constantment, aquests ganglis limfàtics també treballen hores extres. Aleshores, les cèl·lules que contenen creixen excessivament i els ganglis limfàtics s'inflen. No només aquesta inflamació, sinó que en la malaltia de Castleman, fins i tot hi ha canvis en el teixit d'aquests ganglis limfàtics.

Aquesta és una malaltia molt rara . Per exemple, als Estats Units, només es diagnostiquen entre 4.300 i 5.200 casos nous cada any. Per tant, els metges encara n'estan aprenent molt. Tanmateix, si us diagnostiquen aquesta malaltia, rebreu tractaments específics per a vosaltres.

Quins són els principals tipus de malaltia de Castleman?

Hi ha dos tipus principals d'aquesta malaltia.

Malaltia unicèntrica de Castleman (UCD)

La malaltia unicèntrica de Castleman (UCD) és quan només un o uns quants ganglis limfàtics d'una zona del cos s'engrandeixen . Penseu només al coll o només a les aixelles. Aproximadament tres quartes parts dels pacients de Castleman pertanyen a aquesta categoria.

Malaltia multicèntrica de Castleman (MCD)

La malaltia multicèntrica de Castleman (MCD) és una afecció en què els ganglis limfàtics s'inflen en diverses zones del cos, en lloc de només en una. Per ser precisos, els metges divideixen aquest tipus de MCD en:

• MCD associada a POEMS: POEMS és un trastorn sanguini molt rar. De vegades, POEMS pot aparèixer juntament amb MCD.
• MCD associada al HHV-8: aquest tipus està causat per una infecció amb un virus anomenat Herpes Virus Humà 8 (HHV-8) . Si teniu infecció pel VIH o esteu immunodeprimit, és més probable que desenvolupeu aquest tipus de MCD.
• MCD de causa desconeguda (MCD idiopàtica - iMCD):Aquest és el tipus més comú de MCD. "Idiopàtic" significa que la causa exacta és desconeguda.

Ara bé, aquesta causa desconeguda de l'iMCD també té tres subparts:

• La síndrome de TAFRO (iMCD) associada a la síndrome de TAFRO: De vegades, la iMCD pot anar acompanyada d'una afecció anomenada síndrome de TAFRO. El nom TAFRO deriva de les primeres lletres dels seus símptomes. Aquests són: trombocitopènia (nombre baix de plaquetes a la sang), anasarca (inflor del cos amb aigua), febre , disfunció renal (ronyó) i organomegàlia (augment de la melsa o del fetge).
• iMCD amb limfadenopatia plasmocítica idiopàtica (iMCD-IPL): En aquest subtipus, les plaquetes poden estar elevades. Els glòbuls blancs també poden produir massa anticossos.
• iMCD no especificada d'altra manera (iMCD-NOS): La causa exacta d'aquest tipus, anomenada iMCD-NOS, també es desconeix i no està relacionada amb TAFRO.

Quins són els símptomes de la malaltia de Castleman?

Els símptomes de la malaltia de Castleman varien segons el tipus que tingueu. En la majoria dels casos, si teniu la malaltia de Castleman unicèntrica (UCD), és possible que no tingueu cap símptoma important. Els ganglis limfàtics inflamats poden ser l'únic signe que observeu. Tanmateix, de vegades es poden produir símptomes si un gangli limfàtic inflamat pressiona un altre òrgan proper.

Tanmateix, si teniu MCD, és més probable que els símptomes siguin evidents. A més dels ganglis limfàtics inflamats, podeu veure símptomes com ara:

• Febre
• Fatiga (això pot ser un signe d'anèmia)
• Sudoració a la nit
• Nàusees i vòmits
• Pèrdua de pes sense cap motiu
• Inflor als peus, turmells o abdomen
• Melsa engrandida (esplenomegàlia) o fetge engrandit (hepatomegàlia)
• Adormiment a les mans i els peus (neuropatia perifèrica)

Què causa la malaltia de Castleman?

La causa exacta de la malaltia unicèntrica de Castleman (UCD) encara no es coneix, però s'ha descobert que la infecció amb un virus anomenat HHV-8 és un factor en el desenvolupament de la malaltia multicèntrica de Castleman (MCD).

Els científics encara estan investigant altres possibles causes de la UCD i la iMCD. Per exemple, estan estudiant altres infeccions a més del HHV-8, mutacions genètiques i respostes autoimmunitàries .

Qui té més risc de desenvolupar aquesta malaltia?

Encara no s'han identificat factors de risc específics per a la UCD o la iMCD. Tanmateix, si teniu una infecció pel VIH o una altra afecció que debilita el vostre sistema immunitari, teniu un risc més gran de desenvolupar MCD associada al HHV-8.

La malaltia de Castleman pot aparèixer a qualsevol edat, però es diagnostica amb més freqüència en persones d'entre 30 i 60 anys .

Quines són les possibles complicacions de la malaltia de Castleman?

La malaltia de Castleman augmenta el risc de desenvolupar càncer, especialment limfoma .

A més, tot i que és molt rar, les persones amb UCD tenen risc de desenvolupar una afecció greu anomenada pènfig paraneoplàsic (PNP) . La MCD també augmenta el risc de desenvolupar infeccions que poden danyar els òrgans. Aquest dany pot ser mortal si no es tracta adequadament.

No et preocupis, el teu metge controlarà constantment el teu estat i t'ajudarà a prevenir aquestes complicacions sempre que sigui possible.

Com diagnostiquen els metges la malaltia de Castleman?

Els símptomes de la malaltia de Castleman poden ser similars als d'altres malalties comunes, com ara la grip o un refredat. Per tant, el metge primer descartarà aquestes afeccions. Després, farà proves per diagnosticar la malaltia de Castleman i determinar-ne el tipus.

Les proves i els procediments poden incloure:

• Proves de laboratori: El metge comprovarà el recompte de cèl·lules sanguínies per detectar anomalies i altres signes microscòpics de la malaltia de Castleman. També pot demanar una prova del VIH . Si teniu MCD relacionada amb el HHV-8, la prova del VIH pot ser positiva.
• Proves d'imatge: Proves com les tomografies computades i les tomografies per emissió de posits (PET) poden ajudar a trobar ganglis limfàtics inflamats al cos, així com a comprovar si hi ha altres signes de la malaltia de Castleman, com ara un fetge o una melsa augmentats de mida.
• Biòpsia del gangli limfàtic: L'única manera de saber amb certesa si teniu la malaltia de Castleman és fer-vos una biòpsia. Això consisteix a prendre un petit tros de teixit d'un gangli limfàtic i examinar-lo al microscopi. Això determinarà si hi ha signes de la malaltia.

Com es tracta la malaltia de Castleman?

El tractament per a la malaltia de Castleman varia segons el tipus que tingueu.

Tractament de la malaltia unicèntrica de Castleman (UCD)

El tractament principal per a la UCD és extirpar quirúrgicament els ganglis limfàtics afectats. De vegades, pot ser necessari radioteràpia o immunoteràpia abans de la cirurgia. Aquests tractaments redueixen els creixements als ganglis limfàtics, cosa que facilita l'extirpació.

Però si els cirurgians no poden extirpar el gangli limfàtic afectat i no teniu símptomes, el vostre metge el pot controlar en lloc de tractar-lo. Si teniu símptomes i no us podeu sotmetre a una cirurgia, us poden recomanar tractaments per a la MCD.

Tractament de la malaltia multicèntrica de Castleman (MCD)

La MCD és una mica més difícil de tractar que la UCD. Com que s'estén per tot el cos, no se sol utilitzar cirurgia ni radioteràpia. En canvi, el tractament depèn de si teniu infecció per HHV-8 i de la gravetat de la malaltia.

El vostre metge pot utilitzar tractaments com ara:

• Corticosteroides: Aquests medicaments ajuden a reduir la inflamació i alleujar els símptomes.
• Medicaments de quimioteràpia: Els medicaments de quimioteràpia controlen el creixement excessiu de cèl·lules al sistema limfàtic. El rituximab és un fàrmac que se sol receptar per a la MCD associada al HHV-8.
• Immunoteràpia: Aquest tractament implica l'ús de substàncies com anticossos monoclonals . Aquests ajuden a calmar la resposta immunitària del cos. El siltuximab (Sylvant®) és l'únic tractament aprovat per la Food and Drug Administration (FDA) dels Estats Units per a la síndrome metabòlica invasiva (MCD).
• Medicaments antivirals: si teniu MCD relacionada amb el HHV-8, és possible que necessiteu medicaments antivirals per tractar la infecció per VIH o HHV-8.

Quan hauria de veure un metge?

Si observeu un bony o un creixement al coll, l'aixella o l'engonal, consulteu immediatament un metge . A més, si teniu algun dels altres símptomes de la malaltia de Castleman esmentats anteriorment que no milloren al cap d'unes setmanes, informeu-ne també al vostre metge.

Quant de temps es pot viure amb aquesta malaltia?

Per a la majoria de persones amb UCD, el pronòstic o perspectiva és molt bo. L'extirpació dels ganglis limfàtics afectats pot curar la malaltia. Amb tractament, la UCD normalment no afecta l'esperança de vida.

Però el pronòstic per a les persones amb MCD depèn del tipus de MCD que tinguin i de la gravetat de la malaltia. Per a algunes persones, els símptomes poden aparèixer sobtadament i posar en perill la vida. Per a altres, els símptomes poden durar molt de temps. Entre el 65% i el 75% de les persones diagnosticades amb MCD encara són vives després de cinc anys . Amb els nous tractaments, hi ha esperança que aquesta situació millori.

No hi ha respostes fàcils quan es tracta de la malaltia de Castleman. La vostra experiència dependrà del tipus de malaltia de Castleman que tingueu. Altres afeccions, com el VIH, o afeccions relacionades, com ara TAFRO i POEMS, també poden afectar la vostra experiència. En alguns casos, la cirurgia i una observació acurada poden ser tot el que calgui. O bé, és possible que necessiteu diversos tractaments al llarg de la vostra vida per evitar complicacions. Pregunteu al vostre metge com afectarà el vostre diagnòstic el vostre tractament i les vostres perspectives.

Aleshores, quines són les coses més importants que hem de recordar d'això?

• La malaltia de Castleman és un trastorn del sistema immunitari rar però potencialment greu en què el nostre sistema immunitari es torna hiperactiu.
• Hi ha dos tipus principals: la displasia urinària (UCD) i la displasia medulla-membra (MCD). En la UCD, els ganglis limfàtics s'inflen en un lloc, mentre que en la MCD, s'inflen en diversos llocs.
• Els símptomes varien. De vegades, pot ser que no hi hagi cap símptoma, només un bony inflamat. O pot haver-hi símptomes com ara febre, fatiga i pèrdua de pes.
• Les causes no sempre són clares, però el virus HHV-8 s'ha relacionat amb la MCD. Les persones amb VIH tenen un risc més elevat.
• La detecció precoç i el tractament adequat sovint poden donar bons resultats. Per tant, si observeu un bony inusual, una inflor o altres símptomes inusuals al vostre cos, consulteu immediatament un metge. El més important és mantenir-se informat i no entrar en pànic.

Malaltia de Castleman , ganglis limfàtics, limfadenopatia, sistema immunitari, UCD, MCD, HHV-8, símptomes, tractament