La teva pell s'està engruixint i endurint? Aprenguem sobre l'esclerodèrmia!

De vegades sents que la teva pell és una mica més gruixuda i tibant del que és habitual? O tens dolor articular o rigidesa matinal? Són coses a les quals potser no prestem gaire atenció. Tanmateix, també podrien ser símptomes d'una malaltia rara anomenada esclerodèrmia . Avui en parlarem amb una mica més de detall, oi?

Què és l'esclerodèrmia?

En poques paraules, l'esclerodèrmia és una afecció rara en què els teixits del cos es tornen més gruixuts i durs del normal. Molt sovint, afecta la pell. Però de vegades, la malaltia pot afectar qualsevol altre teixit del cos.

En realitat, això és un trastorn autoimmunitari . Ara us preguntareu què és un "trastorn autoimmunitari". El nostre cos té un sistema semblant a un exèrcit que ens protegeix de les malalties, anomenat sistema immunitari. Però en aquesta situació, aquest sistema falla i, en comptes de combatre els gèrmens estranys, comença a atacar les nostres pròpies cèl·lules bones. És com si no poguéssim distingir qui és nostre i qui és l'enemic. Fins i tot els metges no poden esbrinar exactament per què passa això.

Si teniu esclerodèrmia, el vostre sistema immunitari indica a les cèl·lules del cos que produeixin massa d'una proteïna anomenada col·lagen . El nostre cos realment necessita col·lagen. És el que fa que el teixit connectiu fort i saludable que dóna suport als nostres òrgans. Però quan s'acumula massa, la pell i altres teixits es tornen més gruixuts i fibrosos del normal.

L'esclerodèrmia és una afecció crònica . Això significa que és possible que hàgiu de conviure amb aquests símptomes durant molt de temps, potser la resta de la vostra vida. A més, si afecta els teixits dels òrgans interns, pot causar complicacions potencialment mortals. Si sentiu que esteu patint un atac de cor, teniu dificultats per respirar o per empassar, truqueu immediatament al 911 (o al vostre número d'emergències local) o aneu a urgències d'un hospital.

Si tens dolor o rigidesa a les articulacions, especialment al voltant dels dits de les mans i dels peus, sens dubte hauries de consultar un metge.

Quins són els principals tipus d'esclerodèrmia?

Els metges divideixen l'esclerodèrmia en dos tipus principals:

1. Esclerodèrmia localitzada: «Localitzada» significa confinada a una zona. Aquest tipus només afecta una part del cos (normalment la pell). Provoca pegats o ratlles de pell engruixida i cerosa. La millor part és que l'esclerodèrmia localitzada de vegades es pot resoldre per si sola . Tampoc no sol estendre's a altres parts del cos.

2.Esclerosi sistèmica: Aquest tipus pot afectar altres òrgans a més de la pell. Pot afectar el sistema respiratori (l'òrgan que ajuda a respirar i a olorar) i el sistema digestiu (l'òrgan que converteix els aliments que mengem en energia). Si l'esclerodèrmia afecta la capacitat de respirar o absorbir nutrients, és més probable que desenvolupi complicacions greus. Fins i tot pot ser fatal. L'esclerosi sistèmica també té tres subtipus: esclerosi difusa, limitada i sinusoïdal.

Esclerosi difusa

«Difusa» significa «generalitzada». En aquesta afecció, l'esclerosi difusa es produeix sobtadament en grans zones del cos. Per exemple:

• Pit
• Abdomen
• Cuixes
• Armes
• Cames
• Cara

A més, pot afectar diversos òrgans alhora. Això significa:

• Sistema digestiu (Sistema digestiu - tracte gastrointestinal)
• Ronyons
• Cor
• Pulmons

Esclerosi limitada (síndrome CREST)

Els metges sovint es refereixen a l'esclerodèrmia limitada com a síndrome CREST . Cada lletra de CREST representa un símptoma que n'és la causa:

• C - Calcinosi: Excés de dipòsits de calci a la pell. Pot aparèixer com a petites protuberàncies blanques a la pell.
• R - Síndrome de Raynaud: Decoloració i entumiment de les puntes dels dits dels peus i de les puntes dels dits. Poden tornar-se pàl·lids, blaus o vermells quan s'exposen al fred.
• E - Disfunció esofàgica: dificultat per empassar i reflux àcid.
• S - Esclerodactilia: Tironesa de la pell dels dits, que dificulta la flexió i l'estirpació dels dits.
• T - Telangiectàsies: Petites taques vermelles o descolorides a la pell. Poden semblar teranyines.

Esclerosi sinusal

En el cas de l'esclerosi sinusal, es produeixen els símptomes de l'esclerosi limitada esmentats anteriorment, però la pell no es veu afectada . És a dir, podeu tenir alguns dels símptomes esmentats a la síndrome CREST, però no hi ha un engruiximent visible de la pell.

Amb quina freqüència es produeix l'esclerodèrmia?

L'esclerodèrmia és una malaltia realment rara.Els experts estimen que unes 250 persones per milió als Estats Units tenen els tres tipus d'esclerodèrmia. D'aquestes, unes 100.000 persones tenen esclerosi sistèmica.

Quins són els símptomes de l'esclerodèrmia?

Algunes persones amb esclerodèrmia poden no tenir cap símptoma en les primeres etapes. No obstant això, per a moltes, el símptoma principal és l'aparició de pegats o ratlles engruixides i ceroses a la pell. A més, hi ha diversos altres símptomes comuns:

• Dolor articular
• Rigidesa , sobretot en despertar-se al matí
• Fatiga (sentir-se extremadament cansat tot el temps)
• Pèrdua de pes inexplicable

Els altres símptomes que experimenteu (i on us afecten) depenen del tipus d'esclerodèrmia que tingueu.

Símptomes de l'esclerodèrmia localitzada

Les persones amb esclerodèrmia localitzada normalment només experimenten un engruiximent de la pell . Aquest engruiximent pot ser en una zona o pot aparèixer en taques. Pot afectar les zones següents de la pell:

• Pit
• Abdomen (la zona que envolta l'estómac)
• Braços i cames (Els teus braços i cames)
• Mans i dits
• Peus i dits dels peus

Tanmateix, l'esclerodèrmia localitzada, que afecta els òrgans interns, és molt rara .

Símptomes de l'esclerosi sistèmica

L'esclerosi sistèmica pot causar diversos símptomes. Això també fa que la pell s'engruixi, però generalment en zones grans i en taques. Especialment a la cara i les mans. La pell engruixida pot començar als dits de les mans i dels peus i després estendre's per tot el cos. Si teniu la síndrome de Raynaud , els dits de les mans i dels peus de l'extremitat afectada poden canviar de color quan s'exposen al fred (generalment blanc, vermell o d'un color blau porpra).

L'esclerosi sistèmica també pot causar símptomes en altres òrgans i teixits. Per exemple:

• Músculs: Adormiment i inflor, especialment a les mans i els peus (els extrems de les extremitats).
• Articulacions: Rigidesa, inflamació i pèrdua de mobilitat.
• Pulmons: Tos i dificultat per respirar (dispnea).
• Tracte digestiu: disfàgia, cremor d'estómac, inflor, restrenyiment i diarrea.
• Cor:Batecs cardíacs anormals (arrítmia), acumulació de líquid al voltant del cor (efusió pericàrdica) i engruiximent del múscul cardíac (fibrosi).
• Ronyons: Insuficiència renal (pot ser mortal).
• Genitals: Disfunció erèctil (DE) en homes i sequedat vaginal en dones.

Què causa l'esclerodèrmia?

De fet, els metges encara desconeixen la causa exacta de l'esclerodèrmia.

Alguns estudis han descobert que pot ser hereditària fins a cert punt (és a dir, que es pot transmetre de pares a fills), però és tan rar que no hi ha prou proves per demostrar definitivament que sigui un trastorn genètic .

Factors de risc de l'esclerodèrmia

Qualsevol persona pot desenvolupar esclerodèrmia, però alguns grups tenen un risc més elevat:

• Les dones tenen aproximadament quatre vegades més probabilitats de desenvolupar aquesta malaltia que els homes.
• Es produeix amb més freqüència en persones d'entre 30 i 50 anys. L'esclerodèrmia és molt rara en persones menors de 30 anys.
• Les persones negres tenen més probabilitats de desenvolupar esclerodèrmia. També tendeixen a desenvolupar la malaltia abans, tenen més probabilitats de desenvolupar símptomes que afecten els pulmons i presenten símptomes cutanis més greus.

Quines són les possibles complicacions de l'esclerodèrmia?

Les persones amb esclerodèrmia tenen un risc més elevat de desenvolupar dues altres afeccions: la síndrome de Raynaud i la síndrome de Sjögren .

La síndrome de Raynaud afecta els petits vasos sanguinis dels dits de les mans i dels peus. Les persones amb aquesta afecció experimenten episodis de símptomes (de vegades anomenats "atacs"). Això és quan els vasos sanguinis dels dits es contrauen massa sobtadament. Això pot fer que la pell dels dits afectats es torni pàl·lida o més clara que el color natural de la pell. De vegades, fins i tot pot semblar blavosa.

La síndrome de Sjögren fa que algunes de les glàndules del cos produeixin menys humitat, sobretot les glàndules salivals de la boca i les glàndules lacrimals dels ulls. Algunes persones amb síndrome de Sjögren també experimenten dolor muscular i articular.

Alguns tipus d'esclerodèrmia poden causar complicacions greus . Algunes d'elles inclouen:

• Insuficiència renal
• Hipertensió pulmonar (pressió arterial alta a les artèries que transporten sang del cor als pulmons)
• Fibrosi pulmonar (cicatrització del teixit pulmonar)
• Malalties cardiovasculars (problemes que afecten el cor i els vasos sanguinis)
• Insuficiència cardíaca congestiva, una afecció cardíaca
• Immunodeficiència
• Malalties gastrointestinals (afeccions que afecten la manera com el cos processa els aliments i absorbeix els nutrients)
• Càncer

Algunes d'aquestes complicacions poden ser mortals . Si observeu símptomes nous o canviants, consulteu un metge el més aviat possible. Si creieu que teniu símptomes d'un atac de cor, com ara dificultat per respirar o empassar, truqueu immediatament al 911 (o al vostre número d'emergències local) o aneu a urgències d'un hospital.

Com es diagnostica l'esclerodèrmia?

Un metge diagnostica l'esclerodèrmia mitjançant un examen físic i diverses altres proves.

També és possible que hàgiu de consultar un reumatòleg , un metge especialitzat en el tractament de malalties del sistema immunitari. Us examinarà i us preguntarà sobre els vostres símptomes. Heu d'informar al vostre metge quins són els vostres símptomes, quan van començar i si hi ha alguna cosa que els empitjori.

També hauràs de fer diverses proves per assegurar-te que no tens altres afeccions que causin símptomes similars.

Quines proves utilitzen els metges per diagnosticar l'esclerodèrmia?

El diagnòstic de l'esclerodèrmia sol formar part d'un procés anomenat "diagnòstic diferencial". Això significa que el metge probablement descartarà altres afeccions i realitzarà diverses proves per esbrinar què causa els símptomes abans de diagnosticar-vos esclerodèrmia. Aquestes són algunes de les proves que us poden fer:

• Anàlisis de sang per veure com funciona el teu sistema immunitari.
• Proves de funció pulmonar per veure si els pulmons o el sistema respiratori estan afectats.
• Una biòpsia és un procediment en què es pren una petita mostra de la pell o d'un altre teixit afectat i es fa una anàlisi en un laboratori.
• Si teniu símptomes digestius (GI), una endoscòpia és una prova que examina la gola o l'estómac amb una petita càmera connectada a un tub llarg i prim.

A més, hauràs de fer-te diverses proves d'imatge per fer fotos de l'interior del teu cos. Aquestes inclouen:

• electrocardiograma (ECG)
• Ecocardiograma (Ecocardiograma - Eco)
• Una radiografia de tòrax
• Una tomografia computada (TC)

Com es tracta l'esclerodèrmia?

No hi ha cura per a l'esclerodèrmia , però el metge us pot ajudar a trobar una combinació de tractaments que us ajudin a controlar els símptomes i minimitzar el seu impacte en la vostra vida diària.

El tipus de tractament que necessiteu depèn d'on siguin els vostres símptomes i de la seva gravetat. Aquests són alguns tractaments habituals per a l'esclerodèrmia:

• Tractaments de la pell: Cal utilitzar cremes i hidratants per evitar que la pell s'assequi.
• Immunosupressors: Aquests fàrmacs impedeixen que el sistema immunitari danyi les cèl·lules i els teixits sans.
• Medicaments per controlar símptomes específics: per exemple, és possible que hàgiu de prendre medicaments per controlar la pressió arterial, facilitar la respiració, controlar la insuficiència renal o alleujar els símptomes digestius.
• Fisioteràpia: Un fisioterapeuta us pot ajudar a millorar els vostres moviments físics.
• Fototeràpia: Això implica l'ús de llum ultraviolada (UV) brillant i enfocada per tractar afeccions de la pell. Això pot ajudar a tractar la pell engruixida.
• Trasplantaments de cèl·lules mare: Algunes persones amb símptomes greus poden necessitar un trasplantament de cèl·lules mare. Això implica substituir les cèl·lules sanguínies danyades per cèl·lules sanes de donants.

Si tinc esclerodèrmia, què he d'esperar?

Hauries de tenir en compte que podràs controlar l'esclerodèrmia i els seus símptomes durant la resta de la teva vida . Tot i que no hi ha una cura permanent, moltes persones troben tractaments i canvis en l'estil de vida que poden minimitzar l'impacte que els seus símptomes tenen en la seva vida quotidiana.

Viure amb una malaltia de llarga durada pot ser molt frustrant a vegades. Pregunteu al vostre metge sobre grups de suport o oportunitats educatives per ajudar-vos a gestionar l'estrès i la salut mental.

Es pot prevenir l'esclerodèrmia?

Com que la causa exacta és desconeguda, no hi ha manera de prevenir l'esclerodèrmia .

Com em cuido? (Autocura)

A més dels tractaments habituals, és possible que pugueu controlar alguns símptomes fent alguns canvis en el vostre estil de vida diari. Alguns d'aquests inclouen:

• Seguir una dieta saludable i un pla d'exercici que s'adapti a les teves necessitats.
• Evitar l'activitat física intensa quan no et sents bé.
• Protegiu-vos la pell portant roba adequada per al vostre entorn i aplicant-vos un protector solar de bona qualitat quan sortiu a l'aire lliure.
• Visita un dentista (proveïdor d'atenció dental) per a una neteja dental i revisions periòdiques.

Quan hauria de veure el meu metge?

L'esclerodèrmia pot causar diversos símptomes, per la qual cosa de vegades pot ser difícil de reconèixer al principi. Si teniu dolor nou o altres símptomes, sobretot si empitjoren, consulteu un metge. Fins i tot si els vostres símptomes són causats per alguna altra cosa, el vostre metge pot identificar la causa i recomanar tractaments per controlar-los.

Si el tractament de l'esclerodèrmia no sembla funcionar bé o si els símptomes canvien o empitjoren, sobretot si afecten la capacitat de respirar o empassar , parleu amb el vostre metge.

Quan he d'anar a la Unitat d'Urgències (UTU) ?

Si teniu símptomes d'un atac de cor , com ara dolor al pit, dificultat per respirar o si sentiu que no podeu empassar, truqueu immediatament al 911 (o al vostre número d'emergències local) o aneu a urgències d'un hospital.

Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?

No oblidis fer aquestes preguntes quan vagis al metge:

• Tinc esclerodèrmia o alguna altra malaltia?
• Quin tipus d'esclerodèrmia tinc?
• Quin tipus de tractament necessito?
• De quines complicacions he de tenir especialment en compte?

Quina és l'esperança de vida d'una persona amb esclerodèrmia?

La majoria de les persones amb esclerodèrmia no desenvolupen complicacions que posin en perill la seva vida .

Tanmateix, si teniu esclerosi sistèmica, que afecta els òrgans interns, teniu un risc més elevat de complicacions greus. El vostre metge us dirà què esperar i si teniu un risc més elevat de complicacions mortals.

L'esclerodèrmia és una malaltia greu?

Com qualsevol malaltia crònica, l'esclerodèrmia és una afecció greu i important.Això és degut a que probablement hauràs de lidiar amb els símptomes durant la resta de la teva vida. Tanmateix, això no vol dir que l'esclerodèrmia domini la teva vida. L'experiència de cadascú és diferent. Parla amb el teu metge sobre les teves pors, dubtes i preocupacions.

L'esclerodèrmia pot ser una afecció molt frustrant amb la qual conviure. Com que els metges no saben exactament què la causa i no hi ha un tractament únic per a tothom, pot trigar un temps a trobar un tractament que controli bé els símptomes. El metge l'ajudarà en cada pas del camí.

Confia en el teu instint i en allò que et sembla "incorrecte". Fins i tot un petit canvi en els símptomes podria ser un signe d'un problema que ha de ser revisat pel teu metge. No tinguis por de fer preguntes i compartir els teus pensaments sobre els teus símptomes o tractament.

Viure amb una malaltia crònica pot ser molt cansat. Pren-te el temps per respectar-te i reconèixer-te per l'esforç que dediques a gestionar els teus símptomes.

Algunes coses importants que hauries de recordar (Missatge per emportar)

D'acord, ja hem parlat molt sobre l'esclerodèrmia. En conclusió, aquí teniu algunes de les coses més importants que heu de recordar:

• L'esclerodèrmia és una malaltia autoimmune rara en què el cos produeix massa col·lagen, cosa que fa que la pell i, de vegades, els òrgans interns s'engruixin.
• N'hi ha dos tipus principals: localitzat i sistèmic. El tipus sistèmic és una mica més perillós perquè també pot afectar els òrgans interns.
• Els símptomes varien. Els principals inclouen engruiximent de la pell, dolor articular, fatiga i síndrome de Raynaud.
• Tot i que no hi ha una cura permanent, hi ha tractaments eficaços per controlar els símptomes. Parla amb el teu metge i desenvolupa un pla de tractament que et funcioni.
• El diagnòstic i el tractament precoços són molt importants, així que si teniu algun d'aquests símptomes, assegureu-vos de consultar un metge.
• Com que es tracta d'una afecció a llarg termini, és important mantenir-se fort mentalment. Si cal, busqueu ajuda de grups de suport.

No et preocupis, no estàs sol. Amb els coneixements i l'assessorament mèdic adequats, pots viure amb èxit amb aquesta afecció.

` Esclerodèrmia, Esclerodèrmia, Engruiximent de la pell, Malalties immunitàries, Col·lagen, Síndrome de Raynaud, Esclerosi sistèmica, Malalties de la pell