Has tingut aquest problema amb els pulmons? (Proteïnosi alveolar pulmonar - PAP) Parlem-ne!

Sents que et falta l'alè? O simplement estàs cansat? De vegades, aquestes coses es consideren normals, però en casos excepcionals poden ser símptomes d'una malaltia pulmonar. Avui parlarem d'una malaltia pulmonar molt rara però important que és important conèixer. Es diu "(Proteïnosi Alveolar Pulmonar)" o "(PAP)". Tot i que el nom pot semblar una mica complicat, expliquem-lo de manera senzilla.

Què és la `(Proteïnosi Alveolar Pulmonar - PAP)`? En poques paraules...

D'acord, ara vegem què és aquesta afecció anomenada "(PAP)". En poques paraules, és una malaltia rara que es produeix quan les proteïnes, els greixos i algunes altres substàncies s'acumulen als petits sacs d'aire (alvèols) dins dels nostres pulmons i fan que s'obstrueixin. Imagineu-vos, els nostres pulmons estan formats per milions de petits sacs d'aire. Aquests petits sacs d'aire són el que anomenem "alvèols" . Quan respirem, l'oxigen s'ingereix i s'allibera a la sang a través d'aquests sacs d'aire.

Així doncs, en el cas de la "(PAP)", aquests sacs d'aire s'omplen de coses innecessàries, com un desguàs obstruït, bloquejant el camí perquè l'oxigen arribi a la sang. Què passa llavors? La nostra sang no rep prou oxigen. Això pot causar dificultat per respirar ("dispnea") .

Aquesta és una malaltia pulmonar greu. Per tant, és normal sentir-se una mica espantat quan rebeu un diagnòstic com aquest. Però no us preocupeu. Amb el tractament adequat, podeu controlar la malaltia i els seus símptomes. Si teniu pneumònia perifèrica, és molt important que consulteu un metge de medicina pulmonar per rebre tractament. També us aconsellarà sobre canvis d'estil de vida saludable que podeu fer. Aquests poden millorar la vostra qualitat de vida.

Hi ha diferents tipus d'aquesta malaltia (PAP)?

Sí, hi ha tres tipus principals de malaltia "(PAP)". Vegem quins són:

1. PAP autoimmune: Aquest és el tipus més comú de PAP. Aproximadament el 90% dels adults desenvolupen aquest tipus. El que passa aquí és que el sistema immunitari del nostre cos ataca per error les cèl·lules que ajuden a mantenir netes les vies respiratòries. Penseu-hi com les nostres pròpies defenses que lluiten contra les nostres pròpies cèl·lules.

2. PAP secundària: Aquest tipus es produeix quan la funció de les cèl·lules de les vies respiratòries es veu afectada, ja sigui a causa d'una altra malaltia o de l'exposició a una substància tòxica (per exemple, pols, productes químics). És a dir, es produeix per un altre motiu.

3. PAP congènita: Aquesta és una afecció que es presenta des del naixement. De vegades, els símptomes poden estar presents des del naixement o poden aparèixer a diferents edats. Això es deu a canvis en certs gens que controlen la funció de les cèl·lules dels nostres pulmons. Això es pot heretar de pares a fills.

Qui té més probabilitats de contraure aquesta malaltia (PAP)?

Generalment, els dos tipus més afectats són la "PAP autoimmune" i la "PAP secundària".Per a persones d'entre 30 i 60 anys. A més, aquests dos tipus són més comuns en els homes . Les persones que fumen i les que estan exposades a certs tipus de pols o productes químics tenen un risc més elevat de desenvolupar aquesta malaltia.

El tipus anomenat "(PAP congènit)" es veu més freqüentment en nens menors de 10 anys. Tanmateix, com s'ha esmentat anteriorment, pot aparèixer a qualsevol edat.

Quina és la freqüència de la malaltia PAP?

De fet, la "(PAP)" és una malaltia molt rara. A tot el món, aquesta malaltia afecta uns quaranta de cada tres milions de persones. Això significa que hi pot haver un nombre molt petit de persones amb aquesta malaltia a Sri Lanka.

Per què es produeix aquesta malaltia `(PAP)`? Quina n'és la causa?

Com ja hem comentat abans, les parets dels nostres sacs d'aire (alvèols) són molt primes. És a través d'aquestes parets primes que l'oxigen passa dels pulmons a la sang. Les parets d'aquests sacs d'aire tenen naturalment una capa d'oli anomenada tensioactius . Aquests tensioactius ajuden a mantenir els sacs d'aire oberts sense obstruir-los. És llavors quan l'oxigen pot passar fàcilment a la sang.

Ara, dins dels nostres pulmons, hi ha un tipus especial de cèl·lula anomenada "macròfags alveolars" . Aquestes cèl·lules són com treballadors de neteja. El que fan és eliminar periòdicament aquests "(tensioactius)" dels sacs d'aire, evitant que s'obstrueixin.

Tanmateix, el que passa en una persona amb PAP és que aquestes cèl·lules anomenades macròfags no reben el senyal per netejar correctament les parets dels sacs d'aire. Què passa llavors? Aquests tensioactius s'acumulen i bloquegen els sacs d'aire. Igual que un desguàs obstruït en una pica. Aleshores, es bloqueja el camí perquè l'oxigen arribi a la sang.

En poques paraules, aquesta afecció és causada per una debilitat en el "sistema de neteja d'escombraries" dels pulmons.

Quins són els símptomes de la malaltia `(PAP)`?

El símptoma principal i més comú de la PAP és la dificultat per respirar (dispnea) . Tot i que la majoria de la gent experimenta dificultat per respirar durant l'exercici, algunes persones poden experimentar aquesta dificultat fins i tot quan estan quietes.

A més, hi ha diversos altres símptomes:

• Sensació de dolor al pit.
• Tos. De vegades pot sortir una mica de sang amb la mucositat.
• Decoloració blavosa de la pell i les ungles (cianosi) (això es produeix quan no hi ha prou oxigen a la sang).
• Sentir-se cansat tot el temps (fatiga).
• Febre.
• Infeccions pulmonars freqüents.
• Les puntes dels dits s'eixamplen i adopten una forma de tambor ("dits en forma de maça").
• Pèrdua de pes sense motiu.

Si teniu un o més d'aquests símptomes, és molt important que busqueu consell mèdic.

La malaltia PAP pot ser mortal?

En casos greus, la PAP pot causar insuficiència respiratòria potencialment mortal.Això significa que els pulmons no poden fer la seva feina correctament. Tanmateix, la naturalesa d'aquesta malaltia varia de persona a persona. Algunes persones es poden recuperar de la malaltia sense cap tractament ("remissió espontània"). Per a d'altres, la malaltia roman al mateix nivell. En casos més greus, la mort pot produir-se a causa d'insuficiència respiratòria o altres infeccions. Per això és important diagnosticar la malaltia precoçment i rebre tractament.

Com es diagnostica la PAP? Quines proves es realitzen?

Si un metge sospita que teniu PAP, primer us examinarà i us escoltarà els pulmons. També us farà preguntes sobre el vostre historial mèdic personal i familiar i el vostre estil de vida. Si fumeu o esteu exposats a pols o productes químics, assegureu-vos d'informar-ne al vostre metge.

Les proves per confirmar la PAP poden incloure:

• Anàlisis de sang: Comproveu els nivells d'oxigen a la sang.
• Una anàlisi de sang especial: busqueu un indicador anomenat "autoanticòs (factor estimulant de colònies de granulòcits i macròfags - GM-CSF)". Això ajuda a trobar la causa de la malaltia "(PAP)".
• Prova de funció pulmonar: mesura el bon funcionament dels pulmons.
• Exàmens d'imatge: Aquests inclouen una radiografia de tòrax o una tomografia computada. Aquests poden proporcionar una imatge clara de l'estat dels pulmons.
• Broncoscòpia: En aquesta, s'insereix un tub prim (amb una càmera) a través de la boca fins a les vies respiratòries i s'examina l'interior dels pulmons.
• Biòpsia pulmonar: es pren un petit tros de teixit del pulmó per examinar-lo, ja sigui durant una broncoscòpia o durant una cirurgia.

Aquestes proves són les que permeten als metges diagnosticar amb precisió la PAP.

Hi ha una cura completa per a la malaltia "(PAP)"?

Fins ara, no hi ha cura per a la PAP. Però no et preocupis. Hi ha molts tractaments que et poden ajudar a controlar els símptomes i a viure una vida millor.

Com es tracta la malaltia PAP?

El tractament principal i més utilitzat per a la PAP és el rentat pulmonar complet (WLL) . Això també s'anomena "rentat pulmonar". Pensa-hi com rentar-te els pulmons.

Un metge utilitza un broncoscopi (el tub prim amb una càmera) i una solució salina (aigua salada estèril) per netejar un pulmó a la vegada. Això us facilitarà la respiració. Aquest procés pot trigar entre quatre i cinc hores. Depenent de la gravetat dels vostres símptomes, és possible que necessiteu fer-vos una sonda de pressió arterial alta (WLL) cada pocs mesos o un cop l'any. Tanmateix, és possible que alguns pacients amb PAP no necessitin una WLL. Això depèn de la gravetat de la vostra afecció.

Què passa quan es fa un `(rentat pulmonar complet - WLL)`?

• Se li administrarà anestèsia general o sedants.
• El metge introdueix un broncoscopi per la boca fins a les vies respiratòries i el dirigeix ​​cap a un dels pulmons.
• Una màquina subministra oxigen a l'altre pulmó.
• Porteu una armilla vibrant al voltant del pit. Aquesta vibració afluixa els tensioactius que estan atrapats als sacs d'aire.
• El metge injecta la solució salina als pulmons i la retira (succions) juntament amb els tensioactius.
• De vegades, l'altre pulmó es pot rentar alhora o es pot rentar durant uns quants dies.

A més d'aquest tractament `(WLL)`, hi ha altres mètodes de tractament:

• Broncodilatadors: Aquests medicaments relaxen els músculs que envolten les vies respiratòries, cosa que facilita la respiració.
• Teràpia de reemplaçament del factor estimulant de colònies de granulòcits i macròfags (GM-CSF): s'administra per inhalació a través d'un nebulitzador (un dispositiu que converteix el medicament líquid en vapor) o com a injecció. Aquest tractament funciona millorant la funció de les cèl·lules que netegen les vies respiratòries (macròfags).
• Trasplantament de pulmó: Les persones amb malaltia PAP greu i danys pulmonars de vegades poden necessitar un trasplantament de pulmó. En aquest procediment, s'extreu un o tots dos pulmons malalts i es substitueixen per un pulmó d'un donant sa.
• Plasmafèresi i intercanvi de plasma: Això implica extreure la part líquida de la sang, anomenada plasma, i substituir-la per plasma d'un donant sa. Per a les persones amb PAP autoimmune, aquest tractament ajuda a evitar que el sistema immunitari ataqui cèl·lules sanes.
• Oxigen suplementari: La teràpia d'oxigen us pot ajudar a respirar millor. Es pot administrar mitjançant una màscara a la cara o un petit tub col·locat al nas.
• Assajos clínics: També pots tenir l'oportunitat de participar en la investigació de nous tractaments. Parla amb el teu metge sobre això.

Es pot prevenir la malaltia PAP?

Com hem comentat anteriorment, hi ha diferents tipus de PAP. Per tant, ni la PAP autoimmune ni la PAP congènita es poden prevenir perquè estan relacionades amb processos interns del nostre cos.

Tanmateix, és possible prevenir la "(PAP secundària)" fins a cert punt. Com ho podeu fer? Heu de reduir l'exposició a substàncies tòxiques tant com sigui possible . Si això no és possible, heu d'utilitzar una bona màscara (un "respirador" o una màscara facial ben ajustada) que us cobreixi correctament la boca i el nas.

Quines són les perspectives per a algú amb PAP?

Els tractaments regulars com el "(rentat pulmonar complet - WLL)" us poden ajudar a respirar millor i alleujar altres símptomes. Un petit nombre de persones es recuperen de la "(PAP)" sense cap tractament. Tanmateix, si no es tracten, les afeccions greus de la "(PAP)" poden provocar insuficiència respiratòria o la mort. Per tant, és molt important seguir les instruccions del vostre metge.

Si tinc PAP, què puc fer per mi mateix?

Si teniu PAP, hi ha diverses coses que podeu fer per mantenir la vostra salut:

• Pregunteu al vostre metge sobre els assajos clínics per al tractament amb PAP.
• No fumeu. Tampoc no respireu el fum de segona mà quan altres persones fumen .
• Seguiu les instruccions del vostre metge sobre com vacunar-vos contra la grip i la pneumònia.
• Mantingueu-vos allunyats de les persones que estan malaltes.
• Menja una dieta nutritiva. Controla el teu pes corporal.
• Renteu-vos bé les mans després d'anar al lavabo, abans i després de menjar.
• Treballa amb el teu metge per desenvolupar un pla d'exercici segur que sigui adequat per a tu.

Recordeu que la proteinosi alveolar pulmonar (PAP) és una malaltia pulmonar rara que pot causar dificultat per respirar i altres símptomes, ja que provoca el bloqueig dels sacs d'aire dels pulmons. Tanmateix, hi ha diversos tractaments eficaços que poden ajudar a controlar els efectes de la PAP. Si teniu aquesta afecció, considereu la possibilitat de treballar amb un equip multiespecialitzat. Junts, poden ajudar a millorar la vostra qualitat de vida.

Missatge per emportar (el més important a recordar)

D'acord, doncs hem parlat molt sobre la "(Proteïnosi Alveolar Pulmonar - PAP)". Tot i que això pot semblar una mica complicat, el més important a recordar és que , tot i que es tracta d'una malaltia rara, és essencial no entrar en pànic i obtenir consell i tractament mèdic adequats.

• Si teniu símptomes com ara dificultat per respirar, tos persistent o fatiga freqüent, consulteu un metge.
• Si us diagnostiquen pneumònia papilar (PAP), busqueu tractament sota la supervisió d'un pneumòleg .
• Hi ha tractaments, així que no perdeu l'esperança. Tractaments com el "rentat pulmonar complet" poden proporcionar molt alleujament.
• Seguir al peu de la lletra les recomanacions mèdiques i dur un estil de vida saludable ajuda en gran mesura a controlar la malaltia.

Si teniu més preguntes sobre això, no dubteu a parlar amb el vostre metge. Mantingueu-vos saludables!

Proteïnosi alveolar pulmonar, PAP, malaltia pulmonar, dificultat respiratòria, alvèols, tensioactius , rentat pulmonar complet