Què és l'hemofília? Aprenguem-ne de manera senzilla.

Quan tens una petita ferida, el sagnat s'atura al cap d'una estona, oi? Això és degut a un mecanisme de defensa increïble del nostre cos. Però per a algunes persones, aquest procés de coagulació de la sang no es produeix correctament. Fins i tot una petita ferida pot causar un sagnat continu. Avui parlem d'hemofília, una malaltia hereditària que causa una mala coagulació de la sang.

Com puc saber si tinc hemofília?

En poques paraules, quan els nostres cossos comencen a sagnar, una cadena de reaccions químiques comença a aturar-ho. El resultat final d'això és la formació d'un coàgul de sang (coàgul de fibrina). Diverses proteïnes especials de la nostra sang ajuden a formar aquest coàgul. Anomenem aquests "factors de coagulació" o factors de coagulació .

L'hemofília és una afecció hereditària en què un dels factors de coagulació de la sang, principalment el factor VIII o el factor IX, és absent o la seva quantitat és reduïda. Això significa que la sang no coagula normalment.

Si un metge sospita que tens hemofília, et farà diverses anàlisis de sang per veure com de bé coagula la sang. Aquestes proves inclouen:

• Es pren una mostra de sang, es barreja amb productes químics especials en un laboratori i després es fa una anàlisi per veure si es forma un coàgul de sang i, si és així, amb quina rapidesa es forma.
• Si aquestes proves són anormals, us faran anàlisis de sang més especialitzades per mesurar els nivells de factor VIII i factor IX a la sang.

Quins són els tractaments per a l'hemofília?

Hi ha diversos tractaments per a l'hemofília. El tipus de tractament que necessiteu dependrà del tipus d'hemofília que tingueu i de la seva gravetat.

Per exemple, si teniu hemofília lleu, és possible que només necessiteu tractament quan tingueu una lesió o quan us prepareu per a una cirurgia. Tanmateix, si teniu hemofília greu i sagneu amb freqüència, és possible que necessiteu un tractament regular per prevenir el sagnat i protegir les articulacions de la deformitat i la discapacitat.

Els principals mètodes de tractament són els següents:

Fem una ullada més detallada als fàrmacs específics que s'utilitzen.

Les persones amb hemofília A reben factor VIII i les persones amb hemofília B reben factor IX. Aquests factors es fabriquen de dues maneres principals:

1. Plasma sanguini donat

2. Derivat d'ADN sintètic/recombinat

Els tipus de factors més nous ara estan dissenyats per romandre al cos durant més temps, cosa que significa que calen menys injeccions que abans.

Altres problemes i gestió

També hem de parar atenció a diversos altres problemes que acompanyen l'hemofília.

articulacions sagnants

Aquesta és la complicació més greu de l'hemofília. Quan es produeix un sagnat en articulacions com el genoll, el colze o el turmell, és important rebre teràpia amb factors immediatament. Si no es fa això, l'articulació es pot danyar permanentment, causant dolor, inflamació i dificultat per moure's amb el temps. Quan es produeixi un sagnat, descanseu i apliqueu gel a l'articulació segons les indicacions del vostre metge. Un cop el dolor i la inflamació hagin disminuït, la fisioteràpia és molt important per recuperar el moviment i la força de l'articulació.

Activitats físiques

Tenir hemofília no vol dir que hagis de quedar-te a casa tot el temps. Tanmateix, és aconsellable evitar els esports de contacte que poden causar lesions. Per exemple, esports com el rugbi i la boxa no són adequats. Tanmateix, exercicis com nedar, caminar i anar en bicicleta (de manera segura) són molt bons per al cos. El millor és parlar amb el teu metge sobre quins exercicis són adequats per a tu i què no hauries de fer.

Quines són les possibles complicacions durant el tractament?

Tot i que els tractaments actuals són molt segurs, hi ha dues complicacions que cal tenir en compte.

1. Malalties transmeses per la sang: En el passat, a les dècades del 1970 i del 1980, hi havia un alt risc de transmissió de virus com el VIH i l'hepatitis a través de la teràpia amb factors sanguinis. Però ara ja no cal preocupar-se per això.Avui dia, els donants de sang són examinats amb molta cura. Tota la sang es fa anàlisis de virus i després es tracta amb processos especials per inactivar-los abans de ser utilitzada en medicina. Per tant, el risc ara és molt baix. Tanmateix, com a hemofílic, és molt important vacunar-se contra l'hepatitis A i B.

2. Canvis en el sistema immunitari (inhibidors): De vegades, el sistema immunitari del nostre cos confon la proteïna factor que donem de fora amb un "enemic" i comença a atacar-la. Això ho anomenem formació d' inhibidors . Aleshores, la teràpia amb factors que administrem no funciona correctament. Això és una mica complicat. Per això, el metge farà anàlisis de sang regularment a la vostra sang (o a la del vostre fill) per veure si es produeix aquest tipus de reacció.