Imagineu-vos poder entendre i sentir tot el que voleu, però no poder parlar ni moure el cos... com si estiguéssiu atrapats dins del vostre propi cos. No us sentiu tan impotents en pensar-hi? Aquesta és exactament la mena de condició neurològica desafortunada, però molt rara, de la qual parlarem avui. Això s'anomena síndrome de bloqueig o "(LiS)" per abreujar.
Què és la síndrome del bloqueig?
En poques paraules, la síndrome del bloqueig és un trastorn neurològic rar en què tots els músculs voluntaris, excepte els músculs que controlen els moviments dels ulls, es tornen inactius. Això vol dir que no pots fer res que vulguis fer, com ara moure els braços o les cames, parlar o expressar emocions amb la cara.
Però el més sorprenent és que la persona en aquest estat té tots els sentits, la intel·ligència i la memòria amb normalitat. Pot sentir i entendre el que passa al seu voltant. Però no té manera de respondre-hi. És com algú atrapat dins del seu propi cos, incapaç de parlar ni moure's.
Aquestes persones solen comunicar-se movent els ulls amunt i avall o parpellejant, cosa que poden controlar. De vegades utilitzen tecnologies assistives especials per a aquest propòsit.
La causa principal d'aquesta afecció és el dany a una part específica del nostre tronc encefàlic anomenada protuberància. En parlarem amb més detall més endavant.
Quins són els principals tipus de síndrome de bloqueig (LiS)?
S'han identificat tres formes principals de síndrome de bloqueig (LiS). Vegem què són.
1. Mode clàssic
Aquesta és la forma més comuna. En aquest cas, tot el cos està completament immòbil. Això vol dir que no poden fer cap moviment voluntari. No obstant això, poden moure els ulls amunt i avall i parpellejar. A més, la seva consciència i intel·ligència romanen normals. Poden sentir molt bé les coses que passen al seu voltant.
2. Formulari incomplet
Això és el mateix que el tipus clàssic. És a dir, fins i tot si tot el cos està inert, els ulls es poden moure amunt i avall, parpellejar. Tanmateix, en aquest cas, de vegades pot quedar-hi algun moviment i sensació en certes parts del cos. Aquesta és la petita diferència.
3. Mode d'immobilitat total
Aquesta és la forma més greu i rara. En aquesta, tot el cos es paralitza completament i es perd la capacitat de moure els ulls. Però, sorprenentment, aquestes persones també tenen un pensament i una intel·ligència normals. Els metges ho confirmen provant l'activitat de l'escorça cerebral (funció cortical) amb proves com l'"electroencefalograma - EEG", que mesura les ones cerebrals.
Qui pot desenvolupar la síndrome de bloqueig (LiS)?
De fet, aquesta afecció anomenada síndrome del bloqueig (LiS) pot aparèixer a qualsevol edat. Tanmateix, la investigació ha demostrat que és més freqüent entre persones d'entre 30 i 50 anys .
Què tan freqüent és aquesta afecció?
La síndrome de bloqueig (LiS) és una afecció molt rara. Com que de vegades es diagnostica erròniament o es creu erròniament que és una afecció mèdica, és difícil per als investigadors dir exactament quantes persones la desenvolupen cada any. Tanmateix, generalment s'accepta que és molt rara.
Quins són els símptomes de la síndrome del bloqueig (LiS)?
Els efectes sobre el cos poden variar lleugerament segons el tipus de síndrome de bloqueig (LiS) que tingueu.
Sovint, quan veus per primera vegada algú amb la síndrome del bloqueig, penses que està inconscient, és a dir, en coma. Això és degut a que no pot respondre de cap manera. Només més tard t'adones que està conscient.
Coses que molta gent no pot fer:
- Mastegar aliments
- Empassar
- Parlant
- Expressions facials (com ara somriure, sentir-se trist)
- Cap moviment del cos per sota dels ulls
Coses que molta gent pot fer (en les formes clàssiques i imperfectes):
- Pots moure els ulls amunt i avall (però no d'un costat a l'altre, és a dir, horitzontalment).
- Pots fer l'ullet.
Coses que tothom (en totes les seves formes) pot fer:
- Puc sentir coses que passen al meu voltant, gent parlant.
- Pots entendre quan algú parla o llegeix alguna cosa.
- Pots pensar i raonar com ho feies abans que sorgeix aquesta situació.
- Els cicles de son-vigília són normals.
Sents dolor amb la síndrome de bloqueig (LiS)?
Això també depèn del tipus de síndrome de bloqueig (LiS) que tingueu.
- Una persona amb immobilitat total no sent dolor físic perquè tot el seu cos està completament immòbil.
- Una persona amb una forma incompleta pot experimentar dolor i altres sensacions en algunes parts del cos.
Què causa la síndrome de bloqueig (LiS)?
Com hem esmentat anteriorment, la causa principal de la síndrome de bloqueig (LiS) és el dany a una part específica del nostre tronc encefàlic anomenada protuberància.
Dany a la part del cervell, la protuberància
La protuberància és una massa de fibres nervioses en forma de ferradura. Es troba entre la medul·la oblongada, la part més baixa del tronc encefàlic, i el cerebel, que controla els moviments del nostre cos, especialment l'equilibri.
La protuberància és una part del cervell anomenada cerebel, que conté moltes vies nervioses importants que connecten el nostre cervell, la medul·la espinal i el cerebel. En la síndrome de bloqueig, quan la protuberància està danyada, tots els senyals nerviosos del cervell als músculs del cos es bloquegen. És per això que tot el cos es paralitza. Aquest dany també afecta els centres del tronc encefàlic que controlen les expressions facials i la parla. És per això que no podem expressar emocions amb la cara, mastegar aliments, empassar o parlar.
La causa principal i més comuna de dany a la protuberància és un ictus isquèmic o hemorràgic, que afecta les vies corticoespinal, corticopontina i corticobulbar del tronc encefàlic.
- Un ictus isquèmic és quan un coàgul de sang bloqueja un vas sanguini que subministra sang al cervell, tallant el subministrament de sang al cervell.
- Un ictus hemorràgic és quan el sagnat comença a fluir sobtadament al cervell des d'una artèria del cervell.
Altres causes de danys a la protuberància
A més de l'ictus, diverses altres causes rares poden causar danys a la protuberància, donant lloc a la síndrome de bloqueig (LiS).
- Infecció d'algunes parts del cervell.
- Tumors o masses a la protuberància o al tronc encefàlic.
- La desmielinització és la pèrdua de la capa protectora (mielina) que envolta les cèl·lules nervioses.
- Algunes afeccions mèdiques, com ara l'esclerosi lateral amiotròfica (ELA) i la síndrome de Guillain-Barré .
- Trauma a la protuberància.
- Abús de substàncies .
Com es diagnostica la síndrome de bloqueig (LiS)?
Com que les persones amb síndrome de bloqueig (LiS) no responen als estímuls dolorosos (és a dir, no tenen respostes motores) que els metges utilitzen per comprovar la capacitat de resposta, els metges poden pensar erròniament que estan inconscients. Per tant, el diagnòstic (LiS) de vegades pot ser difícil i requereix molt de temps.
El més important a l'hora de diagnosticar la síndrome de bloqueig (LiS) és descartar altres afeccions que puguin estar causant aquests símptomes. A més, com a part del pla de diagnòstic i tractament, és important esbrinar què està causant la síndrome de bloqueig.
proves diagnòstiques
Els metges utilitzen diverses proves per diagnosticar la síndrome de bloqueig (LiS), trobar-ne la causa i descartar altres afeccions.
- RM (ressonància magnètica - RM) o TC (tomografia computada - TC): aquestes proves poden veure si hi ha danys a la protuberància o a altres parts del cervell.
- Angiografia cerebral: aquesta prova pot detectar si hi ha un coàgul de sang a les artèries del tronc encefàlic o en altres parts del cervell.
- Electroencefalograma (EEG): Mesura l'activitat elèctrica del cervell. Permet als metges veure si la funció cerebral i els cicles de son-vigília són normals. Pot ajudar a distingir la LiS d'altres afeccions.
- Potencials evocats: aquests mesuren l'activitat elèctrica en parts del cervell i la medul·la espinal en resposta a coses com el dolor, estímuls auditius o visuals. Els metges els utilitzen per avaluar les respostes del tronc encefàlic danyat i les respostes del cervell sa.
- Electromiografia: Aquesta prova mesura el bon funcionament dels músculs i els nervis. Es pot utilitzar per descartar danys musculars i nerviosos.
- Anàlisis de sang: Un panell metabòlic, especialment comprovant el nivell de sodi a la sang, pot ajudar a determinar si la causa és una afecció anomenada mielinòlisi pontina.
- Prova de líquid cefaloraquidi (LCR): Això pot ajudar a determinar si una infecció o una afecció autoimmunitària està causant els símptomes.
Com es tracta la síndrome de bloqueig (LiS)?
Si he de ser sincer, no hi ha cap cura o tractament específic per a la síndrome del bloqueig (LiS). L'única cosa que es pot fer, si és possible, és tractar la causa de la malaltia i prevenir més complicacions.
El maneig de la síndrome de bloqueig inclou teràpia de suport i entrenament en comunicació .
Teràpia de suport
Les cures de suport per a la respiració i l'alimentació són importants, especialment en les primeres etapes. Les persones amb síndrome de Lis sovint necessiten suport respiratori artificial. També se'ls fa una traqueotomia (un tub inserit a través d'un petit forat al coll fins a la tràquea).
Com que no és segur menjar ni beure per via oral amb LiS, aquestes persones solen tenir un petit tub anomenat sonda de gastrostomia (sonda G) inserit directament a l'estómac. Aquí és on se'ls administra menjar i aigua.
Altres tractaments complementaris inclouen:
- Prevenció de complicacions que poden sorgir per estar immòbil. Per exemple:Coses com pneumònia, infeccions del tracte urinari (ITU) i coàguls de sang (trombosi).
- Prevenció de lesions per pressió/úlceres per decúbit .
- Proporcionar fisioteràpia per prevenir contractures a les extremitats, que són una disminució del rang de moviment causada per la rigidesa de les articulacions, els músculs o els teixits tous de les extremitats.
- Proporcionar fisioteràpia per rehabilitar qualsevol petit moviment voluntari restant o en recuperació (si n'hi ha).
Formació en comunicació
Els logopedes poden ajudar les persones amb síndrome de bloqueig (SLI) a comunicar-se amb més claredat mitjançant els moviments oculars i el parpelleig. Aquest estil de comunicació és únic per a cada persona. Per exemple, mirar cap amunt pot significar "sí" i mirar cap avall pot significar "no" (o viceversa). A més, quan algú altre llegeix una lletra, pot ser capaç d'assenyalar la lletra que vol utilitzar per formar paraules i frases.
A més dels senyals de moviment ocular, els dispositius de comunicació electrònica , com ara els sensors de moviment ocular per infrarojos i les pròtesis de veu per ordinador, han permès a les persones amb LiS comunicar-se més lliurement i accedir a Internet.
És possible recuperar-se completament de la síndrome del bloqueig (LiS)?
Depenent de la causa de la síndrome de bloqueig (LiS), algunes habilitats motores poden tornar. Tanmateix, la recuperació completa és rara. Algunes persones amb LiS poden tenir cert moviment i sensació en algunes parts del cos.
Moltes persones no recuperen mai la funció nerviosa perduda, però poden aprendre a comunicar-se a través dels moviments oculars.
Es pot prevenir la síndrome del bloqueig (LiS)?
Malauradament, la majoria dels casos de síndrome de bloqueig intravascular (SLI) no es poden prevenir. Tanmateix, si teniu un alt risc de patir un ictus, el risc de desenvolupar SLI també pot augmentar.
Parla amb el teu metge sobre el teu risc d'ictus i les maneres de reduir-lo.
Quines són les perspectives per a algú amb síndrome de bloqueig (LiS)?
El pronòstic per a les persones amb síndrome de bloqueig (LiS) depèn de la causa de la malaltia, el tipus de malaltia i el nivell de suport i atenció que reben.
Una enquesta recent va trobar que les persones amb LiS van reportar vides més felices i significatives, especialment quan van rebre bons serveis socials i tecnologia adaptativa que els va ajudar a tenir un paper normal a casa i a la societat.
Moltes persones amb LiS poden utilitzar una cadira de rodes motoritzada i un ordinador amb tecnologia adaptativa.
Quant de temps es pot viure amb la síndrome del bloqueig (LiS)?
Algunes persones amb síndrome de bloqueig (LiS) no sobreviuen més enllà de les primeres etapes de la malaltia a causa de complicacions mèdiques. No obstant això, d'altres viuen de 10 a 20 anys i informen d'una bona qualitat de vida.
Com puc cuidar-me a mi mateix o a algú amb LiS?
Si teniu la síndrome de bloqueig (SLI), és essencial assegurar-vos que rebeu una bona atenció mèdica per prevenir complicacions com ara pneumònia i úlceres per decúbit causades per la immobilitat.
També és important trobar maneres de comunicar-se, ja sigui mitjançant moviments oculars o tecnologia assistiva com ara el seguiment ocular. Penseu en unir-vos a un grup de suport per conèixer altres persones que hagin tingut experiències similars.
Si esteu cuidant d'algú amb `(LiS)` , és important que defenseu la seva dependència per garantir que rebi la millor atenció mèdica i que tingui accés a tecnologies que l'ajudin a comunicar-se i ser més independent.
Finalment, el més important (missatge per emportar)
La síndrome de bloqueig (SLI) és una afecció rara i greu. Rebre un diagnòstic com aquest pot ser aclaparador. Però recorda que el teu equip mèdic és allà per donar-te suport a tu i als teus éssers estimats. És important continuar rebent una bona atenció mèdica i aprendre noves maneres de comunicar-se quan es viu amb SLI.
Amb l'atenció de suport avançada i els avenços tecnològics actuals, moltes persones amb síndrome de bloqueig (SLI) viuen vides plenes i significatives. Per tant, no perdeu mai l'esperança. Hi ha una solució per a cada problema, una manera d'afrontar cada repte.
` Síndrome de Locked-In, Pons, Malaltia Cerebral, Neurologia, Paràlisi, Comunicació
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari