Tens problemes amb els conductes biliars? Aprèn sobre la colangitis esclerosant primària (CSP)!

De vegades ens sentim cansats sense cap motiu, tenim un lleuger mal de cap a la part superior dreta de l'estómac o potser simplement sentim que ens estem gratant. Tot i que no hi prestem gaire atenció en la nostra vida quotidiana, de vegades poden ser signes d'una afecció més greu dins del nostre cos. Avui parlarem d'una afecció que és una mica complicada, però que és molt important que tothom conegui. Es tracta de la colangitis esclerosant primària , o CSP per abreujar.

Què és la colangitis esclerosant primària (CSP)?

En poques paraules, la PSC és una malaltia que es produeix als conductes biliars del nostre cos. Com recordareu, la bilis es produeix al fetge. Aquesta bilis ajuda en la digestió. Per tant, hi ha un sistema de petits tubs que transporten aquesta bilis des del fetge fins als intestins. Anomenem aquests tubs conductes biliars.

En la PSC, hi ha una inflamació crònica , o inflor, en aquests conductes biliars. Els metges també anomenen això colangitis . Quan aquesta inflamació continua durant molt de temps, comencen a formar-se cicatrius als conductes biliars. Aquesta cicatriu fa que els conductes biliars s'endureixin i s'estrenyin. Això s'anomena esclerosi .

Imagineu-vos una canonada d'aigua obstruïda amb brutícia i estrenyent-se, cosa que dificulta el flux d'aigua, oi? De la mateixa manera, quan els conductes biliars s'estrenyen, el flux de bilis es restringeix. Això s'anomena estenosi biliar . Així doncs, quan la bilis no pot fluir correctament, comença a remuntar al fetge. Aquesta acumulació de bilis al fetge (colèstasi) danya gradualment el fetge.

És greu aquesta situació del PSC?

Sí, la PSC és en realitat una malaltia força greu . És possible que no tingueu cap símptoma en les primeres etapes. Però és una malaltia progressiva. Quan la bilis està bloquejada als conductes biliars (colèstasi), algunes de les toxines de la bilis es poden acumular a la sang. Aleshores comenceu a sentir-vos incòmodes. A més, això causa danys continus al fetge.

Normalment, aquest dany pot provocar una insuficiència hepàtica completa després d'uns 10 o 15 anys. Com sabeu, no podem viure sense fetge. Tot i que els tractaments actuals poden controlar els símptomes, encara no hi ha cura per a la PSC. L'única solució és un trasplantament de fetge .

Quina diferència hi ha entre la colangitis esclerosant primària i la secundària?

La paraula "primària" aquí significa que la malaltia és la causa principal de la inflamació i la cicatrització dels conductes biliars. És a dir, la malaltia és causada per aquesta malaltia sola, sense cap altra causa.

Però,En una afecció anomenada colangitis esclerosant secundària, la inflamació (colangitis) i la cicatrització (esclerosi) dels conductes biliars es produeixen com a resultat d' una altra causa. És a dir, l'afecció és causada per una altra malaltia o esdeveniment. Aquí teniu alguns exemples:

• Lesió als conductes biliars (per exemple, durant una cirurgia).
• Infeccions a les vies biliars.
• Tractament contra el càncer (quimioteràpia).
• Càlculs biliars que bloquegen els conductes biliars.
• Pancreatitis recurrent.

Quina diferència hi ha entre la cirrosi biliar primària (CBP) i la CSP?

La malaltia, anteriorment coneguda com a cirrosi biliar primària, ara s'anomena colangitis biliar primària (CBP) .

Tant la CBP com la CSP són malalties progressives que afecten el fetge i els conductes biliars. Els símptomes i efectes de totes dues són molt similars. Ambdues malalties fan que els conductes biliars s'afeblisquin gradualment. Quan els conductes biliars es danyen, es cicatritzen i s'estrenyen, el flux de bilis es bloqueja. La bilis torna al fetge, danyant-lo encara més. Això pot provocar cicatrització al fetge i, finalment, cirrosi hepàtica .

Però hi ha diverses diferències clau entre aquestes dues malalties:

• La CBP només afecta els conductes biliars de dins del fetge (intrahepàtics). La CSP pot afectar tant els conductes biliars de dins del fetge com els conductes biliars de fora del fetge (extrahepàtics).
• La CBP és més freqüent en dones (proporció 10:1), mentre que la CSP és més freqüent en homes (proporció 2:1).
• Al voltant del 80% dels pacients amb PSC tenen una malaltia inflamatòria intestinal (MII) preexistent, especialment colitis ulcerosa . Tanmateix, aquesta no és una associació significativa amb la CBP.
• Hi ha un major risc de càncer de conducte biliar amb PSC. No hi ha un risc tan alt amb PBC.
• L'àcid ursodesoxicòlic (UDCA) s'utilitza per tractar la CBP, però actualment no hi ha cap tractament específic per a la CSP.

Amb quina freqüència es produeix aquesta afecció anomenada PSC? Qui la sol patir?

La PSC és una malaltia molt rara . A tot el món, s'estima que només una de cada deu mil persones la pateix.

Aquesta malaltia és dues vegades més freqüent en homes que en dones. La malaltia se sol diagnosticar al voltant dels 40 anys. Al voltant del 80% de les persones amb CSP també tenen malaltia inflamatòria intestinal (MII) , especialment colitis ulcerosa . Si algú de la família té aquesta malaltia, altres persones també tenen risc de desenvolupar-la.

Què causa la PSC?

La causa exacta de la PSC encara no es coneix, però es creu que és causada per una combinació de factors. Aquests inclouen:

• Genètica
• Factors ambientals
• cèl·lules immunitàries

Els metges creuen que la PSC pot ser un tipus de malaltia autoimmune . Això significa que el sistema de defensa del nostre cos, els soldats que se suposa que ens protegeixen de les malalties, comença a atacar per error les nostres pròpies cèl·lules sanes. La inflamació és una de les armes del nostre sistema immunitari. Normalment és temporal i actua contra un invasor. Però si la inflamació es torna crònica, sol ser un signe de malaltia.

Els metges també han observat que les persones amb PSC tenen més probabilitats de desenvolupar altres malalties autoimmunitàries. Per exemple:

• Malalties inflamatòries intestinals
• Malaltia celíaca
• Malaltia de la tiroide
• Diabetis tipus 1
• Hepatitis autoimmunitària
• pancreatitis autoimmunitària

Es creu que aquest tipus de resposta autoimmune es pot produir quan les persones amb certs trets genètics estan exposades a certs factors ambientals (per exemple, l'exposició a productes químics tòxics).

Quins són els símptomes de la PSC?

A mesura que la PSC progressa, els símptomes canvien. Al voltant del 50% de les persones poden no tenir cap símptoma quan es diagnostica la malaltia. La PSC sovint es descobreix de manera incidental, durant proves per a una altra afecció. Els primers símptomes no solen ser gaire evidents. Inclouen:

• Fatiga
• Dolor abdominal al quadrant superior dret
• Picor de pell (pruritus)

Els símptomes que poden aparèixer a mesura que la malaltia progressa inclouen:

• Abdomen inflat
• Fetge engrandit
• Melsa engrandida
• Icterícia : això significa un groguenc del blanc dels ulls i de la pell.
• Febre
• Pèrdua de pes no desitjada

Quines són les complicacions de la PSC greu?

La colangitis esclerosant primària és una malaltia de progressió lenta, però a mesura que els conductes biliars i el fetge es cicatritzen i la seva funció es deteriora, poden aparèixer diverses complicacions.

Malalties metabòliques

Si els conductes biliars estan significativament bloquejats, no poden bombar correctament la bilis a l'intestí prim. La bilis és essencial per digerir els aliments, especialment els greixos, i per absorbir les vitamines liposolubles (A, D, E i K). Sense bilis, el sistema digestiu no pot processar correctament els greixos i no pot absorbir aquestes vitamines essencials dels aliments. Això pot provocar complicacions addicionals:

• Femtes greixoses i diarrea
• Malabsorció i malnutrició
• Facilitat en la formació d'hematomes i sagnat (a causa de la deficiència de vitamina K)
• Debilitament dels ossos - Osteomalàcia i osteoporosi (a causa de la deficiència de vitamina D)
• Mala visió nocturna (a causa de la deficiència de vitamina A)

Hipertensió portal

A mesura que la cirrosi progressa, el flux sanguini a través del fetge disminueix. Això augmenta la pressió a la vena porta, que travessa el sistema digestiu. Aquesta pressió pot fer que altres venes de l'esòfag i l'estómac s'eixampin i esclatin. Això pot provocar una hemorràgia interna .

Infeccions

Els conductes biliars bloquejats sovint es poden infectar i causar afeccions com febre, mal d'estómac i intoxicació sanguínia (sèpsia).

Càncer

A mesura que el PSC esdevé més greu, augmenta el risc de desenvolupar diversos tipus de càncer:

• Càncer de conducte biliar (colangiocarcinoma) : risc entre el 5% i el 20%.
• Càncer de vesícula biliar
• Càncer de fetge (hepatoma)
• Càncer colorectal : si també teniu malaltia inflamatòria intestinal.

Com es diagnostica la PSC?

Molt sovint, la malaltia es descobreix per casualitat, quan es fan proves per a altres coses. Al voltant del 50% de les persones poden no tenir cap símptoma quan es diagnostica la malaltia. Els primers signes de la malaltia es poden observar amb una anàlisi de sang o una prova d'imatge. Les exploracions dels conductes biliars amb PSC mostren característiques especials. Si una anàlisi de sang mostra nivells alts d'un enzim anomenat fosfatasa alcalina , o si hi ha certs anticossos que indiquen una resposta immunitària als conductes biliars, pot ser un signe de PSC. Un augment dels glòbuls blancs sol ser un signe d'una infecció hepàtica.

Per confirmar el diagnòstic, el metge pot suggerir diverses proves més específiques:

• Prova de funció hepàtica (TFH)Aquestes anàlisis de sang busquen nivells elevats d'enzims específics al fetge. Els nivells elevats de fosfatasa alcalina poden indicar PSC.
• Colangiopancreatografia per ressonància magnètica (CPRM) : Es tracta d'una ressonància magnètica (RM) . Pot prendre imatges detallades del sistema biliar (fetge, vesícula biliar i conductes biliars). Aquesta és la primera exploració per diagnosticar la PSC. Això es deu al fet que no és invasiva i no implica exposició a la radiació. Tanmateix, de vegades, si la malaltia és primerenca o no gaire greu, pot ser que no es pugui detectar amb precisió. Aleshores, pot ser necessària una altra exploració.

Com es tracta la PSC?

Actualment, no hi ha cap tractament que pugui aturar o revertir la progressió de la colangitis esclerosant primària. Tanmateix, els símptomes i les complicacions es poden tractar directament. Per exemple, el metge pot receptar-li coses com:

• Medicaments per tractar la picor de la pell (pruritus)
• Suplements per tractar deficiències vitamíniques
• Antibiòtics per tractar infeccions

El metge vigilarà de prop el fetge i els conductes biliars. A mesura que la malaltia progressa, ocasionalment pot obrir un conducte biliar bloquejat. Això es pot fer mitjançant una prova anomenada CPRE (colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica) . Aquest és un procediment que permet veure els conductes biliars sense cirurgia.

La CPRE és un tipus d' endoscòpia . Consisteix a examinar els òrgans mitjançant un endoscopi, un tub llarg i flexible amb una petita càmera i una llum. Després d'anestesiar-vos, el metge us inserirà aquest tub per la gola i fins a l'abdomen. Es poden passar petits instruments a través d'aquest tub per tractar els conductes biliars. El tècnic pot utilitzar un baló per eixamplar el conducte biliar o inserir un stent per mantenir-lo obert. Si la CPRE no pot arribar al bloqueig, de vegades s'utilitza un procediment anomenat "colangiografia transhepàtica percutània (PTHC)".

Però això només és una solució temporal. Durant un període de 10 a 20 anys, la colangitis esclerosant primària empitjora gradualment, la malaltia hepàtica empitjora i, finalment, es produeix una insuficiència hepàtica. El metge controlarà el dany al fetge i decidirà quan cal considerar un trasplantament de fetge . També cal complir certs criteris per estar a la llista d'espera per a un trasplantament de fetge.

Quant de temps pots viure amb PSC?

Un cop diagnosticat, l'esperança de vida mitjana varia entre els 10 i els 20 anys. Un trasplantament de fetge pot donar una nova oportunitat a la vida. Tanmateix, en un 15% a un 20% dels casos, la PSC pot tornar a aparèixer fins i tot després d'un trasplantament de fetge. Si això passa, el nou fetge també pot fallar. En aquests casos, l'esperança de vida mitjana és d'uns nou mesos.

Un altre factor que pot afectar l'esperança de vida és el càncer. Si desenvolupes càncer com a complicació de la PSC, és possible que no siguis un bon candidat per a un trasplantament de fetge. En casos acuradament seleccionats, els metges poden tractar primer el càncer amb radioteràpia o quimioteràpia i després intentar un trasplantament de fetge.

Com m'he de cuidar si tinc aquesta malaltia?

Fer canvis en l'estil de vida pot ajudar a controlar la fatiga que és comuna amb la PSC i prevenir més danys hepàtics. Per exemple:

• Evita completament l'alcohol.
• Menja menys aliments processats i més aliments integrals.
• Controlar l'estrès.
• Dorm bé.
• Fes una mica d'exercici cada dia.

La colangitis esclerosant primària és una malaltia rara, imprevisible i prevenible. Progressa lentament i sovint no presenta símptomes en les primeres etapes. Però si visiteu el metge regularment i us feu proves de revisió rutinàries, la malaltia es pot detectar abans que comenci a afectar la vostra vida. Aleshores és quan podeu fer canvis en l'estil de vida que poden ajudar a mantenir el fetge sa durant més temps. També us derivaran a un metge per a atenció mèdica a llarg termini, cosa que significa revisions i intervencions periòdiques si cal.

Finalment, coses a recordar

D'acord, espero que el que hem parlat sobre el PSC us hagi ajudat a recordar algunes de les coses més importants. És una situació una mica complicada, però és molt important ser-ne conscient.

• La PSC és una malaltia que afecta els conductes biliars i empitjora amb el temps. Pot danyar el fetge.
• Pot ser que no hi hagi símptomes en les primeres etapes, per la qual cosa és important fer revisions mèdiques periòdiques.
• Actualment no hi ha cura per a aquesta malaltia, però hi ha tractaments per controlar els símptomes i millorar la qualitat de vida.
• El trasplantament de fetge és la principal solució en casos greus.
• Seguir un estil de vida saludable ajuda a protegir el fetge.

Si teniu més preguntes sobre la PSC o si creieu que teniu algun d'aquests símptomes, assegureu-vos de consultar un metge . No us preocupeu, hi ha coses que podeu fer per controlar-la si es detecta a temps.

` Colangitis esclerosant primària, PSC, malaltia del conducte biliar, malaltia hepàtica, icterícia, dolor d'estómac, colangitis esclerosant primària