També tens els vasos sanguinis estrets als pulmons? Parlem de la hipertensió arterial pulmonar (HAP)!

De vegades sents una mica de dificultat per respirar? O et sents inusualment cansat fins i tot quan camines una curta distància? Has notat mai que les puntes dels dits i els llavis se't tornen blaus juntament amb una certa opressió o dolor al pit? No ho descartis com a coses normals. Perquè de vegades, darrere d'aquests símptomes, hi pot haver una afecció que requereix atenció. Una d'aquestes afeccions és la hipertensió arterial pulmonar (HAP) . Tot i que el nom pot semblar una mica espantós, parlem-ne de manera senzilla i d'una manera que puguis entendre.

Què és la hipertensió arterial pulmonar (HAP)? En poques paraules...

En poques paraules, la hipertensió arterial pulmonar (HAP) és una afecció en què els petits vasos sanguinis dels pulmons (artèries pulmonars) s'estrenyen. Imagineu-vos-ho com una canonada d'aigua bloquejada i és difícil que l'aigua hi flueixi. Quan aquests vasos sanguinis s'estrenyen, la sang no pot fluir correctament pels pulmons. Això fa que la pressió dins d'aquests vasos sanguinis, o pressió arterial, sigui massa alta . Aquests vasos sanguinis són els que transporten sang pobra en oxigen des del cor fins als pulmons, on es neteja.

I què passa quan això passa? El costat dret del cor ha de treballar més del que és habitual per bombar sang als pulmons. És com aixecar un pes gran i escalar una muntanya. Quan el cor ha de suportar aquesta càrrega addicional amb el temps, comença a debilitar-se gradualment. Si no es tracta adequadament, aquesta afecció, la HAP, pot causar una sèrie de problemes no només per al cor i els pulmons, sinó també per a tot el cos.

Recordeu que la HAP és només una forma específica d'una categoria més àmplia anomenada hipertensió pulmonar . La hipertensió pulmonar és un augment de la pressió als vasos sanguinis dels pulmons a causa de qualsevol causa.

Com afecta la HAP al teu cos?

La hipertensió arterial pulmonar (HAP) exerceix pressió principalment sobre el costat dret del cor. Això és degut a que aquesta part del cor bomba sang pobra en oxigen als pulmons. Amb el temps, aquesta pressió elevada pot provocar insuficiència cardíaca del costat dret .

No només això, la HAP també alenteix el flux de sang entre el cor i els pulmons. Això significa que arriba menys sang als pulmons per obtenir oxigen fresc. Com a resultat, arriba menys oxigen als altres òrgans i teixits del cos. De fet, totes les parts del nostre cos necessiten oxigen per sobreviure. Si no en rep prou, poden sorgir problemes.

Quina és la gravetat d'aquesta afecció anomenada HAP?

La hipertensió arterial pulmonar (HAP) és una afecció molt greu, de vegades potencialment mortal . Tanmateix, si es diagnostica a temps i es tracta amb promptitud, es pot viure una vida més llarga i millor. Per això és important parar atenció als símptomes.

Qui és el més afectat per la HAP?

L'HAP pot afectar adults de qualsevol edat. Tanmateix, és més freqüent en dones , que solen ser diagnosticades entre els 30 i els 60 anys. També s'ha descobert que els homes majors de 65 anys que desenvolupen HAP poden tenir un risc més elevat de desenvolupar la malaltia.

Aquesta afecció també pot afectar els nadons petits. Quan es produeix en nounats, l'anomenem hipertensió pulmonar persistent en el neonat (HPPN) .

Quina és la freqüència de la HAP?

En comparació amb altres tipus d'hipertensió pulmonar, com la hipertensió pulmonar causada per malalties cardíaques o pulmonars, la HAP no és una afecció gaire comuna . Fins i tot en un país com els Estats Units, només es diagnostiquen entre 500 i 1.000 casos nous d'HAP cada any. Als països occidentals, la incidència és d'uns 25 per milió.

Quins són els símptomes de la hipertensió arterial pulmonar (HAP)?

És possible que no experimenteu cap símptoma en les primeres etapes de la HAP. La majoria de les persones només comencen a experimentar símptomes a mesura que la malaltia progressa. Alguns d'aquests símptomes inclouen:

• Decoloració blavosa de la punta dels dits o dels llavis: Com si a la sang li faltés oxigen.
• Dolor o opressió al pit: Com si algú t'estrènyer el pit.
• Marejos o desmai: Això pot ocórrer quan es redueix el flux sanguini al cervell.
• Fatiga: Sentir-se extremadament cansat , no només cansat.
• Batecs cardíacs accelerats o forts.
• Dificultat per respirar: Això augmenta amb el temps. Fins i tot fer petites tasques pot causar dificultat per respirar.
• Inflor (edema): La inflamació pot començar primer a les cames i els turmells i després estendre's a l'abdomen i al coll.

Si no es tracten, aquests símptomes d'HAP empitjoraran amb el temps. És possible que no puguis dur a terme ni tan sols les tasques diàries més bàsiques sense haver de recuperar l'alè o descansar.

Quines són les causes de la hipertensió arterial pulmonar (HAP)?

La principal causa de la HAP és el dany al revestiment dels vasos sanguinis dels pulmons. Tanmateix, no sempre està clar què causa aquest dany.

Casos en què no es pot trobar cap causa (HAP idiopàtica)

De vegades, no es pot trobar cap causa específica . Els metges l'anomenem hipertensió arterial pulmonar "idiopàtica" . És com un misteri.

Causes conegudes

No obstant això, en altres ocasions, hi ha causes clares. Algunes de les causes conegudes de la HAP inclouen:

• Algunes afeccions mèdiques:
• cardiopatia congènita
• Malalties d'emmagatzematge de glucogen
• Infecció per VIH
• Malaltia hepàtica
• Malalties autoimmunitàries com el lupus
• Hipertensió portal (augment de la pressió als vasos sanguinis que condueixen al fetge)
• Hemangiomatosi capil·lar pulmonar (creixement anormal dels capil·lars als pulmons)
• Malaltia veno-oclusiva pulmonar (bloqueig de les venes als pulmons)
• Esquistosomiasi (una infecció causada per un paràsit)
• Esclerodèrmia (engruiximent de la pell i del teixit connectiu)

• Mutacions genètiques:
• Molt sovint, això es deu a una mutació en el gen BMPR2 . Aquest gen controla el nombre de cèl·lules en alguns teixits del nostre cos. Per tant, quan aquest gen està mutat, les cèl·lules dels petits vasos sanguinis dels pulmons poden créixer massa. Quan aquestes cèl·lules s'omplen, les obertures dels vasos sanguinis s'estrenyen.
• L'HAP pot ser hereditària. L'anomenem HAP hereditària . Al voltant del 80% de les persones amb aquesta afecció tenen mutacions en el gen BMPR2.
• Algunes persones són portadores d'aquest gen alterat, però mai desenvolupen HAP.
• Algunes persones poden desenvolupar HAP encara que ningú de la seva família la tingui, a causa d'una mutació genètica. Això s'anomena HAP esporàdica .

• Alguns medicaments i fàrmacs:
• Algunes píndoles per aprimar , com ara l'antic medicament "fen-phen", ara estan prohibides, però encara poden causar HAP anys després del seu ús.
• Drogues recreatives , com ara la cocaïna i la metamfetamina.

Com es diagnostica la hipertensió arterial pulmonar (HAP)?

L'HAP pot ser difícil de diagnosticar perquè els símptomes de l'HAP són similars als de moltes altres malalties. El metge farà un examen físic i parlarà amb vostè sobre els seus símptomes i historial mèdic. Farà diverses proves (incloses proves d'imatge i anàlisis de sang) per esbrinar si té hipertensió pulmonar i, si és així, de quin tipus és.

El metge també us pot derivar a un pneumòleg o cardiòleg . Aquests especialistes faran proves especials per comprovar la funció del vostre cor i pulmons. Determinaran si teniu HAP o un altre tipus d'hipertensió pulmonar. També avaluaran la gravetat de la vostra afecció.

Hi ha tractaments específics per a la HAP que no estan disponibles per a altres tipus d'hipertensió pulmonar. Per tant, el vostre equip mèdic ha de saber el màxim possible sobre què està passant als vostres pulmons i al vostre cor. Aquesta informació els ajudarà a desenvolupar el millor pla de tractament per a vosaltres.

Quines proves s'utilitzen per diagnosticar la HAP?

El vostre equip mèdic utilitzarà una combinació de proves per descartar altres malalties i diagnosticar la HAP.

Si el metge sospita que pot tenir HAP després de l'examen físic, la primera prova que demanarà és un ecocardiograma transtoràcic . Aquesta prova avalua l'estructura i la funció generals del cor.

Altres proves poden incloure:

• Anàlisis de sang: Comproven la funció dels òrgans, els nivells hormonals i identifiquen malalties subjacents. Especialment proves com el panell metabòlic complet i l'hemograma complet .
• Tomografia computada de tòrax: per comprovar i descartar altres afeccions com ara una malaltia renal. (Potser la malaltia renal de l'article original hauria de ser una malaltia pulmonar. Una tomografia computada de tòrax examina els pulmons i els òrgans del pit. Posem per cas que estem examinant l'estat dels pulmons.
• Radiografia de tòrax: per veure si el cor o les artèries pulmonars són més grans del normal.
• Ressonància magnètica cardíaca: avalueu l'estat del ventricle dret del cor (aquesta és la cambra del cor que bomba sang als pulmons).
• Polisomnografia (PSG): Comprova si hi ha apnea del son, que pot empitjorar la HAP. Una PSG és un tipus de prova de son que es realitza durant la nit.
• Proves de funció pulmonar: per veure com funcionen els teus pulmons.
• Gammagrafia de ventilació/perfusió pulmonar (VQ): Comprova si hi ha coàguls de sang als pulmons. Aquesta prova pot descartar una afecció anomenada hipertensió pulmonar tromboembòlica crònica .
• Cateterisme cardíac dret: mesura la pressió als vasos sanguinis dels pulmons (pressió de l'artèria pulmonar). Aquesta prova és essencial per diagnosticar definitivament la HAP.
• Prova de la caminada de sis minuts: Comprova quant exercici pots tolerar i quant oxigen circula a la sang quan et mous.

Parla amb el teu metge sobre quines proves has de fer-te i com preparar-te per a elles.

Quins són els criteris per diagnosticar la hipertensió arterial pulmonar?

Els metges diagnostiquen la hipertensió pulmonar mesurant la pressió als vasos sanguinis dels pulmons. Els criteris de diagnòstic són que la pressió arterial pulmonar als pulmons sigui superior a 20 mil·límetres de mercuri (20 mmHg) quan s'està en repòs . Aquest valor es mesura mitjançant un cateterisme cardíac dret .

Quins són els tractaments per a la hipertensió arterial pulmonar (HAP)?

Els principals objectius del tractament de la HAP són controlar la progressió de la malaltia i oferir-vos una millor qualitat de vida. No hi ha un tractament únic per a la HAP. El vostre metge treballarà amb vosaltres per determinar el millor tractament per a les vostres necessitats específiques.

El vostre pla de tractament de la HAP pot incloure:

• Septostomia auricular amb baló (BAS): aquest procediment se sol fer en nadons amb defectes cardíacs congènits, però de vegades s'utilitza en adults amb HAP. Una septostomia ajuda a reduir la pressió al costat dret del cor, permetent que circuli més oxigen a la sang. També es pot fer com a pont cap a un trasplantament de pulmó.
• Bloquejadors dels canals de calci: Aquests fàrmacs ajuden a reduir la pressió arterial als vasos sanguinis dels pulmons i de tot el cos.
• Diürètics: També coneguts com a "píndoles d'aigua", aquests medicaments ajuden a eliminar l'excés de líquid del cos i a reduir la inflamació.
• Oxigenoteràpia: Aquest tractament pot ser necessari si no teniu prou oxigen a la sang. L'oxigen addicional pot ajudar quan esteu en repòs, dormiu o feu exercici.
• Vasodilatadors pulmonars: Aquests fàrmacs ajuden a relaxar i obrir més els vasos sanguinis dels pulmons (artèries pulmonars). Això redueix la tensió al cor i ajuda a alleujar els símptomes.

Per a algunes persones amb HAP greu , un trasplantament de pulmó pot ser l'última opció. Aquesta cirurgia pot donar-vos un o dos pulmons nous. Un trasplantament de cor i pulmó també us pot donar un cor nou.

Quins medicaments es prescriuen per a la HAP?

Els medicaments per tractar la HAP es presenten en diferents formes:

• Medicaments orals: Aquests medicaments ajuden a relaxar els vasos sanguinis dels pulmons i eviten que s'estrenyin. Aquests medicaments també us poden ajudar a estar físicament actius.
• Medicaments inhalats: Tracten les dificultats respiratòries.
• Bomba d'infusió portàtil: Això pot ajudar a obrir els vasos sanguinis i augmentar el flux sanguini. Això pot ajudar a millorar els símptomes.
• Medicaments intravenosos (IV): Obren els vasos sanguinis i alleugen símptomes com ara dolor al pit i dificultat per respirar.

Aquests són alguns medicaments que la Food and Drug Administration (FDA) dels Estats Units ha aprovat per a pacients amb HAP:

• Ambrisentan (oral)
• Bosentan (oral)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalació)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oral)
• Selexipag (oral)
• Sildenafil (oral)
• Tadalafil (oral)
• Treprostinil (oral, inhalació, bomba, IV)

Efectes secundaris dels medicaments per a la HAP

Alguns efectes secundaris comuns dels medicaments utilitzats per tractar la HAP inclouen:

• Sensació de mareig o desmai.
• Sensació de calor a la cara, el coll o les mans (enrogiment).
• Símptomes gastrointestinals com ara inflor, nàusees, vòmits i diarrea.
• Mal de cap (mal de cap).
• Pressió arterial baixa (hipotensió) .
• Inflor de les cames i els turmells (edema pediàtric) .
• Erupció cutània.
• Sensació de congestió de les vies respiratòries superiors.

Alguns medicaments poden tenir efectes secundaris addicionals. Parla amb el teu metge sobre com gestionar els efectes secundaris. En alguns casos, és possible que el metge hagi de canviar la dosi del teu medicament.

Es pot curar completament la hipertensió arterial pulmonar (HAP)?

Tot i que els medicaments actuals poden controlar la progressió de la HAP, no poden revertir el dany que ja s'ha produït . Tanmateix, els investigadors estan investigant nous fàrmacs que creuen que poden revertir la HAP. Aquests fàrmacs poden reparar el dany a les cèl·lules endotelials que recobreixen els vasos sanguinis dels pulmons.

Parli amb el seu metge per obtenir més informació sobre les darreres investigacions i assajos clínics per al tractament de la HAP.

Quins factors augmenten el risc d'una persona de desenvolupar hipertensió arterial pulmonar (HAP)?

Diversos factors que augmenten el risc de desenvolupar HAP són:

• Malaltia del teixit connectiu .
• Síndrome de Down .
• Antecedents familiars d'hipertensió pulmonar.
• Infecció per VIH .
• Ús de medicaments per a la pèrdua de pes com ara el "fen-phen" (dexfenfluramina i fentermina).
• Ús de drogues il·legals (drogues del carrer).

Si algú de la teva família té HAP, pregunta al teu metge sobre les proves genètiques. Si et diagnostiquen HAP, és una bona idea demanar a la teva família que també consideri fer-se proves genètiques.

Com prevenir la hipertensió arterial pulmonar (HAP)?

No podem controlar alguns factors de risc de l'HAP (com ara les mutacions genètiques). Tanmateix, mantenir-se allunyat de les drogues il·legals pot reduir el risc no només de patir HAP, sinó també de molts altres problemes de salut. A més, parleu amb el vostre metge abans de prendre qualsevol medicament per perdre pes.

Depenent dels vostres factors de risc, el vostre metge us pot recomanar proves preventives de detecció de la HAP.

Quines són les perspectives de futur per a les persones amb hipertensió arterial pulmonar (HAP)?

Amb els avenços en el tractament, les persones amb HAP viuen més temps que mai. L'esperança de vida depèn de molts factors, com ara la gravetat de la malaltia i la precocitat del diagnòstic. Parli amb el seu metge sobre la seva malaltia específica.

El més important és continuar el tractament i seguir atentament les instruccions del metge. Hi ha algunes coses que podeu fer per millorar les vostres possibilitats de supervivència:

• Feu un kit d'emergència. Hi ha certs subministraments i informació que sempre heu de tenir amb vosaltres. Pregunteu al vostre metge què heu d'incloure al vostre kit i no sortiu mai de casa sense ell.
• Rebeu les vacunes estacionals que us hagi recomanat el metge. És molt important protegir-vos de la grip i la pneumònia.
• Assisteix a totes les cites de seguiment. Les revisions periòdiques són essencials per comprovar la funció pulmonar i cardíaca i mesurar el progrés del tractament.
• Prengui els seus medicaments exactament com li ha receptat el seu metge, a la mateixa hora cada dia. No canviï la manera com pren els seus medicaments sense el consell del seu metge.

Quins canvis d'estil de vida he de fer?

Segueix els consells del teu metge sobre qualsevol canvi d'estil de vida que vulguis fer. En general, aquí tens alguns consells importants:

• Eviteu els banys d'hidromassatge, les saunes i els viatges a grans altituds.
• Considera la possibilitat de prendre anticonceptius. L'embaràs pot ser perillós per a les persones amb HAP. Parla amb el teu metge si tens previst quedar-te embarassada o si pots quedar-te embarassada.
• Fes exercici i mantén-te actiu tant com sigui possible. Parla amb el teu metge sobre quins exercicis són segurs per a tu i quanta activitat has de fer cada dia. Pregunta al teu metge abans de començar un nou programa d'exercicis.
• Segueix una dieta cardiosaludable. Això inclou aliments baixos en greixos saturats, greixos trans i sodi.
• Deixa de fumar i consumir productes del tabac. A més, evita el fum de segona mà.
• Busca suport, no intentis passar pel teu procés d'HAP sol. Pregunta al teu metge sobre grups de suport i recursos.

Quan he de trucar al meu metge?

Truca al teu metge si tens alguna d'aquestes preguntes:

• Si la freqüència cardíaca és superior a 120 batecs per minut (freqüència cardíaca ràpida).
• Si una infecció respiratòria o tos empitjora.
• Si sovint se sent marejat o desmaiat.
• Si experimenteu dolor o molèsties al pit amb l'activitat física.
• Si experimenteu fatiga extrema o una disminució de la vostra capacitat per realitzar tasques normals.
• Nàusees o pèrdua de gana.
• Inquietud o confusió.
• Si la dificultat per respirar empitjora, sobretot si sents que et falta l'alè quan et despertes.
• Si la inflamació dels turmells, les cames o l'abdomen empitjora.
• Dificultat per respirar durant les activitats normals o en repòs.
• Augment de pes (2 lliures per dia o 5 lliures per setmana).

Quan he d'anar a la Unitat d'Urgències (UTU) ?

Si teniu alguna d'aquestes coses, aneu a urgències o truqueu al número d'emergències local:

• Si la freqüència cardíaca (120-150 batecs per minut) no disminueix.
• Desmai, que provoca pèrdua de coneixement.
• Complicacions de la bomba intravenosa o d'infusió (com ara infecció, desplaçament del catèter, fuites de solució, sagnat, mal funcionament de la bomba intravenosa).
• Si la dificultat per respirar no desapareix ni tan sols després de descansar.
• Dolor toràcic sobtat i intens.
• Un mal de cap sobtat i intens.
• Debilitat o paràlisi sobtada dels braços o les cames.

Finalment, un missatge a tenir en compte

La hipertensió arterial pulmonar (HAP) és un diagnòstic que et canvia la vida. Si a tu o a un ésser estimat li han diagnosticat recentment aquesta malaltia, pren-te el temps per conèixer la malaltia i què pots esperar. Pregunta al teu metge sobre els recursos que expliquen com funciona la HAP i com poden ajudar els tractaments.

Un dels recursos més valuosos que pots tenir és el suport dels altres a la teva vida. No intentis gestionar aquesta condició sol. Si la teva família i els teus amics no són a prop, pregunta al teu metge sobre grups de suport i recursos comunitaris.

Si al vostre ésser estimat li han diagnosticat aquesta malaltia, feu tot el possible per fer-lo sentir recolzat i ajudeu-lo a connectar amb els altres. La malaltia ens pot fer sentir aïllats d'alguna manera, però també ens pot unir més. Aprofiteu aquest temps per construir una comunitat que us pugui ajudar a vosaltres o al vostre ésser estimat a seguir endavant.

` Hipertensió arterial pulmonar, HAP, hipertensió pulmonar, dificultat per respirar, malaltia cardíaca, malaltia pulmonar, símptomes