Coneixem una leucèmia rara que es desenvolupa a la sang? (Leucèmia limfocítica granular granular - LGL)

Heu sentit a parlar mai d'un tipus de leucèmia estranya, però molt rara, que es desenvolupa a la sang? Potser heu sentit a parlar d'un amic que la té. O potser simplement n'heu sentit a parlar i us ho heu preguntat. Avui parlarem d'una d'aquestes leucèmies rares, però molt importants. Es diu leucèmia limfocítica granular gran (LGL). El nom pot semblar una mica llarg, però siguem senzills.

Què significa realment LGL?

En poques paraules, la LGL és un tipus de leucèmia que creix lentament al cos, crònica (és a dir, que dura molt de temps). Afecta un tipus especial de glòbul blanc de la nostra sang. Anomenem aquestes cèl·lules limfòcits . Sabíeu que els limfòcits són parts molt importants del nostre sistema immunitari? Són com soldats del nostre exèrcit. Són els que combaten els gèrmens com els virus que entren al nostre cos i són els que fabriquen anticossos que ens protegeixen de les malalties.

Així doncs, en l'LGL, el que passa és que aquestes anomenades cèl·lules limfòcites, especialment els dos tipus de cèl·lules anomenades cèl·lules T citotòxiques o cèl·lules assassines naturals (cèl·lules NK), canvien de manera anormal per alguna raó i comencen a dividir-se i multiplicar-se de manera incontrolable. Aquestes cèl·lules anormals s'anomenen cèl·lules LGL.

Aquesta afecció, anomenada LGL, sol créixer molt lentament. Per això s'anomena leucèmia crònica. És més freqüent en persones majors de 60 anys. Els metges poden tractar la LGL. Però de vegades la afecció pot tornar i pot ser un problema de salut a llarg termini.

Hi ha dos tipus principals d'LGL:

S'han identificat dos tipus principals d'aquesta afecció LGL. Són:

1. Leucèmia limfocítica granular de cèl·lules T (T-LGL)

2. Trastorn limfoproliferatiu crònic de les cèl·lules NK (CLPD-NK)

En ambdós casos, com s'ha esmentat anteriorment, el que passa és que els limfòcits T o NK es tornen anormals.

Com afecta aquesta situació al nostre cos?

Potser us preguntareu quin tipus d'efecte té aquesta malaltia anomenada LGL en els nostres cossos. Doncs bé, com que es tracta d'un tipus de leucèmia limfocítica crònica, aquestes cèl·lules LGL anormals van a la medul·la òssia i interfereixen amb la producció de cèl·lules sanguínies normals allà. És com si una planta dolenta entrés i s'apoderés d'una planta bona.

Això pot causar dos problemes principals:

• Neutropènia : és una disminució del nombre de granulòcits al nostre cos.Una disminució del nombre de glòbuls blancs (granulòcits) (el tipus més comú de glòbul blanc). Quan aquestes cèl·lules disminueixen, la capacitat del nostre cos per combatre les malalties, o la immunitat, disminueix. Això augmenta el risc d'infeccions freqüents.
• Anèmia : Potser n'heu sentit a parlar. L'anèmia és quan el cos perd la quantitat necessària de glòbuls vermells sans. Aquesta afecció es pot produir perquè les cèl·lules LGL també afecten la producció de glòbuls vermells. Quan es desenvolupa anèmia, us sentiu cansats i extremadament cansats.

Qui és més probable que contregui aquesta malaltia?

L'LGL és en realitat una malaltia molt rara . Si mireu arreu del món, aquesta afecció es registra en aproximadament una de cada milió de persones. Això vol dir que en un país com Sri Lanka, aquests pacients poden ser molt pocs. La majoria de les vegades, quan es diagnostica aquesta malaltia, els pacients tenen més de 60 anys.

Quins són els símptomes? Com ​​ho entenem?

Això és una mica sorprenent. Algunes persones amb LGL poden passar anys sense cap símptoma . Un estudi va descobrir que aproximadament un terç de les persones amb LGL no tenien cap símptoma quan van ser diagnosticades. Només van descobrir que ho tenien quan una anàlisi de sang per un altre motiu va mostrar un nombre anormalment baix de glòbuls vermells o un nombre baix de glòbuls blancs anomenats neutròfils.

No obstant això, hi ha alguns signes comuns que poden notar les persones que desenvolupen símptomes:

• Fatiga i cansament extrems : aquest és el símptoma més comú de la LGL. Molt sovint, això es deu a l'anèmia esmentada anteriorment.
• Febres freqüents i infeccions recurrents : Les infeccions bacterianes poden causar febre. Això es deu a un sistema immunitari debilitat.
• Esplenomegàlia: Es tracta d'un augment de la melsa, un òrgan del nostre cos. Pot ser causat per infeccions i alguns tipus d'anèmia.

Recorda que només tenir aquests símptomes no vol dir que tinguis LGL. També poden ser símptomes de moltes altres malalties. Per tant, si pateixes alguna cosa semblant, el millor és consultar un metge.

Hi ha altres afeccions associades amb LGL?

Sí, s'ha descobert que moltes persones amb LGL tenen altres malalties autoimmunitàries . És a dir, afeccions en què el sistema immunitari del nostre cos ataca les nostres pròpies cèl·lules sanes. D'entre aquestes, l'artritis reumatoide és la més comuna.

A més, diverses altres afeccions poden estar associades amb LGL:

• Anèmia : Ja n'hem parlat abans. Algunes persones es tornen greument anèmiques i necessiten transfusions de sang per mantenir els seus nivells de glòbuls vermells. Algunes persones amb LGLTambé es pot desenvolupar un tipus d'anèmia anomenada anèmia hemolítica. En aquest cas, en comptes de reduir la producció de glòbuls vermells, es destrueixen els glòbuls vermells existents.
• Limfocitosi : Es tracta d'un augment del nombre de glòbuls blancs anomenats limfòcits a la sang. Aquest augment de limfòcits s'observa normalment en persones amb leucèmies limfocítiques, limfomes o infeccions víriques.

Quina és la causa real de l'LGL?

Això és una cosa que els metges encara no entenen del tot. Encara no es coneix la causa exacta de l'LGL. Tanmateix, creuen que hi ha una relació entre aquesta leucèmia i el funcionament del nostre sistema immunitari, les malalties autoimmunitàries i altres tipus de càncer.

• Al voltant del 30% de les persones amb LGL tenen altres malalties autoimmunitàries, com l'artritis reumatoide.
• Un altre 25% a 30% pot tenir un altre tipus de limfoma o un altre tipus de càncer.
• A més, moltes persones amb LGL presenten canvis en els seus gens. En particular, hi ha mutacions en dos gens anomenats STAT3 i STAT5B . Aquests dos gens tenen un paper important en la immunitat cel·lular i en la manera com les cèl·lules es divideixen i es multipliquen.

Com diagnostiquen els metges aquesta malaltia?

Els metges utilitzen principalment anàlisis de sang i genètiques per diagnosticar la leucèmia lateral amiotròfica (LGL). Aquestes són algunes de les proves que es realitzen habitualment:

• Hemograma complet (CBC) amb hemograma diferencial : compta tots els tipus de cèl·lules de la sang, especialment quants glòbuls blancs de cada tipus tens.
• Frotis de sang perifèrica : consisteix a examinar una mostra de sang al microscopi i comptar el nombre de cèl·lules LGL a la sang.
• Citometria de flux: aquesta és una prova de laboratori que s'utilitza per analitzar les característiques de les cèl·lules. Aquesta prova s'utilitza sovint per identificar i classificar els tipus de leucèmia.
• Immunofenotipificació : Això implica prendre mostres de sang o teixit i examinar-les per detectar marcadors específics a la superfície de les cèl·lules. Aquests marcadors es poden utilitzar per identificar certs tipus de malalties.
• Anàlisi de reordenació del gen del receptor de cèl·lules T (TCR) : pren una mostra de sang o medul·la òssia i busca qualsevol problema amb els gens que controlen el funcionament de les cèl·lules T.
• Proves genètiques : També podeu fer proves per detectar mutacions en els gens STAT3 i STAT5B esmentats anteriorment.

A més d'aquestes proves, la immunodeficiènciaEs poden fer altres proves, com ara exàmens de medul·la òssia, per descartar altres afeccions com la immunodeficiència, l'artritis reumatoide, la mielodisplàsia i les mutacions mieloides . També es poden comprovar els nivells d'immunoglobulina i els nivells de proteïna monoclonal .

Com es tracta l'LGL?

Posem per cas que teniu leucèmia T-LGL o CLPD-NK, però no teniu cap símptoma . En aquest cas, el vostre metge us pot recomanar una estratègia anomenada "vigilància constant". Això implica controlar contínuament la vostra salut. Normalment, us fareu anàlisis de sang cada pocs mesos per veure si es desenvolupen símptomes.

Per a aquells que presenten símptomes, es pot administrar teràpia immunosupressora i esteroides . Els metges poden començar un tractament rere l'altre o poden començar un tractament de baixa intensitat. Com que la LGL és una malaltia rara, la majoria de la gent busca un metge especialitzat en aquesta malaltia.

No podem reduir la incidència d'aquesta malaltia?

Malauradament, no, no podem. Els metges encara no saben exactament què ho causa. Per tant, és difícil dir com prevenir-ho. Tanmateix, s'ha descobert que les persones amb malalties autoimmunitàries tenen un risc més elevat de desenvolupar aquesta afecció. Per tant, si teniu una d'aquestes malalties autoimmunitàries, és una bona idea preguntar al vostre metge si us hauria de preocupar l'LGL.

L'LGL és una malaltia mortal?

En la majoria dels casos, la leucèmia linfoblástica aguda (LGL) és una malaltia crònica, no una mort sobtada . Aproximadament el 75% de les persones amb leucèmia T-LGL i leucèmia CLPD-LGL sobreviuen durant cinc anys després del diagnòstic. Tanmateix, aproximadament el 10% de les persones amb aquests tipus de leucèmia moren a causa d'infeccions greus que poden aparèixer com a complicació de la leucèmia. Per tant, és molt important protegir-se de les infeccions.

Com em puc cuidar? Com ​​visc amb aquesta condició?

Si teniu LGL, és possible que no tingueu cap símptoma. Tanmateix, és important que tingueu cura de la vostra salut en general, incloent-hi revisions periòdiques . Tant si teniu símptomes com si no, aquests suggeriments us poden ajudar:

• Seguiu una dieta saludable : mengeu més carns magres, peix, fruites, verdures i cereals integrals.
• Fes exercici regularment : Tria un exercici que et faci sentir bé i que et vagi bé.
• Dormir bé : Descansar prou és molt important.
• Gestionar l'estrès.Fes coses que et facin feliç, medita, fes ioga.
• Protegiu el vostre sistema immunitari : pregunteu al vostre metge sobre les vacunes i altres coses que podeu fer per prevenir infeccions. Fins i tot coses senzilles com rentar-vos les mans amb sabó i mantenir-vos allunyats de llocs concorreguts poden ajudar.

És possible viure una vida normal amb aquesta condició?

En general, les persones que reben tractament per LGL sovint viuen una vida normal . Poden viure tant com algú sense la malaltia. Tanmateix, és important recordar que algunes persones amb LGL ja poden tenir malalties greus de la sang que afecten la seva qualitat de vida.

Quan hauria de veure un metge?

Si desenvolupes símptomes que suggereixen que la teva condició pot estar empitjorant, sens dubte hauries de consultar el teu metge. Si ja estàs rebent tractament pels símptomes, també hauries d'informar al teu metge sobre qualsevol canvi que notis al teu cos (per exemple, si els símptomes empitjoren).

Quines són les preguntes importants que cal fer al metge?

Com que l'LGL és una malaltia tan rara, és normal tenir moltes preguntes al respecte. Aquí teniu algunes preguntes que esperem que us ajudin a obtenir més informació sobre l'LGL:

• Quin tipus de LGL tinc?
• Quins són els tractaments per a això?
• Necessitaré més d'un tractament?
• Em sento molt bé ara. Desenvoluparé símptomes?
• Tinc altres malalties. L'LGL les empitjorarà?

No tinguis mai por de fer preguntes com aquestes. El teu metge és allà per ajudar-te. Es compromet a explicar-ho tot d'una manera que puguis entendre.

Finalment, coses a recordar

La leucèmia limfocítica granular gran (LGL) és un càncer de sang rar que afecta els glòbuls blancs. Fins i tot si teniu aquesta afecció, és possible que no noteu cap canvi al vostre cos que pugui ser símptoma de LGL. De vegades, els símptomes poden no aparèixer durant anys.

Els metges no poden curar completament aquesta malaltia. Tanmateix, hi ha tractaments que poden ajudar a controlar-ne els símptomes. És normal sentir-se commocionat i espantat quan sents que tens una malaltia incurable . Els teus metges entendran per què et sents així.

Estaran encantats d'explicar-vos què podeu fer per cuidar la vostra salut ara i què esperar si apareixen símptomes. Saber què esperar en el futur us donarà molta confiança i força per viure amb LGL. Per tant, parleu amb el vostre metge sobre tots els dubtes que tingueu. Informeu-vos. Això és el millor que podeu fer en un moment com aquest.

`leucèmia LGL, càncer de sang, glòbuls blancs, limfòcits, neutropènia, anèmia, sistema immunitari