Tens alguna taca estranya a la pell? Podria ser DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)!

Has notat mai un petit bony o decoloració a la pell? De vegades no hi prestem gaire atenció, oi? Però de vegades, fins i tot una cosa tan petita com aquesta pot ser motiu de preocupació. Avui parlarem d'un tipus de càncer de pell rar però important. S'anomena dermatofibrosarcoma protuberans , o DFSP per abreujar.

Què és el DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)?

En poques paraules, el DFSP és un tipus de càncer de pell de creixement lent, però una mica rar. Comença a la capa mitjana de la nostra pell, la dermis . També és possible que sentiu que un metge l'anomena DFSP.

Com que es tracta d'un càncer de creixement lent, rarament s'estén a altres parts del cos. Tanmateix, no és una bona idea ignorar-lo. És molt important rebre el tractament adequat i extirpar aquest tumor. Només així es pot prevenir que el càncer deixi de tornar (reaparició) o que es propagui a altres parts del cos (càncer metastàtic). Amb el tractament adequat, una persona amb DFSP té moltes possibilitats de recuperació.

Aquest DFSP és només un tumor? O és càncer?

No, el DFSP no és només un tumor benigne. És una afecció maligna . Per ser precisos, és un tipus de càncer de teixits tous, un tipus de sarcoma de teixits tous . Els sarcomes són càncers que es formen en llocs com el múscul, el greix i la pell. De vegades, també poden afectar els ossos.

El DFSP es pot estendre (fer metàstasi) a altres parts del cos?

El DFSP no sol ser un tipus de càncer que s'estengui molt ràpidament per tot el cos. Tanmateix, molt rarament, aproximadament una de cada 20 persones amb DFSP pot tenir el càncer estès més enllà d'on va començar. Això s'anomena càncer metastàtic .

És més probable que s'estengui si no es tracta o si el càncer s'ha estès profundament a la pell, al teixit gras i al múscul.

Una altra cosa és que, tot i que no se sap la causa exacta, si el DFSP es desenvolupa durant l'embaràs, pot esdevenir més greu.

A més, un petit nombre de persones amb DFSP poden desenvolupar un tipus més agressiu i de propagació més ràpida anomenat dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatós (DFSP-FS) . Fins i tot si aquests tumors DFSP-FS s'extirpen quirúrgicament, és més probable que tornin i es puguin estendre a altres zones.

Amb quina freqüència es produeix aquesta afecció anomenada DFSP?

El DFSP és un tipus de càncer molt rar. A tot el món, només afecta unes quatre persones per cada milió de persones a l'any. El DFSP representa entre l'1% i el 6% de tots els sarcomes de teixits tous.

Aquest càncer és més comú en adults d'entre 20 i 50 anys. Tanmateix, els nens petits també poden desenvolupar aquest càncer de pell. Alguns nadons poden tenir DFSP en néixer. La investigació ha demostrat que les persones negres tenen una mica més de probabilitats de desenvolupar-lo que les persones d'altres races.

Quins són els principals tipus de DFSP?

Els patòlegs, metges que examinen el teixit corporal al microscopi, poden dir exactament quin tipus de DFSP teniu examinant les cèl·lules. N'hi ha diversos tipus principals:

• Tumors de Bednar (també coneguts com a DFSP pigmentats): Aquests tipus de cèl·lules contenen molta melanina , el pigment que dóna color a la pell. És per això que aquests tumors poden aparèixer en una varietat de colors, com ara vermell, marró, blau i morat. Aquest tipus representa aproximadament el 5% dels diagnòstics de DFSP.
• Fibroblastoma de cèl·lules gegants: aquest tipus es caracteritza per la presència de cèl·lules gegants. Aquest tipus també s'anomena fibroblastoma de cèl·lules gegants juvenil perquè es produeix amb més freqüència en nens i adults joves.
• Dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatós (DFSP-FS): com s'ha esmentat anteriorment, aquest és un tipus de sarcoma de teixits tous relativament agressiu i de ràpida propagació.
• DFSP mixoides: estan formats per un tipus anormal de teixit connectiu anomenat estroma mixoide. Aquest tipus de DFSP és molt rar.

Què causa el DFSP?

Sorprenentment, 9 de cada 10 persones que desenvolupen DFSP tenen una mutació genètica que causa la malaltia . Aquesta mutació genètica es produeix a les nostres cèl·lules després de néixer. Això significa que el DFSP no està causat per un defecte genètic heretat dels nostres pares.

Quins són els factors de risc per desenvolupar DFSP?

A més de la raça, tenir qualsevol tipus de lesió o cicatriu a la pell pot augmentar el risc de desenvolupar DFSP. Hi ha diverses maneres en què la pell es pot lesionar:

• Cremades
• Sotmetent-se a radioteràpia
• Incisions quirúrgiques
• Tatuatges

Imagineu-vos que alguna vegada heu tingut una cremada greu i una cicatriu gran. O bé, heu rebut radioteràpia per una altra malaltia. Quan la pell està danyada per coses com aquestes, hi ha una petita probabilitat que es desenvolupi una afecció com la DFSP en el futur, tot i que rarament. És per això que sempre hem d'estar atents als canvis a la pell.

Quins són els símptomes del DFSP?

Els primers símptomes del DFSP són tan subtils que potser no els notem o ni tan sols els veiem. Aquests tumors es desenvolupen amb més freqüència al pit, l'esquena, les espatlles, l'abdomen o les natges. També es poden desenvolupar als braços, les cames, el cuir cabellut i l'interior de la boca.

Al principi, és possible que vegeu una petita zona semblant a un blau a la pell.És pla i indolor. Pot ser una mica aspre al tacte i el color pot canviar lleugerament.

En nadons i nens petits, el DFSP pot semblar una marca de naixement . Aquestes taques solen tenir entre 1 i 5 centímetres d'amplada.

Els símptomes de la DFSP es fan evidents a mesura que el càncer creix. A mesura que el tumor creix, empeny cap a la capa superior de la pell (epidermis). Això fa que apareguin protuberàncies dures (nòduls) a la superfície de la pell . La paraula "protuberància" significa "que sobresurt".

Podeu veure aquests símptomes en aquests bonys:

• Pot esquerdar-se o sagnar fàcilment.
• Està fermament adherit a la pell (no es pot moure).
• A mesura que envelleixes, la teva pell s'estira.
• És dur al tacte o com si fos goma.
• El color pot ser marró vermellós, porpra, blau o vermell.
• Pot ser una mica sensible al tacte.

Hi ha altres afeccions que causen símptomes similars als del DFSP?

Sí, hi ha una afecció cutània no cancerosa anomenada dermatofibroma cel·lular . Això pot semblar molt similar al DFSP, especialment en les seves primeres etapes. Els dermatofibromes cel·lulars són tumors benignes de teixits tous. Es produeixen més sovint a les cames. De vegades poden picar i ser dolorosos. La majoria dels dermatofibromes no requereixen tractament. Tanmateix, és aconsellable no confondre els dos, per la qual cosa és aconsellable consultar un metge si observeu alguna cosa nova a la pell.

Com es diagnostica el DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)?

El DFSP el diagnostiquen els dermatòlegs , que són metges amb formació especialitzada en càncer de pell i malalties de la pell. El metge primer prendrà una petita mostra del bony o taca de la pell i l'enviarà a un laboratori per a la seva anàlisi (una biòpsia de pell) . Es pot extreure tot el bony i enviar-lo a un laboratori. A continuació, els patòlegs examinaran el teixit al microscopi per veure si conté cèl·lules canceroses.

Si la biòpsia de pell confirma que teniu DFSP, és possible que us demanin que us sotmetin a una ressonància magnètica . Això ajudarà a determinar la mida exacta del tumor i a quina profunditat s'ha estès a la pell. Aquesta informació és molt important per planificar el tractament.

Quins són els tractaments per al DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)?

El tractament principal i millor per al DFSP és extirpar el tumor quirúrgicament. Els dermatòlegs solen utilitzar un procediment especial anomenat cirurgia de Mohs per extirpar els tumors de DFSP. Això és el que passa durant aquesta cirurgia:

• Primer, s'injecta un anestèsic local a la zona de tractament, de manera que no notaràs cap dolor.
• Aleshores, el metge extirpa el tumor cancerós. Però no només el tumor, sinó també una petita zona de pell sana que l'envolta. Això s'anomena marge .
• A continuació, s'examinen les vores (vores) del teixit extirpat al microscopi per veure si queden cèl·lules canceroses.
• Si encara hi ha cèl·lules canceroses a les vores, el metge tornarà a extreure més teixit de la zona on es va realitzar la cirurgia.
• D'aquesta manera, l'eliminació de teixit continua fins que no es troben cèl·lules canceroses als marges.
• Després d'extirpar completament el càncer, es realitza una cirurgia reconstructiva si cal.

Hi ha altres tractaments per al DFSP sense cirurgia?

Fins i tot si els tumors de DFSP s'extirpen quirúrgicament, de vegades poden tornar. Després d'una excisió àmplia típica, hi ha una probabilitat del 20% al 30% que tornin en un termini de tres anys. Després de la cirurgia de Mohs, aquest risc es redueix al 4% al 5%. Tanmateix, és important mantenir-se alerta, ja que els tumors poden reaparèixer fins i tot 10 anys o més després.

De vegades, si el càncer s'ha estès a altres parts del cos (DFSP metastàtic), o si el tumor és massa gran o massa localitzat per ser extirpat quirúrgicament, els metges utilitzen un fàrmac anomenat Imatinib . Aquest fàrmac també pot reduir la mida del tumor, cosa que facilita l'extirpació quirúrgica.

A més, si la cirurgia no pot extirpar completament el càncer, o si la cirurgia no és possible en absolut, es pot utilitzar radioteràpia .

Quines són les perspectives per a algú amb DFSP?

Aquestes són notícies realment reconfortants. Com que el DFSP és un càncer indolent i de creixement lent, amb el tractament adequat, més del 99% de les persones sobreviuran durant 10 anys o més. Per tant, el més important és no entrar en pànic i seguir els consells del metge.

Què puc fer per millorar la meva perspectiva?

Hi ha diverses coses que pots fer per millorar la teva perspectiva:

• Feu-vos autoexàmens de pell regulars. Busqueu canvis nous, taques o bonys a la pell. Si observeu alguna cosa, informeu-ne immediatament al vostre metge.
• Després del tractament, visiteu el vostre metge per a revisions de la pell com a mínim cada tres o sis mesos durant els primers tres anys. Després, feu-vos revisions un cop l'any o segons les indicacions del vostre metge.
• Minimitza l'exposició al sol. Els raigs UV del sol augmenten el risc d'altres càncers de pell. Per tant, fes servir protector solar quan surtis al sol, porta roba protectora i limita el temps que passes a l'aire lliure durant la part més calorosa del dia.

Quan hauria de veure un metge?

Si observeu canvis nous a la pell, sobretot si teniu algun dels següents símptomes, assegureu-vos de consultar un metge:

• Bonets o taques noves i persistents, o nous creixements a la pell.
• Canvis en berrugues, marques de naixement, cicatrius antigues o tatuatges.
• Si els bonys a la pell sagnen fàcilment.

Recordeu que els canvis a la pell sovint poden ser inofensius. Tanmateix, alguns canvis poden ser un signe de càncer de pell. Per tant, si teniu cap dubte, el millor és consultar un metge per resoldre-ho.

Què li hauria de preguntar al meu metge?

Si us diagnostiquen DFSP, és possible que vulgueu fer preguntes al vostre metge com ara:

• Per què vaig tenir aquest càncer de pell?
• Tinc risc de desenvolupar altres tipus de càncer de pell?
• Quin és el millor tractament per a mi?
• Hi ha risc que aquest càncer s'estengui a altres parts del cos?
• Amb quina freqüència he de venir a fer-me proves de detecció de càncer?

Conèixer les respostes a aquestes preguntes us ajudarà a comprendre millor la malaltia i us pot ajudar a aclarir el vostre tractament i els vostres plans de futur.

Finalment, coses a recordar

Tot i que el DFSP és un càncer de pell rar, és molt poc probable que s'estengui a altres parts del cos. Tanmateix, el tractament quirúrgic és essencial per aturar-ne el creixement. La detecció precoç i el tractament adequat poden millorar considerablement el vostre pronòstic. Per tant, sigueu conscients de la vostra pell i consulteu un metge si observeu alguna cosa inusual. No esteu sols, i hi ha metges que us poden ajudar en aquest viatge.

` DFSP, càncer de pell, càncer de pell, tumors a la pell, cirurgia de Mohs, símptomes de càncer, malalties de la pell