Què és la síndrome d'Eisenmenger? En parlarem en detall?

Heu sentit mai que certs defectes cardíacs congènits poden provocar afeccions greus més tard en la vida? Una d'aquestes afeccions complexes és la síndrome d'Eisenmenger. El nom pot ser nou per a vosaltres, però és important saber-ho, sobretot si algú de la vostra família té una cardiopatia congènita. Parlem-ne amb una mica més de detall, perquè la detecció precoç i el coneixement d'aquesta afecció són molt importants.

Què és exactament la síndrome d'Eisenmenger?

En poques paraules, la síndrome d'Eisenmenger és una afecció que es produeix quan massa sang flueix pels vasos sanguinis (artèries) que transporten la sang del cor als pulmons. Imagineu-vos-ho com l'aigua que flueix per una aixeta massa ràpid. Això provoca una pressió arterial alta als vasos sanguinis dels pulmons i al costat dret del cor, una afecció anomenada hipertensió pulmonar. És com intentar empènyer una gran quantitat d'aigua a través d'una canonada petita, cosa que crea molta pressió dins de la canonada.

A més, la sang comença a fluir de manera incorrecta entre els costats esquerre i dret del cor ("derivació sanguínia"). Això significa que, a causa d'una connexió anormal (com ara un forat present en néixer), la sang del costat esquerre del cor (ric en oxigen) flueix cap al costat dret (baix en oxigen). Amb el temps, aquesta condició també es pot revertir, és a dir, que la sang amb menys oxigen flueix del costat dret cap a l'esquerra.

Aquesta afecció, anomenada síndrome d'Eisenmenger, sovint es produeix quan un o més defectes cardíacs congènits no es tracten o no es diagnostiquen . Si aquesta afecció persisteix durant molt de temps, pot causar danys pulmonars permanents i altres complicacions potencialment mortals. És per això que aquesta és una afecció que requereix una atenció especial.

Qui té més probabilitats de desenvolupar aquesta condició?

La síndrome d'Eisenmenger és una afecció que sol aparèixer en nens i adults joves que neixen amb un defecte septal ventricular (CIV), un forat a la paret entre les dues cambres de bombament inferiors del cor (els ventricles esquerre i dret).

A més, la síndrome d'Eisenmenger es pot produir quan altres defectes cardíacs congènits no es tracten adequadament. Aquí teniu alguns exemples:

• Defecte del canal auriculoventricular
• Defecte septal auricular
• Cardiopatia cianòtica (en què el cos es torna blau)
• Conducte arteriós permeable (un vas sanguini que se suposa que es tanca després del naixement)
• Tetralogia de Fallot (combinació de quatre defectes cardíacs)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

Una altra cosa és la síndrome de Down.Els nens amb síndrome de Down també tenen un risc més elevat de desenvolupar cardiopaties congènites. Com a resultat, també poden ser més propensos a la síndrome d'Eisenmenger. De fet, les estadístiques mostren que entre el 25% i el 50% dels adults amb síndrome d'Eisenmenger també tenen síndrome de Down.

Amb quina freqüència es produeix la síndrome d'Eisenmenger?

Afortunadament, la síndrome d'Eisenmenger és una afecció molt rara . Afecta entre l'1% i el 6% dels adults que neixen amb un defecte cardíac congènit. No obstant això, malgrat la seva raresa, és important ser-ne conscient per la seva gravetat.

Què causa la síndrome d'Eisenmenger?

Per entendre exactament per què passa això, cal tenir una petita idea de com flueix la sang al nostre cor. Imagineu-vos que el nostre cor és com una casa amb quatre habitacions.

La circulació sanguínia en un cor sa es produeix de la següent manera:

1. Aurícula dreta: La sang desoxigenada utilitzada pel cos arriba primer i s'acumula aquí. Aquesta sang es bomba al ventricle dret.

2. Ventricle dret: És per aquí on la sang pobra en oxigen s'envia als pulmons per rebre oxigen nou.

3. Aurícula esquerra: La sang neta que s'ha oxigenat als pulmons torna al cor. Aquesta sang s'envia al ventricle esquerre.

4. Ventricle esquerre: Aquesta és la bomba principal del cor. Aquí és on es distribueix la sang rica en oxigen per tot el cos.

Ara imagineu-vos que hi ha un defecte estructural al cor, com ara un forat a la paret entre els ventricles dret i esquerre (CIV). Què passa llavors? La sang rica en oxigen (al costat esquerre) i la sang pobra en oxigen (al costat dret) comencen a barrejar- se. Com a resultat, massa sang flueix cap als pulmons. Això és el que causa la hipertensió pulmonar esmentada anteriorment. A més, es redueix la quantitat de sang rica en oxigen que necessita anar a la resta del cos. Aquest és el problema bàsic de la síndrome d'Eisenmenger.

Quins són els símptomes de la síndrome d'Eisenmenger?

Els símptomes de la síndrome d'Eisenmenger poden variar de persona a persona. Depenen del tipus de defecte cardíac i dels òrgans afectats. Sovint, aquests símptomes no apareixen tots alhora. Normalment comencen a aparèixer durant la pubertat o al principi de l'edat adulta jove. Aleshores, els símptomes empitjoren gradualment.

Aquests són alguns dels símptomes que es veuen més sovint:

• Dolor o opressió al pit (angina de pit)
• Batecs cardíacs irregulars (arrítmies): això significa que el cor batega de maneres diferents en lloc de d'una sola.
• Engrandiment de les puntes de les ungles i curvatura de les ungles (Clubing), com la punta d'una baqueta.
• Tossir sang.
• Decoloració blava o grisenca de la pell (cianosi): això és causat per una disminució de la quantitat d'oxigen a la sang.
• Marejos o desmai.
• Inflor de les cames, turmells, peus o abdomen (edema).
• Sensació com si el cor bategués ràpidament, sentir el so dels batecs del pit (palpitacions).
• Fatiga extrema i manca d'energia (letargia).
• Dispnea - Dificultat per respirar fins i tot amb un petit esforç.

Si teniu un o més d'aquests símptomes, és molt important que busqueu consell mèdic immediatament.

Quines són les possibles complicacions de la síndrome d'Eisenmenger?

Malauradament, la síndrome d'Eisenmenger no és una malaltia que es quedi en un sol lloc. Pot provocar diverses complicacions de salut. Algunes d'elles són:

• Sagnat al cervell.
• Abscés cerebral a causa d'una infecció.
• Subministrament insuficient de sang al cervell (insuficiència vascular cerebral).
• Gota.
• Atac de cor.
• Insuficiència cardíaca.
• Infeccions cardíaques, per exemple, endocarditis.
• Espessiment de la sang (síndrome d'hiperviscositat).
• Insuficiència renal.
• Complicacions durant l'embaràs (això és molt perillós).
• Ictus.
• Mort sobtada.

Mirant aquestes complicacions, podeu veure la gravetat d'aquesta situació, oi? Per això hem de prestar-hi especial atenció.

Com es diagnostica la síndrome d'Eisenmenger?

Un metge normalment buscarà signes de la síndrome d'Eisenmenger durant un examen físic. Per exemple, si tens la pell blava, si tens els dits com unes pals de golf i si sents sons anormals quan escoltes el cor.

Aleshores, el metge pot demanar una o més de les proves següents per confirmar el diagnòstic:

• Comprovació del nivell d'oxigen a la sang.
• Cateterisme cardíac: consisteix a inserir un petit tub al cor per mesurar la pressió i veure'n l'estructura.
• Radiografia de tòrax.
• Hemograma complet (CBC).
• Ecocardiograma (Ecocardiograma - eco): Es tracta d'una ecografia del cor. Pot observar les cambres del cor, les vàlvules i com flueix la sang.
• Electrocardiograma (ECG/EKG): Això comprova l'activitat elèctrica del cor.
• Una prova de ressonància magnètica cardíaca.
• Proves de funció pulmonar.

El metge pot diagnosticar amb precisió la malaltia basant-se en la informació obtinguda d'aquestes proves.

Com es tracta la síndrome d'Eisenmenger?

L'objectiu principal del tractament de la síndrome d'Eisenmenger és controlar els símptomes i prevenir més danys al cor o als pulmons.

Els següents es poden utilitzar com a tractaments:

• Antibiòtics: Prevenen infeccions bacterianes al cor i als pulmons.
• Anticoagulants: Redueixen la formació de coàguls de sang als vasos sanguinis.
• Diürètics (píndoles per eliminar l'aigua): Redueixen la quantitat de líquid addicional que s'acumula al cos.
• Antagonistes del receptor dual d'endotelina: són un tipus especial de medicament que s'administra per reduir la pressió arterial alta als pulmons.
• Suplements de ferro: Tracten l'anèmia causada per la deficiència de ferro.
• Oxigen suplementari: Facilita la respiració i augmenta els nivells d'oxigen a la sang.

L'important és que, un cop es desenvolupa la síndrome d'Eisenmenger, sovint és massa tard per reparar quirúrgicament el defecte cardíac congènit, perquè aleshores el dany als pulmons ja s'ha fet.

No obstant això, algunes persones amb símptomes molt greus i danys orgànics greus poden necessitar un trasplantament de cor o pulmó. Però també és un procediment molt complex i arriscat.

Es pot prevenir la síndrome d'Eisenmenger?

Sí, l'única manera de prevenir la síndrome d'Eisenmenger és identificar els defectes cardíacs congènits el més aviat possible, a principis de la vida, i tractar-los adequadament i, si cal, sotmetre's a cirurgia. Si aquests defectes s'identifiquen i es tracten durant la infància, hi ha una gran possibilitat de prevenir una afecció greu com la síndrome d'Eisenmenger.

Quina és l'esperança de vida de les persones amb síndrome d'Eisenmenger?

Les persones amb síndrome d'Eisenmenger poden tenir una esperança de vida més curta que la població general. Això es deu a les complicacions que comporta la malaltia. Tanmateix, algunes persones viuen fins a la mitjana edat. El temps que poden viure depèn de factors com la gravetat dels seus símptomes, la naturalesa del defecte cardíac congènit subjacent i la seva resposta al tractament. Per tant, és important seguir els consells del metge i tenir cura de la vostra salut.

Si tinc la síndrome d'Eisenmenger, puc quedar-me embarassada?

Aquesta és una pregunta molt important. L'embaràs és molt perillós per a algú amb la síndrome d'Eisenmenger. Pot comportar riscos greus com ara insuficiència cardíaca, coàguls de sang i mort sobtada. Si teniu aquesta afecció i esteu pensant en quedar-vos embarassada, definitivament hauríeu de consultar un especialista en cardiopaties congènites de l'adult (`(especialista en cardiopaties congènites de l'adult)`) per parlar d'aquests riscos. Ell o ella serà qui us podrà donar el millor consell.

Com puc cuidar-me amb la síndrome d'Eisenmenger?

Si teniu la síndrome d'Eisenmenger, hi ha diverses coses que podeu fer per reduir el risc de complicacions. Seguir aquests passos us ajudarà a millorar la vostra esperança de vida i la vostra qualitat de vida.

Coses a fer:

• Seguiu una dieta amb baix contingut en sodi: Menjar massa sal pot causar retenció de líquids i augmentar la pressió arterial.
• Aconsegueix les vacunes adequades: Protegeix-te d'infeccions com la pneumònia i la grip.
• Beveu molta aigua i no deixeu que el vostre cos es deshidrati (`(Mantenir-se hidratat)`) : Però només en la quantitat que us hagi recomanat el metge.
• Seguiu al peu de la lletra tots els medicaments i altres tractaments que us hagi receptat el vostre cardiòleg. No us oblideu ni una sola dosi.
• Preneu antibiòtics abans d'un tractament dental o una cirurgia: això pot ajudar a prevenir infeccions cardíaques. Pregunteu al vostre metge sobre això.

Coses que no s'han de fer:

• Eviteu anar a llocs molt elevats sobre el nivell del mar (`(Altituds elevades)`): Les dificultats respiratòries poden augmentar a causa de la manca d'oxigen a grans altituds.
• Eviteu utilitzar saunes, banys de vapor o banys d'hidromassatge: poden provocar una baixada sobtada de la pressió arterial.
• Eviteu completament fumar o consumir productes del tabac.
• Eviteu l'exercici extenuant: només feu exercici lleuger a un nivell aprovat pel vostre metge.

Missatge per emportar

La síndrome d'Eisenmenger és una afecció en què hi ha una pressió arterial alta als vasos sanguinis dels pulmons i al costat dret del cor. Normalment està causada per defectes cardíacs congènits no tractats. Els símptomes solen començar a aparèixer a l'adolescència o a la joventut. Els símptomes inclouen pell blavosa (cianosi), dificultat per respirar durant l'exercici i batecs cardíacs irregulars.

El tractament d'aquesta afecció té com a objectiu principal alleujar els símptomes i minimitzar els danys al cor i als pulmons. És massa tard per curar aquesta afecció amb cirurgia. Per tant, és millor diagnosticar i tractar els defectes cardíacs congènits el més aviat possible.

Si teniu més preguntes sobre això, no dubteu a parlar amb el vostre metge. Us ajudarà.

Síndrome d' Eisenmenger, cardiopatia, hipertensió pulmonar, cianosi, defectes cardíacs congènits, dificultats respiratòries, salut cardíaca